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Hematologie Flashcards

1
Q

indication CGR en anemie chronique

A

Hb: 6-7 g/dl si sans comorbidites
8 g/dl si IC ou corornarienne
10 g/dl: si mauvais tolerance clinique

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2
Q

Compatibilite administration CGR:

A

serum du receveur et les hematies du donneur si:
RAI +
antcd RAI +
drepanocytose

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3
Q

Compatibilite de ABO et Rh et HLA/HLP administration conentre plaquettaire

A

ABO et Rh: si possible + administration Ig anti-D dans 72 h

HLA/HLP: pas neccesaire

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4
Q

preparation concentre plaquettaire: multiples donneur ou seul

A

multiples donneur: dim. allergie, moins couteus

donneur multiples: HLA ou HLP

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5
Q

1 unite CP…? plaquettes?

A

0,5x 10^11 plaquettes

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6
Q

transformation CP

A
  1. inactivation des pathogenes
  2. irradiation
  3. desplamatisation
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7
Q

posologie adapte aux poids: CP

A

1 unite a 7-10 kg: adult

5 kg enfant

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8
Q

indication CP en chirugie:

A

systhematique si < 50 G/L
epidurale: < 80 G/L
chirugie neuro ou ophta < 100 g/L

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9
Q

Indication CP en onco-hematologie

A

< 10 G/L: sans maladie
< 20 g/L: fievre, inflamation, HTA, mucite, thrombopenie buratale
< 50 G/l: anticoagulat/ antiagregant, coagulopathe, gest invasif
- signes hemorragique

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10
Q

CI conentre plaquettaire

A 
thrombopenie peripherique: hypersplenisme, PTI, post-transfusionnel
thrmbocytopenie
thrombopenie medicamenteuse (heparine)
CIVD
HELP
microangiopathoe
sy. anti-fofsolipidic
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11
Q

Plasma frais congele: securise par

A

quarantine 60 J (Se) ou

traitement viro-attenuation (VA) par solvent-detergent ou agent intercalant

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12
Q

Contient plasma frais congele

A

facteur VII
fibrinogene
facteur V

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13
Q

Compatibilite PFC

A

ABo inversee

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14
Q

Indication administration PFC:

A 
chirurgie cardiaque si TP < 40%
CIVD TP< 40%
Neurochir: TP< 50% + TC grave ou TP< 60% et PIC
Microangiopathie
Surdosage AVK
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15
Q

Non-recommandation administration PRC:

A

IH chr
IHA
brulures

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16
Q

CI PFC:

A

deficit IgA
Allergie
PFC-IA : nouveau-ne ayant beneficie d’une phototherapie

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17
Q

CP pas indique :

A

HELP
sy. anti-fosfolipidiques
microangiopathie
thrombopenie induite par heparine

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18
Q

Reaction hemolitique post CGR- intravaculaire

A

Ac. naturels ABO- IgM
< 24h
hyperthermie, frissons, angois, agitation
nausees, vomisement, CIVD, IRe, IR, hemorragies, signes cutanees, douleurs, hTA, tachycardie

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19
Q

Reaction hemolitique post CGR- intratissulaire

A

Ac. immunes: Rh ++, Duff, Kell, Kidd (IgG), etc
3-21 J
- Asymptomatique
- hyperthermie, frissons

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20
Q

Syndrome frisson-hyperthermie- cause par

A

Conentre plaquettaire
– accumulation des cytokines
< 4 h
- bilan bacterio + immuno

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21
Q

incompatibilite leuco-plaquettaire- cause et agent plus frequant

A

HLA, HLP (plaquettes) NA (leucocytes)
– pas deleucocytacion suffisante

HPA1-b

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22
Q

Purpura thrombopenique post-transfussion: mecanisme. ttt

A

allo-immunisation anti HPA1a d’un receveur HPA-1a negatif immunise: destruction des plaquettes transfusees et du recever
8- 10 j
tt: Ig iv, echange plasmatique

