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Hemato: Linfoma Flashcards

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1
Q

LINFOMA

A
  • Tipo de câncer
  • Várias patologias malignas (+ 50) nas quais ocorre proliferação do tecido linfoide
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Q

Faixa etária mais acometida

A

Jovens < 30 e indivíduos > 60 anos

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3
Q

Diagnóstico

A

LINFOMA É UM DIAGNÓSTICO ANATOMOPATOLÓGICO!

  • Não é aconselhável fazer PAAF
  • Necessário imuno-histoquímica (biópsia excisional do linfonodo)
  • Às vezes, outros testes são necessários (FISH, testes moleculares)
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4
Q

Principal sinal associado ao quadro

A

Linfadenomegalia

  • Indolor
  • Generalizada
  • Endurecida
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5
Q

Quadro Clínico

A
  • Linfonodomelia
    • Indolor
    • Generalizada
    • Endurecida
  • Hepatoesplenomegalia
  • Sintomas compressivos/locais
  • Sintomas B
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6
Q

Sintomas B

A
  • Febre > 38° por mais de 15 dias (Pel Ebstein ⇒ temperatura sobe muito rápido e cai rápido causando a sudorese)
  • Perda de peso > 10% em 6 meses
  • Sudorese noturna profusa (drenching night sweats; é muito suor mesmo, paciente fica molhado)
  • Prurido
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7
Q

Cenários para pensar em investigar linfonodos

A
  • Ativação de gânglios fora da área de drenagem linfática (ex. infecção na boca não dá gânglio inguinal palpável).
  • Gânglio “ruim”: grande, duro, persistente, crescimento rápido.
  • Tamanho: até 2 cm geralmente tolera-se
  • Supra clavicular :geralmente só é evidenciado em casos neoplásicos, drena pulmão, vísceras abdominais,
  • Gânglio de Virchow: gânglio linfático de tamanho aumentado na região supra clavicular esquerda. Quando encontrado → Sinal de Troisier que pode representar metástase de cânceres abdominais.

Existe uma característica definitiva? Não, temos que juntar tudo para ver se há necessidade de investigação

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8
Q

Caracteristicas de gânglios suspeitos de malignidade

A
  • Linfonodo > 2 cm
  • Supra clavicular/escaleno
  • Persiste por > 30 dias
  • Crescimento progressivo
  • Aderido aos planos profundos
  • Em região estranha de drenagem de algum órgão que pode ter tumor
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9
Q

Qual a célula mais relacionada ao linfoma?

A

Lifócito B

Pelo seu processo extenso de maturação e diferenciação

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10
Q

Etiologia do LNH

A
  • Imunossupressão
    • Congênita (Wiskott-Aldrich)
    • Transplante (ciclosporina)
    • AIDS
    • Idade (quando mais idoso, mais o sistema imune se torna menos efetivo)
  • Defeitos no reparo
    • Ataxia telangiectasia
    • Xeroderma pigmentoso
  • Inflamações crônicas
    • Helicobacter pylori (linfoma MALT de estômago)
    • Chamydia psittaci
    • Síndrome de Sjogren
  • Vírus
    • EBV (o que tem maior relação com o linfoma)
    • HTLV-1
    • HHV-8 (Herpes vírus humano tipo 8)
    • Hepatite C
    • HIV (a presença do vírus já é fator de risco pela grande proliferação das células T na tentativa de destruir o vírus)
  • Genética (síndrome de Down, outras translocações cromossômicas),
  • Meio externo (pesticidas)
  • Doenças autoimunes.
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11
Q

Exames utilizados para o estadiamento

A
  • TC (cervical, tórax, abdome e pelve)
  • Pet scan
  • Biópsia de medula óssea
  • Líquor
  • EDA
  • Hemograma e sorologia
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12
Q

Estadiamento de Ann Arbor

A
  1. 1 cadeia ganglionar afetada (I) ou um órgão extra nodal coladinho na cadeia comprometida (IE)
  2. 2 ou mais cadeias afetadas do mesmo lado do diafragma (acima ou abaixo do diafragma - II); ou uma ou mais cadeias de linfonodos com extensão extralinfática do mesmo lado do diafragma (IIE)
  3. Linfonodos em ambos lados do diafragma (III); podendo ou não estar acompanhados de extensão estralinfática (IIIE)
  4. Local extranodal não contíguo (distante - metástase);

+

A. Sem sintomas B

B. Com sintomas B

X. Doença Bulki: massa > 10 cm ou >1/3 do mediastino;

E. Extranodal contíguo;

S. Envolvimento do baço;

I A, I B, II A, IIIEB.

