Chapitre 13: Diseases of white blood cells, lymph nodes, spleen and thymus Flashcards
1
Q
Le système hématopoïétique est traditionnellement divisé en tissus myéloïdes et en tissus lymphoïdes. Nommez les composants de chaque catégorie : (p. 376)
A
Tissus myéloïdes :
- Moelle osseuse
- Cellules dérivées de la moelle osseuse : globules rouges, plaquettes, granulocytes, monocytes
Tissus lymphoïdes :
- Thymus
- Ganglions
- Rate
2
Q
Nommez deux propriétés caractéristiques des cellules souches hématopoïétiques : (p. 376)
A
- Pluripotence : capacité d’une cellule à produire toutes les lignées
- Capacité d’auto-renouvellement
3
Q
Quels sont les principaux sites d’hématopoïèse durant ces différentes périodes?
a) Embryogénèse
b) Vie fœtale
c) Naissance jusqu’à la puberté
d) Âge adulte
(gros Robbins p. 584)
A
a) Embryogénèse : sac vitellin
b) Vie fœtale : foie
c) Naissance jusqu’à la puberté : moelle osseuse axiale et des os longs
d) Âge adulte : moelle du squelette axial seulement
4
Q
La neutropénie peut résulter soit d’une granulopoïèse inadéquate ou inefficace, soit d’une destruction accélérée des neurophiles. Nommez des causes de granulopoïèse inadéquate ou inefficace : (p. 377)
A
- Suppression/inhibition des cellules souches hématopoïétiques (ex : anémie aplasique, infiltration de la moelle)
- Suppression de précurseurs granulocytaires : toxicité médicamenteuse
- Maladies causant une granulopoïèse inefficace : anémie mégaloblastique, syndromes myélodysplasiques
- Maladies génétiques altérant la différenciation (ex : syndrome de Kostmann)
5
Q
La neutropénie peut résulter soit d’une granulopoïèse inadéquate ou inefficace, soit d’une destruction accélérée des neurophiles. Nommez des causes de destruction accélérée des neutrophiles : (p. 378)
A
- Lésions immunes aux neutrophiles (ex : lupus, médicaments, idiopathique)
- Séquestration splénique
- Augmentation de l’utilisation périphérique dans de graves infections
6
Q
Quelle est la cause la plus fréquente d’agranulocytose? (p. 378)
A
- Toxicité médicamenteuse
7
Q
Quels sont les éléments qui déterminent le compte périphérique en leucocytes? (p. 378)
A
- Taille du pool de précurseurs dans la moelle, la circulation et les tissus périphériques
- Taux de libération des précurseurs
- Proportion des leucocytes qui adhèrent à l’endothélium (pool marginé)
- Taux d’extravasation dans les tissus périphériques
8
Q
Nommez des causes de neutrophilie : (p. 379)
A
- Infection bactérienne aiguë, en particulier par organismes pyogènes
- Inflammation stérile causée par la nécrose tissulaire (ex : infarctus du myocarde, brûlure)
9
Q
Nommez des causes d’éosinophilie : (p. 379)
A
- Maladies allergiques comme l’asthme, la fièvre des foins
- Infestations parasitaires
- Toxicités médicamenteuses
- Certaines malignités hémato comme le Hodgkin
- Maladies autoimmunes (ex : pemphigus, dermatite herpétiforme, vasculites)
- Éosinophilie transitoire d’une maladie athéro-embolique
10
Q
Nommez des causes de monocytose : (p. 379)
A
- Infections chroniques (ex : malaria, tuberculose, endocardite infectieuse)
- Maladies collagéniques vasculaires (ex : lupus)
- Maladies inflammatoires de l’intestin
11
Q
Nommez des causes de lymphocytose : (p. 379)
A
- Accompagne souvent la monocytose lors d’un stimulus immunitaire chronique (ex : tuberculose, brucellose)
- Infections virales (ex : hépatite A, CMV, EBV)
- Infection à Bordetella pertussis
12
Q
Nommez des changements morphologiques qu’on peut observer chez les neutrophiles lors d’infections sévères : (p. 379)
A
- Granulations toxiques : granules cytoplasmiques grossiers et foncés
- Corps de Döhle : patches bleu ciel de réticulum endoplasmique dilaté
13
Q
Quels sont les tissus lymphoïdes secondaires? (gros Robbins p. 588)
A
- Ganglions
- Rate
- Amygdales
- Adénoïdes
- Patchs de Peyer
14
Q
Décrivez la morphologie d’une lymphadénite aiguë non spécifique : (p. 380)
A
- Gros ganglions douloureux, fluctuants si abcédés
- Centres germinatifs de grande taille avec nombreuses mitoses
- Infiltrat neutrophilique lors d’infections pyogènes
- Cellules endothéliales sinusales augmentées de taille
15
Q
Décrivez les trois patrons hyperplasiques de la lymphadénite chronique non spécifique : (p. 380)
A
Hyperplasie folliculaire : stimulée par une réaction immunitaire humorale
- Gros centres germinatifs avec zone manteau
- Polarisation des centres germinatifs : zone pâle (centrocytes) et zone foncée (centroblastes)
- Réseau de cellules folliculaires dendritiques
- Macrophages à corps tingibles
Hyperplasie paracorticale : stimulée par une réaction immunitaire des lymphocytes T
- Immunoblastes activés en parafolliculaire (lymphocytes T 3-4x la taille d’un lymphocyte normal)
- Peuvent gruger et effacer les centres germinatifs
Histiocytose sinusale (hyperplasie réticulaire) :
- Dilatation proéminente des lymphatiques sinusoïdes avec hypertrophie endothéliale marquée et infiltration par des macrophages
16
Q
Nommez des éléments qui favorisent une hyperplasie folliculaire plutôt qu’un lymphome folliculaire : (p. 380)
A
- Préservation de l’architecture du ganglion lymphatique
- Variation marquée dans la taille et la forme des follicules
- Mitoses fréquentes
- Présence de macrophages à corps tingibles
- Polarisation préservée des follicules avec zone pâle et zone foncée
17
Q
Décrivez la pathophysiologie de la lymphohistiocytose hémophagocytaire (aka syndrome d’activation des macrophages) : (p. 381)
A
- Résulte de l’activation des macrophages et des lymphocytes T cytotoxiques CD8+
- Entraîne l’hémophagocytose de cellules progénitrices et d’éléments formés, ainsi que la libération de médiateurs supprimant l’hématopoïèse et entraînant une inflammation systémique (cytokine storm)
18
Q
Quel est l’élément déclencheur le plus fréquent de la lymphohistiocytose hémophagocytaire? (p. 381)
