2. Kroniska leversjukdomar (immunmedierade leversjukdomar) Flashcards
1
Q
AIH
Vilket kön drabbas ofta och vilken ålder är vanlig för insjuknande?
A
Drabbar alla åldrar, mest typiskt - Kvinna (med andra autoimmuna sjukdomar). Över 50 år.
2
Q
AIH
Ofta asymtomatisk, och ibland diagnos redan vid cirrosstadiet.
Vilka symtom kan AIH det ge?
A
3
Q
AIH
- Vilka leverprover stiger vid en AIH?
- Vilken är den vanligaste autoantikroppen som stiger vid sjukdomen?
- Vilken antikroppsklass är det?
- Vilken sjukdom är viktig att utesluta vid AIH?
- Vilken undersökning behöver ofta göras för diagnos?
A
- ALAT och ASAT. Mest ALAT ofta.
- SMA (glatt muskel antikropp)
- IgG (polyklonal stegring)
- Virushepatit. Liknande insjukannde med trötthet och höga transaminaser.
- Biopsi på lever.
4
Q
AIH
- Medicinsk behandling för att uppnå remission?
- Medicinsk behandling för att bevara remissionen?
- Vad är målet med behandling?
A
5
Q
PBC
- Kön och ålder som oftast drabbas?
- Var sitter inflammationen?
- 60 % är asymtomatiska. Men vilka symtom kan uppkomma?
- Vilken grupp av sjukdomar är PBC associerad med?
A
- Kvinna 40-60
- I dem små gallgångarna
- Ofta trött och klåda. Trötthet håller ofta i sig trots behandling.
- Autoimmuna sjukdomar.
6
Q
PBC
- Vilket leverprov stiger oftast?
- Vilken auto-ak är specifik 100 % för sjukdomen?
- biopsi krävs sällan om man har 2 diagnostiska värden, vilka?
- Vilka 2 sjukdomar vill man ibland utesluta mha röntgen av gallgångarna?
A
- ALP (och GT)
- AMA.
- AMA + ALP = diagnos
- PSC eller annan gallvägssjukdom. Röntgen är normalt vid PBC.
7
Q
PBC
- Ursofalk = ursodeoxylkolsyra, ofta bra behandlingssvar. Är en syntetisk hydrofil gallsyra. Varför ges denna och vad blir effekten hos patienten?
- Om svår klåda eller cirros - vad kan man då göra i värsta fall?
- Obetikolsyra är en ny medicin. Vad är mekanismen?
A
- Konkurrerar ut endogena toxiska gallsyror - utspädning av dessa. Minskar gallretande. Också immunmedierande. Gör att ALP och GT sjunker.
- Transplantation lever
- agonist på FX-receptor.
8
Q
PSC är mycket ovanlig.
- Vanligaste ålder för insjuknande?
- Hur många procent har samtidig IBD-sjukdom, och oftast vilken sjukdom?
- Hur stor andel av IBD-patienterna drabbas av PSC?
A
- 30-40 år
- 70 %. Ulcerös kolut.
- 2-3 %.
9
Q
PSC
- Vilka prover leverprover stiger ofta?
- Vad är största skillnaden i var sjukdomen drabbar gallvägarna jämfört PBC?
- Specifik antikropp för sjukdomen?
- Vilken undersökning ska göras vid misstanke om sjukdomen?
A
- ALP (kolestatisk sjukdom)
- Att stora gallgångar drabbas. Vanligaste formen PSC är large duct PSC.
- Ingen finns till skillnad från AIH och PBC
- MRCP. Biopsi endast i oklara fall.
10
Q
PSC
Vad får patienten för symtom? 3 st.
A
- Kolestas, klåda, leversvikt. Dyster sjukdom.
11
Q
PSC
- Vilka cancersjukdomar ökar PSC risken för?
A
- 20 % får gallvägscancer.
- koloncancer - mer ökad risk än isolerad IBD sjukdom.
- gallblåsecancer
- pancreascancer.
12
Q
PSC
- Vad är medicinsk behandling?
- Vad finns för kirurgiska behandlingar för att minstka symtomgivande kolestas?
- När är det indicerat att göra levertransplantation?
A
13
Q
PSC
Uppföljning sker 1 gång per år.
- Hur följer man upp? 3 saker
- När gör man ERCP med cytologi/biopsi?
A
14
Q
IGG4- ass kolangit
Ofta upptäcks “pseudotumörer” i t.ex. pankreas (beror på inflamamtion). Sjukdomen kan uppträda i alla organ.
- Vad har denna sjukdom gemensamt oavsett organ som drabbas?
- Vilka är dem 2 vanligaste organen att drabbas?
- Hur kan sjukdomen manifesteras vid t.ex. en pankreas som involveras?
A
- IgG4 positiva plasmaceller i blod eller vävnad.
- Lever och pankreas.
- Pankreatit.
15
Q
IGG4- ass kolangit
- Hur ställs diagnos?
- När ska man misstänka sjukdomen?
A
Kolestassjukdom.
16
Q
IGG4- ass kolangit
- Vad är första hands behandling?
- Vad är andrahandsbehandling vid återfall?
A
Svarar bra på kortison.