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13
Q

Massa de Bulky ou Doença de Bulky

A

Massa > 10 cm em seu maior diâmetro ou massa mediastinal que ultrapasse 1/3 do diâmetro transverso transtorácico

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14
Q

LNH altamente agressivo

(subtipo Burkitt)

A

Burkitt:

  • Crescimento muito acelerado (Criança dormiu bem, acordou com um carroço enorme no pescoço)
  • Associado ao HIV;
  • Boa resposta à quimioterapia;
  • Translocação (8;14), ativação do c-Myc
  • Aspecto de céu estrelado (microscopia)
  • Risco significativo de acometimento do SNC
  • Síndrome de lise tumoral:
    • Pode causar mortalidade precoce
    • Tumor com alto turnover;
    • Destruição celular com QT;
    • Distúrbios eletrolíticos: Aumento de ácido úrico, potássio e fosfato; Redução de cálcio;

TRATAMENTO:

  • Quimioterapia + Imunoterapia;
  • Radioterapia;
  • Sobrevida global em torno de 90%
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15
Q

Aspectos gerais Linfoma de Hodgkin

A
  • Doença comportada
  • Cura > 80%;
  • Gânglios adjacentes palpáveis (Acometimento contíguo das cadeias linfáticas)
  • Acometimento preferencialmente centrípeto (cadeias cervicais, mediastinais, abdominais)
  • Hepatoesplenomegalia nas formas avançadas
  • Envolvimento do SNC é raro (assim como as metástases)
  • Consumo de álcool provoca dor ganglionar
  • Células de Reed-Sternberg (“Olho de coruja”) Com diversas células inflamatórias ao redor
  • Incidência bimodal: 3ª e 6ª décadas de vida
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16
Q

TIPOS HISTOLÓGICOS DO LINFOMA DE HODGKIN

A

Dependo do ambiente ao redor das células de R-S. Não muda o tratamento.

  • Esclerose nodular: Mais comum (70%); Mulheres jovens com fibroblastos em volta das células de Reed-Sternberg.
  • Celularidade mista: Associado ao HIV; Muitas células em volta das células de Reed-Sternberg (macrófagos, neutrófilos, eosinófilos).
  • Rico em linfócitos: Bom prognóstico; Muitos linfócitos.
  • Depleção linfocitária: Tipo de pior prognóstico; Poucos linfócitos ao redor das células de R-S
17
Q

Tipos histológios LH

(esclerose nodular e celularidade mista)

A
  • Esclerose nodular:
    • ​Mais comum (70%)
    • Mulheres jovens com massas grandes cervicais/mediastinais
    • Ao redor das células de Reed-Sternberg: fibroblastos as esclerosando.
  • Celularidade mista:
    • ​Geralmente idade > 40 anos, sem acometimento mediastinal
    • Células diversas em volta das células de Reed-Sternberg (macrófagos, neutrófilos, eosinófilos)
    • Grande associação com HIV e Epsten Barr.
18
Q

Tipos histológios LH

(rico em linfócito e depleção linfocitária)

A
  • Rico em linfócitos:
    • ​Bom prognóstico;
    • Em volta das células de Reed-Sternberg: muitos linfócitos.
  • Depleção linfocitária:
    • ​Tipo de pior prognóstico;
    • Em volta das células de Reed-Sternberg: poucos linfócitos.
19
Q

Tratamento LH

A
  • Quimioterapia + Radioterapia;
  • O VHS é um indicativo para o tratamento (o melhor é < 30, classifica como estágio I ou II)
20
Q

Complicações a longo prazo (LH)

A
  • Eventos cardiovasculares
  • LH recorrente
  • Outras neoplasias (até pela irradiação)
21
Q

Aspectos gerais Linfoma não Hodgkin

A
  • Doença “bagunçada”
  • Cura < 40%
  • Cadeias ganglionares distantes acometidas (e atípicas)
  • Maior acometimento de cadeias periféricas - Centrífugo
  • Síntomas B
  • Envolvimento extra nodal
  • Envolvimento do SNC é comum (assim como metástases)
  • Consumo de álcool não causa dor
  • Vários subtipos (+ 50);
  • Relação com agentes infecciosos: HTLV, EBV, HIV, HSV-8, vírus da hepatite C, H. pylori, Chlamydia psittaci;
22
Q

Classificação prática (antiga) dos LNH

A
  • Indolentes (Folicular)
  • Agressivos (Difuso de grandes células B)
  • Altamente agressivos (Burkitt)
23
Q

Paradoxo dos linfomas NH

A

O LNH é tão bagunçado, que é pior pra ele evoluir devagar. Quando a evolução é lenta, parece que ele não é tão grave, o prognóstico é pior porque o quimioterápico que age em células com grande grau de multiplicação não será efetivo.