A
- Infection, surtout EBV
19
Q
Quelles sont les trouvailles cliniques et de laboratoire de la lymphohistiocytose hémophagocytaire? (p. 381)
A
- Fièvre
- Hémophagocytose à l’examen de la moelle, mais non requis pour le diagnostic
- Hépatomégalie; hépatite associée possible avec élévation des enzymes et des triglycérides
- Anémie, thrombocytopénie avec ferritine sérique élevée
- CIVD possible
- Sans traitement, défaillance multisystémique et mort
20
Q
Quels événements oncogéniques sont-ils les plus touchés dans la pathogoénèse des néoplasmes lymphoïdes? (figure p. 382)
A
- Mutations pro-croissance
- Mutations dans des facteurs de transcription qui influencent l’auto-renouvellement
- Mutations pro-survie
21
Q
Nommez trois (3) virus associés à des néoplasmes hématopoïétiques et donnez un exemple de chacun : (p. 382)
A
- HTLV-1 : leucémie/lymphome T adulte
- EBV : Burkitt, 30-40% des Hodgkins, lymphombes B dans un contexte d’immunodéficience, lymphomes NK
- HHV8 : lymphome B à grandes cellules des séreuses
22
Q
Nommez des exemples d’agents à l’origine d’inflammation chronique prédisposant à un néoplasme lymphoïde : (p. 383)
A
- H pylori et lymphome B de l’estomac
- Entéropathie au gluten et lymphome T intestinal
- Prothèses mammaires et lymphome T associé
- VIH et lymphomes B dans n’importe quel organe
23
Q
Nommez un néoplasme leucocytaire dont le risque est augmenté par la cigarette : (p. 383)
A
- Leucémie myéloïde aiguë
24
Q
Décrivez l’épidémiologie typique des lymphomes/leucémies aiguës B et T : (p. 384)
A
- B-ALL : 85%; leucémies aiguës de l’enfance (pic à 3 ans) avec atteinte extensive de la moelle et du sang périphérique
- T-ALL : garçons adolescents avec « lymphome » thymique
25
Quels sont les changements génétiques associés à une B-ALL? (p. 384)
- Hyperdiploïdie, hypodiploïdie
- Mutations perte-de fonction dans PAX5, E2A, EBF
- Translocation t(12;21) RUNX1-ETV6
26
Quels sont les changements génétiques associés à une T-ALL? (p. 384)
- Mutations NOTCH1
27
Décrivez la morphologie des cellules néoplasiques d'une B ou T-ALL: (gros Robbins p. 596)
- Moelle densément paquetée par des lymphoblastes:
* Cytoplasme peu abondant et basophile
* Noyau plus gros que les lymphocytes normaux
* Chromatine délicate, finement mouchetée (stippled)
* Si nucléole présent, petit et souvent entouré d'une bordure de chromatine plus condensée
* Membrane nucléaire convoluée
- Mitoses fréquentes
- Starry sky possible avec macrophages à corps tingibles
- Atteinte thymique + ganglions plus fréquente dans les T-ALL
28
Comment différencier un lymphoblaste d'un myéloblaste? (gros Robbins p. 596)
Les lymphoblastes ont:
* Chromatine plus condensée
* Nucléoles plus discrets lorsque présents
* Moins de cytoplasme, qui ne contient pas de granules
* Myéloperoxidase négatifs
* Cytoplasme contient matériel PAS+
Toutefois, c'est vraiment plus à l'IHC qu'on fait la différence.
29
Décrivez l'immunophénotype d'une B-ALL et d'une T-ALL: (gros Robbins p. 596)
**B-ALL:**
* CD19, PAX5 +
* CD10 habituellement + (peut être - si très immature)
* B-ALL plus matures: CD10, CD19, CD20 et marquage cytoplasmique des chaînes lourdes IgM
**T-ALL:**
* CD1, CD2, CD5, CD7 +
* CD3, CD4, CD8:
* + dans T-ALL matures
* - dans T-ALL immatures
30
Décrivez la clinique d'un lymphome/leucémie lymphoïde aigu: (p. 388)
- Début abrupt et intense des symptômes (abrupt stormy onset)
- Symptômes de baisse de fonction de la moelle osseuse:
* Anémie =\> fatigue
* Neutropénie =\> fièvre et infections
* Thrombocytopénie =\> saignements
- Douleurs osseuses
- Lymphadénopathie généralisée, splénomégalie, hépatomégalie, gros testicules
- Si atteinte thymique, compression des vaisseaux médiastinaux et des voies respiratoires possibles
- Symptômes d'atteinte du SNC si extension méningée: céphalées, vomissement, paralysies
31
Nommez des facteurs de bon et de mauvais pronostic dans une ALL: (p. 388)
Bon pronostic:
* Hyperdiploïdie
* Trisomie des chromosomes 4, 7 et 10
* Translocation t(12;21)
Mauvais pronostic:
* Âge \< 2 ans (surtout en raison de translocations du gène MLL)
* Âge \> 10 ans
* Blastes périphériques \> 100 000/microL
* Translocation t(9;22) (Chromosome de Philadelphie)
32
Quels sont les changements génétiques associés à une leucémie lymphocytaire chronique/lymphome lymphocytaire à petits lymphocytes (CLL/SLL)? (p. 389)
- Trisomie 12q
- Délétions 13q12-14, 11q, 17p
- Mutations gain de fonction de NOTCH1
33
Qu'est-ce qui différencie une CLL d'un SLL? (gros Robbins p. 597)
Compte lymphocytaire absolu \> 5000/mm3 dans le sang périphérique
34
Décrivez la morphologie histologique d'une CLL/SLL: (gros Robbins p. 597)
- Effacement de l'architecture normale du ganglion par une prolifération de petits lymphocytes avec noyaux ronds, légèrement irréguliers
- Centres de prolifération: pathognomonique
* Agrégats de plus gros lymphocytes activés
* Activité mitotique
- Atteinte concomittante de la moelle osseuse, de la rate et du foie dans la plupart des cas
35
Nommez une trouvaille au frottis sanguin que l'on peut voir dans une CLL/SLL: (p. 389)
- Smudge cells: petits lymphocytes écrasés lors de la préparation du frottis
36
Quel est l'immunophénotype d'une CLL/SLL? (p. 389)
- Positif pour CD5, CD19, CD20, CD23
- Expression faible d'Ig de surface (IgM, parfois IgD)
37
Nommez quatre facteurs de mauvais pronostic d'une CLL/SLL autre que le stade: (gros Robbins p. 598)
- Délétions 11q ou 17p (17p contient TP53)
- Absence d'hypermutations somatiques
- Expression de la protéine ZAP-70
- Mutations de NOTCH1
38
Qu'est-ce que le syndrome de Richter et comment se manifeste-il? (p. 390)
Transformation d'une CLL/SLL en lymphome B diffus à grandes cellules, qui survient dans 5-10% des patients et se présente sous la forme d'une masse de croissance rapide a/n ganglion ou rate.
