Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

K4 > Leukemier > Flashcards

Leukemier Flashcards

1
Q

I vilket/vilka mognadsstadier av myelopoesen påverkar G-CSF differentieringen till
granulocyter?

A

Granulocyt-monocyte progenitor till
myeloblast
Myeloblast till neutrofil/basofil granulocyt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Förklara skillnaden mellan allogen- och autolog hematopoetisk
stamcellstransplantation.

A

Allogen innebär att mottagaren får (blod) stamceller från
en donator medan autolog innebär att mottagaren får
tillbaka sina egna (blod) stamceller som renats fram vid
ett tidigare tillfälle.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Redogör för hur modellen för hematopoetisk differentiering kan
förklara utvecklingen av olika former av leukemi.

A

Hierarkisk organisation av blodbildningen och tidig förgrening kan
förklara utvecklingen av olika typer av leukemi (HSC
(hematopoietic stem cell), CMP (common myeloid progenitor),
GMP (granulocyte myeloid progenitor), CLP (common lymphoid
progenitor).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Beskriv hur Henriks benmärgsfunktion har påverkats av leukemin?

A

Expansion av maligna celler ”ersätter”
produktion av erytrocyter och trombocyter i
benmärgen.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Vad innebär cytogenetisk diagnostik av benmärg?

A

Cytogenetik kan påvisa kromosomala
avvikelser som har diagnostisk och prognostisk
betydelse

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Vilken laboratorieundersökning kan fastställa om Henrik har

leukemiceller (blaster) i blodet?

A

En diff påvisar fördelning av olika leukocytpopulationer och
ev. förekomst av omogna leukocyter (blaster) som ses vid
leukemi. Blaster identifieras morfologiskt.
Venös/kapillär diff/ blodutstryk

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Vad är neutropen feber?

A

Det är feber vid brist på en typ av vita blodkroppar (så kallade neutrofila granulocyter). Det kan vara ett livshotande infektionstillstånd eftersom immunförsvaret då är satt ur spel.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Vad är leukemi?

A

Leukemier är en grupp utav sjukdomar som karaktäriseras utav ackumulering av vita blodkroppar i benmärgen och i blodet

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Hur orsakar leukemier symtom?

A
  • Sviktande benmärg (anemi, neutropeni(låga neutrofiler), trombocytopeni)
  • Infiltration av organen (levern, mjälten, lymfnoder, meningier, hjärna, huden eller testiklarna
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Vilka fyra hvudsakliga typer av leukemier finns det?

A
  • Akut eller kronisk samt

- Lymfoid eller myeloid

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Vad är en blastcell?

A

Omogen cell

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Hur definieras akut leukemi??

A

som närvaron av över 20% av blastceller i blodet eller benmärgen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Hur ser blodstatus ut vid AML?

A

Anemi(normokrom, normocytisk) samt trombocytopeni är ofta markanta
Leukocytos föreligger (pga det stora antalet blastceller)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Varför får vi en trombocytopeni och en anemi vid AML?

A

Blastcellerna “tränger” ut dom vanliga cellerna och kapaciteten minskar således för att tillverka övriga blodcellstyper

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Vad beror KML oftast pga? Och vad resulterar detta i?

A

Translokation mellan romosom 9 och 22 vilket gör att man får en Philadelphia kromosom (22). Detta gör att man får en sammanslagning av BCR och ABL genen vilket blir en onkogen som kodar för ett BCR-ABL-protein som aktiverar ett tyrosinkinas. Detta leder till att myeloida celler att dela sig mycket snabbare än vad dom gjort innan.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Vad finns det för kliniska drag vid KML?

A
  1. Symptom relaterade till hypermetabolism (viktnedgång, anorexia, nattliga svettningar och trötthet)
  2. Splenomegali är nästan alltid närvarande och väldigt stor.
  3. Symptom från anemi såsom blekhet, dyspné, takykardi
  4. Blåmärken och blödningar som ett resultat från abnormal trombocytfunktion
  5. Gikt och njursvikt orsakad av hyperurikemi från purinnedbrytning kan vara ett problem
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Hur ser labbfynden ut vid KML?

A
  1. Leukocytos, ett komplett spektrum ses i perifert blod.
  2. Ökande cirkulerande basofiler
  3. Normokrom, normocytisk anemi är vanligt
  4. Ökade, normala eller minskade mängder trombocyter
  5. Benmärgen är hypercellulär med granulopoetisk predominans
  6. Närvaron av BCR-ABL-protein
  7. Serumnivåerna hos urinsyra ökar
18
Q

Hur behandlas KML?