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23
Q

Reaction greffon vs hote: a qui, comment, prevention

A

chez imunodeprime: lyT

Prevention: irradiation de PSL

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24
Q

Prevention reaction allergique PSL

A

Premedication: corticoides, antihistaminiques

PSL deplasmatise si atcd reaction allergique

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25
avantages deleucocytacion:
1. limite le risque: - d'allo-immunisation HLA - de liberation de produits inflammatoires - transmission des agents infectieux intracellulaires - survenu reaction grefon-hote
26
Transfusion PSL- germ bacterienne plus frequant
Coci gram +
27
OAP transfusionnel- TRALI: - mechanisme - clinique - Bio - prevention
TRALI: transfusion related acut lung injury - mechanisme: aggression de la barriere alveol-capilaire par agents inflamatoires - clinique: SDRA - Bio: leucopenie, pas att. cardiaque - prevention: exclusion des donneur avec Ac. anti-HLA
28
``` OAP de surcharge post-transfusion: Bio Eco TTT Prevention Signe d'alarme ```
Bio: BNP> 1000, pro-BNP> 4000 Eco: FEVG< 45 % avec dysfunction dyastolique TTT: diuretiques, vasodilatateurs Prevention: !!- > 70 ans, HTA, anemie chronique, cardiopathie - administration 2 ml/ kg max 3 h - espacer les transfusions Signe d'alarme: PA> 30 mmHg ou pAS > 170 mmHg
29
LLC- caracteristiques bio:
hyperlymphocytose neutropenie- par insuffisance medulaire hypogammaglobulinemie anemie hemolitique auto-imune
30
syndrome de Richter: c'est quoi?
lymphome B de haute grade | = transformation de LLC en lymphome B de haut grade
31
sy. 5q-: - definition - fait partie de quel type de maladie caracteristique bio: le tt specifique
``` = deletion du bras long du crz 5 = myelodisplasie (pas vraiment freq) anemie MACROcytare trhrombocytone jusqu'a 1000 G /L !! specificque TT: énalidomide (Revlimid). ```
32
Medicaments est(sont) une(des) cause(s) fréquente(s) d’agranulocytose médicamenteuse
``` Clozapine Chelateur Fe- deferipone AINS Allopurionol Neomercazole Tazocilline ```
33
Sy. tumoral: adenopathies et hepatosplenomegalie- plutot en LAL ou LAM?
LAL
34
Envahissemen meningee--> signe clinique | plus frequant en LAL ou LAM?
hypoesthesie de la coupe du menton | ++ LAL et LAM 5
35
Declaration d'évènements indésirables receveur pendant transfusion, il faut
signaler dans les 8 h!!
36
Recherche systhematique pour transfusion de:
``` VIH 1 et 2 - VHB - VHC - syphilis La recherche de paludisme et maladie de Chagas est optionnelle, seulement en cas de contexte à risque ```
37
La déleucocytation du PLS aide a:
d'allo-immunisation HLA de réaction frissons-hypothermie (par libération de produits inflammatoires) - de transmission d'agents infectieux intra-cellulaires - de GVH (greffon versus hôte)
38
Causes d'hypereosinophilie
1. atopie < 1 g/l 2. TB < 1g/l 3. ISR < 1g/l 4. helmits: a. cosmopolites < 1g/l b. tropicales: anguillose, ascariose, flicariose, biharzioze 5. gale 6. primo-inf. toxoplasmoze 7. VIH 8. hodkyn, lymph. T, sy. myeloproliferativ 9. K. solide, dg, pulmon phemphigus bulleuse Sy. Chrug-Strauss Sy. Fernard-Widal Chron hypereosiopfilie primitive
39
