Chapitre 28 : Système nerveux central Flashcards
Quels sont les 4 principaux aspects morphologiques pouvant être associés aux dommages neuronaux? (RCPBD 10th ed p.1242)
- Dommages neuronaux aiguës (neurones rouges)
- Dommages neuronaux subaiguës et chroniques (dégénérescence)
- Réaction/Régénération axonale
- Inclusions neuronales
Décrivez ce qui caractérise les dommages neuronaux aiguës, donnez des exemples? (RCPBD 10th ed p.1242)
- Spectre de modifications menant à la nécrose/apoptose (associé à une éosinophilie cytoplasmique et une pycnose du noyau)
- Associés aux épisodes ischémiques, hypoglycémiques sévères ou autres insultes aiguës
Décrivez ce qui caractérise les dommages neuronaux subaiguës et chroniques? (RCPBD 10th ed p.1242)
- Perte neuronale et gliose réactionnelle survenant conséquemment à un processus dégénératif progressif
- Associée à des maladies comme la sclérose latérale amyotrophique ou la maladie d’Alzheimer
Décrivez ce qui caractérise la réaction axonale? (RCPBD 10th ed p.1242)
- Peut refléter la réponse du corps neuronale à un axone endommagé (corps cellulaires plus rond, nucléole volumineux, dispersion de la substance de Nissl et pâleur cytoplasmique périnucléaire)
- Mieux vu au-niveau de la corne antérieure de la moelle épinière lorsque des axones sont coupées/endommagées
Décrivez ce qui caractérise les inclusions neuronales? (RCPBD 10th ed p.1242)
- Peuvent être associés au vieillissement (lipofuscine), aux dérangements du métabolisme, aux maladies virales ou aux processus neurodégénératifs
Quelles sont les principales cellules responsables de la réparation et de la cicatrisation dans le cerveau? (RCPBD 10th ed p.1242)
- Les astrocytes
Nommez une fonction (autre que la réparation/cicatrisation) associée aux astrocytes? (RCPBD 10th ed p.1242)
- Rôle important dans le maintien de la barrière hémato-encéphalique
Quelles sont des modifications pouvant être retrouvées en relation avec les astrocytes en contexte de dommages dans le SNC? (RCPBD 10th ed p.1243)
- Formation de gémistocytes (cytoplasme éosinophile abondant et noyau vésiculeux)
- Formation de fibres de Rosenthal
- Formation de corps amylacées
- Astrocytes de type II liés à l’Alzheimer (pas de lien avec la maladie)
Dans quels contextes retrouve-t-on une augmentation des fibres de Rosenthal dans le SNC?
- Gliose de longue date
- Néoplasie indolente (astrocytome pilocytique, xanthoastrocytome pléomorphe)
Qu’est-ce qui induit la formation d’astrocytes de type II liés à l’Alzheimer? (RCPBD 10th ed p.1243)
- L’hyperammoniémie
Quelles sont les aspects histologiques pouvant être retrouvés en contexte d’activation de la microglie dans le SNC? (RCPBD 10th ed p.1243)
- Prolifération
- Formation de cellules en bâtonnets (rod cells) au noyau allongé
- Formation de nodules micro-gliotiques autour des foyers de nécrose
- Formation d’agrégats autour des neurones moribonds (neuronophagie)
Quelles maladies sont associées à une altération des cellules oligodendrogliales? (RCPBD 10th ed p.1243)
- Maladies démyélinisantes et leucodystrophies avec apoptose des oligodendrocytes
- Infection virale (leuco-encéphalopathie multifocale progressive) avec inclusions virales
- Atrophie multi-système avec inclusions d’alpha-synucléine
Vrai ou faux, les cellules épendymaires ont la capacité de se régénérer en cas de lésion? (RCPBD 10th ed p.1243)
- Faux, elles ne peuvent pas se régénérer
Que retrouve-t-on en contexte de dommages aux cellules épendymaires? (RCPBD 10th ed p.1243)
- Formation de granulations épendymaires par prolifération des astrocytes sous-épendymaux
Nommez des causes pouvant être associées à une augmentation de la pression intracrânienne? (RCPBD 10th ed p.1244)
- Augmentation du volume de LCR (hydrocéphalie)
- Hémorragie
- Lésion tumorale
- Œdème généralisé du SNC
Quels sont les 2 principaux mécanismes pouvant mener à un œdème cérébral? (RCPBD 10th ed p.1244)
- Vasogénique
- Cytotoxique
Quel est le mécanisme induisant l’œdème cérébral vasogénique? (RCPBD 10th ed p.1244)
- Augmentation de la perméabilité vasculaire avec accumulation focale/généralisée de fluide intercellulaire
Quelles sont des circonstances pouvant occasionner un oedème cérébral vasogénique? (RCPBD 10th ed p.1244)
- Localisé : à proximité d’un foyer inflammatoire ou d’une néoplasie
- Généralisé : suite à une atteinte ischémique globale
Quel facteur particulier au SNC inhibe la résorption d’un œdème? (RCPBD 10th ed p.1244)
- Absence de vaisseaux lymphatiques
Quel est le mécanisme induisant l’œdème cérébral cytotoxique? (RCPBD 10th ed p.1244)
- Augmentation du volume de fluide intracellulaire secondairement à des dommages endothéliaux, neuronaux ou gliaux
Quel est l’aspect macroscopique associé à un oedème cérébral généralisé? (RCPBD 10th ed p.1244)
- Aplatissement des gyri
- Rétrécissement des scissures
- Compression des cavités ventriculaires
- Engagement possible
Qu’est-ce qui induit l’œdème cérébral interstitiel? (RCPBD 10th ed p.1244)
- Transsudat de fluide traversant le revêtement épendymaire secondairement à une augmentation de la pression intra-ventriculaire
Quels sont les mécanismes menant à une augmentation du volume de LCR et conséquemment à une hydrocéphalie? (RCPBD 10th ed p.1244)
- Obstruction au flot normal
- Anomalie de la résorption
- Surproduction de LCR (rare)
Quelle est la principale cause de surproduction de LCR? (RCPBD 10th ed p.1244)
