Colangitis Esclerosante Primaria

Question 1

¿Cómo es el paciente típico de la colangitis esclerosante primaria?

Answer 1

*Varón
*4ta década

Question 2

¿Que HLA está asociado a la colangitis esclerosante primaria?

Answer 2

*HLA-DR8
*HLA-DR3
*HLA-DR4

Question 3

¿Cuál es un punto patognomonico de la colangitis esclerosante primaria?

Answer 3

*Lesión en piel de cebolla

Question 4

¿Cuál es el cuadro clínico de la colangitis esclerosante primaria?

Answer 4

*Astenia
*Prurito
*Ictericia

Question 5

¿Cómo se hace el diagnóstico de colangitis esclerosante primaria?

Answer 5

*pANCA (+)
*IgM, IgG y FA elevado
*Colangiografia (estrechamientos y dilataciones)
*Biopsia confirma

Question 6

¿Con que enfermedades se asocia la colangitis esclerosante primaria?

Answer 6

*Colangitis ulcerosa (9-30% progresa a colangiocarcinoma)

Question 7

¿Cuál es el tratamiento de la colangitis esclerosante primaria?

Answer 7

*Ácido ursodesoxicolico
*Colesturamina
*Vitamina D
*Calcio

Question 8

¿Cuál es el pronóstico de la colangitis esclerosante primaria?

Answer 8

Supervivencia 9-12 años tras diagnóstico