Anemias Flashcards
1
Q
2 fatores necessários para que ocorra a eritropoiese
A
Estímulo (eritropoetina) e combustível (ferro, vitamina B12 e vitamina B9)
2
Q
Onde ocorre a hematopoiese?
A
Medula óssea vermelha de alguns ossos (ossos da pelve, esterno, ossos longos, costelas, crânio)
3
Q
Em uma anemia importante o que pode estar aumentado por desvio de produção?
A
Plaquetas (mesma linhagem)
4
Q
Qual o produto da linhagem vermelha que a medula secreta?
A
Reticulócito
5
Q
Em quanto tempo o reticulócito vira hemácia após cair na corrente sanguínea?
A
1-2 dias
6
Q
Qual a diferença entre hemocaterese e hemólise?
A
Hemocaterese = fisiológico
Hemólise = patológico
7
Q
Quais são os constituintes da hemoglobina?
A
HEME (ferro + protoporfirina IX) + GLOBINA (2 cadeias alfa + 2 cadeias beta)
8
Q
Exemplos de anemias hipocrômicas e microcíticas (4)
A
Ferropriva, doença crônica, sideroblástica, talassemias - em alguns estágios podem ser outro tipo de anemias
9
Q
Níveis normais de reticulócitos
A
0,5 - 2,0%
10
Q
Em relação aos reticulócitos como classificamos as anemias?
A
Hipoproliferativas </= 2% e hiperproliferativas > 2%
11
Q
Valores normais do VCM
A
80-100 fl
12
Q
Em relação ao VCM, como classificamos as anemias?
A
Microcíticas < 80 e macrocíticas > 100
13
Q
Valores normais de HCM
A
28-32 pg
14
Q
Em relação ao HCM como classificamos as anemias?
A
Hipocrômicas < 28 e hipercrômicas> 32
15
Q
Valores normais do CHCM (concentração de hemoglobina corpuscular média)
A
32-35 g/dl
16
Q
O que é o RDW?
A
Índice de anisocitose
17
Q
Valores normais do RDW
A
10-14%
18
Q
Qual nome que damos quando todas as séries do hemograma estão alteradas?
A
Pancitopenia
19
Q
Qual nome damos quando 2 séries do hemograma estão alteradas?
A
Bicitopenia
20
Q
Como investigar uma anemia?
A
Avaliar reticulócitos - hipo ou hiperproliferativa
Avaliar morfologia da hemácia - tamanho: VCM (micro, normo ou macrocítica) e cor: HCM (hipo, normo ou hipercrômica)
21
Q
Tipos de anemia hiperproliferativas (2)
A
- Sangramento agudo
- Anemia hemolítica
22
Q
Tipos de anemias hipoproliferativas (3)
A
- Anemias carenciais (Fe, folato e B12)
- Anemia de doença crônica
- Anemia sideroblástica
23
Q
Qual a principal causa de anemia ferropriva?
A
Sangramento crônico
24
Q
2ª causa de anemia ferropriva
A
Doença crônica
25
Onde ocorre a absorção do ferro?
Parte proximal do delgado (duodeno e jejuno)
26
Qual proteína sintetizada no fígado é responsável pelo transporte do ferro?
Transferrina
27
Como o ferro é estocado?
Com a ferritina
28
O Fe é perdido após destruição das hemácias. V ou F
“O ferro que entra não sai”, ele é reutilizado
29
Laboratório da anemia ferropriva
Ferritina: baixa <30
Transferrina: alta
TBIC (capacidade total de ligação ao ferro): alta > 360 = forma alternativa de ler a transferrina
Ferro sérico: baixo < 30
Saturação de transferrina: baixa < 10%
RDW: aumentado
Plaquetas: aumentadas (nem sempre)
30
Qual a forma alternativa para se ler a transferrina?
TBIC (capacidade total de ligação ao ferro)
31
Como é a anemia ferropriva no início?