39
Quelle est la translocation caractéristique du lymphome folliculaire? (p. 390)
Translocation t(14;18) (IGH-BCL2)
On identifie aussi des mutations de KMT2D dans 90% des lymphomes folliculaires.
40
Décrivez la morphologie d'un lymphome folliculaire: (p. 390)
**Ganglions lymphatiques:**
* Patron nodulaire ou nodulaire et diffus
* Deux types de cellules
* Centrocytes: petites cellules avec contours nucléaires clivés et peu de cytoplasme (habituellement majoritaires)
* Centroblastes: grosses cellules à chromatine ouverte, plusieurs nucléoles et cytooplasme modéré
**Moelle osseuse:** 85% des cas
* Agrégats lymphoïdes paratrabéculaires
**Foie et rate:** atteinte de la pulpe blanche et des triades portes
41
Quel est l'immunophénotype d'un lymphome folliculaire? (p. 390)
Ressemble à l'IHC d'un centre folliculaire normal
- CD19, CD20, CD10, BCL6 +
- CD5 négatif
- BCL2 + dans 90% des cas
42
Quel est le pronostic d'un lymphome folliculaire? (p. 390)
- Incurable, mais habituellement assez indolent avec survie médiane de 7 à 9 ans
- Transformation en DLBCL chez 30-50% des cas; le cas échéant, survie de moins d'un an
43
Quel est le lymphome non-Hodgkinien le plus fréquent en Occident? (p. 390)
Lymphome diffus B à grandes cellules
44
Nommez des altérations génétiques fréquentes dans les DLBCL: (gros Robbins p. 600)
- Translocations impliquant BCL6 (mutations BCL6 aussi possibles): 30%
- Translocation t(14;18) (IGH-BCL2): 10-20%
45
Décrivez la morphologie d'un DLBCL: (gros Robbins p. 600)
- Patron architectural diffus
- Grosses cellules (4-5x la normale)
- Noyaux ronds à ovales avec chromatine d'aspect vésiculaire 2e à margination à la membrane nucléaire
- Nucléoles:
* 2-3 nucléoles marginés OU
* 1 nucléole central
- Cytoplasme modérément abondant, pâle ou basophile
- DLBCL plus anaplasiques peuvent montrer des cellules multinucléées, Reed-Sternberg-like ou très irrégulières.
46
Décrivez l’immunophénotype d’un DLBCL : (p. 391)
- Marqueurs panB + : CD19, CD20
- Expression variable des marqueurs de centre germinatif : CD10, BCL6
- Ig de surface +
- Expression forte d’à la fois BCL2 et MYC associé à DLBCL plus agressif
47
Nommez deux sous-types de DLBCL associés à des virus et décrivez leur épidémiologie : (p. 391)
Lymphome à grandes cellules B associée à l’immunodéficience : EBV
- Patients avec immunodéficience T sévère (VIH, greffe de moelle)
Lymphome primaire des séreuses (primary effusion lymphoma) : HHV8
- Patients avec infection avancée au VIH, patients âgés
48
Quelles sont les différentes variantes de lymphome de Burkitt et quelle est leur association à l’EBV? (p. 391)
- Variante endémique (Africaine) : 100% EBV
- Variante sporadique (non endémique) : 15-20% EBV
- Variante associée au VIH : 25% EBV
49
Quelle est l’anomalie génétique la plus fréquente du lymphome de Burkitt? (p. 391)
- Translocation t(8;14)(MYC;IGH)
Aussi possibles :
* t(2;8) entre MYC et Ig kappa
* t(8;22) entre MYC et Ig lambda
50
Décrivez la morphologie du lymphome de Burkitt : (gros Robbins p. 602)
- Patron architectural diffus
- Cellules de taille intermédiaire (10-25 microns)
* Noyaux ronds à ovales
* Chromatine grossière
* Plusieurs nucléoles
* Cytoplasme modéré
- Nombreuses mitoses et apoptoses =\> patron en ciel étoilé
51
Nommez une trouvaille caractéristique des cellules du lymphome de Burkitt à la cytologie d’un aspirat de moelle : (gros Robbins p. 602)
- Cytoplasme bleu royal contenant des vacuoles claires
52
Décrivez l’immunophénotype du lymphome de Burkitt : (gros Robbins p. 602)
* Marqueurs B de centre germinatif : CD19, CD20, CD10, BCL6, Ig de surface +
* BCL2 très rare
53
Nommez des sites de prédilection du lymphome de Burkitt :
a) Endémique
b) Sporadique
(p. 392)
a) Endémique : mandibule ++, reins, ovaires, surrénales
b) Sporadique : masses iléocaecale ou péritonéale
54
Quelle est la translocation caractéristique du lymphome du manteau? (p. 395)
Translocation t(11;14) entre IgH et cycline D1.
La translocation entraîne une surexpression de la cycline D1 qui stimule la progression du cycle cellulaire de la phase G1 à la phase S.