A

Imatinib (Glivec) ges som är en specifik hämmare av BCR-ABL-proteinet och blockerar tyrosinkinasaktiviteten. Denna behandlingen kan ge en komplett remission hos i princip alla patienter

19
Q

Vad kan ske om KML inte behandlas?

A

Akut transformation (20% eller mer blaster i märgen) kan ske snabbt över dagar eller veckor. Vanligare är att patienten har en accelererad fas med anemi, trombocytopeni och en ökning i basofiler, eosinofiler eller blastceller i blodet och märgen. I båda dessa faser har nya kromosomala abnormaliteter ofta dykt upp. Detta gör att sjukdomen kan progrediera till en AML eller andra blandande varianter. Då kan SCT bli ett alternativ igen.

20
Q

Vad sker vid ALL?

A

Klonal expansion av lymfatiska blaster. De omogna lymfocyterna tränger undan övriga cellinjer och orsakar anemi, trombocytopeni och brist på normala leukocyter. Man kan ha antingen muterade B-lymfoblaster och då får man sjukdomen B-ALL eller muterade T-lymfoblaster och då får man T-ALL.

21
Q

Vilken cell muterar vid KLL och vad händer?

A

Tumörcellen verkar vara en relativt mogen B-cell med ett svagt ytligt uttryck av immunoglobuliner (IgM eller IgD). Cellerna ackumulerar i blodet, benmärgen, lever, mjälten och lymfkörtlarna som ett resultat av en ökad produktion och förläng livslängd pga icke-fungerande apoptos

22
Q

Vad är kopplingen mellan MBL och KLL?

A

Klonala B-celler med samma fenotyp som KLL hittas i låga nivåer i blodet hos många äldre patienter. Denna monoklonala B-cells lymfocytosen (MBL) har påvisats i 3% av patienterna med ålder över 50 år och man tror att alla kliniska fall av KLL utvecklas från detta tillståndet. Man har alltså en teori om att MBL skulle vara förstadiet till KLL/SLL

23
Q

Vad finns det för kliniska drag vid KLL?

A
  1. Sjukdomen sker hos äldre individer med bara 15% av av fallen är innan 50 års ålder. Ration man: kvinna är 2:1.
  2. Dom flesta fallen diagnosticeras när en rutinkontroll av blodstatus görs. Med ökande rutinkontroller ökar denna proportionen till över 80% av fallen
  3. Symmetrisk förstoring av cervikala, axillära eller inguinala lymfnoder är det vanligaste kliniska tecknet. Noderna är vanligtvis diskreta och inte ömma. Tonsillär förstoring kan vara ett kliniskt drag.
  4. Drag av anemi kan vara närvarande, patienter med trombocytopeni kan visa purpura eller blåmärken.
  5. Splenomegali och, mindre vanligt, hepatomegali är vanligt i slutstadierna.
  6. Immunosuppression kan bli ett signifikant problem pga hypogammaglobulinemi (låga nivåer av antikroppar i blodet) och immundysfunktion. Tidigt i sjukdomen dominerar bakteriella sjukdomar men i senare sjukdomsstadier ser man också, fungala och virala infektioner
24
Q

Hur ser blodstatus ut vid KLL?

A

Lymfocytos
Anemi (pga autoimmun hemolys)
Trombocytopeni

25
Q

Hur ser en immunofenotypning av celler ut vid KLL?

A
  1. Immunofenotypning av lymfocyterna visar att dom är B-celler (pga CD19 på ytan), som svagt uttrycker immunoglobuliner (IgM eller IgD) på ytan. Dessa ser man är monoklonala pga att bara en typ av lätta kedjor uttrycks (kappa eller lambda). Karakteristiskt uttrycker cellerna CD5, CD19 och CD23 men inte CD79b, CD10 eller FMC7.
26
Q

Vad är IGHV och dennes koppling till KLL?

A

När B-cellerna känner igen antigen i germinalcentrat i sekundära lymfsystem undergår dom somatisk hypermutation där random mutationer sker i den tunga kedjan på immunoglobulinerna. I KLL visar IGVH-genen (Immunoglobulin variable heavy chain) att denna hypermutationen sker i 50 % av fallen medans i dom andra fallen är VH-genen omuterad. KLL med omuterade immunoglobulingener har en sämre prognos.

27
Q

Hur behandlas KLL?

A

Rituximab (monoklonala AK) som kombineras med Cyclofosfamid och fludarabin

Glukokortikoider kan också ges

28
Q

Vad är ZAP-70 och vad har det för betydelse för KLL?

