Hématologie Flashcards
Myélogramme d’une carence en B12 (B9) (3)
Megaloblaste
Asynchronisme de maturation nucleoxytoplasmique
Metamyelocyte géants
Valeurs thrombopénie - Thrombopénie sévère
< 150
Sévère si < 20
Indication du myélogramme devant une thrombopénie (4)
- Bi ou pancytopénie
- Syndrome tumoral avec ADP/spM
- > 60ans
- PTI résiste
Réalisable même si thrombopénie sévère
PTI - Bref
= Purpuras Thrombopénique Immunologique :
Prédominance féminine chez enfant et adulte jeune.
Puis homme >60 ans
Kid : après corps ou vaccin.
SECONDAIRE :
VIH VHC MAI Hémopathie lymphoïde médicament
IDIOPATHIQUE
Clinique : syndrome
Hémorragie avec Purpuras thrombopénique +- saignements muqueux.
NFS : Thrombopénie isolée
Faire bilan étiologique systématique pour éliminer une cause secondaire.
Myélogramme non systématique.
TTT:
Crise :
Corticoïdes
+/- Ig Polyvalente si score de sévérité > 8
Fond : si échec du traitement de crise ou PTI persistant.
PAS CORTICOÏDES PROLOGEE
- absentions: >30 ou >50 si fdr
- Androgène (dapson)
- Plaquenil si ANN+
- Rituximab
Dernière int :
Splénectomie/immunosuppresseurs
Syndrome Mononucléosique - NFS FROTTIS
NFS :
Hyperleuco (jusqu’à 30)
+50% Lymphocyte
+10% LT activé
FROTTIS
+10% de grande cellules lymphoïde polymorphe hyper basophile = de morphologie anormale = cellule lymphoïde atypique = grande cellule mononuclé bleutée.
Régression des anomalies spontanées en quelques semaines.
Grande étiologie de syndrome mono (4)
Primo EBV
Primo VIH
CMV
TOXOPLASMOSE
Liste informative d étiologie de syndrome mono
Hépatite virale Rubéole Dengue Rickettiose brucellose listériose Paludisme DRESS
TCA Valeurs pathologiques
VOIE INTRINSÈQUE
Malade/témoins > 1,2
TCA normal : 30-40sc
Augmentation isolée TCA
8: hémophilie A
9: hémophilie B
11 : Rosental
12 : Non hémorragique
(Et fibrinogene ?)
Si non corrigé : Présence d’un Ac circulant :
- SAPL : Ac anti coagulant circulant lupique.
- Anti 8-9-11-12
—> risque hémorragique et thrombotique
Temps de Quick valeurs et TP
VOIE EXTRINSÈQUE
Malade/Témoins > 1.2
Normal : 12-23sc
TP < 70% (Normal >70)
Facteur de coag VitK dépendant
10
9
7
2
Protéines C et S
Exploration fibrinogene
Temps de thrombine
Valeur normale du fibrinogene : 2-4
Comment faire la différence entre IHC et HypoVit K ?
Facteur V et Fibrinogene normaux dans la hypovit K
Myélogramme - Différencier agranulocytose d’une LA révélée par agranulocytose
Agranulocytose : «pseudo blocage» de maturation.
LA : «arrêt de maturation»
Tout produit sanguin labile doit impérativement être transfuser dans les …
6h
Indication d’irrationnel des CGR
- Déficit immunitaire congénital cellulaire
- Greffe de cellule souche
- Immunosuppression T profonde (hors VIH)
- Don intra familiale
> pour éviter la GVH
Indication de test de compatibilité des CHR (3)
RAI +
Atcd RAI +
Drepanocytaire
Indication de transfusion de CGR - Anémie aiguë
<7g/L : Cas général en absence insuffisance Coro aiguë
<8-9g/L : si atcd cardio
< 10g/L: Si mauvaise tolérance, insuffisance coronarienne aiguë, IC ou Bêta bloquant
Indication de Transfusion de CGR - Anémie chronique
< 6-7g/L : Cas général
< 8g/L : Insufisssnce coronarienne ou cardiaque
<10g/L : Si mauvaise tolérance
Compatibilité nécessaire pour transfusion de Concentrée plaquette
ABO - Rh si possible
HLA non nécessaire
Indication de transfusion de CPA - Chirugie
< 50 G/L: systématique
<80G/L: si péridurale
<100G/L: Neuro Chir ou Chir ophtalmo
Indication de CPA - Onco hémato
Préventif :
<10: absence de fdr
<20: fièvre, infection, HTA, Mucite ou thrombopénie brutale
<50: AC AAP, coagulopathie geste invasif
Curatif : Signe hémorragique
Compatibilité - PFC
ABO inversée
Urgence vitale transfusion.