55
Décrivez la morphologie du lymphome du manteau : (gros Robbins p. 602)
- Patron architectural : expansion de la zone du manteau, qui peut produire une apparence nodulaire ou effacer l’architecture normale du ganglion
- Petits lymphocytes irréguliers
* Noyaux irréguliers, fendus
* Chromatine condensée
* Nucléoles discrets (si présents)
* Peu de cytoplasme
- Variante blastoïde: noyaux plus gros, chromatine plus ouverte, mitoses ++
56
Décrivez l'immunophénotype du lymphome du manteau: (gros Robbins p. 602)
- Marqueurs B: CD19, CD20 +
- Cycline D1, SOX11 +
- CD5 +
- CD23 négatif
- Ig de surface (habituellement IgM ou IgD avec kappa ou lambda)
57
Nommez des sites d'atteinte extra-nodale du lymphome du manteau: (gros Robbins p. 602)
- Foie
- Rate
- Moelle osseuse
- Tractus GI
* Polypose lymphomatoïde possible
58
Les lymphomes MALT ont tendance à se développer à des sites de réaction immunitaire et/ou d'inflammation chronique. Donnez des exemples. (p. 395)
- Glandes salivaires dans la maladie de Sjögren
- Thyroïde dans la thyroïdite d'Hashimoto
- Estomac dans l'infection à H pylori
59
Décrivez la pathophysiologie du lymphome MALT: (p. 396)
1. Hyperplasie réactionnelle avec réponse polyclonale
2. Émergence d'un néoplasme B monoclonal dont la croissance et la survie sont encore dépendantes de facteurs locaux
3. Aberrations génétiques additionnelles qui rendent le néoplasme indépendant des facteurs locaux
1. t(11;18)
2. t(11;14)
3. t(1;14)
4. Uprégulation de BCL10 ou MALT1 qui activent la voie NF-kB =\> promotion de la croissance et de la survie des cellules B
60
Quelle est la mutationo caractéristique associée à 90% des cas de tricholeucémie? (p. 396)
BRAF V600E
61
Décrivez la morphologie des tricholeucémies à la biopsie de moelle osseuse: (gros Robbins p. 604)
Souvent, dry-tap à l'aspiration de moelle parce que les cellules sont entrappées dans la réticuline de la matrice extracellulaire.
À la biopsie, infiltration diffuse et interstitielle de la moelle par des lymphocytes avec:
* Noyaux ronds ou oblongs
* Chromatine condensée
* Cytoplasme pâle
Infiltration massive de la pulpe rouge de la rate avec oblitération de la pulpe blanche et apparence macroscopique "rouge boeuf" (beefy red).
62
Décrivez l'immunophénotype de la tricholeucémie: (p. 396)
- Marqueurs pan B: CD19, CD20 +
- Ig de surface (habituellement IgG)
- CD11c, CD25, CD103 +
- Annexine A1 +
- Cycline D1+
63
Nommez des trouvailles histologiques et immunohistochimiques caractéristiques dess lymphomes T périphériques, unspecified: (p. 396)
* Effacement de l'architecture normale du ganglion par une poopulation pléomorphe de lymphocytes T néoplasiques de taille variable
* Infiltrat réactionnel fréquent (éosinophiles, macrophages), angioogénèse marquée
* IHC = phénotype T mature
* Marqueurs pan T: CD2, CD3, CD5 +
* Récepteurs T αβ ou γδ
* Certains CD4 ou CD8 +
64
Quelle est l'anomalie génétique associée au lymphome T anaplasique à grandes cellules ALK +? (p. 397)
- Réarrangements du gène ALK sur le chromosome 2p23
Ces réarrangements créent un gène de fusion ALK qui encode une foorme constiitutionnellement active de la tyrosine kinase ALK, ce qui active les voies RAS eet JAK/STAT.
65
Décrivez la morphologie du lymphome T anaplasique à grandes cellules: (gros Robbins p. 605)
- Grosses cellules anaplasiques
- Hallmark cells:
* Noyau réniforme ou en fer à cheval
* Cytoplasme abondant
- Les cellules tumorales se regroupent autour des sinus veineux et infiltrent les sinusoïdes lymphatiques, mimant un carcinome métastatique
66
Décrivez l'immunophénotype du lymphome T anaplasique à grandes cellules: (gros Robbins p. 605, Quick)
* ALK + dans la variante ALK +
* CD30 +, marquage membraneux et péri-nucléaire)
* CD15 -
* Marqueurs T: CD2, CD4, CD5 + mais CD3 et CD8 souvent négatifs
* Protéines cytotoxiques souvent +: T1A, granzyme, perforine
* CD25 +
* EMA +/-
67
Quel est le pronostic du lymphome T anaplasique à grandes cellules? (p. 397)
- ALK +: très bon pronostic, guérison chez 80%
- ALK négatif: mauvais pronostic
68
Quel est l'agent en cause de la leucémie/lymphome T de l'adulte? (p. 397)
- Human T-cell leukemia retrovirus type 1 (**HTLV-1**)
69
Quelles sont les populations à risque de la leucémie/lymphome T de l'adulte? (p. 397)
Il s'agit d'une maladie endémique touchant:
- Bassin des Caraïbes
- Afrique de l'Ouest
- Sud du Japon
70
Nommez des trouvailles cliniques fréquentes de la leucémie/lymphome T de l'adulte: (p. 397)
- Atteinte cutanée
- Lymphadénopathies généralisées
- Hépatosplénomégalie
- Lymphocytose du sang périphérique
- Hypercalcémie
71
Quelles cellules sont fréquemment observées dans la leucémie/lymphome T de l'adulte? (p. 397)
- Flower cells (cloverleaf cells): cellules avec noyau multilobé
72
Quel est le pronostic de la leucémie/lymphome T de l'adulte? (p. 397)
Très mauvais pronostic, \< 1 an
73
Nommez deux tumeurs des lymphocytes T CD4+ qui affectent la peau: (p. 397)
- Mycosis fungoïde
- Syndrome de Sézary
74
Quelles sont les trois phases du mycosis fungoïde? (p. 397)
1. Phase inflammatoire pré-mycootique
2. Plaque
3. Tumeur
75
Décrivez les noyaux des lymphocytes du mycosis fungoïde: (p. 397)
- Noyaux cérébriformes, avec replis marqués de la membrane nucléaire
76
Décrivez l'atteinte cutanée du syndrome de Sézary: (p. 397)
- Érythrodermie exfoliative généralisée
77
Nommez une mutation retrouvée dans 30-40% des leucémies à grands lymphocytes granuleux (large granular lymphoocytic leukemia, LGL): (p. 398)
- Mutations de STAT3
78
Quelles sont les deux variantes reconnues de la LGL? (p. 398)
- Variante à cellules T CD3+
- Variante à cellules NK CD56+
79
Quels sont les aspects dominants de la clinique de la LGL? (p. 398)
- Neutropénie
- Anémie
80
Quelle est la présentation typique d'un lymphome T ou NK extranodal? (p. 398)
- Masse nasopharyngée destructrice
- Sites moins fréquents: peau, testicule
81
Quel est l'aspect histologique du lymphome T/NK extranodal? (p. 398)
Aspect variable; les cellules tumorales peuvent présenter de grosses granules azurophiles ressemblant à celles de cellules NK
Infiltration des petits vaisseaux menant à une nécrose ischémique extensive
82
Quel est l'agent infectieux associé au lymphome T/NK extranodal? (p. 398)
- EBV
83
Qu'est-ce qu'une protéine M? (p. 392)
84
Qu'est-ce que la protéinurie de Bence-Jones? (p. 392)
- Excrétion urinaire de chaînes légères d'immunoglobulines
85
Qu'est-ce que la macroglobulinémie de Waldenström? (p. 392)
- Syndrome dans lequel de hauts niveaux d'IgM causent une hyperviscosité du sang.
