Chapitre 12 : Coeur Flashcards
Quelles sont les dimensions normales du coeur?
- Poids
- Épaisseur de la paroi du ventricule gauche
(Gros Robbins p. 528)
Poids:
- Homme: 300-360 g
- Femme: 250-320 g
Épaisseur de la paroi du VG:
- 1,3 à 1,5 cm
Outre sa fonction de pompe, le coeur agit aussi comme organe endocrine. Nommez deux hormones produites par le coeur, les cellules qui les sécrètent et leurs fonction biologique. (gros Robbins p. 528)
Peptide natriurétique atrial:
- Sécrété par les cardiomyocytes atriaux
Peptide natriurétique de type B:
- Sécrété par les myocytes ventriculaires
Tous deux ont des effets natriurétiques et diurétiques ainsi que vasodilatatrices.
Qu’est-ce qui permet le battement coordonné des myocytes? (p. 341)
Mouvement de calcium d’une cellule à l’autre via les jonctions serrées (gap junctions) et les disques intercalaires.
Quelles sont les trois couches composant les valves cardiaques? (gros Robbins p. 528)
- Couche fibreuse: couche dense de collagène sur la face de l’outflow, qui s’attache aux structures de support valvulaires.
- Couche spongieuse: core central de tissu conjonctif lâche
- Couche ventriculaire ou atriale: couche riche en élastine sur la face de l’inflow qui permet le recoil valvulaire.
Les valves sont recouvertes d’endothélium.
Nommez les trois principaux types de mécanismes des changements pathologiques des valves cardiaques: (p. 341)
- Dommages au collagène affaiblissant les feuillets (ex: prolapsus mitral)
- Calcifications nodulaires (ex: sténose aortique calcifiée)
- Épaississement fibreux (ex: pathologie rhumatismale)
Nommez une caractéristique du tissu valvulaire qui facilite la transplantation: (gros Robbins p. 528)
- L’endothélium valvulaire n’exprime pas d’antigènes ABO ou d’antigènes d’histocompatibilité.
Nommez des facteurs qui peuvent influencer la fréquence des influx nerveux du système de conduction cardiaque: (p. 342)
- Input nerveux autonome (ex: nerf vague)
- Agents adrénergiques extrinsèques (ex: adrénaline)
- Hypoxie
- Concentration de potassium (l’hyperkaliémie peut bloquer la transmission du signal)
Nommez les composantes du système de conduction cardiaque: (gros Robbins p. 528)
- Noeud atrial (situé à la jonction de l’appendice auriculaire droit et de la veine cave supérieure)
- Noeud auriculo-ventriculaire (situé dans l’oreillette droite, a/n septum inter-auriculaire)
- Faisceau de His, qui connecte l’oreillette droite au septum ventriculaire
- Branches gauches et droites qui s’arborisent pour former le réseau des cellules de Purkinje
Quel est le rôle du noeud AV? (p. 342)
Il retarde la conduction électrique, ce qui assure que la contraction des oreillettes a lieu avant la contraction des ventricules.
Quelle est la source quasi-exclusive d’énergie des cardiomyocytes? (p. 342)
- La phosphorylation oxydative
À noter que les mitochondries occupent 20-30% du volume des cardiomyocytes.
Pourquoi une tachycardie entraîne-t-elle un risque d’ischémie? (p. 342)
- L’apport sanguin du myocarde a lieu durant la diastole, alors que le myocarde relaxé ne comprime pas la vascularisation cardiaque. Or, dans une tachycardie, c’est le temps de diastole qui est raccourci, ce qui laisse moins de temps pour irriguer le myocarde.
Nommez des effets du vieillissement sur le coeur (il y en a une tonne): (gros Robbins p. 529)
Voir le tableau en pièce jointe.
Nommez les 6 principaux mécanismes pathologiques cardiaques: (p. 343)
- Échec de la pompe (mauvaise contractilité ou incapacité à relaxer)
- Obstruction du flot (athérosclérose, thrombose, HTA, sténose valvulaire)
- Régurgitation (insuffisance valvulaire)
- Shunt
- Conduction anormale
- Rupture du coeur ou des gros vaisseaux
Quels sont les mécanismes physiologiques qui permettent de maintenir la pression artérielle et la perfusion des organes en cas de surcharge cardiaque? (p. 343)
- Mécanisme de Frank-Starling: l’augmentation du volume dilate le coeur, ce qui augmente les cross-bridges fonctionnels des sarcomères, augmentant la contractilité.