- Tumeurs du plexus choroïdes
Quelle est la différence entre une hydrocéphalie non-communicante et communicante? (RCPBD 10th ed p.1244)
- Hydrocéphalie affectant une portion du système ventriculaire isolée (non-communicante) ou du système en entier (communicante)
Que représente l’hydrocéphalie ex vacuo? (RCPBD 10th ed p.1244)
- Il s’agit de l’expansion compensatoire du LCR en contexte de perte extensive de tissu cérébral
Nommez des conséquences potentielles d’une augmentation de la pression intracrânienne? (RCPBD 10th ed p.1244-1245)
- Compression du parenchyme cérébral
- Altération de la perfusion vasculaire
- Engagement
Quelle est la différence clinique entre une hydrocéphalie survenant tôt dans l’enfance versus chez un patient plus âgé? (RCPBD 10th ed p.1244)
- Si l’hydrocéphalie survient avant la fermeture des fontanelles, la tête va augmenter en taille. Après, la pression va augmenter sans modification du périmètre crânien
Quand survient un engagement au-niveau du SNC? (RCPBD 10th ed p.1244)
- Lorsque la pression du LCR excède la capacité limitée du SNC à accommoder cette pression
Quels sont les principaux patrons d’engagement, où se localisent-ils? (RCPBD 10th ed p.1245)
- Engagement du cingulum (sous la faux du cortex)
- Engagement transtentorielle (sous la tente du cervelet)
- Engagement tonsillaire (à travers le foramen magnum)
Qu’est-ce qui cause une herniation du cingulum? (RCPBD 10th ed p.1245)
- Expansion unilatérale ou asymétrique d’un hémisphère cérébral
Quelle est la principale structure altérée par une herniation du cingulum sous la faux du cortex? (RCPBD 10th ed p.1245)
- L’artère cérébral antérieure et ses branches, ce qui cause des infarctus secondaires
Quels sont les principales structures altérées par une herniation transtentorielle sous la tente du cervelet? (RCPBD 10th ed p.1245)
- Atteinte du pont cérébral
- Atteinte du mésencéphale
- Atteinte du troisième nerf crânien (dilatation de la pupille)
- Compression de l’artère cérébrale postérieure avec ischémie du cortex visuel
- Hémorragies de Duret
Qu’est-ce qu’une hémorragie de Duret? (RCPBD 10th ed p.1245)
- Lésions hémorragiques localisées au-niveau du tronc cérébral et du pons
Quel est le principal impact d’une herniation tonsillaire à travers le foramen magnum? (RCPBD 10th ed p.1245)
- Compression de la médulla avec compromis des centres respiratoires et cardiaques
Quel est le principal facteur influençant la nature d’une malformation développementale du SNC? (RCPBD 10th ed p.1245-1246)
- Le moment de l’atteinte pendant le développement
Nommez 5 causes générales de malformations développementales du SNC? (RCPBD 10th ed p.1246)
- Infections maternelles et fœtales
- Anoxie
- Médicaments et drogues
- Ischémies
- Anomalies génétiques
Quels sont les points communs à toutes les anomalies du tube neural? (RCPBD 10th ed p.1246)
- Représentent une insuffisance primaire de fermeture du tube neural ou une réouverture secondaire après une fermeture réussie
- Associés à des anomalies du tissu neural, des méninges, des os et des tissus mous sus-jacents
Quelles sont les 4 principales malformations retrouvées dans le spectre des anomalies du tube neural? (RCPBD 10th ed p.1246)
- Spina bifida (occulta ou non)
- Myéloméningocèle
- Encéphalocèle
- Anencéphalie
Nommez un facteur de risque majeur associé aux anomalies du tube neural? (RCPBD 10th ed p.1246)
- La déficience en folate
Quel marqueur protéique est augmenté dans le liquide amniotique de fœtus présentant une anomalie du tube neural? (RCPBD 10th ed p.1246)
- L’α-foetoprotéine
Décrivez ce que représente une spina bifida? (RCPBD 10th ed p.1246)
- Occulta : déficit osseux asymptomatique
- Non-occulta : malformation sévère avec désorganisation de la moelle épinière
Décrivez ce que représente un myéloméningocèle? (RCPBD 10th ed p.1246)
- Extrusion du SNC par un défaut de la colonne vertébral (surtout dans la région lombosacrée) avec déficits sensori-moteurs et anomalies du contrôle vésical/intestinal associés
Décrivez ce que représente un encéphalocèle? (RCPBD 10th ed p.1246)
- Formation d’un diverticule malformé par le SNC faisant protrusion à travers un déficit dans le crâne, typiquement au-niveau de l’occiput ou de la fosse postérieure
Décrivez ce que représente l’anencéphalie? (RCPBD 10th ed p.1246)
- Malformation du tube neural antérieur résultant en un échec du développement cérébral
Quel est le nom du site où prolifèrent les précurseurs des neurones dans le SNC? (RCPBD 10th ed p.1246)
- La matrice germinale
Nommez des types de malformations développementales du cortex cérébral? (RCPBD 10th ed p.1246)
- Mégalencéphalie (trop gros)
- Microcéphalie (trop petit)
- Lissencéphalie (réduction du nombre de gyrie)
- Polymicrogyrie (trop de gyrie mal formés)
- Hétérotopies neuronales (migration anormale des neurones)
- Holoprosencéphalie (séparation incomplète des hémisphères le long de la ligne médiane)
- Agénésie du corps calleux
Quels sont 3 facteurs pouvant occasionner une microcéphalie (petit cerveau)? (RCPBD 10th ed p.1246-1247)
- Anomalies chromosomiques
- Syndrome d’alcoolisation fœtal
- Infection congénitale (VIH, Zika)
Quels sont les deux patrons de lissencéphalie et qu’est-ce qui les distingue? (RCPBD 10th ed p.1246)
Surface lisse (type 1)
- Associé avec des anomalies de migration cellulaire (mutation dans des protéines motrices)
