Hématologie Flashcards

1
Q

Myélogramme d’une carence en B12 (B9) (3)

A

Megaloblaste
Asynchronisme de maturation nucleoxytoplasmique
Metamyelocyte géants

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Q

Valeurs thrombopénie - Thrombopénie sévère

A

< 150

Sévère si < 20

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3
Q

Indication du myélogramme devant une thrombopénie (4)

A
  • Bi ou pancytopénie
  • Syndrome tumoral avec ADP/spM
  • > 60ans
  • PTI résiste

Réalisable même si thrombopénie sévère

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4
Q

PTI - Bref

A

= Purpuras Thrombopénique Immunologique :
Prédominance féminine chez enfant et adulte jeune.
Puis homme >60 ans

Kid : après corps ou vaccin.

SECONDAIRE :
VIH VHC MAI Hémopathie lymphoïde médicament

IDIOPATHIQUE

Clinique : syndrome
Hémorragie avec Purpuras thrombopénique +- saignements muqueux.

NFS : Thrombopénie isolée
Faire bilan étiologique systématique pour éliminer une cause secondaire.
Myélogramme non systématique.

TTT:
Crise :
Corticoïdes
+/- Ig Polyvalente si score de sévérité > 8

Fond : si échec du traitement de crise ou PTI persistant.
PAS CORTICOÏDES PROLOGEE

  • absentions: >30 ou >50 si fdr
  • Androgène (dapson)
  • Plaquenil si ANN+
  • Rituximab

Dernière int :
Splénectomie/immunosuppresseurs

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5
Q

Syndrome Mononucléosique - NFS FROTTIS

A

NFS :
Hyperleuco (jusqu’à 30)
+50% Lymphocyte
+10% LT activé

FROTTIS
+10% de grande cellules lymphoïde polymorphe hyper basophile = de morphologie anormale = cellule lymphoïde atypique = grande cellule mononuclé bleutée.

Régression des anomalies spontanées en quelques semaines.

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6
Q

Grande étiologie de syndrome mono (4)

A

Primo EBV
Primo VIH
CMV
TOXOPLASMOSE

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7
Q

Liste informative d étiologie de syndrome mono

A
Hépatite virale 
Rubéole
Dengue 
Rickettiose brucellose listériose 
Paludisme 
DRESS
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8
Q

TCA Valeurs pathologiques

A

VOIE INTRINSÈQUE
Malade/témoins > 1,2

TCA normal : 30-40sc

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9
Q

Augmentation isolée TCA

A

8: hémophilie A
9: hémophilie B
11 : Rosental
12 : Non hémorragique

(Et fibrinogene ?)

Si non corrigé : Présence d’un Ac circulant :
- SAPL : Ac anti coagulant circulant lupique.
- Anti 8-9-11-12
—> risque hémorragique et thrombotique

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10
Q

Temps de Quick valeurs et TP

A

VOIE EXTRINSÈQUE
Malade/Témoins > 1.2
Normal : 12-23sc

TP < 70% (Normal >70)

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11
Q

Facteur de coag VitK dépendant

A

10
9
7
2

Protéines C et S

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12
Q

Exploration fibrinogene

A

Temps de thrombine

Valeur normale du fibrinogene : 2-4

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13
Q

Comment faire la différence entre IHC et HypoVit K ?

A

Facteur V et Fibrinogene normaux dans la hypovit K

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14
Q

Myélogramme - Différencier agranulocytose d’une LA révélée par agranulocytose

A

Agranulocytose : «pseudo blocage» de maturation.

