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MMD 1109 (cardio) > LM - introduction à l’hématopoïèse > Flashcards

LM - introduction à l’hématopoïèse Flashcards

Reconnaitre les éléments essentiels afin d’être en mesure d’interpréter la formule sanguine • Proposer un diagnostic différentiel en fonction du cas clinique et des données paracliniques • Suggérer une investigation complémentaire au besoin • Discuter du traitement de la pathologie soupçonnée

1
Q

Nomme les 3 analyses à retenir dans la FSC.

A

Leucocyte
Hémoglobine
Plaquette

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Q

Qu’est-ce qui peut compléter la FSC?

A

Frottis : Confirme ou corrige les observations automatiques

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Q

Décrit la mesure de l’hémoglobine.

A
  • mesure automatisée par méthode colorimétrique
  • exprimé en g/L
  • c’est la concentration d’hémoglobine en sang complet
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4
Q

Décrit la mesure de l’hématocrite.

A
  • peut être mesuré ou calculé
  • exprimée en volume par volume (L / L)
  • c’est le volume occupé par les globules rouges, exprimé en % de sang total
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Q

Nomme les données principales pour les GR.

A

Hémoglobine
Hématocrite
VGM

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6
Q

Nomme les données secondaires pour les GR.

A

Érythrocytes
TGMH
CGMH
DVE

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7
Q

Maladie si baisse d’hémoglobine et d’hématocrite?

A

Anémie

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8
Q

Maladie si augmentation de l’hémoglobine et de l’hématocrite?

A

Polycythémie

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9
Q

VGM?

A

Volume globulaire moyen

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10
Q

Décrit la mesure du VGM.

A
  • mesuré ou calculé
  • représente la taille (volume) moyen des globules rouges du patient
  • c’est la base de la classification de l’anémie
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11
Q

Maladie su VGM faible?

A

Anémie microcytaire

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12
Q

Maladie si VGM normale?

A

Anémie normocytaire

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13
Q

Maladie si VGM très grand?

A

Macrocytaire

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14
Q

Décrit la mesure des érythrocytes.

A
  • c’est le nombre de globules rouges par microlitre de sang (x 1012 / L)
  • habituellement, va dans le même sens que l’hémoglobine et l’hématocrite
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15
Q

Maladie su érythrocytes augmentés?

A

Polycythémie

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16
Q

Maladie si érythrocytes diminué?

A

Anémie, sauf si thalassémie mineure

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17
Q

TGMH?

A

teneur globulaire moyenne en hémoglobine

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18
Q

Décrit la mesure de la TGMH.

A
  • calculé à partir de l’hémoglobine et du nombre d’érythrocytes
  • reflète l’hypochromie qui accompagne habituellement l’anémie microcytaire
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19
Q

CGMH?

A

concentration globulaire moyenne en hémoglobine

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20
Q

Décrit la mesure de la CGMH.

A
  • calculé à partir de l’hémoglobine et de l’hématocrite
  • habituellement abaissé dans l’anémie microcytaire
  • la seule utilité : sera habituellement élevée en présence de sphérocytes
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21
Q

DVE?

A

Déviation du volume érythrocytaire (en anglais RDW)

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22
Q

Décrit la mesure de la DVE.

A
  • variation dans la taille des globules rouges
  • correspond à l’anisocytose au frottis
  • lorsque normal : les globules rouges sont homogènes
  • lorsqu’élevé : suggère qu’il y a des populations différentes de GR
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23
Q

Ddx d’une élévation de DVE?

A
  • déficit en fer
  • anémie transfusée
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24
Q

Nomme les données principales pour les GB.

A

Nombre de globules blancs par litre de sang
Les différentes populations leucocytaires sont ensuite parfois exprimées en valeur relative : % du total

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25
Q

Pénie?

A

Valeur abaissé

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26
Q

Philie?

A

Valeur augmenté

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27
Q

Nomme les données principales des plaquettes.