- Hypertroophie du myocarde
- Activation de systèmes neuro-humoraux:
- Libération de noradrénaline par le système nerveux autonome
- Activation du système rénine-angiotensine-aldostérone
- Libération de peptide natriurétique atrial
Qu’est-ce qui différencie une dysfonction systolique d’une dysfonction diastolique? (p. 343)
- Dysfonction systolique: survient lorsque la capacité contractile du myocarde diminue.
- Dysfonction diastolique: résulte de l’incapacité des chambres cardiaques à relaxer et se remplir durant la diastole
Au niveau des sarcomères, quelle est la différence entre une hypertrophie par pressure-overload d’une hypertrophie par volume-overload? (p. 344)
- Pressure overlooad: les nouveaux sarcomères sont assemblés parallèlement aux myocytes des ventricules, causant une hypertrophie concentrique.
- Volume overload: les nouveaux sarcomères sont assemblés en série dans les sarcomères pré-existants, causant une dilatation ventriculaire.
Quelle est la meilleure façon de mesure l’hypertrophie dans un coeur dilaté? (p. 344)
- Poids du coeur
Pourquoi le coeur hypertrophique est-il plus susceptible à l’ischémie? (p. 344)
- Parce que le nombre de capillaires n’augmente pas proportionnellement à l’hypertrophie.
- Augmentation des demandes métaboliques en raison de l’hypertrophie
- Augmentation du dépôt de matrice interstitielle qui diminue la compliance cardiaque durant la diastole
Quels sont les effets de l’exercice aérobique sur le coeur? (p. 344)
- Hypertrophie physiologique avec augmentation de la densité en capillaires et baisse de la fréquence cardiaque au repos et de la pression artérielle.
Nommez quatre causes d’insuffisance cardiaque gauche: (p. 344)
- Maladies cardiaques ischémiques
- Hypertension
- Valvulopathies aortiques et mitrales
- Myocardiopathies primaires
Décrivez l’aspect des poumons que l’on s’attend à retrouver dans une insuffisance cardiaque gauche: (gros Robbins p. 532)
- Poumons lourds, riches en fluide (oeodémateux)
Qu’est-ce qui cause les lignes de Kerley B et C sur une radiographie pulmonaire? (gros Robbins p. 532)
- Oedème interstitiel au niveau des septa interlobulaires
Qu’entend-on par “heart failure cells”? (gros Robbins p. 532)
Ce sont des hémosidérophages pulmonaires qui résultent de l’hémophagocytose de globules rouges extravasés dans les espaces alvéolaires via l’oedème pulmonaire. Ils sont le signe d’épisodes d’oedème pulmonaires antérieurs.
Nommez des symptômes d’insuffisance cardiaque gauche: (p. 344)
- Congestion et oedème pulmonaire
- Fibrillation auriculaire secondaire à une dilatation de l’oreillette gauche
- Symptômes d’hypoperfusion rénale:
- Rétention hydrosodée
- Acute kidney injury 2e ischémie
- Azotémie pré-rénale
- Encéphalopathie hypoxique
Expliquez comment l’insuffisance cardiaque gauche prédispose à la formation de thrombose dans l’appendice auriculaire gauche: (gros Robbins p. 532)
L’insuffisance ventriculaire entraîne une dilatation secondaire de l’oreillette gauche, ce qui augmente le risque de fibrillation auriculaire. La FA entraîne une stase sanguine dans l’oreillette, ce qui prédispose à la formation d’un thrombus.
Comment classe-t-on l’insuffisance cardiaque gauche? Décrivez les classes. (gros Robbins p. 533)
- Insuffisance systolique: échec de la pompe avec fraction d’éjection insuffisante
- Insuffisance diastolique: le VG est anormalement rigide et ne parvient pas à se relaxer lors de la diastole. Par conséquent, il n’est pas capable d’augmenter son output en réponse à une augmentation des demandes métaboliques.