Normo/normo
32
Sinal clássico da anemia ferropriva
Perversão do apetite
33
Clínica da anemia ferropriva
Síndrome anêmica (palidez, astenia, cefaleia, angina) + carência nutricional (qualquer carência: glossite, queilite angular | carência de ferro: perversão de apetite, coiloníquia - unha em colher, síndrome das pernas inquietas, beetúria, disfagia - síndrome de Plummer Vinson, membrana esofágica)
34
O que é a coiloníquia da carência por ferro?
Unhas em colher
35
Por que ocorre disfagia na carência por ferro na anemia ferropriva?
Síndrome de Plummer Vinson (membrana esofágica)
36
O que fazer diante de uma anemia ferropriva?
investigar a causa e tratá-la
37
Causas de anemia ferropriva na criança (3)
desmame, ancilostomíase, prematuridade
38
Causas de anemia ferropriva no adulto (4)
gravidez, hipermenorreia, má-absorção (doença celíaca), sangramento crônico pelo TGI
39
Quantos por cento do sulfato ferroso é de ferro elementar?
20%
40
Tratamento da anemia ferropriva na criança
3-5 mg/kg/dia de ferro elementar
41
Tratamento da anemia ferropriva no adulto
120-200 mg/dia de ferro elementar. Ex: 300mg 3x ao dia de sulfato ferroso por 6 meses após a melhora ou ferritina > 50 mg/ml
42
Em quanto tempo mais ou menos os reticulócitos já aumentam no tratamento para anemia ferropriva e quando chegam ao seu pico?
Em 4-5 dias, com o pico em 7-10 dias
43
Normalmente normaliza em quanto tempo após início do tratamento para anemia ferropriva?
2 meses
44
Duração do tratamento para anemia ferropriva no adulto
mais 6 meses após a melhora ou ferritina > 50
45
Na pediatria continua-se o tratamento para anemia ferropriva até qual valor de ferritina?
> 15 mg/ml
46
Qual o outro nome da anemia da doença crônica ?
Anemia de inflamação crônica
47
O que desencadeia a liberação da hepcidina pelo fígado na anemia da doença crônica?
Ocitocinas
48
Qual proteína é liberada pelo fígado em resposta às ocitocinas na anemia da doença crônica?
Hepcidina
49
Como a hepcidina atua?
Não permite a mobilização do ferro estocado, além de causar diminuição da transferrina
50
Cinética do ferro na anemia da doença crônica (5)
Ferro: baixo (inicia normal e vai caindo)
Saturação de transferrina: baixo ou normal (inicialmente normal junto com o ferro)
Ferritina: aumentada
TBIC: baixo
Normo/normo e depois hipo/micro (normalmente é normo/normo, demora para evoluir para hipo/micro)
51
Principais referências para diferenciar anemia ferropriva de anemia por doença crônica
TBIC e ferritina
Ferropriva: TBIC aumentada e ferritina baixa
Doença crônica: TBIC baixa e ferritina aumentada
52
Tratamento da anemia por doença crônica
tratar doença de base
53
O que está presente em toda anemia megaloblástica?
macrocitose
54
O que causa a anemia megaloblástica?
deficiência de B12 e/ou ácido fólico
55
Qual o resultado da baixa concentração de B12 ou ácido fólico na anemia megaloblástica?
redução na síntese de DNA (B12 e ácido fólico são co-fatores para a síntese de DNA)
56
Qual a função da B12 no metabolismo do ácido fólico?
ela transforma o ácido fólico inativo em ácido fólico ativo (nesse processo converte a homocisteína em metionina)
57
Durante a ativação do ácido fólico, a ... é convertida em ....
homocisteína / metionina
58
Achado patognomônico da anemia megaloblástica
neutrófilos hipersegmentados
59
Qual a relação entre a anemia megaloblástica e a medula óssea?
ocorre uma eritropoiese ineficaz (destruição do precursor) com hemólise intramedular - aumento de LDH e bilirrubina indireta
60
Onde o ácido fólico é absorvido?