- Le plus souvent, associé à un lymphome lymphoplasmocytaire
86
Qu'est-ce que la MGUS (gammapathie monoclonale de signification indéterminée)? (p. 392)
- Patients asympttomatiques avec pic M à l'électrophorèse des protéines.
87
Nommez des altérations génétiques que l'on peut retrouver dans le myélome multiple: (gros Robbins p. 608)
- Réarrangements du gène IGH, possiblement avec cycline D1 et cycline D3
- Pertes de 17p (contient TP53)
- Réarrangements de MYC possibles
88
Décrivez le mécanisme par lequel le myélome multiple s'attaque aux os: (p. 393)
Production de facteurs par les cellules du myélome (ex: MIP1 alpha), menant à l'activation des ostéoclastes et à l'inactivation des ostéoblastes =\> hypercalcémie, fractures pathologiques
89
Quels sont les os préférentiellement atteints par le myélome multiple? (gros Robbins p. 608)
Dans l'ordre:
1. Colonne vertébrale
2. Côtes
3. Crâne
4. Pelvis
5. Fémur
6. Clavicule
7. Scapula
90
Quel est l'aspect radiologique et macroscopique du myélome multiple? (p. 608)
**Radiologique:**
* Lésions "punched out" de 1-4 cm de diamètre
* Moins fréquemment, ostéopénie généralisée
**Macroscopique:**
* Masse tumorale rouge, mollasse, gélatineuse
91
Décrivez les trouvailles morphologiques possibles du myélome multiple: (gros Robbins p. 608)
- Plasmocytes occupent \> 30% de la moelle
- Cellules tumorales d'aspect variable:
* Plasmocytes quasi normaux
* Plasmablastes avec chromatine vésiculaire et un nucléole proéminent
* Cellules bizarres multinucléées
- Flame cells: cytoplasme rouge vif
- Mott cells: gouttelettes cytoplasmiques multiples en grappe de raisin
- Corps de Russel: inclusions cytoplasmiques d'Ig
- Corps de Dutcher: inclusions nucléaires d'Ig
- Dans le sang, rouleaux de globules rouges
92
Décrivez l'immunophénotype du myélome multiple: (p. 393)
- CD138 +
- CD56 +
93
Que désigne l'acronyme CRAB dans la clinique du myélome multiple? (gros Robbins p. 609)
- Hyper**C**alcémie
- Dysfonction **R**énale
- **A**némie
- **B**one lesions
94
Quelles sont les deux protéines M les plus fréquentes? (p. 393)
1. IgG (55%)
2. IgA (25%)
95
Quels sont les critères d'un smoldering myeloma? Quel est son pronostic? (gros Robbins p. 610)
Entité à mi-chemin entre la MGUS et le myélome multiple:
- Plasmocytes constituent 10-30% de la moelle
- Protéine M sérique \> 3 g/dL
- Patients asymptomatiques
Pronostic: 75% progressent vers un myélome multiple en 15 ans
96
Nommez des localisations extra-osseuses de plasmocytome (myélome solitaire): (p. 394)
- Poumons
- Sinus du nez
- Oronasopharynx
97
Quel est le pronostic d'un plasmocytome? (p. 394)
- Plasmocytome osseux: progression quasi-inévitable vers un myélome multiple, mais peut prendre 10-20 ans
- Plasmocytome extra-osseux: dissémination rare, peuvent être guéris par résection locale
98
Quelle Ig est typiquement sécrétée par les cellules du lymphome lymphoplasmocytaire?
- IgM
99
Quelle mutation est associée au lymphome lymphoplasmocytaire? (p. 394)
- MYD88
100
Décrivez la morphologie du lymphome lymphoplasmocytaire: (gros Robbins p. 610)
- Infiltration de la moelle par des lymphocytes, plasmocytes et lymphcytes plasmocytoïdes néoplasiques en proportions variables
- Hyperplasie des mastocytes
- Corps de Russell et de Dutcher fréquents
101
Décrivez les symptômes cliniques du syndrome d'hyperviscosité (Waldenström): (p. 395)
- **Altérations visuelles** secondaires à la congestion veineuse, aveec toortuoositté et distension des veines rétiniennes
- **Problèmes neurologiques:** céphalées, étourdisseements, surdité, stupeur
- **Saignements** causés par la formation de complexes de macroglobulines et facteurs de coagulation et interférence avec la fonction plaquettaire
- **Cryoglobulinémie**: Raynaud, urticaire au froid
102
Quels sont les 5 sous-types de lymphome de Hodgkin? (gros Robbins p. 611)
- Nodulaire sclérosant
- Cellularité mixte
- Riche en lymphocytes
- Déplété en lymphocytes
- Nodulaire avec prédominance de lymphocytes
103
Nommez un facteur de transcription classiquement acttivé dans les lymphomes de Hodgkin: (p. 399)
- NF-kB
104
Décrivez la morphologie des cellules de Reed-Sternberg classiques ainsi que de leurs variantes: (gros Robbins p. 612)
**RS classiques:**
* Grosses cellules (45 microns)
* Noyaux multiples ou un noyau multilobé
* Gros nucléole inclusion-like de la taille d'un petit lymphocyte
* Cytoplasme abondant
**Variante mononucléée:**
* Un seul noyau avec gros nucléole caractéristique
**Cellules lacunaires** (type nodulaire sclérosant)
* Noyau plus délicat, replié ou multilobé
* Cytoplasme pâle et abondant, souvent perdu lors du processing, créant une lacune au milieu de laquelle persiste le noyau
**Variante lymphohistiocytaire** (type lymphocyte prédominant):
* Noyau polypoïde en popcorn
* Nucléole discret
* Cytoplasme modérément abondant
105
Quel est l'immunophénotype des cellules RS:
a) Vues dans les formes classiques de Hodgkin
b) Variante lymphohistiocytaire vue dans le Hodgkin à prédominance lymphocytaire
(gros Robbins p. 612)
a) RS des formes classiques:
* PAX5 +, mais autres marqueurs pan B négatifs
* CD45 négatif
* CD15, CD30 +
b) RS lymphohistiocytaires:
* CD20 +
* CD15, CD30 négatifs
106
Décrivez la morphologie du Hodgkin classique, variante nodulaire sclérosante: (gros Robbins p. 612)
* Fréquentes RS lacunaires, RS classiques moins communes
* Bandes de fibrose collagéniques qui divisent la tumeur en nodules
* Background polymorphe de lymphocytes T, plasmocytes, éosinophiles, macrophages
* Rarement associé à EBV
107
Quelle est l'épidémiologie du Hodgkin classique nodulaire sclérosant? (tableau p. 400)
- Sous-type le plus fréquent (65-75% des cas)
- Habituellement, présentation au stade I ou II