Nommez des causes d’insuffisance diastolique: (gros Robbins p. 533)
- Hypertension
- Diabète
- Obésité
- Sténose bilatérale des artères rénales
- Fibrose du myocarde (ischémie, cardiomyopathies)
- Maladies infiltratives comme l’amyloïdose
- Péricardite constrictive (pas vraiment une insuffisance cardiaque mais la mime)
Quelle est la principale cause de l’insuffisance cardiaque droite? (p. 344)
- L’insuffisance cardiaque gauche
Nommez des causes d’insuffisance cardiaque droite isolée: (p. 345)
- Valvulopathies tricuspidiennes ou pulmonaires
- Maladies pulmonaires intrinsèques
- Maladies pulmonaires vasculaires
- Hypertension pulmonaire primaire
- Thromboembolies récurrentes
- Conditions causant une vasoconstriction pulmonaire: apnée du sommeil, altitude sickness
Nommez des trouvailles autopsiques d’une insuffisance cardiaque droite: (p. 345 et gros Robbins p. 533)
- Dilatation et hypertrophie du VD et de l’OD
- Effusions séreuses (plèvre, péricarde, ascite)
- Oedème, surtout dans les parties basses périphériques (pieds, chevilles, sacrum), jusqu’à l’anasarque
- Hépatosplénomégalie congestive
- Foie en noix de muscade (congestion rouge-brun autour des veines centrales, et zones périporttales de couleur normale)
- Si hypoxie sévère, nécrose centrolobulaire
- Si hypoxie de longue date, cirrhose cardiaque
- Congestion rénale avec lésions hypoxiques
Quelle est la période critique dans l’embryogénèse pour le développement des principales structures cardiaques? (p. 346)
- De la 3e à la 8e semaine de gestation
Nommez des voies de signalisation impliquées dans l’embryogénèse cardiaque: (gros Robbins p. 534)
- Wnt
- Hedgehog
- VEGF
- Bone morphogenetic factor
- TGF-beta
- Fibroblast growth factor
- Notch
Nommez les six (6) malformations cardiaques congénitales les plus fréquentes: (tableau p. 346)
- VSD
- ASD
- Sténose pulmonaire
- Canal artériel perméable
- Tétralogie de Fallot
- Coarctation de l’aorte
Nommez ttrois (3) malformations congénitales cardiaques non syndromiques et leur gène associé: (tableau p. 347)
- ASD, défauts de conduction: NKX2.5
- ASD ou VSD: GATA4
- Tétralogie de Fallot: ZFPM2 ou NKX2.5
Nommez six (6) syndromes associés à des malformations cardiaques: (tableau p. 347)
Syndrome d’Alagille
- Sténose de l’artère pulmonaire
- Tétralogie de Fallot
- JAG1* ou NOTCH2
Syndrome Char
- Canal artériel perméable
- TFAP2B*
Syndrome CHARGE
- ASD
- VSD
- Canal artériel perméable
- Hypoplasie du cœur droit
- CHD7*
Syndrome de DiGeorge
- ASD
- VSD
- Obstruction de l’outflow tract
- TBX1*
Syndrome de Holt-Oram
- ASD
- VSD
- Défauts de conduction
- TBX5*
Syndrome de Noonan
- Sténose de la valve pulmonaire
- VSD
- Cardiomyopathie hypertrophique
- PTPN11*
- KRAS*
- SOS1*
Quelle est la principale cause génétique de maformation cardiaque congénitale? (p. 347)
Trisomie 21: 40% des patients avec syndrome de Down ont une malformation cardiaque.