Delgado proximal
61
De onde vem nossa principal fonte de ácido fólico?
vegetais
62
Qual substância é necessária para a ativação do ácido fólico?
vitamina B12
63
Causas de deficiência de ácido fólico (4)
1. Má nutrição (alcoolismo)
2. Aumento da necessidade (gestante, hemólise crônica)
3. Diminuição da absorção (doença celíaca)
4. Medicamentos (MTX)
64
De qual fonte vem a vitamina B12?
animal
65
Como se dá o metabolismo da vitamina B12?
a acidez do estômago libera a B12 da proteína, que se liga ao ligante R (saliva). No duodeno, ocorre a liberação da b12 do ligante R e ligação da b12 com o fator intrínseco produzido pelas células parietais do estômago. O íleo distal então absorve o complexo B12/fator intrínseco
66
Qual a principal causa de deficiência de B12?
anemia perniciosa (autoimune - anti-célula parietal e fator intrínseco)
67
Causas de deficiência de B12 (6)
1. Vegetarianismo
2. Anemia perniciosa
3. Gastrectomia
4. Pancreatite crônica
5. Doença ileal (crohn, TB)
6. Metformina (depende da dose e do tempo)
68
Quadro clínico da anemia megaloblástica
carência nutricional: glossite, queilite, diarreia (as células da mucosa intestinal se renovam com muita frequência)
Síndrome anêmica: Angina, palidez, cefaleia, astenia
69
Como diferenciar entre carência de B12 e ácido fólico?
geralmente a deficiência de B12 é acompanhada de sintomas neurológicos (o ácido metilmalônico que causa toxicidade neuronal é convertido em succinil coA pela B12)
70
Laboratório da anemia megaloblástica (5)
1. Anemia macrocítica (VCM > 100-110)
2. Redução de plaquetas e leucócitos (pancitopenia leve - nem sempre)
3. Aumento de LDH e bilirrubina indireta (lembra hemólise)
4. Neutrófilos hipersegmentados
5. Aumento de homocisteína
71
Laboratorialmente como diferenciar deficiência de b12 ou ácido fólico?
Aumento de ácido metilmalônico = deficiência de B12
Os dois causam aumento de homocisteína
72
Tratamento da deficiência de B12
Reposição preferencialmente parenteral (IM) - 1000mg 1x/d por 1 semana
1x/semana por 4 semanas
1x/mês para sempre
73
Tratamento da deficiência de ácido fólico
1-5 mg/dia, VO
74
Quais os cuidados com o tratamento da deficiência de ácido fólico? (2)
hipocalemia (estava sem produzir célula e passa a produzir, tirando o K do extracelular)
Pode mascarar a deficiência de B12 (melhora a anemia mas não o quadro neurológico)
75
Qual é a causa da anemia sideroblástica?
deficiência de protoporfirina IX hereditário (defeito na ALA sintetase) ou adquirido (álcool, deficiência de B6, chumbo, isoniazida)
76
laboratório da anemia sideroblástica
1. Hipocrômica e microcítica (mais exuberante nos casos hereditários. Pode ser macrocítica nos casos adquiridos)
2. Ferro sérico aumentado
3. Ferritina aumentada
4. Saturação de transferrina aumentada
77
Qual o risco associado a anemia sideroblástica?
hemocromatose. O Fe entra nas mitocôndrias mas não é utilizado. Começa a se acumular no interior delas e consequentemente ocorre acúmulo de Fe no interior dos precursores das hemácias. O corpo reage aumentando a absorção de Fe pelo intestino
78
Hematoscopia da anemia sideroblástica
corpúsculos de Pappenheimer (Fe nas mitocôndrias)
79
Mielograma da anemia sideroblástica
sideroblastos em anel (as mitocôndrias têm uma disposição perinuclear)
80
Diagnóstico da anemia sideroblástica
> 15% de sideroblastos em anel no mielograma
81
Tratamento da anemia sideroblástica
hereditária: Piridoxina (dose supra fisiológica)
Adquirida: Resposta ruim, avaliar causas reversíveis
82
O baço é o local mais comum tanto para hemólise quanto para hemocaterese. V ou F
verdadeiro
83
Qual proteína reduz quando há liberação de globulinas?
