DAG 3: BRISTSJUKDOMAR PÅ VÅRDCENTRALEN Flashcards
Vad definieras som anemi?
Vuxna kvinnor; Hb <120
Vuxna män; Hb <130
Hur delar man in anemi?
Mikrocytär; MCV <80
Normocytär: MCV 80-100
Makrocytär; MCV >100
Hur är den diagnostiska tankegången vid anemi?
- Har patienten anemi?
- Orsakas den av blödning?
- Andra sjukdomar?
- Primär blodsjukdom?
Nämn några primära blodsjukdomar som kan ge anemi?
Leukemi, lymfom, myelom, talasemi, sickelcellanemi
Vad ger anemi för symtom?
Trötthet, yrsel, dyspné, huvudvärk, takykardi, angina
Vad är den vanligaste orsaken till mikrocytär anemi?
Järnbrist (retikulocyter normal eller sänkt)
Sekundär anemi (inflammation, tumör)
Thalassemi; retikulocyter ökat
Vad är den vanligaste orsaken till normocytär anemi?
Sekundär anemi, njursjukdom, benmärgssjukdom, akut blödning, hemolys (tex 6PD-brist)
Vad är den vanligaste orsaken till makrocytär anemi?
Brist på folat eller vitamin B12, alkoholöverkonsumtion, läkemedel, benmärgssjukdom.
Hur kan B12 eller folat ge anemi?
Homocystein- och folatcykeln kan inte fulländas vilket behövs för DNA-syntes och produktion av erytrocyter. Erytropoesen blir ineffektiv och man får stora erytrocyter.
Hur utreds B12- och folatbrist?
- Homocystein (högt)
- Kobalamin, folat
- MMA (normalt vid folatbrist men stiger vid B12)
Vad är sickelcellanemi?
Orsakas av en autosomalt recessiv mutation i hemoglobinets betakedja, ger hb en avvikande struktur när den inte bär på syre.
Sicklingsattack; erytrocyterna klumpar ihop sig och fastnar i kärl, bildas tromber som ger svår ischemisk smärta.
Hur behandlas sickelcellanemi?
Rikligt med vätska, hydroxyurea (ökar HbF) och allogen stamcellstransplantation.
Vad är thalassemi?
Bristande produktion av hemoglobinets alfa- eller beta-kedja. Ger brist på kompletta hemoglobinmolekyler. Överskottet av den felaktiga kedjan lagras och ge hemolys.
Hemolys kan delas upp i två undergrupper, vilka?
Intrakorpuskulär; i blodkärlen, tex G6PD-brist, sickelcellanemi och thalassemi. Vanligen hereditär.
Extrakorpuskulär; utanför, tex autoantikroppar.
Nämn några blödningssjukdomar?
Hemofili A
Hemofili B
vWF sjukdom
Vad orsakar antifosfolipidsyndrom?
Autoantikroppar mot fosfolipider och proteiner som bilder till fosfolipider, ger ett protrombotiskt stadie med risk för tromber och graviditetskomplikationer.
Vad kallas testet som tas vid misstänkt autofosfolipidsyndrom?
Lupus antikoagulans, det ger förlängd APTT trots att patienten är trombosbenägen och inte blödningsbenägen.
Hur behandlas antifosfolipidsyndrom?
Waran.
Nämn några läkemedel som påverkar primär respektive sekundär hemostas?
Primär; ASA, klopidogrel
Sekundär; heparin, NOAK (fxa-hämmare, trombinhämmare), waran (anti-K-vitamin.
Nämn några maligna hematologiska sjukdomar?
Myeloproliferativa sjd:
- Polycytemi vera
- Essentiell trombocytos
Myelodysplastiskt syndrom
Akut myeloisk leukemi (AML)
Akut lymfatisk leukemi (ALL)
Kronisk lymfatisk leukemi (KLL)
Lymfom
MGUS, lymfom