- Localisation: ganglions cervicaux inférieurs, supraclaviculaires, médiastinaux
- H = F
- Jeunes adultes
108
Décrivez la morphologie du Hodgkin classique variante à cellularié mixte: (gros Robbins p. 612)
* Architecture ganglionnaire effacée par un infiltrat hétérogène de lymphocytes T, éosinophiles, plasmocytes, macrophages et cellules RS
* Abondantes cellules RS classiques et mononucléées
* EBV + à 70%
109
Décrivez l'épidémiologie du Hodgkin variante à cellularité mixte: (tableau p. 400)
- 20-25% des Hodgkins
- \>50% se présentent avec un stade III ou IV
- H \> F
- Incidence biphasique: jeunes adultes et adultes \> 55 ans
110
Décrivez la morphologie du Hodgkin variante riche en lymphocytes: (gros Robbins p. 614)
* Architecture diffuse, parfois vaguement nodulaire si des follicules de lymphocytes B persistent
* Infiltrat cellulaire composé en majorité de lymphocytes T
* Cellules RS classiques et mononucléées fréquentes (ce qui le distingue du Hodgkin lymphocyte prédominant)
* 40% EBV +
111
Décrivez l'épidémiologie du Hodgkin classique riche en lymphocytes: (tableau p. 400)
- Rare
- H \> F
- Adultes plus âgés
112
Décrivez la morphologie du Hodgkin classique, type déplété en lymphocytes: (gros Robbins p. 614)
* Peu de lymphocytes réactionnels
* Abondance relative de cellules RS classiques et pléomorphes
* IHC très importante pcq souvent confondu avec un lymphome non Hodgkinien
* EBV + dans 90% des cas
113
Décrivez l'épidémiologie du Hodgkin classique déplété en lymphocytes: (gros Robbins p. 614)
- Hodgkin le plus rare, \< 5%
- Plus fréquent chez les hommes âgés, les individus VIH+ et dans les pays en voie de développement
- Se présente souvent avec maladie avancée
114
Décrivez la morphologie du Hodgkin nodulaire à prédominance lymphocytaire: (p. 614)
* Architecture ganglionnaire effacée par des nodules de petits lymphocytes avec quantité variable de macrophages
* RS classiques rares/absentes
* Popcorn cells (RS lymphohistiocytaires)
* Peu d'éosinophiles et de plasmocytes
115
Décrivez l'épidémiologie du Hodgkin nodulaire à prédominance lymphocytaire: (gros Robbins p. 614)
- 5% des Hodgkins
- Jeunes hommes (\<35 ans) avec lymphadénopathies cervicales ou axillaires
- Atteinte médiastinale ou de la moelle rares
- Récurrences plus fréquentes que les autres types de Hodgkin
116
Décrivez les stades cliniques des lymphomes de Ann Arbor: (tableau p. 615)
Stade I: atteinte d'une seule région ganglionnairee (I) ou d'un seul site extra-ganglionnaire (IE).
Stade II: atteinte de 2+ régions ganglionnaires du même côté du diaphragme (II) ou atteinte localisée d'un organe/site extra-lymphatique (IIE)
Stade III: atteinte de régions ganglionnaires de chaque côté du diaphragme sans (III) ou avec (IIIE) atteinte localisée d'un organe/site extra-lymphatique
Stade IV: atteinte diffuse d'un ou plus organe/site extra-lymphatique, avec ou sans atteinte lymphatique
Tous les stades sont divisés selon l'absence (A) ou la présence (B) des symptômes suivants: fièvre inexpliquée, sueurs nocturnes, perte de poids inexpliquée de \>10%
117
Quelles sont les trois grandes catégories de néoplasmes myéloïdes? (p. 401)
- Leucémies myéloïdes aiguës
- Syndromes myélodysplasiques
- Maladies myéloprolifératives
118
Quelles sont les quatre (4) classes d'AML reconnues par la classification de l'OMS? Donnez un exemple lorsque possible: (tableau gros Robbins p. 618)
1. AML avec aberrations génétiques
* AML avec t(15;17) RARA/PML
2. AML avec caractéristiques MDS-like
* AML avec dysplasie multi-lignée
3. AML liée à la thérapie
4. AML, NOS
* AML avec maturation myélocytaire
119
Quels sont les réarrangements chromosomiques les plus communs des AML? (p. 402)
- t(8;21) et inv(16), qui affectent les gènes RUNX1 et CBFB
120
Quel est le critère diagnostique d'une AML? (p. 403)
- Présence de \> 20% de blastes myéloïdes dans la moelle
121
Décrivez la morphologie de ces cellules:
a) Myéloblastes
b) Monoblastes
(p. 403)
a) Myéloblastes
* Chromattinenucléaire délicate
* 2-4 nucléoles
* Cytooplasme volumineux contenant des granules azurophiles positives à la peroxidase ou des structures en aiguille rouges, les bâtonnets d'Auer
b) Monoblastes
* Noyaux repliés ou lobulés
* Pas de bâtonnets d'Auer
* N'expriment pas la peroxidase
* Marquent avec l'estérase non-spécifique
122
Nommez des altérations génétiques retrouvées dans:
a) AML de novo chez des patients sans facteur de risque
b) AML suivant un syndrome myélodysplasique
c) AML après traitement inhibant la topoisomérase II
a) **AML de novo:** translocations balancées
* t(8;21)
* inv(16)
* t(15;17)
b) **AML post MDS:** pas de translocations, mais plutôt des délétions ou monosomies des chromosomes 5 et 7
c) **AML post inhibition de la topoisomérase II:** translocation impliquant le gène MLL sur le chromosome 11
123
Quelles sont les deux classes de syndrome myélodysplasique (MDS)? (p. 404)
- Idiopathique (primaire): développement insidieux chez des patients \> 50 ans
- Secondaire: 2-8 ans après traitement par radiation ou médicaments génotoxiques
124
Nommez trois classes fonctionnelles de gènes fréquemment mutés dans les MDS: (p. 404)
- Facteurs épigénétiques
- Facteurs qui splicent l'ARN
- Facteurs de transcription
125
Nommez des aberrations chromosomiques retrouvées dans les MDS: (p. 404)
- Monosomie 5
- Monosomie 7
- Délétion 5q
- Délétion 7q
- Trisomie 8
- Délétions 20q
126
Nommez un gène muté dans 10% des MDS et associé à un mauvais pronostic: (p. 404)
- TP53
127
Qu'est-ce que le CHIP? (gros Robbins p. 620)
CHIP: **C**lonal **H**ematopoiesis of **I**ndeterminate **P**otential
Défini par la présence d'une ou plus mutations pathogénique associées aux MDS mais avec des comptes sanguins normaux.