Haptoglobina (é um ótimo marcador de anemia hemolítica. A globulina é tóxica, não pode ficar livre)
84
Qual é o problema da globina livre?
tóxica
85
Onde é degradado o complexo haptoglobina/globina?
No fígado
86
Clínica da anemia hemolítica (3)
1. Síndrome anêmica
2. Esplenomegalia (sugere extravascular)
3. Icterícia leve
87
Laboratório da anemia hemolítica
anemia normocrômica, aumento de VCM (por causa dos reticulócitos), aumento de LDH, aumento de bilirrubina indireta, diminuição da haptoglobina, hemoglobinúria/hemossiderinúria (pode causar IRA por NTA), cálculo biliar de bilirrubinato de cálcio (aparece no Rx)
88
Complicações da anemia hemolítica?
crises anêmicas agudas
89
Qual a causa da crise aplástica ou aplásica?
Infecção do eritroblasto pelo parvovírus B19 (reduz eritroblasto -> reduz reticulócito)
90
Qual o tratamento da crise aplásica?
suporte +/- transfusão
91
Qual a causa da crise megaloblástica?
Falta de ácido fólico
92
Tratamento da crise megaloblástica
ácido fólico diário
93
Qual a fisiopatologia da anemia autoimune?
anticorpos ou porções do complemento ligados às hemácias, aumentando a taxa de destruição delas
94
Na prova quais os achados laboratoriais clássicos da anemia autoimune?
Coombs direto positivo
Microesferócitos
95
A anemia autoimune é mais comum por anticorpos quentes ou frios?
Quentes
96
Quais são os anticorpos quentes da anemia autoimune?
IgG ("IgGostoso")
97
Quais são os anticorpos frios da anemia autoimune?
IgM
98
Qual a principal causa de anemia autoimune por anticorpos quentes?
Idiopática
99
Causas de anemia autoimune por anticorpos quentes (3)
1. Idiopática (maioria)
2. Secundária (viral, LES, leucemia linfocítica crônica, linfoma)
3. Drogas (metildopa, penicilina)
100
Tratamento da anemia autoimune por anticorpos quentes
tratar a causa + corticoide (inibe macrófagos esplênicos, produção de IgG) +/- rituximabe, esplenectomia nos casos refratários
101
Qual achado da hematoscopia dos pacientes pós esplenectomia?
Corpúsculos de Howell-Jolly (fragmentos de núcleos)
102
Tratamento da anemia autoimune por anticorpos frios
Tratar a causa + rituximabe +/- plasmaférese
103
Qual a diferença de localidade entre a hemólise que ocorre na anemia autoimune por anticorpos quentes e frios?
o IgG estimula muito os macrófagos do baço, portanto, nas quentes a hemólise ocorre no baço. IgM estimula muito o complemento e a hemólise ocorre no fígado
104
2 tipos de anemia hemolítica hereditárias
esferocitose e deficiência de G6PD (glicose 6 fosfato desidrogenase)
105
Qual é a fisiopatologia da esferocitose?
Defeito no citoesqueleto das hemácias (anquirinas, espectrinas). Perde componentes que formam o "perímetro" da célula, sem perder conteúdo, assim ela fica menor, porém, cheia. Isso não permite que ela se "esprema" para fugir dos macrófagos esplênicos
106
Qual o defeito genético associado com a esferocitose na maioria das vezes?
autossômico dominante
107
Clínica clássica da esferocitose
criança com esplenomegalia
108
Achados clássicos do laboratório da esferocitose
anemia hemolítica HIPERCRÔMICA + esferócitos (não são patognomônicos)
109
Diagnóstico da esferocitose
teste da fragibilidade osmótica
110
Tratamento da esferocitose
acompanhamento +/- ácido fólico +/- eritropoetina +/- transfusão ou esplenectomia (se anemia grave, refratária e/ou repercussões clínicas) - evitar esplenectomia antes dos 4-5 anos devido às infecções por germes encapsulados
111
Qual a função da G6PD?
estimula o glutation a proteger contra as espécies oxidativas se O2
112
A G6PD é uma doença quantitativa. V ou F
falso. Qualitativa
113
Qual o problema da G6PD com baixa qualidade?