Quanto mais agressivo, mais sensível a quimioterapia e melhor o prognóstico

24
Q

LNH Indolente

(subtipo folicular)

A

Indolente: Cresce devagar, menor chance de cura (o quimioterápico não age).

Folicular de célula B

  • 2º tipo mais comum de LNH
  • Mediana de idade: 60 anos
  • Protótipo de LNH indolente
    • Progressão lenta
    • Múltiplas recaídas
  • Mediana de sobrevida > 10 anos
  • A depender da sintomatologia não se trata
25
Q

LNH agressivo

(subtipo difuso de células B)

A

Difuso de grandes células B:

  • Mais comum;
  • Associado ao HIV; Epsten Barr;
  • Crescimento rápido (2x tamanho de um linfócito normal)
  • Envolvimento extranodal comum (Múltiplas apresentações, grandes massas mediastinais, acometimento SNC, pele)
26
Q

LNH

Subtipo Micose fungoide

A

Subtipo de linfoma NH de células T,

  • Linfoma de pele (LT costumam infiltrar a pele)
  • Lesões parece com micose superficial
  • Indivíduo pode ter eritrodermia esfoliativa que faz parte da síndrome de Cesare (juntamente com as células de Cesare).

Diversas apresentações clínicas possíveis

  • Placas eritematosas
  • Nódulos subcutâneos
  • Eritrodermia descamativa generalizada
27
Q

LNH T/NK Extranodal tipo nasal

A
  • Maior incidência em homens
  • Ásia, América do Sul
  • Pode ser localizado ou disseminado
  • Geralmente história de sinusite de repetição
  • Angiocêntrico e angiodestrutivo (granuloma letal da linha média)
  • 95% EBV +
28
Q

LNH

MALT gástrico

A
  • Associado ao H. pylori
  • H. pylori ⇒ ativação de neutrófilos/radicais livres ⇒ alterações genéticas ⇒ LNH MALT
  • Ao tratar o H. pylori há grandes chances de involução do linfoma (+ 80%)
29
Q

Tipo mais comum de linfoma não hodgkin

A

Linfoma difuso de grandes células B

30
Q

O linfoma de Hodgkin é mais sensível à quimioterapia e tem melhor prognóstico em relação aos linfomas não-Hodgkin.

V ou F?

A

Verdadeiro

31
Q

Qual tipo de linfoma é a neoplasia mais frequente em pacientes com doença celíaca?

A

Linfoma não Hodgkin

32
Q

O linfoma é a principal causa de quilotórax não traumático.

V ou F?

A

Verdadeiro

33
Q
A
34
Q

Sobre a doença de Hodgkin, responda se é verdadeiro ou falso.

Adenopatia hilar pode levar a tosse.

A

Verdadeiro

Pela proximidade com brônquilos pode levar a tosse

35
Q

Sobre a doença de Hodgkin, responda se é verdadeiro ou falso.

Os pacientes com sintomas tipo B costumam fazer um ciclo completo de quimioterapia

A

Verdadeiro

Os sintomas B estão associados a um pior prognóstico, necessitando de um ciclo completo de quimioterapia.

36
Q

Sobre a doença de Hodgkin, responda se é verdadeiro ou falso.

A cura aproxima-se de 60% em pacientes com doença localizada

A

Falso

Em estágios iniciais o tratamento leva a cura em até 95% dos casos, e não 60%

37
Q

O vírus da hepatite C está associado aoo desenvolvimento de qual neoplasia linfoide?

A

Linfoma linfoplasmocítico

38
Q

Hemograma no linfoma

A

Hemograma: a presença de leucocitose (> 15.000/mm3) e linfopenia (< 600/mm3) são marcadores de pior prognóstico;

39
Q
A

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