Cirurgia Endócrina II: adrenal, tumores neuroendócrinos e NEM Flashcards
Anatomia da glândula adrenal?
- Direita:
- Formato de pirâmide
- Mais apical no rim
- ligeiramente mais baixa
- Esquerda:
- Formato de crescente
- Mais medial ao polo do rim
- Duas regiões macroscópicas
- Córtex
- Zonas: glomerulosa, fasciculada e reticular
- Cada zona produz: aldosterona, cortisol e androgênicos respectivamente
- Medula
- Produz: catecolaminas
- Córtex
- Relações anatômicas
- Adrenal direita:
- Fígado, pilar direito do diafragma e veia cava inferior
- Adrenal esquerda:
- Baço, estômago, pancreas, pilar esquerdo do diafragma e aorta
- Adrenal direita:
Como se da a irrigação arterial da Adrenal?
DIFUSO: suas artérias se ramificam em cerca de 50-60 arteríolas antes de adentrar na capsula adrenal.
Como é a drenagem venosa da Adrenal?
- Veia adrenal direita: drena para a veia cava inferior
- Veia adrenal esquerda: drena para e veia renal esquerda
Como se da a drenagem linfatica da Adrenal?
Para os linfonodos lombares
Como se da a inervação das adrenais?
Inervação do plexo celíaco e nervos esplancnicos abdominopelvicos
Variações anatômicas das Adrenais?
Quais são as causas de Insuficiência Adrenal?
Quais as causas mais comuns de insuficiência adrenal primaria?
- Adrenalite auto-imune (principal causa)
- Tuberculose
Quais as causas mais comuns de insuficiência adrenal secundária?
- Suspensão do uso de glicocorticoides: Principal
- Sindrome de Sheehan
- Tumores pituitários e hipotalâmicos
Quais são as principais manifestações da Insuficiência Adrenal?
Quais são os principais achados laboratoriais da Insuficiência Adrenal (Doença de Addison)?
Hiponatremia + Hipercalcemia + Tendência a Hipoglicemia
Algoritmo para o Dx de Insuficiência Adrenal
Qual o tratamento da crise adrenal aguda?
- Reverter hipotensão e corrigir desidratação, hipoglicemia e distírbios hidroeletrolíticos
- Reposição de glicocorticoides:
- Hidrocortisona: 100mg, IV, de 6/6h OU
- Dexametasona: 4mg, IV por dia
Como deve ser realizada a reposição de glicocorticoide no período perioperatório no paciente com insuficiência adrenal?
Clínica, etiologias, diagnostico e tratamento do Hiperaldosteranismo Primário?
-
Clínica:
- HAS grave e refratária
- Hipocalemia
- Alcalose metabólica
- Hipernatremia leve em alguns doentes
-
Etiologias:
- Adenoma Produtor de Aldosterona
- Hiperplasia Adrenal Bilateral Idiopática
-
Diagnóstico:
- Rastreio:
- Relação adolsterona/renina
- Confirmação:
- Teste da sobrecarga oral de Na
- Teste da sobrecarga intravenosa de Na
- Imagem: após confirmação laboratorial
- TC de alta resolução de abdome
- Rastreio:
-
Tratamento:
- Adenoma adrenal:
- Adrenalectomia unilateral via laparoscópica
- Hiperplasia Adrenal Idiopática:
- Medicamentoso: espironolactona
- Adenoma adrenal:
Qual é a principal causa de Sd. De Cushing?
Iatrogênica: Uso de Glicocorticoide Exógeno
Quais as causas endógenas de Sd de Cushing?
Quais são as etiologias da Sd. de Cushing?
- Doença de Cushing
- Secreção Ectópica de ACTH e CRH
- Neoplasias: principal oat cell pulmonar (50%)
- Atividade Suprarrenal Autônoma
Manifestações clínicas da Sd de Cushing?
Qual o algorítimo diagnostico da Sd de Cushing?
