HC 3.1 Niertransplantaties bij kinderen: "iedere leeftijd is uniek"

Question 1

Hoe zijn niertransplantaties bij kinderen in Nederland georganiseerd?

Answer 1

• 3 centra (Amsterdam, Rotterdam (Leiden en Utrecht), Nijmegen (Groningen en Maastricht))
  o Levertransplantaties bij kinderen gebeuren in Groningen, harttransplantaties bij kinderen gebeuren in Rotterdam.
• 20-25 niertransplantatie per jaar
• Kleine aantallen
• Hoog complexe zorg

Question 2

Wat gebeurt er met het aantal kinderen aan de dialyse of met een niertransplantatie in Nederland?

Answer 2

• We zien steeds minder kinderen aan de dialyse. Het doel was ook om zo weinig mogelijk kinderen aan de dialyse te laten: omdat het heel zwaar is.
• Het aantal kinderen met eindstadium nierfalen neemt ook af. Door implementeren van de 20 weken echo: nog de grens voor euthanasie. We zien vaker zwangerschapsafbreking.

Question 3

Waarin verschilt het kind van een volwassene?

Answer 3

Type ziektebeelden:
- Meer congenitale / erfelijke afwijkingen (veel structureel/tubulair, het geeft structurele afwijkingen in de nier die leiden tot tubulaire stoornissen)
- Minder verkregen (vaak glomerulair), dit zien we vaker bij volwassenen.
Symptomatologie:
- De kinderen geven niet of nauwelijks klachten aan.
- Hebben zelf geen referentiekader van wat normaal is
Groeiend en ontwikkelend individu:
- Sociaal emotioneel
- Fysiek
Het behandel team bestaat daarom ook veel uit maatschappelijk werk en psychologen.

Question 4

Wat is het functionele deel van de nier?

Answer 4

Het nefron.
- 1 miljoen per nier
- Genese tot 34-36 weken van de zwangerschap
- Opgebouwd uit glomeruli en tubuli
- Vroeggeboren kinderen hebben een tekort aan nefronen. Op moment van enorme groei loop je tegen de lamp aan. Puberteit en eerste levensjaar.

Question 5

Welke nierziekten zien we met name bij kinderen?

Answer 5

80% van de kinderen met CKD hebben een non-glomulaire diagnose. Dit is precies omgedraaid bij volwassenen.
Hoe ouder je wordt hoe meer de lijn verschuift naar een glomulaire diagnose. Bij kinderen van 0-1 jaar is het bijna 100% non-glomulaire diagnose.

Question 6

Wat zijn de strategieën rondom transplantatie bij eindstadium nierfalen (ESRD = End stage renal disease = CKD)?

Answer 6

• ESRD –> hemodialyse –> transplantatie
• ESRD –> peritoneaal dialyse –> transplantatie
• ESRD –> transplantatie (dit heet pre-emptieve transplantatie want we slaan dialyse over, deze strategie is bijna alleen mogelijk met een levende donor).

Question 7

Wat zijn voorwaarden voor pre-emptieve transplantatie?

Answer 7

• Orgaan beschikbaar (levend of post-mortaal)
• Voorbereidingstijd: je moet het kind en donor voorbereiden
• Natieve ziektebeeld uitgedoofd: vooral de glomerulaire ziektebeelden (inflammatoire ziektebeelden: op het moment dat je dit hebt is het niet handig om te transplanteren), glomerulaire ziektebeelden komen niet vaak voor bij kinderen, daarom is dit niet een argument die vaak voorkomt met kinderen.

Question 8

Hoe werkt de wachtlijst bij niertransplantatie?

Answer 8

Bij nieren: moet je dialyseren, hoe langer je dialyseert hoe meer punten je krijgt op de wachtlijst. Uitzondering voor kinderen: kinderen krijgen kinderbonuspunten (komt met 1,5 jaar aan punten op de wachtlijst).

Question 9

Wat zijn de kenmerken van post-mortale nier donatie?

Answer 9

• Meestal na periode van dialyse
• Wachtlijst
• Niet te plannen
• Koude ischemietijd
• Levensduur: het komt van iemand die overleden is.

Question 10

Wat zijn de kenmerken van donatie bij leven?

Answer 10

• Levende donor beschikbaar
• Pre-emptieve transplantatie mogelijk
• Planbaar
• Recidief risico? Met het recidief risico probeer je de levende donoren te beschermen.
• Relatie donor/ontvanger

Question 11

Welke ziektebeelden hebben een hoog recidief risico in een niertransplantaat?

Answer 11

Recidief risico: diabetische nefropathie (komt niet voor bij kinderen, het duurt lang voordat de diabetes leidt tot nefropathie), SLE, ziekten die bij de patiënt zijn en niet bij de nier.

Question 12

Welke soort transplantaties stijgt bij kinderen?

Answer 12

We zien een stijging van de pre-emptieve transplantaties bij kinderen: 80% van de kinderen worden getransplanteerd voordat ze aan de dialyse komen.

Question 13

Is pre-emptief doneren met post-mortale donoren mogelijk?

Answer 13

Post-mortaal pre-emptief donoren is mogelijk, maar meestal gebeurt het niet. Daarom moeten kinderen nog even dialyseren voordat er een orgaan komt.

Question 14

Wat is de leeftijdsverdeling op moment het moment van transplantatie bij kinderen?

Answer 14

Transplantaties gebeuren veel bij kinderen tussen de 2-4 jaar en bij adolescenten (mensen op de middelbare school). Dus op het moment wanneer je lichaam erg groeit, je groeit dan uit je nieren als je geboren wordt met een tekort aan nefronen.

Question 15

Wat is het effect van de leeftijd van de ontvanger op het effect van de transplantaat overleving?

Answer 15

De graft survival is het best bij jongere kinderen (1-5 jaar). De kinderen 12-17 jaar doen het slechter dan volwassenen en dan jonge kinderen. Behalve dan de mensen ouder dan 65 jaar, daarvan doen ze het beter.

Question 16

Op welke leeftijd heb je het grootste risico om je transplantaat te verliezen?

Answer 16

Adolescent heeft hoger risico op transplantaat verlies. Je moet door een leeftijdsperiode heen waar je een groot risico hebt op afstoting. Dit is op het moment van puberteit. Op het moment dat je over de 25 bent dan neemt het risico weer af.

Question 17

Welke hypotheses zijn er over dat adolescenten een hoger risico hebben op transplantaat verlies?

Answer 17

• Psychologisch: gebrek aan therapietrouw en transitie van zorg (van kinderziekenhuis naar volwassen ziekenhuis (onpersoonlijker en zakelijker))
• Activering van het immuunsysteem door hormonale invloeden?
  o Bewijs hiervoor: Toename van immuungemedieerde ziekten in puberteit / Groeihormoon, geslachtshormoon, stress
• Veranderde farmacokinetiek van immunosuppressiva. Moeten we niet meer immunosuppressiva geven wanneer kinderen ouder worden?

Question 18

Wat is het dilemma van niertransplantatie bij het jonge kind?

Answer 18

Gedachte tot 2010: klein kind heeft kleine nier nodig. De praktijk was dat kinderen aan dialyse wachtende waren op een kleine nier (omdat er weinig kinderen overlijden) of aan dialyse groeien tot leeftijd voor levende donatie (> 4 jaar).
Vraag van ouders: kan ik doneren? Ook aan klein kind?
Grote nier in klein kind: Vanaf 2010 structureel geïmplementeerd Rotterdam, Nijmegen Paradox van het kleine kind.
We zien dus de grootste winst bij de kinderen 0-4, we zien daar veel minder dialyse omdat we nu van groot naar klein mogen transplanteren.

Question 19

Wat zijn de belangrijkste verschillen tussen transplanteren bij het klein kind t.o.v. ouder kind/volwassenen?

Answer 19

• Andere operatieve procedure: intra/retro peritoneale plaatsing van nier, anastomose met aorta en VCI (niet de a/v. iliaca).
• Grootte mismatch:
  o Shift intravasculaire volume: volwume nier 200 cc, circ volume kind 10 kg, 800 cc (regel is gewicht x 80).
  o Bloeddruk mismatch: volwassen nier (120/80 mmHg) t.o.v. kind 10 kg, 80/40 mmHg.
  De ontvanger: bloeddruk daalt heel erg bij de ontvanger (kind). De nieuwe nier gaat de bloeddruk proberen te verhogen. Dit kunnen we artificieel oplossen: door de bloeddruk al anesthesiologisch te verhogen naar 120/80 mmHg.

Question 20

Wat zijn hypothesen voor goede transplantaat overleving op de lange termijn bij kleine kinderen?

Answer 20

• Andere primaire nierziekte
• Meer immuunsuppressiva
• Immature immuunsysteem
  Het risico op afstoting is gehalveerd bij jonge kinderen.