CGR O-
PFC AB
TACO - Bref
OAP surcharge post transfusion :
Ttt: Diurétique + vasodilatateurs
TRALI - Bref
SDRA Post transfusion
Ttt: Oxygène
Détermination Groupe - RAI
Groupage : 2 détermination
Avant CGR
RAI : dépistage > Identification si +
Validité 3j ou 21j si négatif
Transfusion - 3 Niveau d’urgence
Vitale immédiate : sans groupe ni RAI
vital : <30 mon avec Groupe, sans RAI
Relative: 2-3h : Avec groupe et RAI
NFS Forttis - Myélome
Anémie normo normo aregenerative
Rouleaux erythrocytaire
EPP MYÉLOME
Protidemie total élève
Hypoalbuminemie
Hypogamma + Pic :
- Gamma
- Bêta (IgA)
Ou absence de pic :
- Myélome a chaîne légère
- Myélome non sécrétant
Stratégie Myélome
- EPP : HypoGamma +/- Pic Monoclonale
- Immunofixation: Typage de l’Ig monoclonale
- IgG
- IgA
- Chaine légères (kappa ou lambda) - Dosage des chaînes légères et ratio k/l dans le plasma
- EPU + Immune fixation des protéines urinaires
(Car pas détecté à la Bu)
- Protéinurie de chaîne légère
- Protéinurie de BJ - Myélogramme : infiltration plasmocytaire >10%
- anomalie morphologique
- analyse cytogénétique t(4,14) délétion17p - Bilan :
- rénal
- calcémie
- B2 micro + albumine + LDH - Imagerie
- TDM low dose corps entier
- IRM
- radio des régions douloureuses
Myélome définition*
CRAB
- Hyper calcémie >2.75
- IR <40
- Anémie <10
- Bones lésion
Myélome indolent defintion
Pic Monoclonal >30 g/L
Plasmocyte médullaire >10%
ABSENCE DATTEINTE DORGANE
4 causes d’IR dans le Myélome
- Néphropathie à cylindre myelomateux : Protéinurie de chaîne légère
- Amylose AL/Randal : Protéinurie glomerulaire a albumine
- Syndrome Fanconi: Tubulopathie proximal
- Hypercalcemie / Nephrocalcinose
4 Facteurs favorisant la Tubulopathie myelomateuse
- Hypercalcemie
- Desydratation extra cellulaire
- Infections urinaires
- Médicaments nephrotox ou modifiant hémodynamique rénale
Résultats d’une PBR Tubulopathie myelomateuse(3)
- Cylindre obstuant les tubes distaux et collecteurs
- altération de l’épithélium tubulaire
- fibrose interstitielle variable
IF : Ac anti Chaîne légère au niveau des cylindre
Définition MGUS
Gammapathie monoclonal : Pic <30g/L
10% des sujet de >80ans
Risque de transformation 10% :1%/an
Surveille/6mois : NFS, Creat, Calcémie, EPS
M. Waldenstrom - Bref
Infiltration Lympho plasmocytaire
Ig Monoclonal M (Pic en Beta ou Gama)
Syndrome tumoral
Deux formes de LAM a bien connaître
LAM 3: Promyelocytaire
LAM 5: Monoblastique
Signes cliniques du syndrome tumoral d’une LAM 5
Leucémides cutanés
Gingivite
Morphologie des blaste d’une LAM au myélogramme
Granulation azure = Corps Aueur
Morphologie des blasted d’une LAL au myélogramme
Petit avec peu de cytoplasme
Bilan à faire après découverte d’une LA au myélogramme
B. Hémostase : CIVD
++ LAM 3 4 5
B. Métabolique : Syndrome lyse?
> Ph, Calcium, LDH, Uricémie, kaliémie
++ LAL BURKIT et LAM
PL : LAL Et LAM4 5
(LAL ET LAM5 auront une chimiothérapie intratech)
TDM TAP
B. CARDIO
Etc.
Génétique favorable d’une LAM
t(15;17) (8;21) inv16
Génétique de mauvais pronostic pour les LAL enfant et adultes
Adultes. t(9;22)
Kids : Hypoploidie et t(9;22
Hyper est de bon pronostic!)
