Chapitre 14: Red blood cell and bleeding disorders Flashcards
sujet: ANÉMIE
Les 3 grandes catégories d’anémie sont les suivantes
1- Perte sanguine
2- Augmentation de la destruction GR (hémolyse)
nommez** **le plus d’anémies hémolytiques possibles
3- Diminution de la production GR
Anémies hémolytiques discutées dans le Robbins (se référer aussi à image ci-joint)
- Sphérocytose héréditaire
- Déficience en G-6-PD
- Anémie falciforme (drépanocytose)
- Thalassémies
- Hémoglobinurie paroxystique nocturne
- Anémie immunohémolytique
- Anémie par trauma des GR
Sujet: ANÉMIE
Les 3 grandes catégories d’anémie sont les suivantes
1- Perte sanguine
2- Augmentation de la destruction GR (hémolyse)
3- Diminution de la production GR
nommez le plus d’anémies de cette dernière catégorie possible
Anémies par diminution de la production GR décrites dans le Robbins (se référer aussi à l’image ci-joint)
- Anémies mégaloblastiques (déficience en B12 et/ou folates)
- Déficience en fer (anémie ferriprive)
- Anémie des maladies chroniques (inflammatoire)
- Anémie aplasique
Sujet: ANÉMIE par saignement
Vrai ou faux?
En cas de saignement aigue, en plus d’une regénération de GR et d’une augmentation de réticulocytes circulants, l’influx adrénergique peut engendrer une LEUCOCYTOSE et une THROMBOCYTOSE
Vrai
Sujet: ANÉMIE hémolytique
Quels sont les signes et sx associés à chacun de ses types d’hémolyse?
A- hémolyse intravasculaire
2e trauma méchanique (valve cardiaque), fixation complément (mismatch lors d’une transfusion), parasites intracellulaire (malaria), toxines (clostridium)
B- hémolyse extravasculaire
2e osponisation, diminution déformabilité GR, défaut membrane GR
A- hémolyse intravasculaire
- Anémie
- Diminution haptoglobine +++
- Ictère
- hémoglobinurie, hémoglobinémie
- hémosidérinurie et hémosidérose rénale (fer dans cellules tubulaires du rein)
B- hémolyse extravasculaire
- Anémie
- Haptoblogine légèrement diminuée
- Ictère
- Splénomégalie
Sujet: ANÉMIE hémolytique
Frottis d’un patient avec hémolyse extravasculaire avec séquéstration et descruction splénique.
Clinique et labos: splénomégalie, hyperbilirubinémie non-conjuguée avec ictère, concentration moyenne hémoglobine/GR augmentée.
Quel est le NOM et la PATHOPHYSIOLOGIE de cette maladie?
Sphérocytose héréditaire.
Anomalie héréditaire (75% AD) d’une protéine de la membrane plasmatique ou cytosquelette (ex: spectrine) →
perte progressive de fragments de surface membranaire →
GR deviennent sphérique et moins déformables→
plus facilement entrappés et détruit par macrophages spléniques
Sujet: ANÉMIE hémolytique
Patient Africain qui fait des crises hémolytiques suite à des stress oxidatifs (fève Fava, Rx, inflammation, etc..)
Au frottis, on retrouve des corps de Heinz constitués d’hémoglobine dénaturée
Quel est le NOM de cette maladie et sa PATHOPHYSIOLOGIE
Déficience en G6PD
Déficience en G6PD (X-linked) →
NADP n’est pas réduit ne NADPH→
pas de réduction de la glutathione →
pas de protection du GR contre les stress oxidatifs→
dénaturation et précipitation hémoglobine →
hémolyse
sujet: ANÉMIE hémolytique
Chez les patients atteints d’anémie falciforme (homozygote pour HbS i.e a2Bs2) ou avec des traits falciforme (hétérozygote HbS et HbA i.e a2B2), quels sont les 4 FACTEURS qui influencent la polymérisation de l’HbS en contexte d’hypoxie/déoxygénation?
1- Interraction de HbS avec d’autres types d’Hb dans un GR diminue le risque de polymérisation (ex: HbA, HbF par exemple avec tx hydroxyurée)
2- Concentration d’Hb/GR augmente le risque de polymérisation car plus de HbS intéragissent entres-elles (ex: déshydratation augmente, a-thalassémie diminue)
3- pH bas augmente le risque de polymérisation (car diminue affinité avec Hb avec O2)
4- Stase capillaire (permet déoxygénation significative) augmente risque de polymérisation (ex: moelle, rate, tissu inflammé)
Sujet: ANÉMIE par diminution production GR:
Quel virus peut engendrer des crises aplasiques (limitées à la lignée érythroïde) ?
