dermatoses bulleuses Flashcards
Sur quel terrain survient la dermatite herpétiforme?
Maladie coeliaque
Quelle pathologie néoplasique peut donner une dermatose bulleuse?
hémopathies lymphoïdes
Donner 3 dermatoses bulleuses d’origine bactérienne
- impétigo bulleux (stap doré)
- érysipèle (strepto)
- épidermolyse staphylococcique = sd 4S
Décrire le sd 4S. ya t il une atteinte muqueuse?
début brutal fièvre, AEG, signe de Nikolsky +
décollement épidermique superficiel
PAS d’atteinte muqueuse
Donner des dermatoses d’origine virale
- érythème polymorphe bulleux (après herpès ou médicament)
- VIH
- Herpès
- zona, varicelle
Signes cliniques de l’érythème polymorphe bulleux
- éruption en cocarde/cible
- à centre bulleux
- aux extrémités: visage mains coudes genoux
Donner la dermatose bulleuse d’origine parasitaire
Gale du nourrisson
Donner les 3 dermatoses bulleuses auto-immunes
- pemphigoïde bulleuse
- pemphigus vulgaire
- dermatite herpétiforme
Donner la dermatose bulleuse congénitale
Epidermolyse bulleuse héréditaire
Donner les 2 toxidermies bulleuses
Lyell
Steven Johnson
Donner la dermatose bulleuse d’origine métabolique
Porphyrie cutanée tardive
Donner la triade de la porphyrie cutanée tardive
-fragilité cutanée
-bulles
-grain de milium (=cicatrisation)
sur zone photo-exposée
Quelle jonction est visée par les auto-anticorps dans la pemphigoïde bulleuse?
jonction dermo-épidermique: c’est une dermatose bulleuse SOUS-épidermique
Quelle jonction est visée par les auto-anticorps dans le pemphigus vulgaire?
jonction inter-kératinocytaire: c’est une dermatose bulleuse INTRA-épidermique
V/F: la pemphygoïde bulleuse est la plus fréquente des dermatoses bulleuses auto-immunes
Vrai
Bulle tendue: pemphigoïde bulleuse ou pemphigus vulgaire?
pemphigoïde bulleuse
Bulle flasque: pemphigoïde bulleuse ou pemphigus vulgaire?
pemphigus vulgaire
Devant une dermatose bulleuse auto-immune, quel signe clinique cutané fait la différence entre pemphigoïde et pemphigus?
le signe de Nikolsky!
signe de Nikolski présent = pemphigus
signe absent= pemphigoïde
Atteinte des muqueuses: pemphygoïde bulleuse ou pemphigus vulgaire?
pemphigus vulgaire
Hyperésoniophilie: pemphygoïde bulleuse ou pemphigus vulgaire?
pemphigoïde bulleuse
Diagnostic para-clinique de dermatose bulleuse auto-immune
- Biopsie sur bulle intacte -> anapath
- Biopsie sur peau péri-bulleuse -> Immuno-fluorescence directe
- recherche d’Ac anti-épiderme par immunofluorescence indirecte
V/F: le pemphigus vulgaire est fréquent
Faux! c’est la pemphigoïde bulleuse qui est fréquente, le pemphigus est rare
Si la lésion est prurigineuse: pemphygoïde bulleuse ou pemphigus vulgaire?
pemphigoïde bulleuse à la phase précoce: placard urticarien eczématiforme puis bulle tendue
V/F: on peut trouver des lésions de pemphigoide bulleuse sur le visage
Faux, la pemphigoide bulleuse respecte les muqueuses,le visage et la racine des membres
Lésions anapath de la pemphigoide bulleuse à la biopsie (+ immunoflu directe)
- bulle SOUS-épidermique
- pas d’acantholyse ni nécrose des kératinocytes
- en immunofluorescence directe: dépôts linéaires IgG ou C3 à la jonction dermo-épidermique
Pemphygoïde bulleuse: quel auto-anticorps est retrouvé en immunofluorescence indirecte sur le sérum?
IgG anti-membrane basale
V/F: On observe des dépôts de C3 ou d’IgG à la jonction dermo-hypodermique dans la pemphigoïde bulleuse
FAUX: jonction dermo-EPIdermique
V/F: le pronostic de la pemphygoïde bulleuse est mauvais: 30 à 40% de décès à un an
Vrai, complications d’origine infectieuse ++ (iatrogénie)
ttt curatif de la pemphigoïde bulleuse?
corticothérapie 0,5 à 1 mg/kg/j
si insuffisant: immuno-suppresseurs: azathioprine, MMF
Age moyen de survenue du pemphigus?
50 ans (alors que c’est 80 pour la pemphigoïde bulleuse)
V/F: il y a une érosion de la muqueuse buccale dans le pemphigus
Vrai
Décrire la lésion typique du pemphigus vulgaire dans l’ordre chronologique
-lésion muqueuse
-semaines/mois après: bulle flasque à contenu clair
-érosion post-bulleuse avec collerette épidermique
Pas de prurit/signe de NIKOLSKY +
V/F: Il n’y a pas d’hyperéosinophilie dans le pemphigus vulgaire
Vrai
Lésions visibles à la biopsie + en IFD dans le pemphigus vulgaire
-bulle INTRA-épidermique
-acantholyse
-nécrose des kératinocytes
en immunofluorescence directe: dépôts interkératinocytaires d’IgG et de C3 donnant un aspect de résille
Dans le pemphigus vulgaire, quel anticorps est isolé en immunofluorescence indirecte dans le sérum?
Ac anti-kératinocytes
ttt curatif du pemphigus vulgaire?
corticothérapie générale forte dose 1 à 1,5 mg/kg
Quelle est la lésion typique de la dermatite herpétiforme?
vésico-bulle (associée à un prurit diffus)
Donner les 4 différents types de pemphigus
- vulgaire (supra-basal)
- superficiel (sous-corné)
- paranéoplasique
- médicamenteux
Quels immunosuppresseurs sont indiqués?
azathiprine (imurel)
mmf (cellcept)
Quelle forme de pemphigoïde peut atteindre les muqueuses? quel est son ttt?
pemphigoïde cicatricielle: atteinte élective des muqueuses (gencive oeil vulvite oesophage)
ttt= Disulone /!\ G6PD
Quelle est la particularité de la pemphigoïde gravidique?
région périombilicale
au 2e et 3e T de grossesse. Risque prématurité+hypotrophie foetale