A

Nombre par litre de sang, exprimé en (x 109 /L)

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28
Q

Nomme les données secondaires des plaquettes.

A

VPM

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29
Q

VPM?

A

volume plaquettaire moyen : représente la taille de la plaquette en femtolitre (10 -15 litre)

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30
Q

Nomme les 3 cytopénies.

A
  • Anémie
  • Neutropénie
  • Thrombopénie
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31
Q

Bicytopénie?

A

2 lignées diminuées

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32
Q

Pancytopénie?

A

3 lignées diminuées

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33
Q

Nomme les 2 causes de cytopénie?

A

Production diminuée (centrale)
Destruction augmentée (périphérique)

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34
Q

Causes de production diminuée?

A
  • manque élément de synthèse
  • moelle pauvre
  • moelle riche
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35
Q

Causes de destruction augmentée?

A
  • Hypersplénisme
  • Autoimmunité (Ac)
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36
Q

Constitution des GR?

A

Hb
Membrane
Enzyme

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37
Q

Production des GR?

A

Moelle osseuse
Via EPO

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38
Q

Destruction des GR?

A

Rate
Foie
MO
120 J de vie

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39
Q

De quoi est formé l’Hb?

A

4 chaines de globine
Noyau hème
Atome Fe

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40
Q

De quoi est fait l’Hb A?

A

2 chaines alpha
2 chaines béta

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41
Q

Décrit le recyclage du GR.

A
  • Globine → aa réutilisées
  • Hème → dégradé en bilirubine
  • Fer → capté et recyclé
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42
Q

Qu’est-ce que l’anémie?

A
  • Hb diminué
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43
Q

Nomme les 3 sortes d’anémie selon la VGM.

A

Microcytaire
Normocytaire
Macrocytaire

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44
Q

Allure des GR dans l’anémie microcytaire?

A

Petits
Pâle (hypochromie)

45
Q

Ddx si VGM abaissé?

A
  • Déficience en fer (ferriprive)
  • Blocage de l’utilisation fer (inflammation)
  • Thalassémie
  • Anémie sidéroblastique, intoxication au plomb
46
Q

Sx et signes de l’anémie?

A
  • Fatigue
  • Palpitations
  • Dyspnée d’effort
  • Pâleur
  • Tachycardie
47
Q

Pourquoi un manque de fer?

A
  • Manque d’apport? Végétarienne
  • Malabsorption ?
  • Pertes augmentées?
48
Q

Valeur des plaquettes lors de déficit en fer?

A

Augmentées

49
Q

Que représente la transferrine?

A

Protéine de transport du fer
Essaye de compenser quand anémie ferriprive

50
Q

Que représente le fer sérique?

A

Fer lié à la transferrine

51
Q

Que représente la ferritine?

A

Les stocks de fer
Anormalement élevé en inflammation

52
Q

Que représente l’hepcidine?

A
  • Protéine qui bloque l’utilisation de fer
  • Diminue lors d’anémie ferriprive
53
Q

Tx d’une anémie ferriprive?

A
  • Fer per os (attention aux ES GI)
  • Fer IV
  • Produira en 7J une réticulocytose
54
Q

Comment prescrire du fer per os?

A

En dose ÉLÉMENTAIRE

55
Q

Si le fer et normal et anémie microcytaire, ddx?

A

Thalassémie

56
Q

Évaluation pour les thalassémie?

A

Électrophorèse de l’Hb

57
Q

Résultats de l’électrophorèse en B thassalémie?

A

Augmentation de l’hémoglobine A2 à l’électrophorèse de l’hémoglobine

58
Q

Résultats de l’électrophorèse en A thassalémie?

A

électrophorèse normale…

59
Q

Différence thalassémie vs hémoglobinopathie?

A

T: quantitatif
H: qualitatif

60
Q

Quels gènes sont touchés dans les thalassémies?

A
  • Alpha-globine
  • Beta-globine
61
Q

Manifestations des thalassémies?

