Hematologie Flashcards
indication CGR en anemie chronique
Hb: 6-7 g/dl si sans comorbidites
8 g/dl si IC ou corornarienne
10 g/dl: si mauvais tolerance clinique
Compatibilite administration CGR:
serum du receveur et les hematies du donneur si:
RAI +
antcd RAI +
drepanocytose
Compatibilite de ABO et Rh et HLA/HLP administration conentre plaquettaire
ABO et Rh: si possible + administration Ig anti-D dans 72 h
HLA/HLP: pas neccesaire
preparation concentre plaquettaire: multiples donneur ou seul
multiples donneur: dim. allergie, moins couteus
donneur multiples: HLA ou HLP
1 unite CP…? plaquettes?
0,5x 10^11 plaquettes
transformation CP
- inactivation des pathogenes
- irradiation
- desplamatisation
posologie adapte aux poids: CP
1 unite a 7-10 kg: adult
5 kg enfant
indication CP en chirugie:
systhematique si < 50 G/L
epidurale: < 80 G/L
chirugie neuro ou ophta < 100 g/L
Indication CP en onco-hematologie
< 10 G/L: sans maladie
< 20 g/L: fievre, inflamation, HTA, mucite, thrombopenie buratale
< 50 G/l: anticoagulat/ antiagregant, coagulopathe, gest invasif
- signes hemorragique
CI conentre plaquettaire
thrombopenie peripherique: hypersplenisme, PTI, post-transfusionnel thrmbocytopenie thrombopenie medicamenteuse (heparine) CIVD HELP microangiopathoe sy. anti-fofsolipidic
Plasma frais congele: securise par
quarantine 60 J (Se) ou
traitement viro-attenuation (VA) par solvent-detergent ou agent intercalant
Contient plasma frais congele
facteur VII
fibrinogene
facteur V
Compatibilite PFC
ABo inversee
Indication administration PFC:
chirurgie cardiaque si TP < 40% CIVD TP< 40% Neurochir: TP< 50% + TC grave ou TP< 60% et PIC Microangiopathie Surdosage AVK
Non-recommandation administration PRC:
IH chr
IHA
brulures
CI PFC:
deficit IgA
Allergie
PFC-IA : nouveau-ne ayant beneficie d’une phototherapie
CP pas indique :
HELP
sy. anti-fosfolipidiques
microangiopathie
thrombopenie induite par heparine
Reaction hemolitique post CGR- intravaculaire
Ac. naturels ABO- IgM
< 24h
hyperthermie, frissons, angois, agitation
nausees, vomisement, CIVD, IRe, IR, hemorragies, signes cutanees, douleurs, hTA, tachycardie
Reaction hemolitique post CGR- intratissulaire
Ac. immunes: Rh ++, Duff, Kell, Kidd (IgG), etc
3-21 J
- Asymptomatique
- hyperthermie, frissons
Syndrome frisson-hyperthermie- cause par
Conentre plaquettaire
– accumulation des cytokines
< 4 h
- bilan bacterio + immuno
incompatibilite leuco-plaquettaire- cause et agent plus frequant
HLA, HLP (plaquettes) NA (leucocytes)
– pas deleucocytacion suffisante
HPA1-b
Purpura thrombopenique post-transfussion: mecanisme. ttt
allo-immunisation anti HPA1a d’un receveur HPA-1a negatif immunise: destruction des plaquettes transfusees et du recever
8- 10 j
tt: Ig iv, echange plasmatique
Reaction greffon vs hote: a qui, comment, prevention
chez imunodeprime: lyT
Prevention: irradiation de PSL
Prevention reaction allergique PSL
Premedication: corticoides, antihistaminiques
PSL deplasmatise si atcd reaction allergique
avantages deleucocytacion:
- limite le risque:
- d’allo-immunisation HLA
- de liberation de produits inflammatoires
- transmission des agents infectieux intracellulaires
- survenu reaction grefon-hote
Transfusion PSL- germ bacterienne plus frequant
Coci gram +
OAP transfusionnel- TRALI:
- mechanisme
- clinique
- Bio
- prevention
TRALI: transfusion related acut lung injury
- mechanisme: aggression de la barriere alveol-capilaire par agents inflamatoires
- clinique: SDRA
- Bio: leucopenie, pas att. cardiaque
- prevention: exclusion des donneur avec Ac. anti-HLA
OAP de surcharge post-transfusion: Bio Eco TTT Prevention Signe d'alarme
Bio: BNP> 1000, pro-BNP> 4000
Eco: FEVG< 45 % avec dysfunction dyastolique
TTT: diuretiques, vasodilatateurs
Prevention:
!!- > 70 ans, HTA, anemie chronique, cardiopathie
- administration 2 ml/ kg max 3 h
- espacer les transfusions
Signe d’alarme: PA> 30 mmHg ou pAS > 170 mmHg
LLC- caracteristiques bio:
hyperlymphocytose
neutropenie- par insuffisance medulaire
hypogammaglobulinemie
anemie hemolitique auto-imune
syndrome de Richter: c’est quoi?
lymphome B de haute grade
= transformation de LLC en lymphome B de haut grade
sy. 5q-:
- definition
- fait partie de quel type de maladie
caracteristique bio:
le tt specifique
= deletion du bras long du crz 5 = myelodisplasie (pas vraiment freq) anemie MACROcytare trhrombocytone jusqu'a 1000 G /L !! specificque TT: énalidomide (Revlimid).