- Envolve dois passos
- PRIMEIRO PASSO: demonstrar o excesso de cortisol
- Dosagem do cortisol livre na urina (CLU)
- Teste de supressão com dexametasona em dose baixa
- Dosagem do cortisol plasmático ou salivara meia-noite
- OBS: pelo menos dois dos testes acima devem ser positivos
- SEGUNDO PASSO:
- FIGURA
Interpretação do achado de lesão numa TC para investigação de etiologia de Sd de Cushing?
- Tumor < 3 cm: provavelmente é um adenoma
- Tumor > 6 cm: quase que com certeza representa um carcinoma
- A presença de virilização em mulheres (ou puberdade precoce em meninos) sugere fortemente um carcinoma
Qual a justificativa do Teste de Liddle 2?
Qual o tratamento para as causas de Sd de Cushing?
-
Doença de Cushing:
- Ressecção transesfenoidal do corticotropinoma
- RDT
- Doença persistente
- Recidiva pós-op
- Risco cirurgico proibitivo
- Pacientes pediátricos: taxa de cura maior do que a cirurgia
- Adrenalectomia bilateral
- Doença persistente após cirurgia e RDT
-
ACTH ectópico:
- Tratamento da doença de base (neoplasia)
- Na impossibilidade de tratamento do cancer:
- Cetoconazol
- Aldosterona se pseudo-hiperaldosteranismo
- Adrenalectomia bilateral em casos refratários
-
Tumores de Suprarrenal:
- Adrebalectomia VDL unilateral
- Mitotano em altas doses em casos de carcinoma adrenal metastático
-
Hiperplasias Adrenocorticais Primárias:
- Adrenalectomia bilateral
Qual a regra dos 10 na epidemiologia do feocromocitoma?
Quais são os principais distúrbios heredirátios relacionados ao Feocromocitoma?
- NEM 2A e 2B
- Sindrome de von Hippel Lindau
- Neurofibromatose Hereditária tipo I
Qual a clinica do Feocromocitoma?
- Crises paroxisticas de hipertensao arterial
- Cefaleia
- Sudorese profusa
- Palpitações
- Palidez
- Sensação de morte iminente
Quais são as síndromes paraneoplasicas do Feocromocitoma?
Algoritmo para diagnostico de Feocromocitoma?
Tratamento do Feocromocitoma?
- CIRURGIA - com retirada total de todos os focos de tecido tumoral - único tto definitivo
- QT e RDT possuem valor secundário no Feo
Como se faz o Controle Pré-op no Feocromocitoma?
- Bloqueador alfa por 10-14 dias
- Beta-bloq após bloqueio alfa ser conseguido
- muitos staffs não estão mais usando o BB
Resumo do carcinoma de adrenal
- Neoplasia rara
- Mutação R337H no gene tp53
- Distribuição bimodal:
- < 4 anos
- 4ª e 5ª décadas de vida
- Maioria esporádica
- Pode estar relacionadas a síndromes hereditárias:
- Sd de Li-Fraumeni
- Sd de Beckwith-Wiedemann
- NEM 1
- Sd SBLA
- Tratamento:
- Cirurgia aberta tradicional
- Drogas adrenocorticolíticas como o mitotano
- QT nas recidivas
Quais são os tumores que mais mandam metástases para a adrenal?
- Pulmão
- TGI
- Mama
- Rim
- Pâncreas
- Pele (melanoma)
Quando operar um incidentaloma de adrenal?
Na adrenalectomia VDLP onde devemos posicionar os trocarteres?
Ao longo do rebordo costal
O que são e quais os tipos dos tumores neuroendócrinos?
Qual a distribuição dos tumores neuroendócrinos no TGI?
Patologia dos tumores neuroendócrinos do TGI?
Classificação dos tumores neuroendócrinos do TGI em relação a sua origem embriológica?
Quais são os principais achados da Sd carcinoide?
- Flush (80%)
- Diarréia (76%)
- Hepatomegalia (71%)
- Doença orovalvar direita (41-70%)
- alteração patognomônica
- Asma (25%)
Qual a tríade da Sd Carcinoide?