LA : «arrêt de maturation»

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15
Q

Tout produit sanguin labile doit impérativement être transfuser dans les …

A

6h

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16
Q

Indication d’irrationnel des CGR

A
  • Déficit immunitaire congénital cellulaire
  • Greffe de cellule souche
  • Immunosuppression T profonde (hors VIH)
  • Don intra familiale

> pour éviter la GVH

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17
Q

Indication de test de compatibilité des CHR (3)

A

RAI +
Atcd RAI +
Drepanocytaire

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18
Q

Indication de transfusion de CGR - Anémie aiguë

A

<7g/L : Cas général en absence insuffisance Coro aiguë

<8-9g/L : si atcd cardio

< 10g/L: Si mauvaise tolérance, insuffisance coronarienne aiguë, IC ou Bêta bloquant

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19
Q

Indication de Transfusion de CGR - Anémie chronique

A

< 6-7g/L : Cas général

< 8g/L : Insufisssnce coronarienne ou cardiaque

<10g/L : Si mauvaise tolérance

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20
Q

Compatibilité nécessaire pour transfusion de Concentrée plaquette

A

ABO - Rh si possible

HLA non nécessaire

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21
Q

Indication de transfusion de CPA - Chirugie

A

< 50 G/L: systématique

<80G/L: si péridurale

<100G/L: Neuro Chir ou Chir ophtalmo

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22
Q

Indication de CPA - Onco hémato

A

Préventif :
<10: absence de fdr
<20: fièvre, infection, HTA, Mucite ou thrombopénie brutale
<50: AC AAP, coagulopathie geste invasif

Curatif : Signe hémorragique

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23
Q

Compatibilité - PFC

A

ABO inversée

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24
Q

Urgence vitale transfusion.

A

CGR O-

PFC AB

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25
Q

TACO - Bref

A

OAP surcharge post transfusion :

Ttt: Diurétique + vasodilatateurs

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26
Q

TRALI - Bref

A

SDRA Post transfusion

Ttt: Oxygène

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27
Q

Détermination Groupe - RAI

A

Groupage : 2 détermination

Avant CGR
RAI : dépistage > Identification si +
Validité 3j ou 21j si négatif

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28
Q

Transfusion - 3 Niveau d’urgence

A

Vitale immédiate : sans groupe ni RAI
vital : <30 mon avec Groupe, sans RAI
Relative: 2-3h : Avec groupe et RAI

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29
Q

NFS Forttis - Myélome

A

Anémie normo normo aregenerative

Rouleaux erythrocytaire

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30
Q

EPP MYÉLOME

A

Protidemie total élève
Hypoalbuminemie

Hypogamma + Pic :

  • Gamma
  • Bêta (IgA)

Ou absence de pic :

  • Myélome a chaîne légère
  • Myélome non sécrétant
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31
Q

Stratégie Myélome

A
  1. EPP : HypoGamma +/- Pic Monoclonale
  2. Immunofixation: Typage de l’Ig monoclonale
    - IgG
    - IgA
    - Chaine légères (kappa ou lambda)
  3. Dosage des chaînes légères et ratio k/l dans le plasma
  4. EPU + Immune fixation des protéines urinaires
    (Car pas détecté à la Bu)
    - Protéinurie de chaîne légère
    - Protéinurie de BJ
  5. Myélogramme : infiltration plasmocytaire >10%
    - anomalie morphologique
    - analyse cytogénétique t(4,14) délétion17p
  6. Bilan :
    - rénal
    - calcémie
    - B2 micro + albumine + LDH
  7. Imagerie
    - TDM low dose corps entier
    - IRM
    - radio des régions douloureuses
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32
Q

Myélome définition*

A

CRAB

  • Hyper calcémie >2.75
  • IR <40
  • Anémie <10
  • Bones lésion
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33
Q

Myélome indolent defintion

A

Pic Monoclonal >30 g/L
Plasmocyte médullaire >10%

ABSENCE DATTEINTE DORGANE

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34
Q

4 causes d’IR dans le Myélome

A
  • Néphropathie à cylindre myelomateux : Protéinurie de chaîne légère
  • Amylose AL/Randal : Protéinurie glomerulaire a albumine
  • Syndrome Fanconi: Tubulopathie proximal
  • Hypercalcemie / Nephrocalcinose
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35
Q