Medicaments est(sont) une(des) cause(s) fréquente(s) d’agranulocytose médicamenteuse
Clozapine Chelateur Fe- deferipone AINS Allopurionol Neomercazole Tazocilline
Sy. tumoral: adenopathies et hepatosplenomegalie- plutot en LAL ou LAM?
LAL
Envahissemen meningee–> signe clinique
plus frequant en LAL ou LAM?
hypoesthesie de la coupe du menton
++ LAL et LAM 5
Declaration d’évènements indésirables receveur pendant transfusion, il faut
signaler dans les 8 h!!
Recherche systhematique pour transfusion de:
VIH 1 et 2 - VHB - VHC - syphilis La recherche de paludisme et maladie de Chagas est optionnelle, seulement en cas de contexte à risque
La déleucocytation du PLS aide a:
d’allo-immunisation HLA
de réaction frissons-hypothermie (par libération de produits inflammatoires) -
de transmission d’agents infectieux intra-cellulaires - de GVH (greffon versus hôte)
Causes d’hypereosinophilie
- atopie < 1 g/l
- TB < 1g/l
- ISR < 1g/l
- helmits:
a. cosmopolites < 1g/l
b. tropicales: anguillose, ascariose, flicariose, biharzioze - gale
- primo-inf. toxoplasmoze
- VIH
- hodkyn, lymph. T, sy. myeloproliferativ
- K. solide, dg, pulmon
phemphigus bulleuse
Sy. Chrug-Strauss
Sy. Fernard-Widal
Chron
hypereosiopfilie primitive
Causes sy. mononucleosique
pas inf bacteriennes
- VIH
- EBV
- toxoplasmose
- CMV
- DRESS
- dangue, palu, etc
SAM (Syndrome activation macrophagique)= LHH (lympho-histocitose hemophagocitaire):
- definition et comment on pose le dg?
Il s’agit d’une dérégulation de la réponse immune innée, avec un état hyperinflammatoire. Il est parfois mis en évidence (sur le myélogramme ++) une hémophagocytose (= les macrophages mangent les globules rouges), ce qui explique la dénomination de cette entité pathologique.
SAM ou LHH : causes
reponse inflamatoire ++
- cancer
- sy. inflamatoire
Comment on pose le dg de SAM ou LHH
Criteres JANKA 2012: 5/8
- fievre
- splenomegalie
- 2/3: anemie Hb<9/; Plq < 100 G/L; Neutro < 1 G/l
- feritinemie > 500 ug
- hypertrigliceridemie > 3 mmol ou/et hypofibrionogen
- recepteur soluble IL2 (sCD25) > 24000
- activite NK dim
- hemophagocytose sur prelevement cytologique ou biologique (myelogramme)
Mutations pour: LMC Polyglobulie Thrombocytemie prim Myelofibrose:
LMC: BCR-ABL
Polyglobulie: Jak2
Thrombocytemie prim: JAK2, CAL2, MPL
Myelofibrose: JAK2, CAL2, MPL
pour poser le dg de myelofibrose, on fait une myelogramme ou BOM?
BOM
clinique polyglobulie- maladie Vasquez
splenomegalie sans ADP
prurit a l’eau
erythrose cutaneo-muqeuse
erythromelalgie
criteres pour poser le dg de polyglobulie
Hb>16 + mut JAK2 + BOM
si JAK neg: HB> 16+ BOM+ EPO dim
si Hb > 18 + JAK2+ EPO dim: BOM pas necessaire
Taux Ht apres tt pour polyglobulie
< 45%
Complication polyglobulie
thrombose veineuse et arterielle
hemorragie ! hemorragie dg avec carence martiel
myelofibrose
LAM
tt polyglobulie
ponction veineuse: 300-400 ml aspirine systhematique (100 mg) AC si thrombose veineuse Myelo-supreseur: hydroxi-uree ou hydroxi-carbamine Roxulitinib
Ag d’origine glucidique et d’origine proteique
glucidique: AOB
proteique: Ag:
RH1- D
Rh2 (C)– Rh4 (c)
RH3 (E)–Rh5 (e)
FY1, FY2
JK1, JK2
facterus dependents de vit. K
II
VII
IX
X
Causes anemie macrocytaire:
hypothiroidie Alcool cirrhose myelome multiple medicaments: antiretroviarale
clinique hemolyse aigue:
fievre, frissons
sub-icter
douleur lombaires
hemobloginurie
tests a realiser devant une hemolyse aigue
forttis
G6PD
Coombs direct
creat, proteinurie
drepanocytose: examens a realiser annuelle
microalbuminurie bilan phosphocalcique bilan hepatique parvovirus bilan martial \+ les autres
indication allogreffe
myelome
lymphome
chimiotherpaie forte
indication hetero-greffe
thalasemie myelodisplasie de mauvais prog aplasie medul myelofibrose leucemie aigue
% mortalite apres auto-greffe
30%
EI auto-greffe
maladie thromobo-oclusive: hepatalgie + icter + prise des poids
GVH aigue
representants cytokine/ interferon
G-CSF
Il-2: majoration des lymph T
Interferon a
qui a un risque de rechute supe: auto-greffe ou allo-greffe?