A

ZAP-70 är ett tyrosinkinas som är involverat i cellsignalering efter igenkänning av antigen på antigenreceptorer på lymfocyter. Dess uttryck är normalt begränsat till T-celler men det är också uttryckt i KLL-fall där den är associerad med en sämre prognos. Starkt uttryck av CD38 ger också en sämre prognos.

29
Q

Vad är myeloproliferativa sjukdomar och vad sker?

A

Myeloproliferativa neoplasmer är en grupp av olika tillstånd som uppstår från stamceller i benmärgen och karaktäriseras av klonal proliferation av en eller flera hematopoetiska komponenter i benmärgen. Dom tre huvudsakliga undergrupperna är:

  • Polycytemia vera
  • Essentiell trombocytemi
  • Primär myelofibros
30
Q

Vilken mutation ligger bakom dom myeloproliferativa sjukdomarna?

A

Dessa subtyper är nära relaterade till varandra och mutation i JAK2-genen upptäcks i nästan alla patienter med PV och 50% i patienter med ET samt primär myelofibros

31
Q

Vad är myelom?

A

Neoplastisk sjukdom som karaktäriseras av plasmacellsackumulering i benmärgen, närvaron av monoklonalt protein (M-komponenten) i serum och/eller urin och, i symptomatiska patienter, relaterad vävnadsskada

32
Q

Hur ser patogenesen ut vid myelom och varför?

A 
C - calcium
R – renal impairment
A - anemia
B - bone
Plasmacellerna utsöndrar substanser som aktiverar osteoklasterna, detta gör att man får en obalans i detta systemet och nedbrytningen av ben ökar. Detta leder till att man blir benskör och samtidigt får höga nivåer av kalcium i blodet vilket gör en förvirrad.

Anemin beror på att cancerceller infiltrerar benmärgen samt att det utsöndras cytokiner som hämmar hematopoesen.

M-komponenten leder till stop i ascenderande delen av Henles slynga som så småningom leder till att njuren tar skada och detta leder till njursvikt.

33
Q

Hur definieras lymfom?

A

Ett samlingsnamn för olika sjukdomar som drabbar lymfoida celler.

34
Q

Skillnaden mellan aspiration vs biopsi?

A

Aspiration är mer snabbt och enkelt och görs för att titta på basala strukturer samt hur cellerna ser ut. Nålen är mycket mindre och mindre invasivt. Är mer en cytologisk undersökning.

En biopsi ger en solid kärna av ben som inkluderar märg och undersöks snarare som ett histologiskt prov. Används för att se hur vävnadsstrukturen ser ut, ger en bild av märgen där man kan se arkitekturen, cellulariteten, närvaron av fibros eller andra abnormala infiltrat. Det kan man inte se vid en aspiration

35
Q

Vilka celler ingår i lymfocyterna?

A
  • B-celler, T-celler och NK-celler
36
Q

Vilka celler ingår i leukocyterna?

A
  • Granulocyter, lymfocyter och monocyter (makrofager)
37
Q

Vad är kopplingen mellan h.pylori och MALT-lymfom?

A
  • Helicobacter pylori föregår MALT-lymfom, behandlar man bort det innan minskar man risken att utveckla ett magsäckslymfom.
38
Q

Vad är en karyotypanalys?

A

Innebär en direkt morfologisk analys av kromosomer från tumörceller under mikroskop. Det här kräver att tumörceller är i metafasen och cellerna är alltså adlade för att uppmuntra celldelning innan kromosomal preparation.

39
Q

Vad är en FISH-analys?

A

Denna analysen använder sig av fluorescent märkta genetiska prober som skapar en hybrid i specifika delar av genomet. Det är möjligt att märka varje kromosom med olika kombinationer av fluorescenta märkningar. Det här är en sensitiv teknik som kan upptäcka om det finns extra kopior av genetiskt material i både metafas och interfas (icke-delande) celler. Genom att använda två olika prober kan man också se om det finns translokationer, reducerat kromosomantal eller avsaknad av segment.

40
Q

Vad är en flödescytometri?

A

Antikroppar märkta med olika fluorokromer känner igen mönstret och intensiteten i uttrycket av olika antigen på ytan av normala och leukemiska celler. Normala celler har alla en karaktäristisk profil men maligna celler uttrycker ofta en avvikande fenotyp som kan användas för att upptäcka dom. I B-cells maligniteter (KLL) kan uttrycket av en lätt kedja, kappa eller lambda, av tumörcellerna skilja dom från en normal cell.

41
Q

Hur skiljer man på petekier och erytem?

A

Trycker man på erytem så förvinner dom, det gör inte petekier

K4 (24 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions