H8.5: Lymfomen deel 1 Flashcards
Maligne lymfoom
Kanker die ontstaat in kwaadaardige tegenhangers van lymfocyten
Waar zijn de meeste lymfomen te vinden?
Meeste lymfomen zijn terug te vinden in organen waar lymfocyten zitten, de lymfeklieren
HL
- Overgrote meerderheid van lymfeklier wordt overgenomen door een ontstekingsinfiltraat: lymfocyten, plasmacellen en eosinofielen vaak in combinatie met sclerose
- Slechts 5% van de cellen zijn kankercellen (RS-cellen)
Reed-Sternbergcellen
- Kwaadaardige cellen
- Reuscellen
- Lymfocyten met meerdere kernen en nucleoli
- CD30+, CD15+ en CD20-
- Monoklonale B-lymfocyten met IgH-herschikking
Reed-Sternberg cel organiseert zijn eigen micro-omgeving
- Scheidt cytokines en interleukines uit waardoor de respons van het lichaam wordt gemodificeerd
- Lymfocyten kunnen niet goed hun werk doen
Ontwikkeling B-cellen
- Normale B-cellen ontwikkelen zich uit stamcellen
- Als ze volwassen worden migreren ze naar het lymfatisch weefsel (lymfeklieren en milt)
- Hier ontmoeten ze een antigeen en worden er kiemcentra gevormd, omdat ze zich gaan delen
- In kiemcentra ondergaan B-cellen specifieke mutaties (somatische hypermutaties van immunoglobuline-genen om affiniteit te vergroten)
- Als B-cellen specifiek gericht zijn tegen een antigeen verlaten ze de lymfeklier als een geheugencel of plasmacel
Belangrijkste plaats van tumorinitiatie voor de meeste B-cel lymfomen?
Kiemcentrum
Waar ontstaan meeste lymfomen uit?
Kiemcentrum, dus centroblast en centrocyt
Waar ontstaan andere lymfomen in?
Beenmerg, nog voordat ze in het kiemcentrum komen (mantelcellymfomen)
Ze ontstaan in lymfeklieren of milt
Wanneer gemuteerde Ig-genen?
- Diffuus grootcellig B-cel lymfoom
- Folliculair lymfoom
- HL
Al in een laat stadium van de B-celontwikkeling
Sprake van ongemuteerde Ig-genen bij mantelcellymfomen
NHL x lokalisatie
- Nodaal: in lymfeklier
- Extranodaal: in organen (maaglymfoom)
- Leukemisch: in bloed (mantelcellymfoom)
NHL x gedrag
- Indolent: chronisch
- Agressief: groeien snel
- Zeer agressief: acuut, Burkitt
Verbanden
- Alle NHL zijn CD20+
- Alle SLL zijn CD23+
- Alle MCL zijn cycline D+
- Alle SLL en MCL zijn CD5+
SLL
- 13q14
- 17p of 11q deletie
- Trisomie 12
FL
T(14;18)
MCL
T(11;14)
DLBCL
Complex
Burkitt lymfoom
T(8;14)
MALT lymfoom
T(1;14)
Locatie primair mediastinaal grootcellig B-cel lymfoom
Mediastinum
Locatie primair CZS-lymfoom
Hersenen
Locatie cutane T-cel lymfoom (mycosis fungoides cutaan T-cel lymfoom)
Huid, enorm zeldzaam
FL uitleg
- Indolent lymfoom (langzaam groeiend)
- Nooit pijn of andere klachten
- In hals
B-symptomen
- Onverklaarbare persisterende koorts >38 graden
- Nachtzweten
- Gewichtsverlies van meer dan 10% afgelopen 6 maanden
Therapie en prognose FL
- Ouderen >65 jaar
- Groeit langzaam dus al uitgebreid stadium bij presentatie
- Geen kans op curatie met conservatieve therapie
- Alleen bij klachten of symptomen ziekte behandelen (wait and see)
- Anti-CD20 therapie (rituximab) en chemo
- Chronische ziekte met 15-20 jaar overleving
Burkitt lymfoom
- 2% van NHL
- Jongvolwassenen
- Extranodale lokalisaties
- Verhoogde LDH en urinezuur, want als er veel cellen delen gaan er ook veel cellen gelijk dood
- Zwelling groeit snel en agressief
- Verdubbelingstijd is <24 uur
- Reageert goed op intensieve chemo
- Direct beginnen met chemo
- Volgende kuur gelijk geven als toxiciteit van eerste kuur weg is
- Genezingskans 80%
FL (vs. Burkitt)
- Ouderen
- Indolent
- Behandeling bij klachten
- Milde chemo, poliklinisch
- Chronische ziekte (behalve bij jongeren d.m.v. allo-SCT)
- Geen genezing
- Lange overleving
Burkitt lymfoom (vs. FL)
- Jongeren
- Agressief
- Spoedbehandeling
- Zeer agressieve chemo, klinisch
- Acute ziekte
- Genezingskans 80%
