Cirurgia Endócrina II: adrenal, tumores neuroendócrinos e NEM Flashcards

1
Q

Anatomia da glândula adrenal?

A
  • Direita:
    • Formato de pirâmide
    • Mais apical no rim
    • ligeiramente mais baixa
  • Esquerda:
    • Formato de crescente
    • Mais medial ao polo do rim
  • Duas regiões macroscópicas
    • Córtex
      • Zonas: glomerulosa, fasciculada e reticular
      • Cada zona produz: aldosterona, cortisol e androgênicos respectivamente
    • Medula
      • Produz: catecolaminas
  • Relações anatômicas
    • Adrenal direita:
      • Fígado, pilar direito do diafragma e veia cava inferior
    • Adrenal esquerda:
      • Baço, estômago, pancreas, pilar esquerdo do diafragma e aorta
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2
Q

Como se da a irrigação arterial da Adrenal?

A

DIFUSO: suas artérias se ramificam em cerca de 50-60 arteríolas antes de adentrar na capsula adrenal.

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3
Q

Como é a drenagem venosa da Adrenal?

A
  • Veia adrenal direita: drena para a veia cava inferior
  • Veia adrenal esquerda: drena para e veia renal esquerda
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4
Q

Como se da a drenagem linfatica da Adrenal?

A

Para os linfonodos lombares

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5
Q

Como se da a inervação das adrenais?

A

Inervação do plexo celíaco e nervos esplancnicos abdominopelvicos

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6
Q

Variações anatômicas das Adrenais?

A
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7
Q

Quais são as causas de Insuficiência Adrenal?

A
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8
Q

Quais as causas mais comuns de insuficiência adrenal primaria?

A
  • Adrenalite auto-imune (principal causa)
  • Tuberculose
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9
Q

Quais as causas mais comuns de insuficiência adrenal secundária?

A
  • Suspensão do uso de glicocorticoides: Principal
  • Sindrome de Sheehan
  • Tumores pituitários e hipotalâmicos
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10
Q

Quais são as principais manifestações da Insuficiência Adrenal?

A
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11
Q

Quais são os principais achados laboratoriais da Insuficiência Adrenal (Doença de Addison)?

A

Hiponatremia + Hipercalcemia + Tendência a Hipoglicemia

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12
Q

Algoritmo para o Dx de Insuficiência Adrenal

A
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13
Q

Qual o tratamento da crise adrenal aguda?

A
  • Reverter hipotensão e corrigir desidratação, hipoglicemia e distírbios hidroeletrolíticos
  • Reposição de glicocorticoides:
    • Hidrocortisona: 100mg, IV, de 6/6h OU
    • Dexametasona: 4mg, IV por dia
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14
Q

Como deve ser realizada a reposição de glicocorticoide no período perioperatório no paciente com insuficiência adrenal?

A
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15
Q

Clínica, etiologias, diagnostico e tratamento do Hiperaldosteranismo Primário?

A
  • Clínica:
    • HAS grave e refratária
    • Hipocalemia
    • Alcalose metabólica
    • Hipernatremia leve em alguns doentes
  • Etiologias:
    • Adenoma Produtor de Aldosterona
    • Hiperplasia Adrenal Bilateral Idiopática
  • Diagnóstico:
    • Rastreio:
      • Relação adolsterona/renina
    • Confirmação:
      • Teste da sobrecarga oral de Na
      • Teste da sobrecarga intravenosa de Na
    • Imagem: após confirmação laboratorial
      • TC de alta resolução de abdome
  • Tratamento:
    • Adenoma adrenal:
      • Adrenalectomia unilateral via laparoscópica
    • Hiperplasia Adrenal Idiopática:
      • Medicamentoso: espironolactona
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16
Q

Qual é a principal causa de Sd. De Cushing?

A

Iatrogênica: Uso de Glicocorticoide Exógeno

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17
Q

Quais as causas endógenas de Sd de Cushing?

A
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18
Q

Quais são as etiologias da Sd. de Cushing?

A
  • Doença de Cushing
  • Secreção Ectópica de ACTH e CRH
    • Neoplasias: principal oat cell pulmonar (50%)
  • Atividade Suprarrenal Autônoma
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19
Q

Manifestações clínicas da Sd de Cushing?

A
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20
Q

Qual o algorítimo diagnostico da Sd de Cushing?

