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ECN > Hematologie > Flashcards

Hematologie Flashcards

1
Q

indication CGR en anemie chronique

A

Hb: 6-7 g/dl si sans comorbidites
8 g/dl si IC ou corornarienne
10 g/dl: si mauvais tolerance clinique

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2
Q

Compatibilite administration CGR:

A

serum du receveur et les hematies du donneur si:
RAI +
antcd RAI +
drepanocytose

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3
Q

Compatibilite de ABO et Rh et HLA/HLP administration conentre plaquettaire

A

ABO et Rh: si possible + administration Ig anti-D dans 72 h

HLA/HLP: pas neccesaire

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4
Q

preparation concentre plaquettaire: multiples donneur ou seul

A

multiples donneur: dim. allergie, moins couteus

donneur multiples: HLA ou HLP

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5
Q

1 unite CP…? plaquettes?

A

0,5x 10^11 plaquettes

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6
Q

transformation CP

A
  1. inactivation des pathogenes
  2. irradiation
  3. desplamatisation
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7
Q

posologie adapte aux poids: CP

A

1 unite a 7-10 kg: adult

5 kg enfant

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8
Q

indication CP en chirugie:

A

systhematique si < 50 G/L
epidurale: < 80 G/L
chirugie neuro ou ophta < 100 g/L

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9
Q

Indication CP en onco-hematologie

A

< 10 G/L: sans maladie
< 20 g/L: fievre, inflamation, HTA, mucite, thrombopenie buratale
< 50 G/l: anticoagulat/ antiagregant, coagulopathe, gest invasif
- signes hemorragique

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10
Q

CI conentre plaquettaire

A 
thrombopenie peripherique: hypersplenisme, PTI, post-transfusionnel
thrmbocytopenie
thrombopenie medicamenteuse (heparine)
CIVD
HELP
microangiopathoe
sy. anti-fofsolipidic
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11
Q

Plasma frais congele: securise par

A

quarantine 60 J (Se) ou

traitement viro-attenuation (VA) par solvent-detergent ou agent intercalant

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12
Q

Contient plasma frais congele

A

facteur VII
fibrinogene
facteur V

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13
Q

Compatibilite PFC

A

ABo inversee

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14
Q

Indication administration PFC:

A 
chirurgie cardiaque si TP < 40%
CIVD TP< 40%
Neurochir: TP< 50% + TC grave ou TP< 60% et PIC
Microangiopathie
Surdosage AVK
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15
Q

Non-recommandation administration PRC:

A

IH chr
IHA
brulures

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16
Q

CI PFC:

A

deficit IgA
Allergie
PFC-IA : nouveau-ne ayant beneficie d’une phototherapie

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17
Q

CP pas indique :

A

HELP
sy. anti-fosfolipidiques
microangiopathie
thrombopenie induite par heparine

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18
Q

Reaction hemolitique post CGR- intravaculaire

A

Ac. naturels ABO- IgM
< 24h
hyperthermie, frissons, angois, agitation
nausees, vomisement, CIVD, IRe, IR, hemorragies, signes cutanees, douleurs, hTA, tachycardie

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19
Q

Reaction hemolitique post CGR- intratissulaire

A

Ac. immunes: Rh ++, Duff, Kell, Kidd (IgG), etc
3-21 J
- Asymptomatique
- hyperthermie, frissons

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20
Q

Syndrome frisson-hyperthermie- cause par

A

Conentre plaquettaire
– accumulation des cytokines
< 4 h
- bilan bacterio + immuno

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21
Q

incompatibilite leuco-plaquettaire- cause et agent plus frequant

A

HLA, HLP (plaquettes) NA (leucocytes)
– pas deleucocytacion suffisante

HPA1-b

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22
Q

Purpura thrombopenique post-transfussion: mecanisme. ttt

A

allo-immunisation anti HPA1a d’un receveur HPA-1a negatif immunise: destruction des plaquettes transfusees et du recever
8- 10 j
tt: Ig iv, echange plasmatique

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23
Q

Reaction greffon vs hote: a qui, comment, prevention

A

chez imunodeprime: lyT

Prevention: irradiation de PSL

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24
Q

Prevention reaction allergique PSL

A

Premedication: corticoides, antihistaminiques

PSL deplasmatise si atcd reaction allergique

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25
Q

avantages deleucocytacion:

A
  1. limite le risque:
    - d’allo-immunisation HLA
    - de liberation de produits inflammatoires
    - transmission des agents infectieux intracellulaires
    - survenu reaction grefon-hote
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26
Q

Transfusion PSL- germ bacterienne plus frequant

A

Coci gram +

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27
Q

OAP transfusionnel- TRALI:

  • mechanisme
  • clinique
  • Bio
  • prevention
A

TRALI: transfusion related acut lung injury

  • mechanisme: aggression de la barriere alveol-capilaire par agents inflamatoires
  • clinique: SDRA
  • Bio: leucopenie, pas att. cardiaque
  • prevention: exclusion des donneur avec Ac. anti-HLA
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28
Q 
OAP de surcharge post-transfusion: 
Bio
Eco
TTT
Prevention
Signe d'alarme
A

Bio: BNP> 1000, pro-BNP> 4000
Eco: FEVG< 45 % avec dysfunction dyastolique
TTT: diuretiques, vasodilatateurs
Prevention:
!!- > 70 ans, HTA, anemie chronique, cardiopathie
- administration 2 ml/ kg max 3 h
- espacer les transfusions
Signe d’alarme: PA> 30 mmHg ou pAS > 170 mmHg

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29
Q

LLC- caracteristiques bio:

A

hyperlymphocytose
neutropenie- par insuffisance medulaire
hypogammaglobulinemie
anemie hemolitique auto-imune

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30
Q

syndrome de Richter: c’est quoi?

A

lymphome B de haute grade

= transformation de LLC en lymphome B de haut grade

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31
Q

sy. 5q-:
- definition
- fait partie de quel type de maladie
caracteristique bio:
le tt specifique

A 
= deletion du bras long du crz 5
= myelodisplasie (pas vraiment freq)
anemie MACROcytare
trhrombocytone  jusqu'a 1000 G /L !! specificque
TT: énalidomide (Revlimid).
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32
Q

Medicaments est(sont) une(des) cause(s) fréquente(s) d’agranulocytose médicamenteuse

A 
Clozapine
Chelateur Fe- deferipone
AINS
Allopurionol
Neomercazole
Tazocilline
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33
Q

Sy. tumoral: adenopathies et hepatosplenomegalie- plutot en LAL ou LAM?

A

LAL

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34
Q

Envahissemen meningee–> signe clinique

plus frequant en LAL ou LAM?

A

hypoesthesie de la coupe du menton

++ LAL et LAM 5

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35
Q

Declaration d’évènements indésirables receveur pendant transfusion, il faut

A

signaler dans les 8 h!!

36
Q

Recherche systhematique pour transfusion de:

A 
VIH 1 et 2 -    
VHB  -    
VHC -    
syphilis 
La recherche de paludisme et maladie de Chagas  est optionnelle, seulement en cas de contexte à risque
37
Q

La déleucocytation du PLS aide a:

A

d’allo-immunisation HLA
de réaction frissons-hypothermie (par libération de produits inflammatoires) -
de transmission d’agents infectieux intra-cellulaires - de GVH (greffon versus hôte)

38
Q

Causes d’hypereosinophilie

A
  1. atopie < 1 g/l
  2. TB < 1g/l
  3. ISR < 1g/l
  4. helmits:
    a. cosmopolites < 1g/l
    b. tropicales: anguillose, ascariose, flicariose, biharzioze
  5. gale
  6. primo-inf. toxoplasmoze
  7. VIH
  8. hodkyn, lymph. T, sy. myeloproliferativ
  9. K. solide, dg, pulmon
    phemphigus bulleuse
    Sy. Chrug-Strauss
    Sy. Fernard-Widal
    Chron
    hypereosiopfilie primitive
39
Q

Causes sy. mononucleosique

A

pas inf bacteriennes

  • VIH
  • EBV
  • toxoplasmose
  • CMV
  • DRESS
  • dangue, palu, etc
40
Q

SAM (Syndrome activation macrophagique)= LHH (lympho-histocitose hemophagocitaire):
- definition et comment on pose le dg?

