Hoofdstuk 22 - De Ziekte Van Huntington

Question 1

Wat is het klinische beeld

Answer 1

Opvallendste stoornis is de bewegingsstoornissen, maar ook cognitieve stoornissen (deze kunnen al snel of pas veel later zichtbaar worden), ook ontstaan bij de meeste patienten naast motorische en cognitieve stoornissen ook neuropsychiatrische stoornissen: veranderingen in het gevoelsleven, karakter en gedrag.

Question 2

Welke hersengebieden zijn aangedaan

Answer 2

Onderdelen van basale ganglia, vooral het stratium, dat bestaat uit de nucleus caudatus en het puntamen.
Met het vorderen van de ziekte raken ook andere hersengebieden beschadigd, zoals de cerebrale cortex, de hippocampus, cerebellum, hypothalamus en thalamus

Question 3

Welke motorische stoornissen?

Answer 3

Bewegingstoornissen (dyskinesien) met toename van onwillekeurige bewegingen (chorea), afname van spontane bewegingen (hypokinesie),
Kan ook traagheid van bewegen (bradykinesie) gestoorde spierspanning (dystonie), stijfheid (rigiditeit), problemen in de oogbewegingen, slik en balansproblemen

Question 4

Welke cognitieve stoornissen

Answer 4

Kan snel gaan maar ook pas laat komen, begin met vertraagde informatieverwerking (brady-frenie), later kunnen ook meer cognitieve stoornissen optreden.
Meestvoorkomende zijn intelligentie, geheugen, tempo van informatieverwerking, aandacht en executief functioneren , ziekte inzicht, waarnemen en ruimtelijke cognitie, taal en spraak, emotie en sociale cognitie