4 Facteurs favorisant la Tubulopathie myelomateuse

A
  • Hypercalcemie
  • Desydratation extra cellulaire
  • Infections urinaires
  • Médicaments nephrotox ou modifiant hémodynamique rénale
36
Q

Résultats d’une PBR Tubulopathie myelomateuse(3)

A
  • Cylindre obstuant les tubes distaux et collecteurs
  • altération de l’épithélium tubulaire
  • fibrose interstitielle variable
    IF : Ac anti Chaîne légère au niveau des cylindre
37
Q

Définition MGUS

A

Gammapathie monoclonal : Pic <30g/L

10% des sujet de >80ans

Risque de transformation 10% :1%/an

Surveille/6mois : NFS, Creat, Calcémie, EPS

38
Q

M. Waldenstrom - Bref

A

Infiltration Lympho plasmocytaire

Ig Monoclonal M (Pic en Beta ou Gama)

Syndrome tumoral

39
Q

Deux formes de LAM a bien connaître

A

LAM 3: Promyelocytaire

LAM 5: Monoblastique

40
Q

Signes cliniques du syndrome tumoral d’une LAM 5

A

Leucémides cutanés

Gingivite

41
Q

Morphologie des blaste d’une LAM au myélogramme

A

Granulation azure = Corps Aueur

42
Q

Morphologie des blasted d’une LAL au myélogramme

A

Petit avec peu de cytoplasme

43
Q

Bilan à faire après découverte d’une LA au myélogramme

A

B. Hémostase : CIVD
++ LAM 3 4 5

B. Métabolique : Syndrome lyse?
> Ph, Calcium, LDH, Uricémie, kaliémie
++ LAL BURKIT et LAM

PL : LAL Et LAM4 5
(LAL ET LAM5 auront une chimiothérapie intratech)

TDM TAP

B. CARDIO
Etc.

44
Q

Génétique favorable d’une LAM

A

t(15;17) (8;21) inv16

45
Q

Génétique de mauvais pronostic pour les LAL enfant et adultes

A

Adultes. t(9;22)

Kids : Hypoploidie et t(9;22
Hyper est de bon pronostic!)

46
Q

Bref - LAM3

A

= Promyelocytaire

Jeune. Bon pronostic

t(15;17) RAR PML
Corps d’Aueur en Fagot

Pancytopenie + CIVD

Ttt: ATRA + Chimio

47
Q

Bref - LAM5

A

= Monoblastique

Hyperlocytaire
Localisation extra ++ : 
- Méninge 
- Cutanée 
- Gingival 

Ttt: Injection intratechal systematique

48
Q

Bref - LAL Phili

A

t(9;22) BCR ABL

Adulte. Mauvais pronostic

Ttt : Inhibiteur des Tk + Chimio

49
Q

Définition d’une rémission de LA

A
NFS normale
PNN >1
Pqtte >100
<5% blasées médullaire
ABSENCE de baste sanguins
50
Q

LAL burkit pronostic

A

Bon.

51
Q

2 indication à la radiothérapie dans les LA

A

LAM 5

LAL de l’adulte

52
Q

Principales MAI associées au syndrome Myéloproliferatif (3)

A
  • Polyarthrite séronégative
  • Horton
  • Polychondrite
53
Q

Classification IPSS

A

= Facteur pronostic du syndrome myelodysplasique

1) Anomalie cytogénétique et du caryotype

2) % Blaste médullaire
5|10|20%

3) Nombre profondeur des cytopenie
- Hb<10
- Pqtte < 100
- PNN < 1,5

54
Q

NFS Frottis - Syndrome myelodysplasique

A

NFS : pancytopenie
(Si Monocytose : LMMC Avec splénomégalie)
Pas d’y yperlymphocytose

Frottis: 10% Dysmorphie

  • PNN degranulé
  • plaquette géante hypogranulé
  • Blaste : dans 25% ils sont <5%.
55
Q