A

Il s’agit d’une dérégulation de la réponse immune innée, avec un état hyperinflammatoire. Il est parfois mis en évidence (sur le myélogramme ++) une hémophagocytose (= les macrophages mangent les globules rouges), ce qui explique la dénomination de cette entité pathologique.

41
Q

SAM ou LHH : causes

A

reponse inflamatoire ++

  • cancer
  • sy. inflamatoire
42
Q

Comment on pose le dg de SAM ou LHH

A

Criteres JANKA 2012: 5/8

  1. fievre
  2. splenomegalie
  3. 2/3: anemie Hb<9/; Plq < 100 G/L; Neutro < 1 G/l
  4. feritinemie > 500 ug
  5. hypertrigliceridemie > 3 mmol ou/et hypofibrionogen
  6. recepteur soluble IL2 (sCD25) > 24000
  7. activite NK dim
  8. hemophagocytose sur prelevement cytologique ou biologique (myelogramme)
43
Q 
Mutations pour: 
LMC
Polyglobulie
Thrombocytemie prim
Myelofibrose:
A

LMC: BCR-ABL
Polyglobulie: Jak2
Thrombocytemie prim: JAK2, CAL2, MPL
Myelofibrose: JAK2, CAL2, MPL

44
Q

pour poser le dg de myelofibrose, on fait une myelogramme ou BOM?

A

BOM

45
Q

clinique polyglobulie- maladie Vasquez

A

splenomegalie sans ADP
prurit a l’eau
erythrose cutaneo-muqeuse
erythromelalgie

46
Q

criteres pour poser le dg de polyglobulie

A

Hb>16 + mut JAK2 + BOM
si JAK neg: HB> 16+ BOM+ EPO dim
si Hb > 18 + JAK2+ EPO dim: BOM pas necessaire

47
Q

Taux Ht apres tt pour polyglobulie

A

< 45%

48
Q

Complication polyglobulie

A

thrombose veineuse et arterielle
hemorragie ! hemorragie dg avec carence martiel
myelofibrose
LAM

49
Q

tt polyglobulie

A 
ponction veineuse: 300-400 ml
aspirine systhematique (100 mg)
AC si thrombose veineuse
Myelo-supreseur: hydroxi-uree ou hydroxi-carbamine
Roxulitinib
50
Q

Ag d’origine glucidique et d’origine proteique

A

glucidique: AOB
proteique: Ag:
RH1- D
Rh2 (C)– Rh4 (c)
RH3 (E)–Rh5 (e)
FY1, FY2
JK1, JK2

51
Q

facterus dependents de vit. K

A

II
VII
IX
X

52
Q

Causes anemie macrocytaire:

A 
hypothiroidie
Alcool
cirrhose
myelome multiple
medicaments: antiretroviarale
53
Q

clinique hemolyse aigue:

A

fievre, frissons
sub-icter
douleur lombaires
hemobloginurie

54
Q

tests a realiser devant une hemolyse aigue

A

forttis
G6PD
Coombs direct
creat, proteinurie

55
Q

drepanocytose: examens a realiser annuelle

A 
microalbuminurie
bilan phosphocalcique
bilan hepatique
parvovirus
bilan martial
\+ les autres
56
Q

indication allogreffe

A

myelome
lymphome
chimiotherpaie forte

57
Q

indication hetero-greffe

A 
thalasemie
myelodisplasie de mauvais prog
aplasie medul
myelofibrose
leucemie aigue
58
Q

% mortalite apres auto-greffe

A

30%

59
Q

EI auto-greffe

A

maladie thromobo-oclusive: hepatalgie + icter + prise des poids
GVH aigue

60
Q

representants cytokine/ interferon

A

G-CSF
Il-2: majoration des lymph T
Interferon a

61
Q

qui a un risque de rechute supe: auto-greffe ou allo-greffe?

A

auto-greffe

62
Q

Ac. monoclonaux:

A

murins :- momab

chimeriques: - ximab
humanises: - zumba
humaine: - mumab

63
Q

Rituximab- action et EI

A

chimerique
Ag. CD20
EI: sy. de relargage cytokines de 1ere perfusion
- tox. hematique
- infections
- reactivation virale: hepatite, LEMP (leucomieopatie multifocale p..)