128
La principale caractéristique morphologique des MDS est la différenciation désordonnée (dysplasique) des trois lignées hématopoïétiques. Décrivez des anomalies retrouvées chez:
a) la lignée érythroïde
b) la lignée granulocytaire
c) la lignée mégakaryocytaire
(p. 404)
a) **Lignée érythroïde:**
* Sidéroblastes en anneaux: érythroblastes avec mitochondries pleines de fer, visibles sous forme de granules périnucléaires au bleu de Prusse
* Maturation mégaloblastoïde ressemblant celle d'une déficience en B12 ou en folate
* Anomalies de budding nucléaire donnant des noyaux malformés à contours polypoïdes
b) **Lignée granulocytaire:**
* Neutrophiles avec moins de granules secondaires, granules toxiques, corps de Döhle
* Cellules pseudo-Pelger-Huët: neutrophiles avec noyaux bilobés
* Myéloblastes peuvent être augmentés, mais \<20% de la cellularité globale
c) **Lignée mégakaryocytaire:**
* Mégakaryocytes avec un seul lobe nucléaire ou encore, plusieurs noyaux séparés
129
Nommez une évolution possible grave d'un MDS: (p. 405)
- Progression en AML
130
Nommez quatre caractéristiques communes aux présentations de toutes les maladies myéloprolifératives (MPD): (p. 405)
- Augmention de la drive proliférative dans la moelle
- Homing des cellules souches hématopoïétiques à des sites extra-médullaires =\> hématopoïèse extra-médullaire
- Phase finale d'épuisement caractérisée par une fibrose de la moelle et une cytopénie
- Taux variable de transformation en leucémie aiguë
131
Quelle est la translocation associée à la leucémie myéloïde chronique (CML)? (p. 405)
- t(9;22) BCR-ABL (chromosome de Philadelphie)
132
Décrivez la pathogénèse de la CML: (p. 405)
La translocation t(9;22) cause la synthèse d'une protéine chimérique de fusion, BCR-ABL, qui a une activité tyrosine kinase constitutive.
La portion BCR possède un domaine de dimérisation qui permet l'activation de la portion ABL. ABL va phoosphoryler des cibles pro-croissance et pro-survie incluant les voies RAS et JAK/STAT.
133
Décrivez la morphologie de la CML: (gros Robbins p. 622)
* Moelle hypercellulaire 2e à augmentation des précurseurs granulocytaires
* Proportion augmentée d'éosinophiles et de basophiles
* Mégakaryocytes augmentés avec formes dysplasiques
* Précurseurs érythroïdes en nombre normal ou légèrement diminué
* Sea-blue histiocytes: macrophages avec cytoplasme bleu-vert abondant et chiffonné (wrinkled)
* Augmentation de la trame de réticuline, mais fibrose franche rare au début de la maladie
* Leucocytose du sang périphérique
* Splénomégalie 2e hématopoïèse extra-médullaire
134
Quelles sont les trois (3) phases cliniques classiques de la CML? (p. 406)
1. Phase stable (moyenne 3 ans)
2. Phase accélérée: agravement de l'anémie et de la thrombocytopénie, augmentation de la basophiliie, résistance au traitement (6-12 mois)
3. Crise blastique: leucémie aiguë
* 50% des patients passent directement de la phase stable à la crise blastique.
135
Quel est la mutation retrouovée dans 97% des polycythémies vraies (PV)? (gros Robbins p. 627)
Mutation de JAK2 avec substitution valine=\>phénylalanine au résidu 617
136
Nommez un test biochimique qui permet de différencier une polycythémie vraie d'une polycythémie secondaire: (gros Robbins p. 624)
- Niveaux abaissés d'érythropoïétine (augmentés dans les polycythémies secondaires)
137
Décrivez la morphologie de la polycythémie vraie: (gros Robbins p. 624)
* Moelle hypercellulaire, mais habituellement il subsiste quelques adipocytes
* Augmentation des trois lignées: précurseurs érythroïdes, granulocytaires et mégakaryocytes
* Organomégalie 2e congestion
* Sang périphérique: basophilie, plaquettes anormalement grosses
* Phase finale d'épuisement: fibrose médullaire
138
Nommez une manifestation clinique potentiellement grave qui est la première manifestation de la PV chez 25% des patients: (p. 407)
- Thrombose
139
Quel est le traitement de la PV? (p. 407)
- Phlébotomies pour normaliser l'hématocrite
- Possible rôle d'imhibiteurs de JAK2
140
Nommez les trois gènes mutés associés à la thrombocytose essentielle: (gros Robbins p. 625)
- JAK2 (50-60%)
- MPL (5-10%)
- Calréticuline (30%)
141
Décrivez la morphologie de la thrombocytose essentielle: (gros Robbins p. 625)
* Cellularité de la moelle seulement légèrement augmentée
* Augmentation marquée du nombre de mégakaryocytes, dont des formes anormalement grosses
* Présence de fibrilles délicates de réticuline mais sans fibrose franche
* Organomégalie possible (50%)
* Sang périphériques: plaquettes anormalement grosses
142
Quels sont les symptômes de la thrombocytose essentielle? (p. 407)
- Thromboses
- Hémorragies
- Érythromélalgie: pulsation et brûlements des mains et des pieds causés par l'occlusion de petites artérioles par des agrégats plaquettaires
143
Nommez trois gènes qui sont mutés dans 90% des myélofibroses primaires: (gros Robbins p. 626)
- JAK2
- MPL
- CALR
144
Nommez deux facteurs synthétisés par les mégakaryocytes qui sont impliqués dans la myélofibrose primaire: (gros Robbins p. 626)
- PDGF
- TGF-beta
145
Décrivez la morphologie de la moelle dans la myélofibrose primaire: (p. 408)
Phase précoce:
* Moelle hypercellulaire
* Gros mégakaryocytes dysplasiques, souvent regroupés en amas
Progression et phase tardive:
* Fibrose diffuse qui remplace les éléments hématopoïétiques
* Très tardivement, l'espace médullaire fibrosé peut être converti en os (ostéosclérose)
Ailleurs dans le corps: hématopoïèse extramédullaire extensive
146
Nommez deux trouvailles que l'on peut identifier dans le sang périphérique dans une myélofibrose primaire: (p. 408)
- Leukoérythroblastose
- Dacryocytes
147
Pourquoi la myélofibrose primaire peut-elle entraîner une goutte secondaire? (p. 408)
Le turnover cellulaire élevé provoque une hyperuricémie.