auto-greffe
Ac. monoclonaux:
murins :- momab
chimeriques: - ximab
humanises: - zumba
humaine: - mumab
Rituximab- action et EI
chimerique
Ag. CD20
EI: sy. de relargage cytokines de 1ere perfusion
- tox. hematique
- infections
- reactivation virale: hepatite, LEMP (leucomieopatie multifocale p..)
homing et mobilisation: molecules utilisees
homing: cimiokine
mobilisation: G-CSF
la risque d’aplasie et de rechute est sup en transplantation allo ou autogreffe?
aplasie: sup. en allogreffe
rechute: sup. en autogreffe
le donneur doit etre ?% compatible pour allo-greffe?
50%
conditions pour realiser allo-greffe?- l’allogreffe doit etre…
attenue
myeloblatif
causes anemie macrocitaire VHG > 100
def. B12, B6 hypothiroidie alcool sy. mielodisplasique IRC hemopathie
aug PNN (1,5-7)
stress activ. phisique post-prandial infection tabac corticoth adrenaline post-op
causes de hyperlymphocitose > 4G/l
enfant: inf. virale
ado: sy. mononucleosique
adult: sy. lymphoproliferativ
tabac
inf: VIRALE: CMV, EBV, hepatite, toxoplasmose, et.c
indication BOM
- sy. myelodisplasiv
- pancytpenie
- bilan d’extention lymphome
- aspiration medullaire impossible
thrombocytemie essentiele- proliferation de quelle ligne?
ligne mega-cariocytaire
caracteristiques de LMC
HB normale leucocytose a PNN- bazofilie thrombocytose- mais < 450 myelemie faibel balsts circulants < 10%- >10 % dans la phase aigue. > 20%- LAM, LAL
tt LMC
Imatinib- inh. tyrosin kinaze
causes polyglobulie sec
altitude tabac hb. hyperrafine IRC, SASO cardiopathie cyanogene, shunt A-V
EPO: tu. renale tu. hepatique fibrome hemangioblastome
difference entre agranulocytose toxique et immuno-allergique
toxique: post-chimio
- debut progressive
- dose-dependente
allo-immuniz:
- debut brusque
- pas dose-depebendente
score IPSS- sy. myelodysplasique
cytogenetique
no de dysplasies
% blasts medulaires
2 maladies qui peuvent evoluer vers myelofibrose primitive
polyglobulie de Vesques
thrombocytmeie essentiele
clinique- anemie B12
sy. neuropsychi
neuropathie peripherique: sensitive
glossite Hunter
trb. dg: diarrhee, constipation
Maladie Biermer- caract
gastrite chronique autoimmune - achlorhydie - gastrine aug. FI dim - Ac. anti FI - ac. anti cellules parietales gastriques
causes def. folat
alcool denutrition alim. parenterale psoriazis malabsorbtion
Pancitopenia- causes
Hemopatie Cancer Inflamation viruses: Hep B, C, VIH TB Dim. folates, B12 Lupus radiation, drugs, alcool Splenectomie Aplastic anemia
Maladie de Willembrand: TCA, TQ confirmation dg types tt CI
TCA aug TQ ( TP, INR)- N Confirmation dg: - activation cofacteur vWF - taux antigenique desage facteru VIII type 1: quantitatif type 2: qualitatif type 3: def. quantitatif profond
TT: Desmopressine
CI: AG, chiru, IM, accouchement
PTT- caracterisituqes
deficit d'activation ADAMTS-13 Clinique: AEG, fievre, atat alterat thrombopenie anemie hemolitique: coombs neg proteinurie, hematurie, creat TT: echanges plasmatiques CI: transfusion CP
Sy. anti-phospolipidique:
- scirteres Shapporo
- TT
Shapporo: - 1 atcd obstetrical (avort, etc) - thromb arteriale, veineuse, microcircula - ac. antiphospho en 2 det < 12 M: ac. ati cardiolipine ac anti GP1 Ac. coagulase lipidique