Surface en pavé (type 2)
- Associé avec des anomalies de contrôle de la migration
Qu’est-ce qui caractérise la polymicrogyrie, et qu’est-ce qui peut la causer? (RCPBD 10th ed p.1247)
- Convolutions cérébrales surabondantes de petites tailles
- Causées par des dommages neuronaux focaux à la fin de la migration des neurones
- La matière blanche est composée de 4 couches de neurones ou moins (plutôt que 6)
À quelle maladie neurologique sont associées les hétérotopies neuronales? (RCPBD 10th ed p.1247)
- À l’épilepsie
Qu’est-ce que l’holoprosencéphalie, et avec des altérations de quelle voie de signalement est-elle associée? (RCPBD 10th ed p.1247)
- Séparation incomplète des hémisphères cérébraux
- Associés à des altération de la voie de signalement de SHH et à la trisomie 13
Vrai ou faux, certains patients présentant une agénésie du corps calleux sont cliniquement normaux? (RCPBD 10th ed p.1247)
- Vrai
Quelles sont les principales malformations de la fosse postérieure du système nerveux central? (RCPBD 10th ed p.1247)
- Malformation d’Arnold-Chiari (Chiari type 2)
- Malformation de Chiari type 1
- Malformation de Dandy-Walker
- Syndrome de Joulbert
Quels sont les éléments composant la malformation d’Arnold-Chiari (malformation de Chiari type II)? (RCPBD 10th ed p.1247)
- Fosse postérieure de petite taille
- Malformation du cervelet au-niveau de la ligne médiane avec extension du vermis à travers le foramen magnum
- Hydrocéphalie
- Myéloméningocèle lombaire
- Parfois associé à un déplacement caudal de la medulla, à une malformation du tectum, une sténose de aqueductal, des hétérotopies cérébrales, et de l’hydromélie
Quel élément compose la malformation de Chiari type I? (RCPBD 10th ed p.1247)
- Amygdales cérébelleuses basses s’étendant dans le canal vertébral et pouvant occasionner une obstruction au passage du LCR
Qu’est-ce qui caractérise la malformation de Dandy-Walker? (RCPBD 10th ed p.1247)
- Fosse postérieure de taille augmentée
- Absence du vermis du cervelet
- Kyste de la ligne médiane
- Dysplasie des noyaux du tronc cérébral
Qu’est-ce qui caractérise le syndrome de Joubert? (RCPBD 10th ed p.1248)
- Hypoplasie du vermis cérébelleux avec élongation des pédoncule cérébelleux supérieurs
- Altérations de la forme du tronc cérébral
- Associés aux ciliopathies
Quels sont les points communs et les éléments qui différencient la syringomyélie et l’hydromyélie? (RCPBD 10th ed p.1248)
Différencient :
- L’hydromyélie est l’expansion du canal central de la moelle épinière
- La syringomyélie est la formation d’une cavité en fente dans la moelle épinière
Points communs :
- Les 2 sont associés à une destruction de la matière grise/blanche avec gliose réactionnelle
- Perte des sensations douloureuses/température dans les extrémités supérieurs
À quelle autre anomalie cérébrale peut-être associée la syringomyélie? (RCPBD 10th ed p.1248)
- À la malformation d’Arnold-Chiari
Nommez 3 types d’atteintes péri-natales du SNC? (RCPBD 10th ed p.1248)
- Paralysie cérébrale
- Hémorragie de la matrice germinale
- Infarctus de la matière blanche (leucomalacie périventriculaire)
Décrivez ce qu’est la paralysie cérébrale? (RCPBD 10th ed p.1248)
- Touts les déficits moteurs non-progressifs secondaires à des dommages neurologiques prénataux et périnataux (la prématurité est un facteur de risque majeur)
- Peut-être associé à de la dystonie, de la spasticité, de l’ataxie, de l’athétose et/ou de la parésie
Quel est le site classique d’hémorragie intra-parenchymateuse associée à la période péri-natale? (RCPBD 10th ed p.1248)
- La matrice germinale entre le thalamus et le noyau caudé
Quelle est la différence entre la leucomalacie périventriculaire et l’encéphalopathie multikystique? (RCPBD 10th ed p.1248)
- La leucomalacie est un infarctus ischémique de la matière blanche périventriculaire pouvant être associée à la formation de kystes
- L’encéphalopathie multikystique est l’appellation donnée aux cas où les dommages sont extensifs et impliquent la matière grise et la matière blanche
Qu’est-ce que « l’ulegyria »? (RCPBD 10th ed p.1248)
- Terme référant aux gyri minces et gliotiques secondaires à une ischémie corticale périnatale
Qu’est-ce que le « status marmoratus »? (RCPBD 10th ed p.1248)
- Perte neuronale ischémique et gliose dans les ganglions de la base et le thalamus avec formation irrégulière de la myéline
Quelles sont les manifestations cliniques associées au « status marmoratus »? (RCPBD 10th ed p.1248)
- La plupart des lésions sont au-niveau des lobes caudés, du putamen et du thalamus, alors les principales manifestations cliniques sont des désordres du mouvements
Qu’est-ce qui caractérise le syndrome de commotion cérébrale? (RCPBD 10th ed p.1249)
- Syndrome clinique transitoire secondaire à un trauma et comprenant une perte de conscience, un arrêt respiratoire temporaire, une aréflexie et une amnésie des événements
Quels sites du cerveau sont particulièrement sensibles aux contusions, pourquoi? (RCPBD 10th ed p.1249)
- Les crêtes gyrales (coups et contrecoups)
Quelles sont les altérations histologiques associées aux contusions cérébrales? (RCPBD 10th ed p.1250)
- Oedème et hémorragie (précoce)
- Extravasation d’hématies dans les tissus adjacents
- Évidences de dommages neuronaux (pycnose des noyaux, éosinophilie du cytoplasme et désintégration)