Quelles snt les trois catégories majeurs de malformations cardiaques congénitales? (p. 347)
- Malformations avec shunt gauche-droite
- Malformations avec shunt droite-gauche
- Malformations causant une obstruction
Nommez des manifestations cliniques d’un shunt droite-gauche: (gros Robbins p. 536)
- Hypoxie et cyanose
- Embolie paradoxale
- Clubbing digital
- Polycythémie
Quelles sont les principales malformations entraînant un shunt droite-gauche? (gros Robbins p. 536)
- Tétralogie de Falloot
- Transposition des gros vaisseaux
- Persistance du truncus arteriosus
- Atrésie tricuspidienne
- Connection pulmonaire veineuse complètement anormale (total anomalous pulmonary venous connection)
Nommez des manifestations cliniques d’un shunt gauche-droit: (gros Robbins p. 536)
- Initialement, pas de cyanose
- Élévation de la TA pulmonaire
- Coeur pulmonaire
- Syndrome d’Eisenmenger: survient lorsque la TA pulmonaire devient équivalente à la TA systémique; le shunt gauche-droite s’inverse alors pour devenir un shunte droite-gauche et entraîne alors une cyanose, etc.
Quelles sont les principales malformations cardiaques entraînant un shunt gauche-droite? (gros Robbins p. 536)
- ASD
- VSD
- Canal artériel perméable
Nommez les principales causes de malformations cardiaques causant une obstruction: (gros Robbins p. 536)
- Atrésie valvulaire
- Coarctation de l’aorte
- Sténose aortique
- Sténose pulmonaire
Nommez les trois (3) types d’ASD et leurs localisations respectives: (p. 349)
- ASD type primum (5%): adjacent aux valves mitrale et tricuspide
- ASD type secundum (90%): au centre du septum inter-atrial, a/n fosse ovale mal refermée
- ASD type sinus veineux (5%): près dee l’ouverture de la veine cave supérieure
Quel pourcentage des patients chez qui le foramen ovale perméable persiste à l’âge adulte? (p. 349)
- 20% (80% se referment avant l’âge de 2 ans)
Quels sont les deux (2) types de VSD? (gros Robbins p. 538)
- VSD membraneux ( 90%; région membraneuse du septum)
- VSD infundibulaire (sous la valve pulmonaire)
- VSD musculaire (dans le septum musculaire)
Vrai ou faux: seulement 25% des VSD sont isolés, sans autre malformation cardiaque.
- Vrai.
Quels sont les facteurs qui stimulent la fermeture du canal artériel 1-2 jours après la naissance? (p. 349)
- Augmentation de l’oxygénation artérielle
- Diminution de la résistance vasculaire pulmonaire
- Baisse des niveaux dee prostaglandine E2
Nommez un signe clinique à l’auscultation qui est caractéristique d’un canal artériel perméable: (p. 349)
- Souffle cardiaque continu machinery-like
Que faut-il vérifier avant de refermer un canal artériel perméable? (p. 349)
Il faut s’assurer qu’il n’y a pas d’autres malformations cardiaques qui rendraient la fermeture du canal catastrophique, comme par exemple une atrésie de la valve aortique où le canal deviendrait alors la seule voie d’accès à la circulation systémique.
Quelles sont les quatre (4) lésioons cardinales de la tétralogie de Fallot? (p. 350)
- VSD
- Sténose pulmonaire avec obstruction de l’outflow du ventricule droit
- Aorte qui “override” le VSD
- Hypertrophie ventriculaire droite
Quel est l’aspect radiologique caractéristique du coeur dans une tétralogie de Fallot? (gros Robbins p. 538)
- Coeur en forme de botte
Quel est le pronostic d’une tétralogie de Fallot? (gros Roobbins p. 539, article JAMA)
Patients non traités:
- 10% sont vivants à 20 ans
- 3% sont vivants à 40 ans
Patients traités (réparation chirurgicale)
- 94,5% de survie à 25 ans (Lien vers article)
Quelle est l’anomalie cardiaque représentée sur cette photo? Décrivez-la. (gros Robbins p. 539)
Il s’agit d’une transposition des gros vaisseaux.
- L’aorte est située en antérieur et émerge du ventricule droit.
- L’artère pulmonaire est située en poostériur et émerge du ventricule gauche.
- Les connexions auriculo-ventriculaires sont normales (concordantes).
Quel est le pronostic d’une transposition des gros vaisseaux? (gros Robbins p. 540)
- Sans traitement, décès en quelques mois
- Avec traitement adéquat, plusieurs patients survivent jusqu’à l’âge adulte.
