Chapitre 27 : Nerfs périphériques et muscle squelettique Flashcards
Quelles sont les fonctions associées aux fibres minces non-myélinisées?
(RCPBD 10th ed p. 1217)
- Fonctions du système nerveux autonome
- Nociception
- Thermoception
Quelles sont les fonctions associées aux fibres larges myélinisées?
(RCPBD 10th ed p. 1218)
- Toucher léger
- Signaux moteurs
Quels sont les 3 symptômes caractérisant les maladies neuro-musculaires en général?
- Faiblesse
- Douleurs musculaires
- Déficits sensoriels
Quelles sont les 3 structures pouvant être altérées dans les maladies neuro-musculaires en général?
1) Nerfs périphériques
2) Jonction neuro-musculaire
3) Muscles squelettiques
Quels sont les 4 éléments composant l’unité motrice?
1) Un unique motoneurone inférieur
2) L’axone du motoneurone
3) La jonction neuromusculaire
4) Les fibres musculaires innervées par le motoneurone
Quelles sont les couches de tissu conjonctif entourant les axones? (RCOBD 10th ed p. 1218)
- Épinèvre (autour du nerf)
- Périnèvre (faisceaux nerveux)
- Endonèvre (fibres nerveuses individualisées)
D’où peuvent provenir les motoneurones composant les unités motrices (2)?
- Corne antérieure de la moelle épinière
- Motoneurone du tronc cérébral (pour les nerfs crâniens)
De quelles structures dépend la fonction sensitive somatique (3)?
- Les terminaisons nerveuses distales (souvent associées à des structures spécialisées)
- L’axone permettant la connexion au ganglion de la racine dorsale
- L’axone proximal qui fait synapse avec la moelle épinière ou le tronc cérébral
Quelles sont les composantes des fibres nerveuses (3)?
1) Axones
2) Cellules de Schwann
3) +/- Gaine de myéline
Vrai ou faux?
Les fibres nerveuses sensitives et motrices ne sont pas habituellement présentes dans le même nerf périphérique?
Faux
Vrai ou faux?
Les fibres nerveuses non-myélinisées sont plus nombreuses que les fibres myélinisées.
Vrai.
Elles sont beaucoup plus nombreuses.
Comment appelle-t-on l’espace entre 2 cellules de Schwann au-niveau d’un axone myélinisé?
- Noeuds de Ranvier
Vrai ou faux?
Les cellules de Schwann peuvent entourer plusieurs fibres nerveuses et contribuer à leur myélinisation?
Faux.
Elles peuvent entourer plusieurs axones, mais ne contribuent qu’à en myéliniser un seul.
Quelles sont les 3 grandes catégories de neuropathies pouvant toucher les nerfs périphériques?
1) Neuropathies axonales (dommages aux axones)
2) Neuropathies démyélinisantes (dommages aux cellules de Schwann/myéline)
3) Neuropathies neuronales (dommages aux neurones)
Définissez ce que représente la dégénérescence Wallérienne?
Représente la réaction de la portion distale d’un axone sectionnée avec recrutement de macrophages et digestion de la myéline.
Quel est l’impact de la dénervation au-niveau des cellules musculaires squelettiques?
- Atrophie de dénervation
- Aspect plus anguleux et diminution en taille des cellules (demeurent viables)
Vrai ou faux?
Les extrémités proximales sont plus affectées que les distales par les processus neuropathiques.
Faux.
Ce sont les extrémités distales qui sont le plus affectées.
Quels sont les 4 principaux patrons de neuropathies périphériques?
1) Mononeuropathie
2) Polyneuropathie
3) Mononévrite multiplexe
4) Polyradiculoneuropathie
Définissez ce qu’est une mononeuropathie?
- Atteinte de nerfs isolés avec déficits dans une distribution restreinte
- Peut être causée par un trauma, un écrasement nerveux ou une infection
Définissez ce qu’est une polyneuropathie?
- Atteinte de multiples nerfs, habituellement symétrique
- Progression de distal en proximal
Définissez ce qu’est une mononévrite multiplexe?