- Oedème axonal
À quoi réfère la « plaque jaune » pouvant être noté en surface du cerveau suite à un trauma? (RCPBD 10th ed p.1250)
- Plaque cicatricielle gliale jaune/brune abaissée se développant suite à un dommage
Qu’est-ce qui peut occasionner un dommage axonal diffus? (RCPBD 10th ed p.1250)
- Survient lorsque des forces mécaniques (incluant une accélération angulaire) altèrent l’intégrité neuronale et le flot axoplasmique (même sans impact physique avec le crâne)
Quels sont les aspects microscopiques retrouvés en contexte de dommage axonal diffus? (RCPBD 10th ed p.1250)
- Œdème axonal diffus
- Hémorragie focale
- Dégénérescence des fibres nerveuses avec gliose
Quels sont les 4 principaux sites de saignements retrouvés dans les SNC? (RCPBD 10th ed p.1250)
- Épidurale
- Sous-durale
- Sous-arachnoïdien
- Intra-parenchymateux
Qu’est-ce qui cause les hématomes épiduraux? (RCPBD 10th ed p.1250)
- Ruptures des artères durales, surtout l’artère méningée moyenne
- Accumulation de sang entre la dure mère et le crâne avec compression du cerveau
Quelles sont les caractéristiques cliniques associées aux hématomes épiduraux? (RCPBD 10th ed p.1251)
- Souvent associées à une fracture du crâne
- Symptômes neurologiques rapidement évolutifs avec risque d’herniation
- Perte de conscience suivi d’une période lucide brève avant que les symptômes progressent
Qu’est-ce qui cause les hématomes sous-duraux? (RCPBD 10th ed p.1251)
- Rupture des veines reliant la surface du cortex aux veines de grands calibres
- Accumulation de sang entre la dure mère et l’arachnoïde
Qu’est-ce qui cause les hématomes sous-arachnoïdiens? (RCPBD 10th ed p.1251)
- Trauma
- Anomalies vasculaires (malformations ou anévrysmes)
Quels hématomes sont associés à une clinique progressive et relativement indolente? (RCPBD 10th ed p.1251)
- Les hématomes sous-duraux
Quelles sont les caractéristiques cliniques associées aux hématomes sous-duraux? (RCPBD 10th ed p.1251)
- Peuvent survenir suite à des traumas mineurs
- Symptômes neurologiques lentements évolutifs
- Délai entre le moment du diagnostic et la survenu du traumatisme
Quelles sont les caractéristiques cliniques associées aux hématomes sous-arachnoïdiens? (RCPBD 10th ed p.1251)
- Typiquement associés à des dommages parenchymateux
- Céphalée intense et soudaine, souvent avec une détérioration neurologique sévère
Qu’est-ce qui cause les saignements intra-parenchymateux? (RCPBD 10th ed p.1251)
- Trauma
- Ischémie (conversion hémorragique d’un infarctus ischémique)
- Angiopathie amyloïde cérébrale
- Hypertension
- Tumeurs
Nommez des séquelles pouvant se développer suite à des traumatismes cérébraux? (RCPBD 10th ed p.1252)
- Épilepsies
- Méningiomes
- Maladies infectieuses
- Désordres psychiatriques
- Hydrocéphalie post-traumatiques (lorsque l’hémorragie empêche la réabsorption du LCR)
- Démence post-traumatique (secondaire à des traumas répétés)
Quelles sont les trouvailles associées à l’encéphalopathie post-traumatique chronique? (RCPBD 10th ed p.1252)
- Hydrocéphalie
- Amincissement du corps calleux
- Dommages axonaux diffus
- Plaques amyloïdes
- Amas neurofibrillaires
À partir de quelle vertèbre est-ce qu’une atteinte de la moelle épinière est associée à un compromis respiratoire par paralysie du diaphragme? (RCPBD 10th ed p.1252)
- C4
Quelles sont les trouvailles aiguës et chroniques retrouvées en contexte de dommages à la moelle épinière? (RCPBD 10th ed p.1252)
- Aiguë : hémorragie, nécrose et œdème de la matière blanche
- Chronique : formations kystiques/gliotiques avec dégénérescence secondaire des voies ascendantes et descendantes
Quels sont les deux principaux mécanismes sous-jacents aux accidents vasculaires cérébraux? (RCPBD 10th ed p.1253)
- Ischémie/Hypoxie résultant d’une atteinte de l’apport sanguin ou de l’oxygénation des tissus
- Hémorragie
Qu’est-ce qui distingue un AVC d’une AIT? (RCPBD 10th ed p.1253)
- Les symptômes de l’AIT sont transitoires (se résolvent en-dedans de 24h)
Quels sont les principales altérations du métabolisme cellulaire survenant en contexte d’ischémie et de déplétion en ATP dans le SNC? (RCPBD 10th ed p.1253)
- Perte du potentiel membranaire nécessaire à l’activité neuronale électrique
- Élévation des niveaux cytoplasmiques de calcium avec activation d’une cascade enzymatique causant des dommages cellulaires
- Relâche inappropriée d’acides aminées excitateurs (glutamate) qui cause des dommages cellulaires par influx de calcium (excitotoxicité)
Comment appelle-t-on la zone située entre le parenchyme nécrotique et le tissu cérébral normal? (RCPBD 10th ed p.1253)
- La pénombre
Vrai ou faux, les neurones sont relativement résistants à l’hypoxie? (RCPBD 10th ed p.1253)
- Faux, ils sont plus sensibles à ce type de dommage que les astrocytes et les oligodendrocytes
Vrai ou faux, tous les neurones présentent un degré de résistance semblable aux dommages hypoxiques? (RCPBD 10th ed p.1253)
- Faux, certains neurones sont plus sensibles que d’autres selon le flot sanguin local ou les demandes métaboliques
Quels neurones sont typiquement très sensibles aux dommages ischémiques? (RCPBD 10th ed p.1256)
- Les neurones de CA1 de l’hippocampe, les cellules cérébelleuses de Purkinje et les neurones pyramidaux du cortex cérébral
Qu’est-ce qu’une ischémie cérébrale focale? (RCPBD 10th ed p.1253)
