Consultoria 5 - Síndrome hemolítico-urêmica na infância (SHU)

Question 1

O que é SHU?

Answer 1

É uma síndrome hemolítico-urêmica causada pela hiperativação da via alternativa do complemento e subdividida em:

• SHU típica (toxinas)
• SHU atípica (anormalidades 1ª na via alternativa do complemento)
• SHU atípica secundária (gestação, sepse, hipertensão, doenças sistêmicas)
• SHU idiopática

Question 2

Quais são os fatores patológicos da SHU?

Answer 2

Os fatores patológicos incluem:

• Espessamento da parede dos vasos, com edema da célula endotelial (endoteliose)
• Destacamento da membrana basal, devido ao acúmulo de debris no espaço subendotelial
• Aumento da expressao do Fator de Von Willebrand (FVW) que atrai plaquetas e leva à formaçao de microtrombos, que ocluem parcial ou completamente a luz dos vasos na microvasculatura.
• Como consequência, ocorre a fragmentaçao de hemácias por cisalhamento.

Question 3

O que é MAT?

Answer 3

_{Basicamente, é a formação de trombos que ocluem a microvasculatura.}

A MAT, consiste em uma desordem microvascular caracterizada por uma síndrome aguda de anemia hemolítica microangiopática, cujo marco é o achado de esquizócitos no sangue periférico, trombocitopenia e lesão de órgão alvo ocasionada por agregação plaquetária na microcirculação.

_{Múltiplas condições cursam com lesão endotelial e, consequentemente, MAT, porém cada uma com diferentes vias patogênicas. Dentre elas destacam-se: síndrome hemolítica urêmica (SHU) clássica e atípica e púrpura trombocitopênica trombótica (PTT).}

Question 4

Quais sintomas apresenta para saber que há acometimento renal?

Answer 4

Presença de edema, oligoanúria, proteinúria, hematúria, comprometimento das funções renais (glomerulares e tubulares), inclusive lesão renal aguda

Question 5

O que é PTT

Answer 5

Púrpura trombocitopênica trombótica

Em pacientes com PTT, a atividade da ADAMTS13 (metaloproteinase) é altamente reduzida (< 5% do normal)

Question 6

SHU X MAT qual a relação?

Answer 6

Na SHU, o quadro de MAT é decorrente de hiperativação da via alternativa do sistema do complemento, levando à microangiopatia trombótica

Question 7

Como ocorre a SHU típica?

Answer 7

• A contaminacao ocorre por meio de alimentos
• 90% dos casos são desencadeados por Escherichia coli produtora de Shiga-toxina (STEC)
• 10-15% doa pacientes com STEC desenvolvem SHU
• Em média 3-8 dias os pacientes desenvolvem dor abdominal, diarreia aquosa (às vezes com sangue).

Question 8

Como ocorre a SHU atípica?

Qual a patogenese?

Answer 8

• Corresponde a uma ativação crônica descontrolada da via alternativa do C’ causando danos endoteliais
• Desrregulação da C3 convertase -> excessiva clivagem de C3 -> excessiva clivagem de C5 -> dano nas células endoteliais -> recrutamento de plaquetas -> formação de trombos na microvasculatura renal -> quadro histologico caracterizado por MAT.

Question 9

Quais critérios laboratoriais diagnósticos de SHUa?

Answer 9

• Anemia hemolítica não autoimune
• Plaquetopenia
• Acometimento renal (hematúria, proteinúria, edema, oligoanúria, HA, aumento de creatinina)
• Pesquisa de STEC-SHU negativa e afastar outras causas de SHU típica

Question 10

Qual o tratamento de SHUa?

Answer 10

Eculizumab