Menor tempo de meia vida para as hemácias
114
A deficiência de G6PD é mais comum em qual dos sexos?
homens
115
Causas da deficiência de G6PD
infecção (mais comum), drogas (sulfas, primaquina, dapsona, naftalina, FAVA, nitrofurantoína, rasburicase) - aumentam o estresse oxidativo
116
diagnóstico da deficiência de G6PD (3)
1. corpúsculos da Heinz (ferrugem na parede da hemácia)
2. hemácias mordidas (bite cells)
3. medida da atividade da G6PD
117
Tratamento da deficiência de G6PD
prevenção
118
Macete para lembrar das bite cells e corpúsculos de Heinz na deficiência de G6PD
ketchup é bom, vai lá e dá uma mordida
119
Macete para lembrar de algumas drogas que podem causar deficiência de G6PD
G= gaveta (naftalina)
Seis= sulfas
P= primaquina, pyridium
D= dapsona
120
2 tipos de hemoglobinopatias
anemia falciforme e talassemias
121
Como são as cadeias de globinas na HbA?
2 alfas e 2 betas (representam 97% no adulto normal)
122
Como são as cadeias de globinas na HbA2?
2 alfas e 2 deltas (representam 2% nomadulto normal)
123
Como são as cadeias de globinas na HbF?
2 alfas e 2 gamas (representam 1% no adulto normal)
124
Como é a hemoglobina do paciente com anemia falciforme?
HbS (homozigoto SS. Se for heterozigoto AS o paciente terá apenas o traço falcêmico)
125
Como é a porcentagem das hemácias no doente com anemia falciforme e no doente com traço falcêmico?
FALCIFORME: HbS (86-98%)
HbA2 (2%)
HbF (5-15%)
FALCÊMICO: HbS (40%)
HbA (60%)
HbA2 (1%)
HbF (1%)
126
Qual o nome da hemácia afoiçada?
drepanócito
127
Geralmente quando a hemácia polimeriza na anemia falciforme?
Desoxigenação ou desidratação
128
Clínica da anemia falciforme
até 6 meses: Assintomático (predomina HbF)
> 6 meses: Aparece a clínica (hemólise + vaso-oclusão)
129
Quais os desencadeantes das crises vaso-oclusivas agudas na anemia falciforme?
Infecções, desidratação, cirurgias, frio, menstruação, gestação, álcool, acidose
130
Geralmente qual é a primeira manifestação da anemia falciforme?
Síndrome mão-pé
131
Qual a idade de acometimento da síndrome mão-pé na anemia falciforme?
6 meses - 2/3 anos
132
Clínica da síndrome mão-pé e fisiopatologia
dor em extremidades com dactilite devido a polimerização que ocorre na medula óssea (Rx é normal)
133
Qual a crise osteoarticular mais comum na anemia falciforme?
crise óssea
134
Idade de acometimento da crise óssea
>3 anos
135
Clínica da crise óssea e fisiopatologia
dor sem dactilite devido a polimerização na medula, acomete ossos longos (fêmur, costelas) - Rx normal
136
Como se dá o sequestro esplênico na anemia falciforme?
Polimerização no sistema venoso. Geralemente ocorre em crianças com esplenomegalia + anemia até os 5 anos, depois dos 5 anos ocorre autoesplenectomia, ocorre fibrose progressiva do baço
137
Clínica do sequestro esplênico
queda súbita de Hb + reticulocitose + esplenomegalia
138
Qual a principal causa de morte nos portadores de anemia falciforme?
síndrome torácica aguda
139
Quais os precipitantes da síndrome torácica aguda? (2)
infecções e/ou crise álgica
140
Clínica da síndrome torácica aguda
infiltrado pulmonar novo + 1 dos seguintes: Febre, tosse, dor torácica, expectoração purulenta, dispneia e/ou hipóxia, evolui para SDRA em 36-48h
141
Na anemia falciforme qual o principal agente responsável pela osteomielite?