- Réduction/Cessation du flot sanguin à une portion localisée du cerveau secondairement à une obstruction artérielle partielle/complète
Quels sont les facteurs influençant l’étendue d’un infarctus cérébral? (RCPBD 10th ed p.1253)
- La durée de l’ischémie et le degré de flot collatéral
Quelle est la principale source de flot sanguin collatéral au-niveau du SNC? (RCPBD 10th ed p.1253)
- Le cercle de Willis
Quelles structures du SNC présentent un apport sanguin très pauvre en vaisseaux collatéraux? (RCPBD 10th ed p.1253)
- Le thalamus
- Les ganglions de la base
- La matière blanche profonde
Quelles sont les différentes causes d’ischémie cérébrale focale? (RCPBD 10th ed p.1253-54)
- Embolies
- Occlusions thrombotiques des artères cérébrales
- Processus inflammatoire (polyartérite noueuse, angéite primaire du SNC)
- Autres conditions pouvant causer des thromboses (état d’hypercoagulabilité, dissection anévrysmale, abus de drogues)
Nommez des sources d’embolies vasculaires cérébrales? (RCPBD 10th ed p.1253)
- Thrombi muraux cardiaques (surtout)
- Thrombi d’origine artérielle (surtout les carotides)
- Thrombi paradoxaux d’origines veineuses (en contexte d’anomalies cardiaques)
Quels sont des facteurs prédisposants à la formation de thrombi muraux cardiaques? (RCPBD 10th ed p.1253)
- Infarctus du myocarde
- Maladies valvulaires
- Fibrillation auriculaire
Quel territoire vasculaire est le plus fréquemment atteint par les embolies vasculaires? (RCPBD 10th ed p.1253)
- Le territoire de l’artère cérébrale moyenne (incidence égale dans les deux hémisphères)
Qu’est-ce qui cause le plus souvent une occlusion thrombotique des artères cérébrales? Quelles artères sont les plus souvent affectées? (RCPBD 10th ed p.1254)
- Changements aigus au-sein d’une plaque athérosclérotique vulnérable, surtout au-niveau de la bifurcation des carotides, de l’origine des artères cérébrales moyennes et des extrémités de l’artère basilaire
Nommez des processus inflammatoires pouvant occasionner une ischémie cérébrale focale? (RCPBD 10th ed p.1254)
- Infectieux : syphilis, tuberculose, infections opportunistes (aspergillose)
- Non-infectieux : polyartérite noueuse, angéite primaire du SNC
Quels sont les deux grands groupes d’infarctus cérébraux? (RCPBD 10th ed p.1254)
- Infarctus avec ou sans hémorragies secondaires
Qu’est-ce qui peut occasionner des changements hémorragiques dans un infarctus cérébral? (RCPBD 10th ed p.1254)
- Dommages d’ischémie/reperfusion
Décrivez l’évolution de l’aspect macroscopique et microscopique d’un infarctus cérébral non-hémorragique? (RCPBD 10th ed p.1254-55)
Macroscopique :
- Peu de changements pendant les 6 premières heures
- De 6-48 heures, le parenchyme devient pâle, mou et oedémateux. La jonction entre la matière blanche et grise devient indistincte.
- De 48 heures au jour 10, le cerveau devient gélatineux et friable et la bordure entre la zone infarcie et viable devient nette
- Du jour 10 jusqu’à la 3ème semaine, le tissu se liquéfie, laissant une cavité remplie de fluide
Microscopique :
-
Infarctus aiguë :
- Initialement peu d’altérations
- Après les 6-12 premières heures, les neurones présentent un cytoplasme éosinophile et des noyaux pycnotiques. Présence d’oedème vasogénique et cytotoxique. Perte des caractéristiques distinctives de la matière grise et blanche. Désintégration des cellules endothéliales, gliales et des axones
- Jusqu’à 48 heures on note la présence d’un infiltrat neutrophilique
-
Infarctus subaiguë :
- Des cellules phagocytaires dérivées des monocytes circulants et de la microglie activée deviennent évidentes après 48-72 heures et deviennent prédominantes pour les 2-3 semaines suivantes
- Astrocytes réactionnels et néo-vaisseaux en développement à la périphérie de la lésion
-
Infarctus en guérison :
- La réponse astrocytaire diminue progressivement laissant un réseau de processus gliaux et de néo-capillaires
- La cavité est séparée du cortex adjacent par une couche de tissu glial
- Le stade de guérison n’est pas uniforme au-sein d’une même lésion
Quelles sont les particularités macroscopiques et microscopiques associées aux infarctus cérébraux hémorragiques? (RCPBD 10th ed p.1255)
- Évolution temporelle semblable à celle des infarctus non-hémorragiques
- Extravasation et résorption hématique
Quelles sont les particularités (cliniques, localisation, pathophysiologie) associées aux infarctus cérébraux lacunaires? (RCPBD 10th ed p.1255-56)
- Atteinte des vaisseaux pénétrants profonds vascularisant les ganglions de la base, la matière blanche hémisphérique et le tronc cérébral
- Localisation en ordre de fréquence : putamen > globus pallidus > thalamus > capsule interne > matière blanche profonde > noyau caudé > pons
- Surviennent secondairement à une artériolosclérose des petites artères avec occlusion
- Formation de petites lacunes mesurant moins de 15 mm de diamètre par définition (peuvent être isolé ou multiples)
Dans quelles circonstances est-ce qu’une hypoxie/ischémie cérébrale globale survient, nommez des exemples? (RCPBD 10th ed p.1256)
- Survient lorsqu’il y a une réduction généralisée de la perfusion cérébrale
- Arrêt cardiaque
- Choc
- Hypotension sévère
- Ou une réduction de la capacité du sang à transporter l’oxygène
- Intoxication au monoxyde de carbone
Qu’est-ce qu’un “respirator brain” dans quel contexte retrouve-t-on cette présentation clinique? (RCPBD 10th ed p.1256)