Décrivez les anomalies retrouvées dans une levo-transposition des gros vaisseaux (levo-TGA): (gros Robbins p. 540)
- L’oreillette droite se jette dans un venricule morphologiquement gauche (discordance auriculo-ventriculaire). Le ventricule se vide dans l’artère pulmonaire (discordance ventriculo-artérielle).
- L’oreillette gauche se jette dans un ventricule morphologiquement droit (discordance auriculo-ventriculaire). Le ventricule se vide dans l’aorte (discordance ventriculo-artérielle).
- La transposition des oreillettes permet la communication entre les circulations pulmonaire et systémique, ce qui corrige en quelque sorte la transposition des gros vaisseaux. Par conséquent, les patients peuvent être asymptomatiques (pas de cyanose) et découverts fortuitement.
Qu’est-ce que l’atrésie tricuspidienne? Quelle est son origine embryologique? (gros Robbins p. 540)
Il s’agit de l’occlusion complète de l’orifice de la valve tricuspide.
Embryologiquement, elle résulte d’une division inégale du canal AV; la valve mitrale est alors plus grande que la normale et le ventricule droit est sous-développé (hypoplasie).
Qu’est-ce qui rend l’atrésie tricuspidienne viable à la naissance? (gros Robbins p. 540)
- Présence d’un shunt droite-gauche via une communication inter-auriculaire (ASD ou foramen ovale perméable)
- VSD
Nommez un syndrome fréquemment associé à une coarctation de l’aorte: (p. 351)
Syndrome de Turner
Quelles sont les deux formes de coarctation de l’aorte? (p. 351)
- Forme infantile ou pré-ductale
- Forme adulte ou post-ductale
Décrivez la morphologie d’une coarctation infantile (pré-ductale): (gros Robbins p. 541)
- Rétrécissement circonférentiel de l’aorte entre l’artère sous-clavière gauche et le canal artériel
- Dilatation de l’artère pulmonaire qui fournit maintenant la circulation systémique
- Hypertrophie du ventricule droit
Décrivez la morphologie d’une coarctation adulte (post-ductale): (gros Robbins p. 541)
- Constriction marquée de l’aorte par un pont tissulaire adjacent à un ligament artériel fermé
- Segment constricté formé de cellules musculaires lisses et de fibres élastiques provenant de la média de l’aorte
- Dilatation de l’aorte et de ses branches en proximal de la coarctation
- Hypertrophie du ventricule gauche
Quelle est la clinique d’une coarctation de l’aorte AVEC canal artériel perméable? (p. 352)
- Cyanose localisée au bas du corps
- Symptômes présents tôt, même immédiatement après la naissance
Quelle est la clinique d’une coarctation de l’aorte SANS canal artériel perméable? (p. 351)
- Souvent asymptomatique, selon l’importance de la coarctation
- Hypertension des extrémités supérieures
- Hypotension et faible pouls aux extrtémités inférieures
- Symptômes d’insuffisance artérielle (claudication, extrémités inférieures froides…)
- Notching a/n côtes à la radiographie thoracique secondaire à la circulation collatérale dans les artères intercostales et mammaires internes.
