Immunologisk trombocytopeni (ITP) och aplastisk anemi Flashcards
Vad beror primär och sekundär ITP på? Nämn exempel på sjukdomar.
Primär
- okänd orsak
Sekundär
- ofta kopplat till lågmalign kronisk leukemi.
- autoimmuna sjukdomar, SLE värst. SLE kan se ut som en akut leukemi.
- infektioner
ITP kommer ofta i skov. Hur delar man in ITP efter hur länge man fått sjukdomen?
Vilket kön drabbas oftare av ITP och varför?
Kvinnor. Pga autoimmuna sjukdomar är vanligare är vanligare.
Vid trombocytopeni, vad är viktigt att ta upp i anamnes och status?
- NR 1!!!! Blöder patienten?
- har patienten haft blåmärken? Stora blödningar?
- viktigast i anamnes och status för remiss till hematologen. Detta avgör hur allvarligt det är.
- vanligen blödningar från slemhinnor och hud. T.ex. tandborstning, blodblåsor i munnen, näsblod, rikliga menstruationer.
hereditet
- autoimmuna sjukdomar i släkten?
läkemedel
- kan vara lkm utlöst.
Status
- lever, mjälte, lgll - för diffdiagnos för lymfatisk sjukdom.
- peckeier oftast på smalbenen pga ökat tryck i underbenen fysiologiskt.
ITP är en uteslutningsdiagnos.
- Vad kan ge en pseudotrombocytopeni och vad talar för detta i anamnes och status dessutom?
- Vad talar i benmärgsutstryk och vid biopsi på benmärgen att man har en ITP eller att man har en benmärgssjukdom med trombocytopeni?
- Provröret - EDTA-rör ger vanligen en reaktion som kan göra att man får trombocytopeni vid analys. Det som också talar för detta är att patienten inte har några blödningssymtom vid samtidig “trombmocytopeni” vid provtagning.
- ta nytt prov i citratrör eller ta blodutstryk. - Om ITP - så är det en isolerad trombocytopeni oftast. Om andra celler är påverkade talar det för en benmärgssjukdom.
ITP är en uteslutningsdiangos. Man letar alltså först efter andra orsaker till trombocytopenin än ITP för att ställa diagnos.
- Förutom att ta blödningsanamnes och att titta på andra cellinjer i t.ex. benmärgsbiopsi, vad mer vill man t.ex. utreda innan diagnos ställs?
- Sjukdom eller läkemedel som kan ge trombocyutopeni t.ex. DIC.
- Gravid - gravida får ofta lägre TPK ffa i slutet av gravidit (godartad grav-trombocytopeni) . Kan också bero på en immunologisk reaktion mot fostret.
- Om livslång blödningsanamnes - funera på om man har en hereditär sjukdom t.ex. blödarsjuka.
- Stor mjälte - då kan bero på att trombocyter då fastnar där –> TPK sjunker
Hur utreder man ITP? Hint: Uteslutningdiagnos!
- Uteslut annan sjukdom som kan ge trombocytopeni
- Benmärgsprov (normalt inte nödvädnigt)
Hur behandlar man en ITP?
- Alltid Prednisolon i första hand. Ganska hög dos.
- Om det inte funkar eller om man vill ha snabbare effekt - IVIG (iv immunoglobuliner), eller rituximab.
- Splenektomi i 3e hand. Kan fungera då destruktion av TPK avstannar. Dock risk att bli infektionskänslig för inkapslade bakterier. t.ex. meninigokocker. Därför ska man vaccinera frikostigt vid splenektomi.
- TPO-agonist
- Trombocyttransfusion vid allvarlig blödning eller vid större kirurgiskt ingrepp.
Vad är nackdelen med IVIG som behandling vid ITP?
IVIG ger kortvarig effekt. Man måste ge annan behandling sedan.
- När ska man ge vacciner till en ITP-patient?
- Vad är viktigast att göra med patienten när man gett en ITP-diagnos?
- Vid splenektomi
- Man utbildar patienten i sjukdomen. Viktigt. T.ex. om autoimmun sjukdom är orsaken; skov kan komma fort oh aggressivt. Lär patienten att söka hematologen när hen uppäcker t.ex. lättlbödande tandkött, lätt för att få blåmärken
Tranfusion vid trombocytopeni endast vid behov.
Vid vilka värden ska man ge trombocyttransfusion
1. alltid
2. innan tandextraktioner
3. innan allmän kirurgi
4. vid förlossning och innan avancerad kirurgi
Vad innebär och vad är definitionen på aplastisk anemi?
AA
- oförmåga att bilda blodceller i benmärgen
Definition
- låg celltäthet i benmärgen (20-30%) utan benmärgsabnormaliteter eller fibros i benmärgen + minst 2 av följande värden i blodprover, se bild.
Aplastisk anemi delas in i allvarlig, mycket allvarlig och moderat.
- Vad är kriterierna för dessa?
- Hur många benmärgsprover tar man vid misstanke om en AA?
- alltid 2 biopsier
AA är ovanlig. 2-3/1 miljon invånare i incidens.
- I vilka åldrar är sjukdomen vanligare?
- Varför är AA vanligare i Asien?
- Bifasisk ålderskurva
- topp mellan 10-25 år
- topp efter 60 års ålder - I Asien mer vanligt med vissa specifika HLA-typer.
Kongenital AA är näst vanligast efter idiopatisk/immunologisk AA.
- Hur stor andel av AA är immunologisk?
- Ge exempel på mutationer i DNA som kan ge kongenital AA
Många mutationer som sitter i gener som har med att skydda DNA.
Nämn orsaker till sekundär AA
- läkemedel vanligast som sekundär orsak.
- radiokemoterapi - skadar benmärgen t.ex. radioaktivt fosfor.
Symtomen vid AA beror på att man inte har tillräckligt med olika former av cirkulerande blodkroppar. Vilka symtom kan man få vid en AA?
Samt, patienter med kongenitala syndrom kan även också ha andra manifestationer samtidigt, ge exempel.
- konstiga infektioner t.ex. svamp. Bakteriella infektioner vanligare pga neutrofiler ffa.
- tom anginasymtom kan fås pga anemin.
Utredning av aplastisk anemi
- anamnes - vad ta upp?
- status - vad ska man palpera? Och vad beror positiva fynd snarare för än AA?
Utredning av aplastisk anemi
- vad tar man för prover?
- Varför tar man serologi av virus?
Grav B12- brist kan ge ful blodbild (diffdiagnos-uteslutning)
Serologi
- för att utesluta en sekundär AA
Hur behandlar man en aplastisk anemi?
- ATG för att bekämpa cytotoxiska T-celler vid immunologisk AA
- Cyklsporin ibland (immunhämmande)
- Stamcellstransplantation om inget annat hjälper
- Understödjande behandling: transfusioner (nackdel kan ge autoantikroppar ibland. Kelerande behandling ALLTID till patienter som får mycket eytrocyttransfusioner.
- Vaccin
- Tillväxtfaktorer t.ex. TPO och EPO.