A
  • mineure : microcytose isolée ou légère anémie microcytaire
  • intermédiaire
  • majeure : dépendance aux transfusions sanguines
62
Q

Résultat de l’électrophorèse en B thalassémie?

A

Baisse HbA
Hausse HbA2
Hausse HbF

63
Q

De quoi dépend la synthèse des chaines alphas?

A

De 4 gènes

64
Q

Décrit les 4 stades d’alpha thalassémie.

A

1 délétion: minima
2 délétions: mineure
3 délétions: maladies Hb H
4 délétions: hydrops fetalis

65
Q

Sx de l’alpha thalassémie à 1 délétion?

A

Asymptomatique
Microcytose seule
Petite anémie

66
Q

Sx de l’alpha thalassémie à 2 délétions?

A

Anémie microcytaire légère
Parfois GR augmenté

67
Q

Sx de l’alpha thalassémie à 4 délétions?

A

Incompatible avec la vie : hydrops fetalis très précoce ad fin 2ième ou même mi-3è trimestre selon mutation

68
Q

Tx d’une thalassémie mineure?

A
  • aucun traitement requis
  • conseil génétique pré-grossesse
69
Q

Tx d’une thalassémie intermédiaire?

A
  • transfusions au besoin
70
Q

Tx d’une thalassémie majeure?

A
  • transfusions régulières (chaque 3-4 semaines à vie)
71
Q

Électrophorèse d’une hémoglobinopathie?

A

Ligne de + (S)

72
Q

À quoi sert la prot C?

A

Marqueur inflammatoire

73
Q

Décrit la physiopathologie de l’anémie inflammatoire?

A
  • Diminution fabrication physiologique EPO
  • Diminution réponse EPO
  • Blocage utilisation fer intramédullaire via Hepcidine
  • Diminution de la survie globulaire
74
Q

Poikilocytose?

A

Plusieurs formes GR

75
Q

Cause d’echinocytose et kératocytose?

A

Maladies métaboliques (foie et reins)

76
Q

Que suggère une vitesse de sédimentation +++?

A

État inflammatoire

77
Q

Ddx de réticulopénie?

A
  • Atteinte moelle?
  • Manque d’EPO (insuffisance rénale)
  • Absence de réponse à l’EPO (anémie des maladies chronique)
78
Q

Investigations de réticulopénie?

A
  • Créatinine
  • Dosage EPO
  • Rx pulmonaire
  • Bilan “inflammatoire »
79
Q

Quoi vérifier si VGM normal?

A

Réticulocytes!!!

80
Q

Causes de destructions des érythrocytes?

A

Pertes
Splénomégalie
Auto-immun
Médicaments
Brûlure

81
Q

Exemple d’anémie normochrome avec destruction +++?

A

Sphérocytose

82
Q

Ddx des anémies hémolytiques?

A
  • Traumatismes intravasculaires → valves métalliques, malformations artério-veineuses
  • Microangiopathies (coagulation intravasculaire disséminée)
83
Q

Causes d’anémie normocytaire avec réticulocytes abaissés?

A
  • Perte très aigue de sang
  • Aregénératif
  • Cause médullaire
  • Insuffisance rénale
  • Maladie chronique
84
Q

Causes d’anémie normocytaire avec réticulocytes élevés?

A

Pertes sanguines
Hémolyse immune
Hémolyse non immune

85
Q

Bilan complémentaires pour anémie normocytaire avec augmentation réticulocytes?

A
  • Bilirubine (Augmentée)
  • LDH (Augmenté)
  • Haptoglobine (Diminuée principalement en hémolyse intravasculaire)
  • Test à l’antiglobuline (Coombs)
86
Q

Tx des anémies hémolytiques?

A
  • supplément d’acide folique
  • selon les circonstances, transfusion peut être envisagée
87
Q

Indice au frottis d’anémie macrocytaire?

A

Neutrophiles hypersegmentés

88
Q

Bilan pour anémie macrocytaire mégaloblastique?