Quelles sont les trouvailles morphologiques associées à une atrésie complète de la valve pulmonaire? (p. 352)
- ASD
- Hypoplasie du ventricule droit
Quels sont les trois types de sténoses aortiques? Quelles sont leurs morphologies respectives? (p. 352)
- Sténose valvulaire: cusps hypoplasiques, dysplasiques (épaissis, nodulaires) ou en nombre anormal
- Sténose sous-valvulaire: anneau de fibrose endoardiaque sous la valve
- Sténose supra-valvulaire: épaississement dee la paroio aoortique au-dessus de la valve
Qu’est-ce que le “hypoplastic heart syndrome”? (p. 352)
Sténose aortique congénitale sévère causant:
- Hypoplasie du ventricule gauche et de l’aorte ascendante
- Fibroélastose endocardique dense, porcelaine-like
- Canal artériel perméable (nécessaire à la survie)
Qu’est-ce que le syndrome de Williams-Beuren? (p. 352)
Syndrome développemental multi-système causé par une délétion partielle du chromosome 7:
- Sténose aortique supra-valvulaire
- Hypercalcémie
- Anomalies cognitives
- Dysmorphies faciales caractéristiques
Quels sont les quatre syndromes cliniques de la maladie cardiaque ischémique? (p. 353)
- Angine de poitrine
- Infarctus du myocarde
- Maladie ischémique chronique avec insuffisance cardiaque
- Mort subite cardiaque
Quel est le seuil d’occlusion vasculaire critique à partir duquel la MCAS devient significative? (gros Robbins p. 542)
- 70%
Quel est est le seuil d’occlusion vasculaire à partir duquel un patient est symptomatique même au repos? (gros Robbins p. 542)
- 90%
Où retrouve-t-on la plupart des plaques athérosclérotiques dans la circulation coronaire? (gros Roobbins p. 543)
- Au niveau des premiers centimètres de l’artère descendante antérieure et de l’artère circonflexe
Qu’est-ce qui transforme une plaque athérosclérotique stable en plaque instable à risque de précipiter un syndrome coronarien aigu? (gros Roobbins p. 543)
- Rupture, érosion, ulcération, fissure, hémorragie d’une plaque stable, ce qui précipite la formation d’un thrombus.
Quelles sont, en ordre de gravité, les conséquences cliniques d’une ischémie du myocarde? (gros Robbins p. 543)
- Angine stable
- Angine instable
- Infarctus du myocarde
- Mort subite cardiaque
Décrivez la clinique de l’angine de poitrine: (gros Robbins p. 543)
Attaques paroxysmiques et récurrentes d’inconfort/douleur sous-sternale ou précordiale causée par une ischémie transitoire (15 sec à 15 min) du myocarde, insuffisante pour provooquer la nécrose des cardiomyocytes.
Quelle est la cause physiologique de la douleur ressentie lors d’une crise d’angine? (gros Robbins p. 543)
- Libération d’adénosine, de bradykinine et d’aures molécules qui stimulent les nerfs afférents vagues et sympathiques.
Qu’est-ce que l’angine de Prinzmetal? (p. 353)
- Angine causée par un vasospasme coronaire
- N’est pas reliée à l’exercice
Qu’est-ce qui distingue une angine stable d’une angine instable? (p. 353)
- Durée
- Sévérité des symptômes
- Diminution de l’intensité de l’exercice nécessaire pour déclencher l’angine, jusqu’à l’angine de repos
Quelle est la séquence pathophysiologique menant à l’occlusion aiguë d’une artère coronaire? (gros Robbins p. 544)
- Lésion aiguë d’une plaque athéromateuse (hémoorragie, éroosion, rupture…)
- Adhésion et activation des plaquettes qui s’aggrègent et forment des microthrombi; leurs médiateurs entraînent aussi un vasospasme
- Activation de la coagulation, entre autres par le facteur tissulaire (tissue factor)
- Le thrombus grossit rapidement et obstrue l’artère.
10% des infarctus surviennent en l’absence d’athérosclérose coronaire. Nommez des causes d’occlusion vasculaires autres que la MCAS: (gros Robbins p. 544)
- Vasospasme (ex: cocaïne)
- Embolies (thrombus de l’oreillette gauche 2e à fibrillation auriculaire, endocardite infectieuse, embolies paradoxales)
- Vasculites
- Anémie à hématies falciformes
- Amyloïdose des parois vasculaires
- Dissection des coronaires
- Choc
Combien de temps faut-il pour que:
a) l’ATP soit réduit à 50%?
b) l’ATP soit réduit à 10%?
c) des lésions cellulaires irréversibles surviennent?
d) des lésions microvasculaires surviennent?
(tableau p. 355)
a) ATP à 50%: 10 minutes
b) ATP à 10%: 40 minutes
c) Lésions cellulaires irréversibles: 20-40 minutes
d) Lésions microvasculaires: > 1h
Quelle est le dommage détectable le plus précoce de la nécrose des cardiomyocytes? (gros Robbins p. 545)
- Altérationo de l’inttégrité de la membranne sarcolemmale, ce qui perme la fuite de macroomolécules dans la circulation.