Bref - LAM3
= Promyelocytaire
Jeune. Bon pronostic
t(15;17) RAR PML
Corps d’Aueur en Fagot
Pancytopenie + CIVD
Ttt: ATRA + Chimio
Bref - LAM5
= Monoblastique
Hyperlocytaire Localisation extra ++ : - Méninge - Cutanée - Gingival
Ttt: Injection intratechal systematique
Bref - LAL Phili
t(9;22) BCR ABL
Adulte. Mauvais pronostic
Ttt : Inhibiteur des Tk + Chimio
Définition d’une rémission de LA
NFS normale PNN >1 Pqtte >100 <5% blasées médullaire ABSENCE de baste sanguins
LAL burkit pronostic
Bon.
2 indication à la radiothérapie dans les LA
LAM 5
LAL de l’adulte
Principales MAI associées au syndrome Myéloproliferatif (3)
- Polyarthrite séronégative
- Horton
- Polychondrite
Classification IPSS
= Facteur pronostic du syndrome myelodysplasique
1) Anomalie cytogénétique et du caryotype
2) % Blaste médullaire
5|10|20%
3) Nombre profondeur des cytopenie
- Hb<10
- Pqtte < 100
- PNN < 1,5
NFS Frottis - Syndrome myelodysplasique
NFS : pancytopenie
(Si Monocytose : LMMC Avec splénomégalie)
Pas d’y yperlymphocytose
Frottis: 10% Dysmorphie
- PNN degranulé
- plaquette géante hypogranulé
- Blaste : dans 25% ils sont <5%.
5 Grands types de Syndrome Myelodysplasique
1) Cytopénie réfractaire
2) Anémie réfractaire sideroblastique
3) Syndrome 5q-
4) Anémie réfractaire par excès de Blaste
5) LMMC
Bref - Anémie réfractaire sideroblastique
SMD : Anémie isolée
Bon prono
Pas de Blaste sanguin et médullaire
>15% sideroblaste en couronne
Bref - Syndrome del5q
SMD: Bon prono. Femme >60 ans
Anémie et THROMBOCYTOSE
Megacaryocyte géants monolobé
Délétion du bras long du chromosome 5
Ttt : Lenalidomide
PEC SMD
1) Risque faible ou intermédiaire 1
Correction des cytopénie.
2) Interm 2, élevée, très élevée : Suspensif pour retarder l’évolution.
- Hypometylant 15 mois
- Chimio
- Allogreffe si <70 ans
Bref - Anémie réfractaire avec excès de Blaste
SMD :
Blaste médullaire >10%
Blaste sanguin >5 et <20%
Présence de corps d’aueur
Complication des SMD (5)
- aggravation des cytopenie
- LAM
- SMP
- allonimmunisation anti erytrocytaire
- Surcharge post transfusionnelle
NFS Frotti - LLC
Hyperlymphocytose >5%
Anémie + Thrombopénie
Frottis : Petite taille mature + Ombre Grumpetch
Possible atypique ne dépassant pas 10%
Type de lymphocytes concernés par la LLC
score matu>~4
Prolifération Monoclonal de lymphocyte B (CD19-20)mature Monotypique
Dans la moelle le sang et les ganglions
Avec Ag CD5(normalement des Lt) et CD23.
Si Matues 0-2: Lymphome Non Hodkinie dissémine
LLC - classification et aires *
Binet :
A <3 aires
B >~3 Aires
C Anémie <10 ou Thrombopénie <100
Aires : FARCI. Atteinte bilatéral compte 1 Foie Axillaire Rate Cervicale Inguinal.
Risque de transformation d’une LLc en LA ?
faux.
Syndrome de Richter
Transformation d’une LLC en Lymphome B de haut grade
Bio : ⬆️LDH Hypercalcemie ⬇️Lymphocytose
Biopsie + Pet TDM
PEC LLC
A : Surveille
B : Si symto
C: direct
Ensuite choix selon del17p
Prono LLC
1/3 n’auront jamais de traitement Ne guérit jamais Type À: Survie normale 50% et 50% évolue en B ou C type B: Survie médiane 5 ans type C: Suevie médiane de 2,5 ans
Indication d’une imagerie pour LLC ?