148
Quelle est la mutation la plus fréquemment rencontrée dans l'histiocytose de Langerhans? (p. 408)
- BRAF V600E
149
Décrivez les caractéristiques morphologiques et immunohistochimiques d'un histiocyte de Langerhans: (gros Robbins p. 627)
Morphologie:
* Cytoplasme abondant, souvent vacuolisé
* Noyau vésiculaire avec groove ou replis
* En microscopie électronique, granules de Birbeck (en raquette de Tennis)
Immunohistochimie:
* HLA-DR +
* S100 +
* CD1a +
150
Nommez et décrivez les trois (3) entités clinicopathologiques par lesquelles une histiocytose de Langerhans peut se présenter: (gros Robbins p. 628)
**1. Histiocytose de Langerhans multifocale multisystèmes:**
* Survient habituellement avant l'âge de 2 ans
* Lésions cutanées ressemblant à une éruption séborrhéique
* Hépatosplénomégalie
* Lésions pulmonaires
* Lymphadénopathies
* Éventuellement, lésions osseuses destructrices
* Infiltration de la moelle: anémie, thrombocytopénie, prédisposition aux infections
**2. Histiocytose de Langerhans unisystème uni- ou multifocale (granulome éosinophile)**
* Lésion osseuse sous forme d'accumulation de cellules de Langerhans avec lymphocytes, plasmocytes, neutrophiles et surtout éosinophiles) a/n calvarium, côtes, fémurs
* Dans l'atteinte multifocale, l'atteinte de l'hypothalamus postérieur cause un diabète insipide chez 50% des patients.
* Triade de défauts de l'os calvarien, diabète insipide et exophtalmie = syndrome de Hand-Schüller-Christian
**3. Histiocytose de Langerhans pulmonaire**
* Fumeurs adultes
* Parfois plus considérée comme une hyperplasie réactionnelle, mais 40% ont BRAF V600E
* Peut régresser spontanément si cessation tabagique
151
Quel est le poids normal d'une rate adulte? (gros Robbins p. 628)
- Environ 150 g
152
Nommez quatre (4) fonctions de la rate: (p. 409)
- Phagocytose des cellules du sang et de particules
- Production d'anticorps
- Hématopoïèse
- Séquestration d'éléments sanguins
153
Qu'est-ce que l'hypersplénisme? (p. 409)
Syndrome qui peut survenir en cas de splénoomégalie, caractérisé par la réduction d'un ou plusieurs éléments du sang (anémie, thrombocytopénie, leucopénie).
154
Nommez un exemple de cause de splénomégalie pour chacune des catégories suivantes:
a) Infections
b) Congestion 2e hypertension portale
c) Maladies lympho-hématogènes
d) Conditions immunitaires inflammatoires
e) Maladies de storage
f) Autres
(tableau p. 410)
a) Infections: mononucléose, tuberculoosee, CMV, etc.
b) Congestion 2e hypertension portale: cirrhose
c) Maladies lympho-hématogènes: lymphomes de Hodgkin
d) Conditions immunitaires inflammatoires: lupus
e) Maladies de storage: maladie de Gaucher
f) Autres: amyloïdose
155
Nommez des causes de splénomégalie congestive: (p. 409)
- Insuffisance cardiaque droite avec congestion systémique
- Altération du drainage de la veine porte (ex: cirrhose)
- Obstruction portale extraépathique (ex: thrombose de la veine porte)
- Pylephlébite: inflammation de la veine porte lors d'infections intra-péritonéales
- Thrombose de la veine splénique
156
Décrivez la morphologie d'une splénomégalie congestive de longue date: (p. 409)
- Splénomégalie: 1000-5000 g
- Épaississement fibreux de la capsule
- Avec le temps, la pulpe rouge devient de plus en plus fibreuse et cellulaire
- Sinusoïdes d'apparence rigide et dilatée en raison de l'augmentation du dépôt de collagène dans leurs parois
157
Nommez trois sites d'embolisation fréquente: (gros Robbins p. 630)
- Cerveau
- Reins
- Rate
158
Décrivez les trouvailles macroscopiques de cette rate. Quel est votre diagnostic?
Infarctus spléniques
Les infarctus spléniques sont sous-capsulaires et en forme de wedge. Les infarctus récents snt rouges et hémorragiques; les infarctus anciens sont jaune-gris et fibreux.
159
Quels sont les néoplasmes bénins les plus fréquents dans la rate? (gros Robbins p. 631)
- Hémangiomes et lymphangiomes, souvent de type caverneux.
160
Nommez trois anomalies congénitales possibles de la rate: (p. 411)
- Absence complète (rare, habituellement associée à d'autres anomalies comme un situs inversus)
- Hypoplasie
- Rate accessoire
161
Quelle est la cause la plus fréquente de rupture de la rate? (p. 411)
- Trauma abdominal contondant
162
Les cas de rupture "spontanée" de la rate, sans trauma, se présentent habituellement sur des rates déjà altérées. Nommez des facteurs pouvant "fragiliser" une rate et la rendre susceptible à une rupture: (gros Robbins p. 631)
- Mononucléose infectieuse
- Malaria
- Fièvre typhoïde
- Néoplasies lymphoïdes
163
Quel est le poids d'un thymus normal chez l'adulte? (gros Robbins p. 631)
5-15 grammes
164
Quel est le syndrome associé à une hypoplasie ou aplasie du thymus?
- Syndrome de DiGeorge
165
Que doit-on rechercher en présence d'un kyste thymique? (gros Robbins p. 631)
Il faut éliminer un néoplasme adjacent.
166
À quelle condition la majorité des hyperplasies folliculaires thymiques sont-elles associées? (p. 411)
- Myasthénie grave
167
Pas de questions sur les thymomes parce que le Robbins présente une classification wack qui diffère de celle de l'OMS.
Fin des questions!