- Dommages de multiples nerfs au hasard
- Souvent en contexte de vasculite
Définissez ce qu’est une polyradiculopathie?
- Atteinte des racines nerveuses et des nerfs périphériques menant à des déficits symétriques proximaux/distaux
Nommez des causes inflammatoires de neuropathies (3)?
1) Syndrome de Guillain-Barré
2) Neuropathie associée aux vasculites
3) Polyradiculopathie démyélinisante inflammatoire chronique
Quelle est la pathogenèse du syndrome de Guillain-Barré?
- Maladie auto-immune
- 60-70% des cas sont précédés par une vaccination ou une infection virale/bactérienne
- La démyélinisation est causée par les lymphocytes T et/ou les auto-anticorps
Quelles infections sont typiquement associées au syndrome de Guillain-Barré?
(RCBPD 10th ed p.1220)
- Campylobacter jejuni
- CMV
- EBV
- Mycoplasma pneumoniae
Quels sont les aspects microscopiques retrouvés dans le syndrome de Guillain-Barré?
- Démyélinisation segmentaire
- Inflammation chronique centrée sur les racines nerveuses et les nerfs périphériques
- Dommages aux axones dans les formes sévères
Quels sont les principales manifestations cliniques associées au syndrome de Guillain-Barré?
- Paralysie ascendante
- Aréflexie
- Diminution de la vitesse de conduction nerveuse
- Élévation du décompte protéique du LCR sans pléiocytose
Les manifestations sensitives sont peu impressionnantes.
Quels sont les 2 principaux traitements du syndrome de Guillain-Barré (à part le traitement de support)?
- Plasmaphérèse
- Immunoglobulines IV
Qu’est-ce qui caractérise la polyradiculopathie démyélinisante inflammatoire chronique?
- Syndrome mixte sensorimoteur similaire au syndrome de Guillain-Barré, mais présentant une évolution subaiguë/chronique
- Réponse clinique aux stéroïdes
Combien de temps doivent durer minimalement les signes et symptômes neuropathiques de la polyradiculopathie démyélinisante inflammatoire chronique? (RCPBD 10th ed p.1221)
- 2 mois
Quel est l’aspect histologique associé à la polyradiculopathie démyélinisante inflammatoire chronique? (RCPBD 10th ed p.1221)
- Évidence de démyélinisations/remyélinisations récurrentes
- Prolifération des cellules de Schwann (formation de structures en bulbes d’oignons autour des axones)
Qu’est-ce qui caractérise les neuropathies associées aux vasculites?
- 1/3 des patients avec vasculite présentent une atteinte des nerfs périphériques se manifestant souvent par une mononévrite multiplexe
- Dégénérescence axonale focale
Nommez des maladies auto-immunes pouvant être associées à des neuropathies (autrement que par une vasculite)? (RCPBD 10th ed p.1221)
- Arthrite rhumatoïde
- Syndrome de Sjögren
- Lupus érythémateux systémique
Nommez des causes infectieuses de neuropathies?
1) Lèpre (Maladie de Hansen)
2) Maladie de Lyme
3) SIDA
4) Diphtérie
5) Virus Varicella-Zoster
Quelles sont les premières cellules du système nerveux envahies par la bactérie de la lèpre (Mycobacterium leprae)?
- Les cellules de Schwann
Quelles sont les lésions histologiques généralement retrouvées au niveau des nerfs dans la lèpre?
1) Démyélinisation segmentaire et remyélinisation
2) Perte axonale
3) Fibrose de l’endonèvre et de l’épinèvre
Quelles sont les 2 principaux types de présentations cliniques associés à la lèpre?
1) Lèpre lépromateuse
2) Lèpre tuberculoïde
Qu’est-ce qui caractérise la lèpre lépromateuse en ce qui a trait aux lésions nerveuses?