Pourquoi la région sous-endocardique est elle la plus sensible à l’ischémie? (gros Robbins p. 545)
- Parce qu’elle est la dernière zone à recevoir l’apport sanguin des vaisseaux épicardiques
- Parce qu’elle est soumises aux fortes pressions exercées par la contraction du myocarde, ce qui altère l’apport sanguin
Qu’est-ce qui détermine la dominance dans la circulation cardiaque? (gros Robbins p. 546)
La dominance est déterminée selon l’artère qui perfuse le tiers postérieur du septum:
- Dominance droite (80%): artère coronaire droite
- Dominance gauche: artère circonflexe
Quels sont les trois patrons d’infarctus du myocarde? (p. 355)
- Patron transmural
- Patron sous-endocardique
- Micro-infarctus multifocaux
Quelle sont les fréquences et les territoires associés aux infarctus de chacune des trois principales artères coronaires? (gros Robbins p. 547)
- Artère descendante antérieure (40-50%): paroi antérieure du VG près de l’apex; septum ventriculaire antérieur; apex de façon circonférentielle
- Artère coronaire droite (30-40%): paroi inféro-posttérieure du VG; septum ventriculaire postérieur; paroi inféro-postérieure du VD
- Artère circonflexe (15-20%): paroi latérale du VG sauf à l’apex
Comment démontrer un infarctus du myocarde remontant à 2-3h avant le décès? Quel en est le mécanisme? (gros Roobbins p. 548)
Coloration au chlorure de triphenyltetrazolium des tranches de myocarde:
- Myocarde viable rouge brique
- Myocarde nécrotique pâle, non coloré
Mécanisme:
- La coloration résulte d’une réaction avec la lactate déshydrogénase dont l’activité est préservée dans les cardiomyocytes viables. Dans les cellules nécrotiques, lees membranes cellulaires endommagées entraînent la fuite de la lactate déshydrogénase, donc les zones nécrotiques ne sont pas colorées.
Décrivez l’évolution dans le temps des changements MACROSCOPIQUES d’un infarctus du myocarde: (p. 355)
- 4-12h: MI invisibles, mais pouvant être mis en évidence par coloration au chlorure de trtiphenyltetrazolium
- 12-24h: infarctus pâle à cyanotique
- 1-3 jours: lésions progressivement mieux définies, jaunâtres, mollasses
- 4-7 jours: couleur jaunâtre maximale avec zones rouge-gris en bordure de l’infarctus
- 1-2 mois: cicatrice fibreuse gris-blanchâtre qui remplace progressivement la lésion
- > 2 mois: cicatrisation complète
Décrivez l’évolution dans le temps des changements MICROSCOPIQUES d’un infarctus du myocarde: (p. 357)
- < 1h: oeodème intercellulaire et myocytes wavy en bordure de l’infarctus; pas de nécrose visible
- 12-72h: nécrose coagulative (myocytes nécrotiques hyperéosinophiliques avec perte du noyau); infiltrat neutrophilique progressif
- 3-7 jours: macrophages qui viennent phagocyter les myocytes nécrotiques
- 7-10 jours: le tissu nécrotique est remplacé par du tissu de granulation
- >2 semaines: remplacement progressif du tissu de granulation par une cicatrice fibreuse
Nommez les facteurs qui contribuent aux lésions secondaires à la reperfusion: (gros Robbins p. 549)
- Dysfonction mitochondriale
- Hypercontracture des myocytes
- Radicaux libres
- Agrégation de leucocytes
- Activation des plaquettes et du complément
Nommez une trouvaille histologique caractéristique des myocytes nécrotiques qui sont reperfusés: (p. 356)
- Contraction band necrosis: résulte d’une surcharge en calcium et d’une hypercontracture
Nommez trois marqueurs biochimiques d’infarctus du myocarde et leur évolution dans le temps: (p. 357)
- CK-MB: détectable à 3-12h, pic à 24h, retouor à la normale en 48-72h
- Troponine T: détetctable à 3-12h, retour à la normale en 5-14 jours
- Troponine I: détectable à 3-12h, retour à la normale en 5-10 jours