64
Q

homing et mobilisation: molecules utilisees

A

homing: cimiokine
mobilisation: G-CSF

65
Q

la risque d’aplasie et de rechute est sup en transplantation allo ou autogreffe?

A

aplasie: sup. en allogreffe
rechute: sup. en autogreffe

66
Q

le donneur doit etre ?% compatible pour allo-greffe?

A

50%

67
Q

conditions pour realiser allo-greffe?- l’allogreffe doit etre…

A

attenue

myeloblatif

68
Q

causes anemie macrocitaire VHG > 100

A 
def. B12, B6
hypothiroidie
alcool
sy. mielodisplasique
IRC
hemopathie
69
Q

aug PNN (1,5-7)

A 
stress
activ. phisique
post-prandial
infection
tabac
corticoth
adrenaline
post-op
70
Q

causes de hyperlymphocitose > 4G/l

A

enfant: inf. virale
ado: sy. mononucleosique
adult: sy. lymphoproliferativ
tabac
inf: VIRALE: CMV, EBV, hepatite, toxoplasmose, et.c

71
Q

indication BOM

A
  1. sy. myelodisplasiv
  2. pancytpenie
  3. bilan d’extention lymphome
    - aspiration medullaire impossible
72
Q

thrombocytemie essentiele- proliferation de quelle ligne?

A

ligne mega-cariocytaire

73
Q

caracteristiques de LMC

A 
HB normale
leucocytose a PNN- bazofilie
thrombocytose- mais < 450 
myelemie
faibel balsts circulants < 10%- >10 % dans la phase aigue. > 20%- LAM, LAL
74
Q

tt LMC

A

Imatinib- inh. tyrosin kinaze

75
Q

causes polyglobulie sec

A 
altitude
tabac
hb. hyperrafine
IRC, SASO
cardiopathie cyanogene, shunt A-V
EPO:
tu. renale
tu. hepatique
fibrome
hemangioblastome
76
Q

difference entre agranulocytose toxique et immuno-allergique

A

toxique: post-chimio
- debut progressive
- dose-dependente

allo-immuniz:

  • debut brusque
  • pas dose-depebendente
77
Q

score IPSS- sy. myelodysplasique

A

cytogenetique
no de dysplasies
% blasts medulaires

78
Q

2 maladies qui peuvent evoluer vers myelofibrose primitive

A

polyglobulie de Vesques

thrombocytmeie essentiele

79
Q

clinique- anemie B12

A

sy. neuropsychi
neuropathie peripherique: sensitive
glossite Hunter
trb. dg: diarrhee, constipation

80
Q

Maladie Biermer- caract

A 
gastrite chronique autoimmune
- achlorhydie
- gastrine aug. 
FI dim
- Ac. anti FI
- ac. anti cellules parietales gastriques
81
Q

causes def. folat

A 
alcool
denutrition
alim. parenterale
psoriazis
malabsorbtion
82
Q

Pancitopenia- causes

A 
Hemopatie
Cancer
Inflamation
viruses: Hep B, C, VIH
TB
Dim. folates, B12
Lupus
radiation, drugs, alcool
Splenectomie
Aplastic anemia
83
Q 
Maladie de Willembrand: TCA, TQ
confirmation dg
types
tt
CI
A 
TCA aug
TQ ( TP, INR)- N
Confirmation dg: 
- activation cofacteur vWF
- taux antigenique
desage facteru VIII
type 1: quantitatif
type 2: qualitatif
type 3: def. quantitatif profond

TT: Desmopressine
CI: AG, chiru, IM, accouchement

84
Q

PTT- caracterisituqes

A 
deficit d'activation ADAMTS-13
Clinique: 
AEG, fievre, atat alterat
thrombopenie
anemie hemolitique: coombs neg
proteinurie, hematurie, creat
TT: echanges plasmatiques
CI: transfusion CP
85
Q

Sy. anti-phospolipidique:

  • scirteres Shapporo
  • TT
A 
Shapporo:
- 1 atcd obstetrical (avort, etc)
- thromb arteriale, veineuse, microcircula
- ac. antiphospho en 2 det < 12 M:
ac. ati cardiolipine
ac anti GP1
Ac. coagulase lipidique

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