Flushing + Diarréia + Doença Orovalvar
Como confirmar que os sintomas são de um tumor carcinoide secretante?
- Dosagem urinária de 5-HIAA
- Teste mais usado
- Sensibilidade de 75%
- Especificidade de 100%
- Dosagem sérica de serotonina
- Usado em casos de excreção urinária de 5-HIAA duvidosos
- Concentração de cromogranina
- baixa sensibilidade e alta especificidade
- Testes provocativos
- Usados em pacientes que apresentam flush e os demais exames foram duvidosos
- Usa-se pentagastrina com o objetivo de induzir o flush
Qual o tratamento para os tumores neuroendócrinos do TGI?
- Remover o tumor
- Metastases hepaticas podem ser ressecadas
- Controlar os sintomas da sindrome
- Octreotide em formulação de deposito (Octreotide LAR) intramuscular a cada 4 semanas
- QT nos metastáticos que nao são ressecáveis
- Resultados limitados
Quais são os seis indícios de falam a favor de uma Gastrinoma (Sd de Zollinger Ellison)?
- Úlcera:
- Em local incomum
- Úlcera refratária
- Recidivada
- S/ H. Pylori ou AINES
- Múltiplas ou complicada
- Em boca anastomótica pós gastrectomia
Onde se localiza o gastrinoma?
Qual a clínica do Gastrinoma (Sd de Zollinger Ellison)?
O gastrinoma pode estar associado a qual NEM?
- NEM 1
OBS: em todo paciente com gastrinoma, devemos dosar PTH, calcio sérico e prolactina, no intuito de investigar a presença de NEM1
Qual a base do tratamento do Gastrinoma?
Quais são as caracteristicas do Insulinoma?
- Tumor funcional mais comum do pancreas
- Geralmente são pequenos (<2cm)
- Costumam ser solitários
- Na maioria das vezes são benignos
- Pode aparecer em qualquer parte do pancreas
Qual a clínica do Insulinoma?
Como se faz o diagnóstico de Insulinoma?
Qual o tratamento do Insulinoma?
- Cirurgia
- Controle da hipoglicemia:
- Pequenas refeições durante o dia
- Diazóxido: inibe liberação de insulina
Quais as caracteristicas, a clinica, o diagnóstico e tratamento do Glucagoma?
-
Características:
- Geralmente são tumores grandes (5 - 10 cm)
- Ocorrem principalmente na cauda do pancreas
- 50% - 80% são malignos
-
Clínica:
- Dermatite: eritema necrolítico migratório +
- DM
- Perda ponderal
- Anemia
-
Diagnóstico:
- Identificação da elevação do glucagon (> 1.000 ng/L)
-
Tratamento:
- Controle da doença com Octreotide
Qual a triade clinica da Somatostatinoma?
DM + COLELITÍASE + DIARRÉIA COM ESTEATOSE
Qual o tratamento da Somatostatinoma?
- Ressecção cirúrgica:
- melhor conduta
- Octreotide:
- Controle dos sintomas
Resumo do NEM 1
D. Principal causa de mortalidade:
- progressão maligna dos NETs e dos carcinoides intratorácicos (timo)
- Tumores > 3 cm tem grande relação com metástases hepáticas
Qual a conduta no NEM1?
Resumo de NEM 2A
Qual a conduta no NEM 2A?
- Investigar a adrenal primeiramente
- Cirurgia da adrenal primeiro que o CMT
Resumo do NEM 2B
Qual o tratamento para os prolactinomas?
- Agonistas dopaminergicos (PADRÃO OURO)
- Cabergolina
- Bromocriptina
- Cirurgia transesfenoidal:
- Casos refratários ao tratamento clínico
- RDT:
- Casos refratários ao tratamento clinico e cirurgico
- Resultados pouco satisfatórios
Nos NETs, a ressecção a R2 pode ser feita?
SIM, a ressecção parcial ou das metastases podem ser muito uteis principalmente no controle dos sintomas da sindrome carcinoide.
