dermatoses bulleuses Flashcards

1
Q

Sur quel terrain survient la dermatite herpétiforme?

A

Maladie coeliaque

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2
Q

Quelle pathologie néoplasique peut donner une dermatose bulleuse?

A

hémopathies lymphoïdes

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3
Q

Donner 3 dermatoses bulleuses d’origine bactérienne

A
  • impétigo bulleux (stap doré)
  • érysipèle (strepto)
  • épidermolyse staphylococcique = sd 4S
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4
Q

Décrire le sd 4S. ya t il une atteinte muqueuse?

A

début brutal fièvre, AEG, signe de Nikolsky +
décollement épidermique superficiel
PAS d’atteinte muqueuse

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5
Q

Donner des dermatoses d’origine virale

A
  • érythème polymorphe bulleux (après herpès ou médicament)
  • VIH
  • Herpès
  • zona, varicelle
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6
Q

Signes cliniques de l’érythème polymorphe bulleux

A
  • éruption en cocarde/cible
  • à centre bulleux
  • aux extrémités: visage mains coudes genoux
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7
Q

Donner la dermatose bulleuse d’origine parasitaire

A

Gale du nourrisson

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8
Q

Donner les 3 dermatoses bulleuses auto-immunes

A
  • pemphigoïde bulleuse
  • pemphigus vulgaire
  • dermatite herpétiforme
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9
Q

Donner la dermatose bulleuse congénitale

A

Epidermolyse bulleuse héréditaire

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10
Q

Donner les 2 toxidermies bulleuses

A

Lyell

Steven Johnson

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11
Q

Donner la dermatose bulleuse d’origine métabolique

A

Porphyrie cutanée tardive

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12
Q

Donner la triade de la porphyrie cutanée tardive

A

-fragilité cutanée
-bulles
-grain de milium (=cicatrisation)
sur zone photo-exposée

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13
Q

Quelle jonction est visée par les auto-anticorps dans la pemphigoïde bulleuse?

A

jonction dermo-épidermique: c’est une dermatose bulleuse SOUS-épidermique

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14
Q

Quelle jonction est visée par les auto-anticorps dans le pemphigus vulgaire?

A

jonction inter-kératinocytaire: c’est une dermatose bulleuse INTRA-épidermique

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15
Q

V/F: la pemphygoïde bulleuse est la plus fréquente des dermatoses bulleuses auto-immunes

A

Vrai

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16
Q

Bulle tendue: pemphigoïde bulleuse ou pemphigus vulgaire?

A

pemphigoïde bulleuse

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17
Q

Bulle flasque: pemphigoïde bulleuse ou pemphigus vulgaire?

A

pemphigus vulgaire

18
Q

Devant une dermatose bulleuse auto-immune, quel signe clinique cutané fait la différence entre pemphigoïde et pemphigus?

A

le signe de Nikolsky!
signe de Nikolski présent = pemphigus
signe absent= pemphigoïde

19
Q

Atteinte des muqueuses: pemphygoïde bulleuse ou pemphigus vulgaire?

A

pemphigus vulgaire

20
Q

Hyperésoniophilie: pemphygoïde bulleuse ou pemphigus vulgaire?

A

pemphigoïde bulleuse

21
Q

Diagnostic para-clinique de dermatose bulleuse auto-immune

A
  • Biopsie sur bulle intacte -> anapath
  • Biopsie sur peau péri-bulleuse -> Immuno-fluorescence directe
  • recherche d’Ac anti-épiderme par immunofluorescence indirecte
22
Q

V/F: le pemphigus vulgaire est fréquent

A

Faux! c’est la pemphigoïde bulleuse qui est fréquente, le pemphigus est rare

23
Q

Si la lésion est prurigineuse: pemphygoïde bulleuse ou pemphigus vulgaire?

A

pemphigoïde bulleuse à la phase précoce: placard urticarien eczématiforme puis bulle tendue

24
Q

V/F: on peut trouver des lésions de pemphigoide bulleuse sur le visage

A

Faux, la pemphigoide bulleuse respecte les muqueuses,le visage et la racine des membres

25
Q

Lésions anapath de la pemphigoide bulleuse à la biopsie (+ immunoflu directe)

A
  • bulle SOUS-épidermique
  • pas d’acantholyse ni nécrose des kératinocytes
  • en immunofluorescence directe: dépôts linéaires IgG ou C3 à la jonction dermo-épidermique
26
Q

Pemphygoïde bulleuse: quel auto-anticorps est retrouvé en immunofluorescence indirecte sur le sérum?

A

IgG anti-membrane basale

27
Q

V/F: On observe des dépôts de C3 ou d’IgG à la jonction dermo-hypodermique dans la pemphigoïde bulleuse

A

FAUX: jonction dermo-EPIdermique

28
Q

V/F: le pronostic de la pemphygoïde bulleuse est mauvais: 30 à 40% de décès à un an

A

Vrai, complications d’origine infectieuse ++ (iatrogénie)

29
Q

ttt curatif de la pemphigoïde bulleuse?

A

corticothérapie 0,5 à 1 mg/kg/j

si insuffisant: immuno-suppresseurs: azathioprine, MMF

30
Q

Age moyen de survenue du pemphigus?

A

50 ans (alors que c’est 80 pour la pemphigoïde bulleuse)

31
Q

V/F: il y a une érosion de la muqueuse buccale dans le pemphigus

A

Vrai

32
Q

Décrire la lésion typique du pemphigus vulgaire dans l’ordre chronologique

A

-lésion muqueuse
-semaines/mois après: bulle flasque à contenu clair
-érosion post-bulleuse avec collerette épidermique
Pas de prurit/signe de NIKOLSKY +

33
Q

V/F: Il n’y a pas d’hyperéosinophilie dans le pemphigus vulgaire

A

Vrai

34
Q

Lésions visibles à la biopsie + en IFD dans le pemphigus vulgaire

A

-bulle INTRA-épidermique
-acantholyse
-nécrose des kératinocytes
en immunofluorescence directe: dépôts interkératinocytaires d’IgG et de C3 donnant un aspect de résille

35
Q

Dans le pemphigus vulgaire, quel anticorps est isolé en immunofluorescence indirecte dans le sérum?

A

Ac anti-kératinocytes

36
Q

ttt curatif du pemphigus vulgaire?

A

corticothérapie générale forte dose 1 à 1,5 mg/kg

37
Q

Quelle est la lésion typique de la dermatite herpétiforme?

A

vésico-bulle (associée à un prurit diffus)

38
Q

Donner les 4 différents types de pemphigus

A
  • vulgaire (supra-basal)
  • superficiel (sous-corné)
  • paranéoplasique
  • médicamenteux
39
Q

Quels immunosuppresseurs sont indiqués?

A

azathiprine (imurel)

mmf (cellcept)

40
Q

Quelle forme de pemphigoïde peut atteindre les muqueuses? quel est son ttt?

A

pemphigoïde cicatricielle: atteinte élective des muqueuses (gencive oeil vulvite oesophage)
ttt= Disulone /!\ G6PD

41
Q

Quelle est la particularité de la pemphigoïde gravidique?

A

région périombilicale

au 2e et 3e T de grossesse. Risque prématurité+hypotrophie foetale