5 Grands types de Syndrome Myelodysplasique

A

1) Cytopénie réfractaire
2) Anémie réfractaire sideroblastique
3) Syndrome 5q-
4) Anémie réfractaire par excès de Blaste
5) LMMC

56
Q

Bref - Anémie réfractaire sideroblastique

A

SMD : Anémie isolée
Bon prono

Pas de Blaste sanguin et médullaire
>15% sideroblaste en couronne

57
Q

Bref - Syndrome del5q

A

SMD: Bon prono. Femme >60 ans

Anémie et THROMBOCYTOSE
Megacaryocyte géants monolobé
Délétion du bras long du chromosome 5

Ttt : Lenalidomide

58
Q

PEC SMD

A

1) Risque faible ou intermédiaire 1
Correction des cytopénie.

2) Interm 2, élevée, très élevée : Suspensif pour retarder l’évolution.
- Hypometylant 15 mois
- Chimio
- Allogreffe si <70 ans

59
Q

Bref - Anémie réfractaire avec excès de Blaste

A

SMD :
Blaste médullaire >10%
Blaste sanguin >5 et <20%

Présence de corps d’aueur

60
Q

Complication des SMD (5)

A
  • aggravation des cytopenie
  • LAM
  • SMP
  • allonimmunisation anti erytrocytaire
  • Surcharge post transfusionnelle
61
Q

NFS Frotti - LLC

A

Hyperlymphocytose >5%
Anémie + Thrombopénie

Frottis : Petite taille mature + Ombre Grumpetch
Possible atypique ne dépassant pas 10%

62
Q

Type de lymphocytes concernés par la LLC

A

score matu>~4
Prolifération Monoclonal de lymphocyte B (CD19-20)mature Monotypique
Dans la moelle le sang et les ganglions

Avec Ag CD5(normalement des Lt) et CD23.

Si Matues 0-2: Lymphome Non Hodkinie dissémine

63
Q

LLC - classification et aires *

A

Binet :
A <3 aires

B >~3 Aires

C Anémie <10 ou Thrombopénie <100

Aires : FARCI. Atteinte bilatéral compte 1
Foie
Axillaire
Rate 
Cervicale 
Inguinal.
64
Q

Risque de transformation d’une LLc en LA ?

A

faux.

65
Q

Syndrome de Richter

A

Transformation d’une LLC en Lymphome B de haut grade

Bio : ⬆️LDH Hypercalcemie ⬇️Lymphocytose
Biopsie + Pet TDM

66
Q

PEC LLC

A

A : Surveille

B : Si symto

C: direct

Ensuite choix selon del17p

67
Q

Prono LLC

A
1/3 n’auront jamais de traitement 
Ne guérit jamais 
Type À: Survie normale 50% et 50% évolue en B ou C
type B: Survie médiane 5 ans
type C: Suevie médiane de 2,5 ans
68
Q

Indication d’une imagerie pour LLC ?

A

Pas au diagnostique mais pour le bilan pré thérapeutique TDM

69
Q

En quoi peut se transformer une LMC

A
  • LAM
  • LAL B
  • myelofibrose
70
Q

NFS - LMC

A
  • Hyperleuco à PNN et B + et E
  • Anémie (jamais de polyglob )
    +/- Myelemie équilibrée
    +/- Blaste
71
Q

Physiopathologie epsinophile

A

Th2 - IL5

72
Q

Caractéristiques d’une ADP suspecte de lymphome (7)

A
>2cm
>1mois
Ferme
Non inflammatoire 
Non adhérente 
Indolore (sauf LH à l’ingestion OH)
Non satellite d’une infection ou tumeur 
Non contemporaine d’une fièvre
73
Q

Signes qui alarme sur un potentiel lymphome

A

Fièvre au long cours >38 pendant >3sem
Prurit
Sueurs nocturne

74
Q

Clinique du syndrome cave supérieur (6)

A
  • œdème en pèlerine
  • comblement du creux sus claviculaire
  • circulation veineuse collatérale
  • turgescence jugulaire
  • céphalée
  • dyspnée orthopnée
75
Q

Démarche des examens à réaliser lors de la découverte d’un lymphome.