A
  • Envolve dois passos
  • PRIMEIRO PASSO: demonstrar o excesso de cortisol
    • Dosagem do cortisol livre na urina (CLU)
    • Teste de supressão com dexametasona em dose baixa
    • Dosagem do cortisol plasmático ou salivara meia-noite
    • OBS: pelo menos dois dos testes acima devem ser positivos
  • SEGUNDO PASSO:
    • FIGURA
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21
Q

Interpretação do achado de lesão numa TC para investigação de etiologia de Sd de Cushing?

A
  • Tumor < 3 cm: provavelmente é um adenoma
  • Tumor > 6 cm: quase que com certeza representa um carcinoma
  • A presença de virilização em mulheres (ou puberdade precoce em meninos) sugere fortemente um carcinoma
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22
Q

Qual a justificativa do Teste de Liddle 2?

A
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23
Q

Qual o tratamento para as causas de Sd de Cushing?

A
  • Doença de Cushing:
    • Ressecção transesfenoidal do corticotropinoma
    • RDT
      • Doença persistente
      • Recidiva pós-op
      • Risco cirurgico proibitivo
      • Pacientes pediátricos: taxa de cura maior do que a cirurgia
    • Adrenalectomia bilateral
      • Doença persistente após cirurgia e RDT
  • ACTH ectópico:
    • Tratamento da doença de base (neoplasia)
    • Na impossibilidade de tratamento do cancer:
      • Cetoconazol
      • Aldosterona se pseudo-hiperaldosteranismo
      • Adrenalectomia bilateral em casos refratários
  • Tumores de Suprarrenal:
    • Adrebalectomia VDL unilateral
    • Mitotano em altas doses em casos de carcinoma adrenal metastático
  • Hiperplasias Adrenocorticais Primárias:
    • Adrenalectomia bilateral
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24
Q

Qual a regra dos 10 na epidemiologia do feocromocitoma?

A
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25
Q

Quais são os principais distúrbios heredirátios relacionados ao Feocromocitoma?

A
  • NEM 2A e 2B
  • Sindrome de von Hippel Lindau
  • Neurofibromatose Hereditária tipo I
26
Q

Qual a clinica do Feocromocitoma?

A
  • Crises paroxisticas de hipertensao arterial
  • Cefaleia
  • Sudorese profusa
  • Palpitações
  • Palidez
  • Sensação de morte iminente
27
Q

Quais são as síndromes paraneoplasicas do Feocromocitoma?

A
28
Q

Algoritmo para diagnostico de Feocromocitoma?

A
29
Q

Tratamento do Feocromocitoma?

A
  • CIRURGIA - com retirada total de todos os focos de tecido tumoral - único tto definitivo
  • QT e RDT possuem valor secundário no Feo
30
Q

Como se faz o Controle Pré-op no Feocromocitoma?

A
  • Bloqueador alfa por 10-14 dias
  • Beta-bloq após bloqueio alfa ser conseguido
    • muitos staffs não estão mais usando o BB
31
Q

Resumo do carcinoma de adrenal

A
  • Neoplasia rara
  • Mutação R337H no gene tp53
  • Distribuição bimodal:
    • < 4 anos
    • 4ª e 5ª décadas de vida
  • Maioria esporádica
  • Pode estar relacionadas a síndromes hereditárias:
    • Sd de Li-Fraumeni
    • Sd de Beckwith-Wiedemann
    • NEM 1
    • Sd SBLA
  • Tratamento:
    • Cirurgia aberta tradicional
    • Drogas adrenocorticolíticas como o mitotano
    • QT nas recidivas
32
Q

Quais são os tumores que mais mandam metástases para a adrenal?

A
  • Pulmão
  • TGI
  • Mama
  • Rim
  • Pâncreas
  • Pele (melanoma)
33
Q

Quando operar um incidentaloma de adrenal?

A
34
Q

Na adrenalectomia VDLP onde devemos posicionar os trocarteres?

A

Ao longo do rebordo costal

35
Q

O que são e quais os tipos dos tumores neuroendócrinos?

A
36
Q

Qual a distribuição dos tumores neuroendócrinos no TGI?

A
37
Q

Patologia dos tumores neuroendócrinos do TGI?

A
38
Q

Classificação dos tumores neuroendócrinos do TGI em relação a sua origem embriológica?

A
39
Q

Quais são os principais achados da Sd carcinoide?

A
  • Flush (80%)
  • Diarréia (76%)
  • Hepatomegalia (71%)
  • Doença orovalvar direita (41-70%)
    • alteração patognomônica
  • Asma (25%)
40
Q

Qual a tríade da Sd Carcinoide?