Causes sy. mononucleosique
pas inf bacteriennes - VIH - EBV - toxoplasmose - CMV - DRESS - dangue, palu, etc
40
SAM (Syndrome activation macrophagique)= LHH (lympho-histocitose hemophagocitaire): - definition et comment on pose le dg?
Il s'agit d'une dérégulation de la réponse immune innée, avec un état hyperinflammatoire. Il est parfois mis en évidence (sur le myélogramme ++) une hémophagocytose (= les macrophages mangent les globules rouges), ce qui explique la dénomination de cette entité pathologique.
41
SAM ou LHH : causes
reponse inflamatoire ++ - cancer - sy. inflamatoire
42
Comment on pose le dg de SAM ou LHH
Criteres JANKA 2012: 5/8 1. fievre 2. splenomegalie 3. 2/3: anemie Hb<9/; Plq < 100 G/L; Neutro < 1 G/l 4. feritinemie > 500 ug 5. hypertrigliceridemie > 3 mmol ou/et hypofibrionogen 6. recepteur soluble IL2 (sCD25) > 24000 7. activite NK dim 8. hemophagocytose sur prelevement cytologique ou biologique (myelogramme)
43
``` Mutations pour: LMC Polyglobulie Thrombocytemie prim Myelofibrose: ```
LMC: BCR-ABL Polyglobulie: Jak2 Thrombocytemie prim: JAK2, CAL2, MPL Myelofibrose: JAK2, CAL2, MPL
44
pour poser le dg de myelofibrose, on fait une myelogramme ou BOM?
BOM
45
clinique polyglobulie- maladie Vasquez
splenomegalie sans ADP prurit a l'eau erythrose cutaneo-muqeuse erythromelalgie
46
criteres pour poser le dg de polyglobulie
Hb>16 + mut JAK2 + BOM si JAK neg: HB> 16+ BOM+ EPO dim si Hb > 18 + JAK2+ EPO dim: BOM pas necessaire
47
Taux Ht apres tt pour polyglobulie
< 45%
48
Complication polyglobulie
thrombose veineuse et arterielle hemorragie ! hemorragie dg avec carence martiel myelofibrose LAM
49
tt polyglobulie
``` ponction veineuse: 300-400 ml aspirine systhematique (100 mg) AC si thrombose veineuse Myelo-supreseur: hydroxi-uree ou hydroxi-carbamine Roxulitinib ```
50
Ag d'origine glucidique et d'origine proteique
glucidique: AOB proteique: Ag: RH1- D Rh2 (C)-- Rh4 (c) RH3 (E)--Rh5 (e) FY1, FY2 JK1, JK2
51
facterus dependents de vit. K
II VII IX X
52
Causes anemie macrocytaire:
``` hypothiroidie Alcool cirrhose myelome multiple medicaments: antiretroviarale ```
53
clinique hemolyse aigue:
fievre, frissons sub-icter douleur lombaires hemobloginurie
54
tests a realiser devant une hemolyse aigue
forttis G6PD Coombs direct creat, proteinurie
55
drepanocytose: examens a realiser annuelle
``` microalbuminurie bilan phosphocalcique bilan hepatique parvovirus bilan martial + les autres ```
56
indication allogreffe
myelome lymphome chimiotherpaie forte
57
indication hetero-greffe
``` thalasemie myelodisplasie de mauvais prog aplasie medul myelofibrose leucemie aigue ```
58
% mortalite apres auto-greffe
30%
59
EI auto-greffe
maladie thromobo-oclusive: hepatalgie + icter + prise des poids GVH aigue
60
representants cytokine/ interferon
G-CSF Il-2: majoration des lymph T Interferon a
61
qui a un risque de rechute supe: auto-greffe ou allo-greffe?
auto-greffe
62
Ac. monoclonaux:
murins :- momab chimeriques: - ximab humanises: - zumba humaine: - mumab
63
Rituximab- action et EI
chimerique Ag. CD20 EI: sy. de relargage cytokines de 1ere perfusion - tox. hematique - infections - reactivation virale: hepatite, LEMP (leucomieopatie multifocale p..)