Salmonella (s. aureus também causa)
142
Na anemia falciforme febre é igual a internação. V ou F
verdadeiro
143
Tratamento agudo da anemia falciforme (5)
1. Hidratação (não hiper hidratar)
2. Oxigenação se SatO2 < 92% (SatO2 alvo >/= 92-95%)
3. Analgesia: incluindo opióides
4. ATB: beta-lactâmicos + macrolídeos (?) se suspeita de infecção
5. Transfusão simples ou exsanguíneo-transfusão
144
Tratamento crônico da anemia falciforme
1. ácido fólico, vacinação, penicilina V VO até os 5 anos, se febre = interna
2. Hidroxiureia: Estimular a HbF (efeito colateral)
3. Transplante de MO: considerar em casos muito graves apenas
145
Qual a diferença entre a síndrome torácica aguda na criança e no adulto?
na criança é precipitada principalmente por infecções, enquanto no adulto a crise álgica é desencadeada por embolia gordurosa. Assim, no adulto o quadro é mais grave, já que não há tratamento específico
146
Quais os outros nomes da beta-talassemia major?
transfusão dependente ou anemia Cooley
147
Como é a porcentagem de hemoglobinas na beta-talassemia major?
HbA (0%) HbF (95%)
148
Por que a beta-talassemia major é grave?
o excesso de globina alfa no sangue é tóxico
149
Laboratório na beta-talassemia major
contagem de hemácias normal, anemia hipo/micro com reticulocitose
150
Fisiopatologia da beta-talassemia major
as cadeias alfa globinas livres se ligam às hemácias, provocando hemólise intravascular. As que resistem são destruídas no baço. A cadeia alfa também ataca a medula
151
Clínica da beta-talassemia major (6)
anemia grave (3-5 g/dl), alterações ósseas ("hair on ends", fáceis em esquilo), baixa estatura, hepatoesplenomegalia (a eritropetina estimula o fígado e o baço), hemocromatose, baixa sobrevida
152
Tratameto da beta-talassemia major (4)
1. Transfusão crônica
2. Quelante de ferro
3. +/- espleneftomia
4. Transplante de medula óssea
153
Clínica da beta-talassemia intermédia
semelhante ao da major, porém, muito menos grave (Hb 6-9 g/dl)
154
Tratamento da beta-talassemia intermédia
depende, avaliar necessidade
155
Clínica da beta-talassemia minor
assintomático
156
Qual o principal diagnóstico diferencial da beta-talassemia minor?
anemia ferropriva
157
Como difereciar beta-talassemia minor de anemia ferropriva?
b-talassemia: RDW e cinética do ferro normais (VCM muito baixo < 75 geralmente)
Ferropriva: RDW aumentado
158
Tratamento da beta-talassemia minor
aconselhamento genético
159
Anemia hemolítica autoimune + PTI = …
Síndrome de Evans
160
Qual a causa mais comum de anemia hemolítica adquirida?
Anemia hemolítica autoimune
161
Qual é a doença hereditária mais comum no BR e no mundo?
Anemia falciforme
162
Efeitos adversos da hidroxiuréia (3)
Leuco e plaquetopenia, úlceras de pele
163
Diagnóstico laboratorial da deficiência de Vit. B12
Vitamina B12 < 200 pg/ml
164
Diagnóstico laboratorial da deficiência de ácido fólico
Ácido fólico sérico < 2
165
Diagnósticos diferenciais de anemia ferropriva refratária (5)
Diagnóstico incorreto
Má adesão
Doença celíaca
H. Pylori
Perda de sangue mantida
166
Quais são os principais efeitos colaterais da reposição de ferro?
No TGI
167
Alimentação corrige anemia. V ou F
Falso
168
Para avaliação de reticulócitos no hemograma o que é necessário?
Corar a lâmina com azul cresil