A

Flushing + Diarréia + Doença Orovalvar

41
Q

Como confirmar que os sintomas são de um tumor carcinoide secretante?

A
  • Dosagem urinária de 5-HIAA
    • Teste mais usado
    • Sensibilidade de 75%
    • Especificidade de 100%
  • Dosagem sérica de serotonina
    • Usado em casos de excreção urinária de 5-HIAA duvidosos
  • Concentração de cromogranina
    • baixa sensibilidade e alta especificidade
  • Testes provocativos
    • Usados em pacientes que apresentam flush e os demais exames foram duvidosos
    • Usa-se pentagastrina com o objetivo de induzir o flush
42
Q

Qual o tratamento para os tumores neuroendócrinos do TGI?

A
  • Remover o tumor
    • Metastases hepaticas podem ser ressecadas
  • Controlar os sintomas da sindrome
    • Octreotide em formulação de deposito (Octreotide LAR) intramuscular a cada 4 semanas
  • QT nos metastáticos que nao são ressecáveis
    • Resultados limitados
43
Q

Quais são os seis indícios de falam a favor de uma Gastrinoma (Sd de Zollinger Ellison)?

A
  • Úlcera:
    • Em local incomum
    • Úlcera refratária
    • Recidivada
    • S/ H. Pylori ou AINES
    • Múltiplas ou complicada
    • Em boca anastomótica pós gastrectomia
44
Q

Onde se localiza o gastrinoma?

A
45
Q

Qual a clínica do Gastrinoma (Sd de Zollinger Ellison)?

A
46
Q

O gastrinoma pode estar associado a qual NEM?

A
  • NEM 1

OBS: em todo paciente com gastrinoma, devemos dosar PTH, calcio sérico e prolactina, no intuito de investigar a presença de NEM1

47
Q

Qual a base do tratamento do Gastrinoma?

A
48
Q

Quais são as caracteristicas do Insulinoma?

A
  • Tumor funcional mais comum do pancreas
  • Geralmente são pequenos (<2cm)
  • Costumam ser solitários
  • Na maioria das vezes são benignos
  • Pode aparecer em qualquer parte do pancreas
49
Q

Qual a clínica do Insulinoma?

A
50
Q

Como se faz o diagnóstico de Insulinoma?

A
51
Q

Qual o tratamento do Insulinoma?

A
  • Cirurgia
  • Controle da hipoglicemia:
    • Pequenas refeições durante o dia
    • Diazóxido: inibe liberação de insulina
52
Q

Quais as caracteristicas, a clinica, o diagnóstico e tratamento do Glucagoma?

A
  • Características:
    • Geralmente são tumores grandes (5 - 10 cm)
    • Ocorrem principalmente na cauda do pancreas
    • 50% - 80% são malignos
  • Clínica:
    • Dermatite: eritema necrolítico migratório +
    • DM
    • Perda ponderal
    • Anemia
  • Diagnóstico:
    • Identificação da elevação do glucagon (> 1.000 ng/L)
  • Tratamento:
    • Controle da doença com Octreotide
53
Q

Qual a triade clinica da Somatostatinoma?

A

DM + COLELITÍASE + DIARRÉIA COM ESTEATOSE

54
Q

Qual o tratamento da Somatostatinoma?

A
  • Ressecção cirúrgica:
    • melhor conduta
  • Octreotide:
    • Controle dos sintomas
55
Q

Resumo do NEM 1

A

D. Principal causa de mortalidade:

  • progressão maligna dos NETs e dos carcinoides intratorácicos (timo)
  • Tumores > 3 cm tem grande relação com metástases hepáticas
56
Q

Qual a conduta no NEM1?

A
57
Q

Resumo de NEM 2A

A
58
Q

Qual a conduta no NEM 2A?

A
  • Investigar a adrenal primeiramente
  • Cirurgia da adrenal primeiro que o CMT
59
Q

Resumo do NEM 2B

A
60
Q

Qual o tratamento para os prolactinomas?

A
  • Agonistas dopaminergicos (PADRÃO OURO)
    • Cabergolina
    • Bromocriptina
  • Cirurgia transesfenoidal:
    • Casos refratários ao tratamento clínico
  • RDT:
    • Casos refratários ao tratamento clinico e cirurgico
    • Resultados pouco satisfatórios
61
Q

Nos NETs, a ressecção a R2 pode ser feita?

A

SIM, a ressecção parcial ou das metastases podem ser muito uteis principalmente no controle dos sintomas da sindrome carcinoide.