64
homing et mobilisation: molecules utilisees
homing: cimiokine mobilisation: G-CSF
65
la risque d'aplasie et de rechute est sup en transplantation allo ou autogreffe?
aplasie: sup. en allogreffe rechute: sup. en autogreffe
66
le donneur doit etre ?% compatible pour allo-greffe?
50%
67
conditions pour realiser allo-greffe?- l'allogreffe doit etre...
attenue | myeloblatif
68
causes anemie macrocitaire VHG > 100
``` def. B12, B6 hypothiroidie alcool sy. mielodisplasique IRC hemopathie ```
69
aug PNN (1,5-7)
``` stress activ. phisique post-prandial infection tabac corticoth adrenaline post-op ```
70
causes de hyperlymphocitose > 4G/l
enfant: inf. virale ado: sy. mononucleosique adult: sy. lymphoproliferativ tabac inf: VIRALE: CMV, EBV, hepatite, toxoplasmose, et.c
71
indication BOM
1. sy. myelodisplasiv 2. pancytpenie 3. bilan d'extention lymphome - aspiration medullaire impossible
72
thrombocytemie essentiele- proliferation de quelle ligne?
ligne mega-cariocytaire
73
caracteristiques de LMC
``` HB normale leucocytose a PNN- bazofilie thrombocytose- mais < 450 myelemie faibel balsts circulants < 10%- >10 % dans la phase aigue. > 20%- LAM, LAL ```
74
tt LMC
Imatinib- inh. tyrosin kinaze
75
causes polyglobulie sec
``` altitude tabac hb. hyperrafine IRC, SASO cardiopathie cyanogene, shunt A-V ``` ``` EPO: tu. renale tu. hepatique fibrome hemangioblastome ```
76
difference entre agranulocytose toxique et immuno-allergique
toxique: post-chimio - debut progressive - dose-dependente allo-immuniz: - debut brusque - pas dose-depebendente
77
score IPSS- sy. myelodysplasique
cytogenetique no de dysplasies % blasts medulaires
78
2 maladies qui peuvent evoluer vers myelofibrose primitive
polyglobulie de Vesques | thrombocytmeie essentiele
79
clinique- anemie B12
sy. neuropsychi neuropathie peripherique: sensitive glossite Hunter trb. dg: diarrhee, constipation
80
Maladie Biermer- caract
``` gastrite chronique autoimmune - achlorhydie - gastrine aug. FI dim - Ac. anti FI - ac. anti cellules parietales gastriques ```
81
causes def. folat
``` alcool denutrition alim. parenterale psoriazis malabsorbtion ```
82
Pancitopenia- causes
``` Hemopatie Cancer Inflamation viruses: Hep B, C, VIH TB Dim. folates, B12 Lupus radiation, drugs, alcool Splenectomie Aplastic anemia ```
83
``` Maladie de Willembrand: TCA, TQ confirmation dg types tt CI ```
``` TCA aug TQ ( TP, INR)- N Confirmation dg: - activation cofacteur vWF - taux antigenique desage facteru VIII type 1: quantitatif type 2: qualitatif type 3: def. quantitatif profond ``` TT: Desmopressine CI: AG, chiru, IM, accouchement
84
PTT- caracterisituqes
``` deficit d'activation ADAMTS-13 Clinique: AEG, fievre, atat alterat thrombopenie anemie hemolitique: coombs neg proteinurie, hematurie, creat TT: echanges plasmatiques CI: transfusion CP ```
85
Sy. anti-phospolipidique: - scirteres Shapporo - TT
``` Shapporo: - 1 atcd obstetrical (avort, etc) - thromb arteriale, veineuse, microcircula - ac. antiphospho en 2 det < 12 M: ac. ati cardiolipine ac anti GP1 Ac. coagulase lipidique ```

ECN (29 decks)

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