- Cerveau se liquéfiant progressivement suite à une ischémie généralisée pendant que le corps est maintenu en vie artificiellement par ventilation mécanique
Qu’est-ce qu’un infarctus du bassin versant? (RCPBD 10th ed p.1256)
- Ischémie touchant une région mitoyenne entre deux territoires vasculaires
- Souvent associé à des épisodes hypotensifs sévères (par exemple en contexte de réanimation cardiovasculaire)
Quelles sont les manifestations macroscopiques et microscopiques associées à une ischémie cérébrale globale? (RCPBD 10th ed p.1256-57)
- Le cerveau devient oedémateux et gonflé avec épaississement des gyri et rétrécissement des scissures
- Perte de la démarcation entre la matière blanche et la matière grise
- Les manifestations de l’ischémie sont diffuses, mais ressemblent à ce qui est observé dans un infarctus
Quelles sont les principales zones affectées par les hémorragies intra-parenchymateuses cérébrales? Quelles sont les principales causes sous-tendant ces hémorragies? (RCPBD 10th ed p.1257)
- Ganglions de la base et thalamus (secondaire à l’hypertension)
- Hémisphères cérébraux (angiopathie amyloïde cérébrale)
- D’autres facteurs contribuant au risque d’hémorragie incluent les désordres de la coagulation, les néoplasies, les vasculites, les anévrysmes et les malformations vasculaires
Quelles sont les manifestations vasculaires cérébrales associées à l’hypertension? (RCPBD 10th ed p.1257)
- Athérosclérose accélérée des grandes artères
- Artériolosclérose hyaline des petites artères
- Changements prolifératifs et nécrose des artérioles
Qu’est-ce que l’angiopathie amyloïde cérébrale? (RCPBD 10th ed p.1257)
- Accumulation de peptide amyloïde (le même que dans la maladie d’Alzheimer) dans la paroi des vaisseaux de calibres petits et moyens des méninges, du cortex et du cervelet
Quels polymorphismes génétiques sont associés à un risque augmenté de développer une angiopathie amyloïde cérébrale? (RCPBD 10th ed p.1257)
- Allèle E2 ou E4 du gène ApoE
Quelle autre forme de maladie héréditaire des petits vaisseaux du SNC est reconnue comme pouvant causer des infarctus cérébraux? (RCPBD 10th ed p.1257)
- CADASIL (“Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy”)
Quel est le gène muté dans le syndrome CADASIL? (RCPBD 10th ed p.1257)
- NOTCH3
Quelle est la cause la plus fréquente d’hémorragie sous-arachnoïdienne? (RCPBD 10th ed p.1257)
- Trauma
Quelle est la cause la plus fréquente d’hémorragie sous-arachnoïdienne spontanée? (RCPBD 10th ed p.1258)
- Rupture d’un anévrisme sacculaire d’une artère cérébrale (anévrisme de Berry)
Nommez des causes d’hémorragie sous-arachnoïdienne (autre que les traumatismes ou les ruptures d’anévrisme? (RCPBD 10th ed p.1258)
- Rupture d’une hémorragie intracérébrale dans le système ventriculaire
- Malformation vasculaire
- Anomalies hématologiques
- Tumeurs
Quel est le type le plus fréquent d’anévrisme intracrânien? Nommez les autres types d’anévrismes pouvant être retrouvés? (RCPBD 10th ed p.1258)
- Anévrisme sacculaire (le plus fréquent)
- Anévrisme athérosclérotique (fusiforme)
- Anévrisme mycotique
- Anévrisme traumatique et disséquant
Où se localise préférentiellement les anévrismes sacculaires du SNC? (RCPBD 10th ed p.1258)
- 90% sont retrouvés près des embranchements des artères principales de la circulation antérieure
Nommez des syndromes associés à un risque augmenté d’anévrismes sacculaires du SNC? (RCPBD 10th ed p.1258-59)
- Polykystose rénale autosomique dominante
- Syndrome d’Ehlers-Danlos type IV
- Neurofibromatose type 1
- Syndrome de Marfan
Quels sont des facteurs associés aux anévrismes sacculaires du SNC (autres que les syndromes)? (RCPBD 10th ed p.1259)
- Tabagisme et hypertension
- Dysplasie fibromusculaire des artères extra-crâniennes
- Coarctation de l’aorte
Vrai ou faux, les anévrismes sacculaires sont présents à la naissance? (RCPBD 10th ed p.1259)
- Faux, ils se développent avec le temps
Quelles sont les couches de la paroi vasculaire retrouvées au-niveau d’un anévrisme sacculaire du SNC? (RCPBD 10th ed p.1259)
- L’intima et l’adventice (pas de muscle lisse ou de lamine élastique interne)
Quelle est l’épidémiologie associée aux ruptures d’anévrismes sacculaires du SNC? (RCPBD 10th ed p.1259)
- 5ème décennie
- Plus fréquent chez les femmes
Quels anévrismes du SNC sont les plus à risques de rupture? (RCPBD 10th ed p.1259)
- Les gros anévrismes (>10 mm)
Quels sont les 4 principaux groupes de malformations vasculaires du SNC? (RCPBD 10th ed p.1260)
- Malformations artério-veineuses
- Malformations caverneuses
- Télangiectasies capillaires
- Angiomes veineux
Quels sont les types de malformations vasculaires du SNC associés à des risques d’hémorragie ou de développement de symptômes neurologiques? (RCPBD 10th ed p.1260)
- Malformations artério-veineuses
- Malformations caverneuses
Quelle altération moléculaire est fréquemment retrouvée dans les cellules endothéliales des malformations artério-veineuses? (RCPBD 10th ed p.1260)
- Mutations de KRAS
Quel est l’aspect macro/microscopique associé aux malformations artério-veineuses? (RCPBD 10th ed p.1260)
- Réseaux de canaux vasculaires entremêlés
- Flot à haute pression
- Tissus gliotiques entre les vaisseaux
Quel est l’aspect macro/microscopique associé aux malformations caverneuses? (RCPBD 10th ed p.1260)