Parvovirus B19- infecte et détruit précurseurs érythroïdes
Sujet: ANÉMIE hémolytique
Nommez 2 micro-organismes encapsulés auxquels les pt avec anémie falciforme ayant une “autosplénectomie” 2e occlusions microvasculaires répétées sont susceptibles.
Haemophilus influenzae
Streptocoque pneumoniae
Sujet: ANÉMIE hémolytique
Donnez le génotypes des entitées suivantes
B-thalassémie (rappel: B+ et B0 = mutés, B = N,)
1- B-thalassémie MAJEURE
2- B-thalassémie INTERMÉDIAIRE
3- B-thalassémie MINEURE
a-thalassémie (rappel: - = muté, a = N)
1- Porteur silencieux
2- Trait a-thalassémique:
3- Maladie HbH:
4- Hydrops fetalis:
B-thalassémie (1 gène par chromosome!)
1- B-thalassémie MAJEURE (homozygotes): B+/B+, B0/B0, B+/B0
2- B-thalassémie INTERMÉDIAIRE: variable
3- B-thalassémie MINEURE (hétérozygotes): B+/B, B0/B
a-thalassémie (2 gènes par chromosome!)
1- Porteur silencieux: -/a a/a
2-Trait a-thalassémique: -/- a/a ou -/a -/a
3- Maladie HbH: -/- -/-
4- Hydrops fetalis:
Sujet: ANÉMIE hémolytique
Les sx de la thalassémie B sont causés par 2 processus
1- Diminution de la qt Hb/GR
2- Augmentation des autres chaînes de globines
Comment ses 2 processus se traduisent-ils en sx?
1- Diminution de la qt Hb/GR
Anémie hypochromique microcytaire avec anisocytose, target cells
2- Augmentation des autres chaînes de globines
Excès de chaînes a qui forment aggrégats dans le GR et dommages membranaires →
érythropoïèse inefficace et séquestration/destruction de GR matures dans la rate →
hématopoïèse extramédullaire et déformités osseuses 2e expansion moelle
Sujet ANÉMIE hémolytique
Dans l’a-thalassémie, la diminution des chaînes a entraîne une augmentation de la production de chaînes B.
L’HbH est formé d’un tétramère de chaîne B.
Pourquoi cette hémoglobine (HbH) est-elle délétère pour le pt (2 raisons)?
1- La très grande affinité à l’O2 de l’HbH cause une hypoxie tissulaire disproportionnelle à l’anémie du pt.
2- L’HbH s’oxide facilement, précipite ainsi dans le GR et entraîne la séquestration/destruction de celui-ci dans la rate
Sujet: ANÉMIE hémolytique
Déficience des protéines liées au GPI (régulent activation du complément) à la surface des GR, des leucocytes et des plaquettes. Ceci entraîne une activation spontanée à bas bruit du complément→hémolyse et thromboses.
PATHOPHYSIO: un clône avec mut PIGA (encode GPI-proteins) survient par pression sélective dans la moelle d’un pt avec Ac contre PGI-proteins.
Qui suis-je?
Hémoglobinurie paroxystique nocturne
(NB: seulement 25% des pt ont une atteinte nocturne et paroxystique)
Sujet: ANÉMIE hémolytique
Au sujet des anémies immunohémolytiques, associez:
voir image
voir image
Sujet: ANÉMIE hémolytique
Qui suis-je? Et qu’est-ce que je signifie?
Schistocytes
Signification: dommage “mécanique” aux GR en intravasculaire
Causes:
- valve mécanique
- microangiopathie hémolytique (GR doivent passer dans fibrine et plaquettes et sont ainsi endommagés) ex: SHU, PTT, CIVD…
Sujet: ANÉMIE par diminution production GR:
L’anémie mégaloblastique peut être causée par une déficience en folates ou en B12.
Nommez
-3 causes de déficience en B12
-3 causes de déficience en folates
Déficience en B12
- Apport inadéquat (ROH, végétarien)
- Achlorydie
- Gastrectomie
- Anémie pernicieuse
- Anomalie iléum distal
- Malabsorption
- Augmentation des besoins (grossesse)
Déficience en folates
- Apport inadéquat (ROH, gériatrique)
- Malabsorption
- Augmentation des besoins (cancer, grossesse, périnatal)
- Antagonistes du folates (méthotrexate)
Sujet: ANÉMIE par diminution production GR:
Quelles anomalies au frottis sanguin et à la BMO sont retrouvées dans l’anémie mégaloblastique ?
Frottis sanguin:
- Anisocytose
- Macro-ovalocytes
- PMN hypersegmentés
BMO:
- Métamyélocytes géants
- Mégaloblastes (maturation noyau érythroblaste en retard p/r maturation cytoplasme)