Pas au diagnostique mais pour le bilan pré thérapeutique TDM
En quoi peut se transformer une LMC
- LAM
- LAL B
- myelofibrose
NFS - LMC
- Hyperleuco à PNN et B + et E
- Anémie (jamais de polyglob )
+/- Myelemie équilibrée
+/- Blaste
Physiopathologie epsinophile
Th2 - IL5
Caractéristiques d’une ADP suspecte de lymphome (7)
>2cm >1mois Ferme Non inflammatoire Non adhérente Indolore (sauf LH à l’ingestion OH) Non satellite d’une infection ou tumeur Non contemporaine d’une fièvre
Signes qui alarme sur un potentiel lymphome
Fièvre au long cours >38 pendant >3sem
Prurit
Sueurs nocturne
Clinique du syndrome cave supérieur (6)
- œdème en pèlerine
- comblement du creux sus claviculaire
- circulation veineuse collatérale
- turgescence jugulaire
- céphalée
- dyspnée orthopnée
Démarche des examens à réaliser lors de la découverte d’un lymphome.
1) Biopsie exérèse
- morphologique et immunophenotypage (LH=Cellules de Strenberg: Grande cellule multilobè de nature B ou LNH)
- cytogénétique (pas nécessaire pour LH)
- biologie moléculaire
- congélation systématique pour étude
2) Bio :
- NFS: anémie inflammatoire, lymphopenie ou polynucleose neutrophile
- B. Hépatique
- B. Rénal
- B. Phosphocalcique
3) imagerie :
- RP + TDM TAP systématique
- PET : Si lymphome agressif/LH/Bilan diagno dun lymphome folliculaire
3) BOM ? Si lymphome agressif/LNH (Peut être éviter pour les LH si pet réalisé)
4) PL? Si lymphome agressif.
5) B. D’evolutivité
- LDH B2microglob
- VS CRP FIBRINOGENE
- EPP
6). Bilan du terrain et pré thérapeutique.
Classification des lymphome
= Anne Arbor.
I: 1 seule aire (IE: un seul territoire extra g)
II: 2 aires ou plus du même côté du diaphragme
III: 2 cotes du diaphragme
IV: Extra ganglionnaire avec Atteinte ganglionnaire à distance OU plusieurs Extra ganglionnaire
A: absence de signe B B: fièvre >38 depuis >8j Sueurs nocturne Amaigrissement >10% en 6 mois b: sib >8j
E: Extra ganglionnaire de continuité d’un territoire ganglionnaire atteint.
X: Bulky >10cm ou rapport>0,5
Pour les lymphome comment on compte les aires
Une atteinte bilatéral compte pour 2 aires
Raté et amygdale font partie des atteinte ganglionnaire
Facteur pronostic histologique des lymphome
Hodgkin > Non Hodgkin
Folliculaire > Diffus
Petite cellule (indolent de bas grade)> Grande cellule (agressif)
3 truc de l’arsenal thérapeutique des lymphome
1) Rituximab (LNH)
2) Chimio
ABVD BEACOPP (LH)
RCHOP (LNH)
Methotrexate intra techal si lymphome agressif.
3) Radio (Que pour LH)
Pas de Chimio
Différents types de lymphome de Hodgkin
- scleronodulaire 70% ++
- mixte
- a predominence lymphocytaire
- a déplétion lymphocytaire
Facteur pronostic du lymphome de Hodgkin à un stade localisé (3) et disséminé (7)
Localise :
- VS >50
- Âge >50
- Masse >10cm ou rapport >0,35
Disséminé:
- Âge >45
- homme
- Stade IV
- Hypoalbuminemie <40
- Anémie <10,5
- Hyperleucocytose >15
- Lymphpenie <0,6
Type des lymphomes non hodkin
1: Indolent : Folliculaire, Marginal …
2: Intermédiaire : Du manteau
3: Agressif: Lymphome diffus a Grande cellule, anaplasique cutanée, majorité des lymphom T
4: Très agressif: Burkit, Lymphoblastique
3 anomalies cytogénétique des lymphome non hodkinien a connaître
1) Folliculaire : t(14;18) ou Bcl2 réarrange
2) Manteau : t(11;14) ou Bcl1 réarrange
3) Burkit : t(8;14) ou Cmyc
Index pronostic des lymphome diffus à grande cellule (5)
IPI :
- Âge >60
- Stade III ou IV
- LDH élevé
- OMS >~2
- +2 site extra ganglionnaire
Index pronostic des lymphome folliculaire (5)
FLIPI
- Âge >60
- Stade III ou IV
- LDH élevé
- +4 atteintes Nodale
- Hb <12