A
  • VGM élevé
  • Neutrophiles hypersegmentés
89
Q

Bilan supplémentaire pour anémie macrocytaire?

A
  • Vitamine B12
  • Folates
  • Bilan hémolyse
  • Moelle si ambiguë
90
Q

Causes d’anémie macrocytaire mégaloblastique?

A
  • Déficit vitamine B12 (atteintes neuropathiques)
  • Déficit en folates
  • Médicaments anti-métaboliques
91
Q

Causes d’anémie macrocytaire non mégaloblastique?

A
  • Syndrome myélodysplasique
  • Atteintes hépatiques
  • Réticulocytose
  • Hypothyroïdie
  • Certains médicaments, alcool
92
Q

Cause de pancytopénie?

A
  • Diminution de production (centrale: moelle osseuse)
  • Destruction périphérique
93
Q

Exemple de diminution de production?

A
  • Moelle riche: déficience B12, folate, néoplasie, myélodysplasique
  • Moelle pauvre: Aplasie médullaire
94
Q

Exemple de destruction périphérique?

A

Hypersplénisme

95
Q

Frottis d’une pancytopénie?

A
  • Présence de 1% de blastes dans le sang périphérique
  • Dacryocytes (cellules en larme : suggère une infiltration de la moelle osseuse)
96
Q

Investigation pour une pancytopénie?

A
  • Aspiration et biopsie de la moelle osseuse : leucémie
  • S’assurer de l’absence de complications immédiates/urgences
97
Q

Tx de la pancytopénie?

A
  • Transfusion culots érythrocytaires
  • infectieuses : antibiotiques à large spectre
  • saignements : transfusions de plaquettes parfois nécessaires
  • métaboliques : insuffisance rénale, hyperkaliémie
  • Traitement de la pathologie hématologique
98
Q

Dx?
Hb bas
Ht bas
VGM bas
Transferrine haute
Ferritine basse
Hepcidine basse

A

Anémie ferriprive

99
Q

Dx?
Hb bas
Ht bas
VGM bas
Bilan martial N
Électrophorèse avec bande S

A

Hémoglobinopathie

100
Q

Dx?
Hb bas
Ht bas
VGM bas
Bilan martial N
Électrophorèse a/N

A

Thalassémie B

101
Q

Dx?
Hb bas
Ht bas
VGM bas
Bilan martial N
Électrophorèse normale

A

Thalassémie A

102
Q

Dx?
Hb bas
Ht bas
VGM bas
Transferrine basse
Ferritine haute
Hepcidine haute

A

Anémie microcytaire inflammatoire

103
Q

Dx?
Hb et Ht bas
VGM normal
Réticulocyte bas
Dosage EPO a/N

A

Anémie normocytaire avec insuffisance rénale

104
Q

Dx?
Hb et Ht bas
VGM normal
Réticulocyte bas
Plaquettes basses
Neutrophiles bas

A

Anémie normocytaire avec problème de la moelle osseuse

105
Q

Dx?
Hb et Ht bas
VGM normal
Réticulocyte bas
Bilan inflammatoire +

A

Anémie normocytaire inflammatoire (maladie chronique)

106
Q

Dx?
Hb et Ht bas
VGM normal
Réticulocyte haut
Bilirubine haute

A

Anémie normocytaire dû à de l’hémolyse +++

107
Q

Dx?
Hb et Ht bas
VGM normal
Réticulocyte haut
Le patient est en hémorragie

A

Anémie normocytaire dû à une perte sanguine

108
Q

Dx?
Hb et Ht haut
Neutrophiles hypersegmentés
B12 et folates a/N

A

Anémie macrocytaire mégaloblastique

109
Q

Dx?
Hb et Ht haut
B12 et folates normaux
Moelle a/N

A

Anémie macrocytaire mégaloblastique dû à un syndrome myélodysplasique

MMD 1109 (cardio) (25 decks)

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