- Canaux vasculaires distendus et lâches disposés dos à dos avec des parois collagéniques d’épaisseur variable
- Absence de tissu cérébral entre les vaisseaux
- Surtout localisés au-niveau du cervelet, du pons et des régions sous-corticale
- Flot à faible pression
Quelle est l’épidémiologie associée aux malformations artério-veineuses cérébrales? (RCPBD 10th ed p.1260)
- Type de malformation la plus cliniquement significative
- 2H : 1F
- Âge de présentation : 10-30 ans
Quelles sont les caractéristiques cliniques associées à la démence vasculaire? (RCPBD 10th ed p.1260)
- Démence
- Anomalies posturales
- Signes pseudo-bulbaires, souvent associés à des déficits neurologiques focaux
Quels sont les types de maladies vasculaires associés au développement d’une démence vasculaire? (RCPBD 10th ed p.1260)
- Athérosclérose cérébral
- Thrombose vasculaire ou embolisation des carotides ou du coeur
- Artériolo-sclérose cérébrale secondaire à l’hypertension chronique
Quels sont les mécanismes par lesquels les infections peuvent occasionner des dommages au-niveau du système nerveux central? (RCPBD 10th ed p.1261)
- Directement par les agents infectieux
- Indirectement par les toxines microbiennes ou par la réponse immunitaire
Quelles sont les 4 principales voies par lesquelles un agent infectieux peut atteindre le SNC? (RCPBD 10th ed p.1261)
- Propagation hématogène (artériel > veineux)
- Implantation directe (traumatique ou par malformation congénitale)
- Extension locale (sinus, dents, crâne, vertèbres)
- Par le système nerveux périphérique (virus)
Quels virus se propagent au SNC par l’entremise du SNP? (RCPBD 10th ed p.1261)
- La rage et l’herpès
Qu’est-ce qu’une méningite? (RCPBD 10th ed p.1261)
- Processus inflammatoire des leptoméninges et du LCR au-sein de l’espace sous-arachnoïdien habituellement causé par une infection (peut aussi être causé par des agents irritants non-bactériens ou en contexte d’une maladie auto-immune systémique)
Qu’est-ce qu’une méningoencéphalite? (RCPBD 10th ed p.1261)
- Inflammation des méninges et du parenchyme cérébral
Quelles sont les formes comprises dans la classification des méningites infectieuses? (RCPBD 10th ed p.1261)
- Pyogénique aiguë (habituellement bactérienne)
- Aseptique (infection virale aiguë ou subaiguë)
- Chronique (tuberculeuse, à spirochète ou à cryptocoque)
Quels sont les principaux agents causals associés aux méningites pyogéniques aiguës bactériennes? (RCPBD 10th ed p.1261)
- E. coli (jeunes enfants)
- Streptocoque du groupe B (jeunes enfants)
- Neisseria meningitidis (jeunes adultes)
- Streptococcus pneumoniae (adultes âgés)
- Listeria monocytogenes (adultes âgés)
Quel est le principal agent étiologique associé aux méningites chroniques bactériennes? (RCPBD 10th ed p.1261)
- Le Mycobacterium tuberculosis
Quels sont les principaux agents étiologiques associés aux abcès du SNC?
- Streptocoques et staphylocoques
Quels sont les principaux agents étiologiques associés aux empyèmes sous-duraux du SNC?
- Atteinte poly-microbienne (staphylocoque, anaérobes gram-négatifs)
Quels sont les principaux agents causals associés aux méningites aiguës aseptiques? (RCPBD 10th ed p.1261)
- Entérovirus
- Influenza sp
- “Lymphocytic choriomeningitis virus”
Quels sont les principaux agents étiologiques associés aux syndromes encéphalitiques? (RCPBD 10th ed p.1261)
- HSV-1 et HSV-2
- CMV
- HIV
- Polyomavirus JC
Quels sont les principaux agents étiologiques associés aux encéphalites transmises par les arthropodes? (RCPBD 10th ed p.1261)
- Virus du Nil occidental
- “Eastern equine encephalitis virus”
- “Western equine encephalitis virus”
- “St. Louis encephalitis virus”
- “La Crosse encephalitis virus”
- “ Venezuelan equine encephalitis virus”
- “Japanese encephalitis virus”
- “Tick-borne encephalitis virus”
Quelle entité est associée à l’infection du SNC par le polyomavirus JC? (RCPBD 10th ed p.1261)
- La leucoencéphalopathie progressive multifocale
Quels sont les virus associés à une atteinte du tronc cérébral et de la moelle épinière? (RCPBD 10th ed p.1261)
- Rage
- Poliovirus
- Virus du Nil occidental
- Entérovirus D68
Quels sont les syndromes méningo-encéphalitiques associés à des infections fongiques ou à spirochètes? (RCPBD 10th ed p.1261)
- Neurosyphilis (Treponema pallidum)
- Maladie de Lyme (Borrelia burgdorferi)
- Méningite fongique (Cryptococcus neoformans; Candida albicans)
Quelles sont les atteintes du SNC associés à des agents protozoaires ou métazoaires? (RCPBD 10th ed p.1261)
- Encéphalite : encéphalite amibienne (Balamuthia et Acanthamoeba sp; Naegleria sp)
- Infection localisée : toxoplasmose et cysticercose (Toxoplasma gondii et Taenia solium respectivement)
Quel agent causal de méningites bactériennes est moins fréquemment retrouvé grâce à la vaccination? (RCPBD 10th ed p.1262)
- L’Haemophilus influenzae
Quelles sont les manifestations cliniques associées aux méningites bactériennes aiguës? (RCPBD 10th ed p.1262)
- Symptômes systémiques de l’infection
- Symptômes secondaires à l’irritation méningée
- Altération neurologique (céphalée, photophobie, irritabilité, altération de la conscience)
- Raideur nucale
Qu’est-ce que le syndrome de Waterhouse-Frederichsen? (RCPBD 10th ed p.1262)
- Complication d’une septicémie survenant en contexte de méningite
- Infarctus hémorragique des glandes surrénales
Quel est le profil du LCR en contexte de méningite bactérienne?