1) Atteinte diffuse et sévère
2) Polyneuropathie symétrique, surtout des extrémités
3) Insensibilité à la douleur en raison d’une atteinte des fibres nociceptives
Qu’est-ce qui caractérise la lèpre tuberculoïde?
1) Infection mieux contrôlée avec inflammation granulomateuse
2) Dommages nerveux plus localisés
Quelles sont les atteintes nerveuses associées à la maladie de Lyme?
1) Polyradiculopathie
2) Paralysie unilatérale/bilatérale du nerf facial
Quelles sont les atteintes nerveuses pouvant être associées au SIDA?
1) Peut causer plusieurs patrons différents de neuropathie périphérique (mononévrite multiplexe, maladie démyélinisante) secondairement à la
dysrégulation immune
2) Neuropathie sensitive distale douloureuse dans les atteintes avancées
Quelles sont les atteintes nerveuses pouvant être associées à la diphtérie?
- Paresthésie et faiblesse secondairement à une démyélinisation segmentaire associée aux exotoxines
Quelles sont les atteintes nerveuses pouvant être associée au virus Varicella-Zoster?
1) Infection latente de la moelle épinière et des ganglions sensitifs du tronc cérébral
2) Les ganglions nerveux affectés présentent une perte neuronale avec infiltration par des cellules mononucléées
3) Dégénérescence axonale des nerfs périphériques
Nommez des causes métaboliques, hormonales et nutritionnelles de neuropathie?
1) Diabète
2) Insuffisance rénale
3) Hypothyroïdisme
4) Hyperthyroïdisme
5) Déficience en cuivre, zinc, vitamines B1, B6, B12, E ou en folate
Quelle est la cause la plus commune de neuropathie périphérique?
- Le diabète
Comment se présente la neuropathie associée au diabète?
- Polyneuropathie sensitive symétrique ascendante distale
- Perte des sensations douloureuses
- Neuropathie autonome avec hypotension orthostatique, vidange vésicale incomplète et dysfonction sexuelle
- Manifestations asymétriques possibles secondairement à l’insuffisance vasculaire (mononeuropathie, neuropathie crânienne et neuropathie de type radiculo-plexus)
Qu’est-ce qui cause l’atteinte nerveuse dans le diabète?
1) Glycation non-enzymatique des protéines
2) Dommages médiés par les polyols
3) Atteinte microvasculaire avec ischémie secondaire
Quelles sont les manifestations histologiques de l’atteinte nerveuse associée au diabète?
1) Neuropathie axonale
2) Perte des petites fibres nerveuses
Nommez des causes toxiques de neuropathie?
- Exposition à des toxines biologiques
- Exposition à des métaux lourds (plomb, arsenic)
- Exposition à des produits chimiques industriels/environnementaux
- Certains médicaments (cisplatin, alcaloïde, taxanes)
- Alcool
Quels sont les 2 mécanismes par lesquels un cancer peut être associé à une neuropathie?
1) Infiltration directe/Compression
2) Syndrome paranéoplasique avec auto-anticorps
Quelle néoplasie est souvent associée à une neuropathie paranéoplasique?
- Le carcinome à petites cellules
Qu’est-ce qui peut causer les dommages neuropathiques dans les gammapathies monoclonales?
- Liaison directe des paraprotéines pathogéniques aux glycoprotéines de la myéline
- Dépôts d’amyloïde causant des déficiences vasculaires ou une toxicité directe
Par quels mécanismes est-ce qu’un dommage physique peut-être associé à une neuropathie?
1) Lacération
2) Avulsion
3) Compression
Nommez des sites particulièrement susceptibles de présenter une compression nerveuse?
- Compression du nerf médian au-niveau du tunnel carpien
- Compression du nerf ulnaire au-niveau du coude
- Compression du nerf péroné au-niveau du genou
- Compression du nerf radial au-niveau du bras
- Compression du nerf interdigital au-niveau des sites inter-métatarsiens du pied
Qu’est-ce qu’un neurome de Morton?
- Lésion douloureuse associée à la compression du nerf interdigital du pied
- Surtout chez les femmes (talons hauts)