Esclerodermia

Question 1

Qual é o outro nome da esclerodermia?

Answer 1

Esclerose sistêmica

Question 2

Epidemiologia da esclerodermia

Answer 2

Mulher, 30-50 anos

Question 3

Patogênese da esclerodermia

Answer 3

Anticorpo —> ataque contínuo (monofásica) —> fibrose
Teoria vascular (lesão endotelial imunomediada, gerando vasoconstrição e certo grau de isquemia, que estimula proliferação de fibroblastos) e teoria imunológica (infestação de linfócitos T auto reativos, gerando inflamação e recrutamento de fibroblastos)

Question 4

Sítios de acometimento da esclerodermia (4)

Answer 4

Pele, TGI (destacando esôfago), rim e pulmão

Question 5

Manifestações clínicas na pele da esclerodermia

Answer 5

Esclerodactilia (pele espessada -> “mão em garra”), fáceis esclerodérmica (microstomia, nariz fino), telangiectasias (dilatação vascular, tentando compensar a vasoconstrição), calcinose (depósito de cálcio no subcutâneo), fenômeno de Raynaud (palidez -> cianose -> rubor / tipicamente são essas 3 fases, transitórias)

Question 6

Fatores precipitastes do fenômeno de Raynaud

Answer 6

Frio e estresse

Question 7

O que é a doença de Raynaud?

Answer 7

Fenômeno de Raynaud e mais nada

Question 8

Manifestações clínicas esofágicas da esclerodermia

Answer 8

Disfagia, refluxo e outras manifestações gastrointestinais

Question 9

Manifestações clínicas renais da esclerodermia

Answer 9

Crise renal (IRA oligúrica [isquemia renal], HAS grave, anemia hemolítica microangiopática - antigamente era o que mais matava o doente, até se iniciar o uso dos IECA)

Question 10

Manifestações clínicas pulmonares da esclerodermia

Answer 10

Alveolite com fibrose, hipertensão pulmonar

Question 11

Formas clínicas da esclerodermia

Answer 11

Forma localizada e forma sistêmica

Question 12

Características da forma localizada da esclerodermia

Answer 12

Morfeia, esclerodermia linear, lesão em golpe de sabre

Question 13

Divisão da forma sistêmica de esclerodermia

Answer 13

1. Cutânea difusa
2. Cutânea limitada
3. Visceral (quase não cai na prova)

Question 14

Características da forma cutânea difusa da esclerodermia

Answer 14

Acomete órgãos internos + qualquer parte da pele (difusa).
Alveolite com fibrose intersticial
Crise renal

Question 15

Características da forma cutânea limitada da esclerodermia

Answer 15

Acomete órgãos internos + cutâneo limitado à regiões distais
Hipertensão arterial pulmonar
CREST (calcinose, Raynaud, esofagopatia, sclerodactilia, telangiectasias)

Question 16

Características da forma visceral da esclerodermia

Answer 16

Não tem doença cutânea
< 5%

Question 17

A forma cutânea difusa da esclerodermia tá associada a qual anticorpo?

Answer 17

Anti topoisomerase 1 (anti-SLC 70)

Question 18

A forma cutânea limitada da esclerodermia tá associada a qual anticorpo?

Answer 18

Anticentrômero

Question 19

A crise renal na forma cutânea difusa da esclerodermia tá associada a qual anticorpo?

Answer 19

Anti-RNA polimerase 3

Question 20

O FAN é positivo em 90-95% dos casos de esclerodermia. V ou F

Answer 20

Verdadeiro

Question 21

Qual os padrões da anti topoisomerase 1, anti RNA polimerase 3 e anticentrômero?

Answer 21

Padrão: nuclear, nuclear e centromérico

Question 22

Exame complementar para esclerodermia

Answer 22

Capilaroscopia do leito ungueal

Question 23

Tratamento da esclerodermia

Answer 23

Não tem cura (fibrose = irreversível)
Sintomáticos
Acometimento pulmonar —> ciclofosfamida ou micofenolato
Acometimento renal —> inibidores da ECA, corticoide não!
Fenômeno de Raynaud —> evitar fatores precipitantes, BCC diidropiridínicos (padrão ouro). Opções: inibidores da PDE5, nitroglicerina (patch)