A

1) Biopsie exérèse
- morphologique et immunophenotypage (LH=Cellules de Strenberg: Grande cellule multilobè de nature B ou LNH)
- cytogénétique (pas nécessaire pour LH)
- biologie moléculaire
- congélation systématique pour étude

2) Bio :
- NFS: anémie inflammatoire, lymphopenie ou polynucleose neutrophile
- B. Hépatique
- B. Rénal
- B. Phosphocalcique

3) imagerie :
- RP + TDM TAP systématique
- PET : Si lymphome agressif/LH/Bilan diagno dun lymphome folliculaire

3) BOM ? Si lymphome agressif/LNH (Peut être éviter pour les LH si pet réalisé)
4) PL? Si lymphome agressif.

5) B. D’evolutivité
- LDH B2microglob
- VS CRP FIBRINOGENE
- EPP

6). Bilan du terrain et pré thérapeutique.

76
Q

Classification des lymphome

A

= Anne Arbor.
I: 1 seule aire (IE: un seul territoire extra g)

II: 2 aires ou plus du même côté du diaphragme

III: 2 cotes du diaphragme

IV: Extra ganglionnaire avec Atteinte ganglionnaire à distance OU plusieurs Extra ganglionnaire

A: absence de signe B
B: 
fièvre >38 depuis >8j 
Sueurs nocturne 
Amaigrissement >10% en 6 mois 
b: sib >8j 

E: Extra ganglionnaire de continuité d’un territoire ganglionnaire atteint.

X: Bulky >10cm ou rapport>0,5

77
Q

Pour les lymphome comment on compte les aires

A

Une atteinte bilatéral compte pour 2 aires

Raté et amygdale font partie des atteinte ganglionnaire

78
Q

Facteur pronostic histologique des lymphome

A

Hodgkin > Non Hodgkin

Folliculaire > Diffus

Petite cellule (indolent de bas grade)> Grande cellule (agressif)

79
Q

3 truc de l’arsenal thérapeutique des lymphome

A

1) Rituximab (LNH)

2) Chimio
ABVD BEACOPP (LH)
RCHOP (LNH)
Methotrexate intra techal si lymphome agressif.

3) Radio (Que pour LH)

Pas de Chimio

80
Q

Différents types de lymphome de Hodgkin

A
  • scleronodulaire 70% ++
  • mixte
  • a predominence lymphocytaire
  • a déplétion lymphocytaire
81
Q

Facteur pronostic du lymphome de Hodgkin à un stade localisé (3) et disséminé (7)

A

Localise :

  • VS >50
  • Âge >50
  • Masse >10cm ou rapport >0,35

Disséminé:

  • Âge >45
  • homme
  • Stade IV
  • Hypoalbuminemie <40
  • Anémie <10,5
  • Hyperleucocytose >15
  • Lymphpenie <0,6
82
Q

Type des lymphomes non hodkin

A

1: Indolent : Folliculaire, Marginal …
2: Intermédiaire : Du manteau
3: Agressif: Lymphome diffus a Grande cellule, anaplasique cutanée, majorité des lymphom T
4: Très agressif: Burkit, Lymphoblastique

83
Q

3 anomalies cytogénétique des lymphome non hodkinien a connaître

A

1) Folliculaire : t(14;18) ou Bcl2 réarrange
2) Manteau : t(11;14) ou Bcl1 réarrange
3) Burkit : t(8;14) ou Cmyc

84
Q

Index pronostic des lymphome diffus à grande cellule (5)

A

IPI :

  • Âge >60
  • Stade III ou IV
  • LDH élevé
  • OMS >~2
  • +2 site extra ganglionnaire
85
Q

Index pronostic des lymphome folliculaire (5)

A

FLIPI

  • Âge >60
  • Stade III ou IV
  • LDH élevé
  • +4 atteintes Nodale
  • Hb <12