- LCR purulent avec de nombreux neutrophiles
- Augmentation de la pression
- Augmentation de la concentration en protéine
- Réduction de la concentration en glucose
Qu’est-ce qui définit une méningite aseptique? (RCPBD 10th ed p.1262)
- Manifestations cliniques d’une méningite
- Absence d’organismes à la culture bactérienne
- Habituellement d’étiologie virale, mais peut être bactérienne, rickettsial ou auto-immune
Quel est le profil du LCR en contexte de méningite aseptique? (RCPBD 10th ed p.1262)
- Pléiocytose lymphocytaire
- Élévation modérée des protéines
- Glucose normal
Nommez des facteurs cliniques favorisant le développement d’abcès du SNC? (RCPBD 10th ed p.1263)
- Endocardite bactérienne aiguë
- Maladie cardiaque congénitale avec shunt droite-gauche (et donc perte de la filtration pulmonaire)
- Sepsis pulmonaire chronique (comme avec des bronchectasies)
- Maladie systémique avec immunosuppression
Nommez des complications pouvant être associées à un abcès du SNC? (RCPBD 10th ed p.1263)
- Augmentation de la PIC avec herniation
- Ruptures de l’abcès avec ventriculite ou méningite
- Thrombose des sinus veineux
Quel est le patron le plus fréquent d’atteinte tuberculeuse du SNC? Quels sont les autres? (RCPBD 10th ed p.1263)
- La méningo-encéphalite diffuse (le plus fréquent)
- Les tuberculomes (masse intra-parenchymateuse bien circonscrite)
Quel est l’aspect macroscopique et histologique associé à la méningo-encéphalite tuberculeuse? (RCPBD 10th ed p.1263)
- Présence d’un infiltrat inflammatoire mixte avec lymphocytes, plasmocytes et macrophages
- Parfois présence de granulomes caséeux et de cellules géantes
- Les artères sous-arachnoïdiennes peuvent présentées une endartérite oblitérante avec épaississement intimal marqué
Quel est le profil du LCR en contexte d’atteinte tuberculeuse du SNC? (RCPBD 10th ed p.1263-64)
- Pléiocytose à prédominance composée de cellules mononucléées parfois associées à des neutrophiles
- Élévation importante des protéine
- Glucose normale modérément abaissé
Quelles sont les deux complications les plus sérieuses de l’atteinte du SNC par la tuberculose? (RCPBD 10th ed p.1264)
- Fibrose de l’arachnoïde avec hydrocéphalie
- Endartérite oblitérante (occlusion artérielle et infarctus cérébral)
Qu’est-ce que la neurosyphilis? (RCPBD 10th ed p.1264)
- Manifestation de la phase tertiaire de la syphilis
Quelle proportion des patients atteints par la syphilis et non-traités développent une neurosyphilis? (RCPBD 10th ed p.1264)
- 10%
Quels sont les principaux patrons d’atteintes du SNC par la neurosyphilis? (RCPBD 10th ed p.1264)
- Neurosyphilis méningo-vasculaire
- Neurosyphilis parétique
- Tabes dorsalis
Quelles sont les manifestations cliniques et histologiques associées à la neurosyphilis méningo-vasculaire? (RCPBD 10th ed p.1264)
- Méningite chronique de la base du crâne +/- des convexités cérébrales et des leptoméninges spinales
- Parfois associé à une endartérite oblitérante associée à une réaction inflammatoire périvasculaire distinctive riche en lymphocytes et en plasmocytes
- Parfois présence de gumma cérébraux (lésions riches en plasmocytes) dans les méninges et le parenchyme
Quelles sont les manifestations cliniques et histologiques associées à la neurosyphilis parétique? (RCPBD 10th ed p.1264)
- Causée par l’invasion du cerveau par le T. pallidum
- Se présente comme une atteinte cognitive progressive avec altérations de l’humeur et se terminant par une démence sévère
- Les lésions présentent une perte de neurones, une prolifération de la microglie, une gliose et des dépôts ferriques
Quelles sont les manifestations cliniques et histologiques associées au tabes dorsalis? (RCPBD 10th ed p.1264)
- Résulte des dommages aux axones sensitifs des racines dorsales
- Associé à une ataxie locomotrice et une perte des sensations douloureuses entraînant des dommages cutanés et articulaires
- Perte d’axones et de myéline dans les colonnes postérieures
Quel est le profil du LCR en contexte de méningite virale? (RCPBD 10th ed p.1264)
- Incolore
- PIC légèrement augmentée
- Taux de protéine augmenté
- Glucose normal
- Initialement présence d’une pléiocytose neutrophilique se convertissant rapidement en lymphocytose
Quelles sont les caractéristiques histologiques associées aux infections du SNC par les arbovirus? (RCPBD 10th ed p.1264-65)
- Accumulation périvasculaire de lymphocytes et parfois de neutrophiles
- Multiples foyers de nécrose de la matière blanche et grise avec nécrose de neurones se faisant phagocyter (neuronophagie)
- Formation de nodules micro-gliaux
- Vasculite nécrosante dans les cas sévère
- Parfois présence d’inclusions virales
Vrai ou faux, la majorité des patients présentant une encéphalite herpétique à HSV-1 ont un historique d’infection herpétique symptomatique? (RCPBD 10th ed p.1265)
- Faux, seulement 10% sont dans cette situation
Quelle est l’épidémiologie associée à l’encéphalite herpétique à HSV-1? (RCPBD 10th ed p.1265)
- Enfants et jeunes patients