Quelles sont les conséquences et complications potentielles d’un infarctus du myocarde? (p. 358)
- Dysfonction contractile (symptômes selon l’importance de l’étendue de l’infarctus: hypotension systémique, oedème pulmoonaire, choc cardiogénique)
- Arythmies
- Rupture venrticulaire
- Infarctus des muscles papillaires –> régurgitation
- Péricardite fibrineuse (syndrome de Dressler)
- Thrombose murale adjacente à une zone non-contractile (et donc risque d’embolie systémique)
- Anévrisme ventriculaire
- Infarctus de la zone adjacente à l’infarctus primaire
Nommez l’arythmie qui découle de chacun de ces mécanismes:
a) Dommages au noeud sinusal
b) Irritation des myocytes atriaux qui se mettent à se dépolariser de façon indépendante
c) Dysfonction du noeud AV
a) Dommages au noeud sinusal: sick sinus syndrome
b) Irritation des myocytes atriaux qui se mettent à se dépolariser de façon indépendante: fibrillation auriculaire
c) Dysfonction du noeud AV: degrés variables de blocs
Nommez quatre maladies arythmogènes héréditaires ainsi qu’un gène associé: (tableau p. 360)
- Syndrome du long QT: perte de fonction de KCNQ1
- Syndrome du QT court: gain de fonction de KCNQ1
- Syndrome de Brugada: perte de fonction de SCN5A
- Syndrome CPVT: gain de fonction de RYR2
Il y a d’autres gènes, mais à moment donné, who cares. Voir le tableau.
Définissez la mort subite cardiaque: (gros Robbins p. 555)
- Mort inattendue de cause cardiaque qui survient soit sans symptômes, soit dans les 1h à 24h après le début des symptômes (varie selon les auteurs).
Quelle est la cause la plus fréquente de mort subite cardiaque? (p. 359)
- Arythmies fatales
Chez les patients plus jeunes, la MCAS n’est pas nécessairement la cause d’une mort subite cardiaque. Nommez des causes de mort subites cardiaques non reliées à la MCAS: (gros Robbins p. 555)
- Anomalies de la conduction cardiaque
- Cardiomyopathies dilatées ou hypertrophiques
- Anonalies congénitales des artères coronaires
- Myocardites
- Prolapsus mitral
- Hypertension pulmonaire
- Tamponnade
- Embolie pulmonaire
- Drogues (cocaïne, méthamphétamine)
Quels sont les critères pour diagnostiquer une maladie cardiaque hypertensive systémique (gauche)? (p. 360)
- Hypertrophie ventriculaire gauche (habituellement concentrique)
- Histoire clinique ou évidence pathologique d’hypertension dans d’autres organes (ex: rein)
Quelles sont les trouvailles macro et microscopiques d’une maladie cardiaque hypertensive gauche? (gros Robbins p. 555)
- Hypertrophie du VG, habituellement concentrique mais pouvant être aussi dilaté
- Épaisseur de la paroi du VG peut être > 2 cm
- Poids du coeur peut dépasser 500 g
- Rigidité augmentée de la paroi ventriculaire
- Augmentation du diamètre tansverse des myocytes (dur à voir)
- Augmentation de la taille des myocytes et de leurs noyaux
- Fibrose interstitielle
Décrivez les trouvailles autopsiques d’un coeur pulmonaire aigu et d’un coeur pulmonaire chronique: (gros Robbins p. 556)
Coeur pulmonaire aigu:
- Dilatation marquée du ventricule droit sans hypertrophie
- Le ventricule droit, normalement en forme de croissant, devient ovoïde
- Souvent lié à une embolie pulmonaire massive
Coeur pulmonaire chronique:
- Épaississement de la paroi du ventricule droit
- Épaississement des trabécules sous la valve pulmonaire et de la bande modératrice
Nommez des exemples de causes de coeur pulmonaires pour chacune de ces catégories:
- Maladies du parenchyme pulmonaire
- Maladies pulmonaires vasculaires
- Maladies altérant les mouvements thoraciques
- Maladies induisant une vasoconstrtiction des artères pulmonaires
(tableau gros Robbins p. 556)
Maladies du parenchyme pulmonaire:
- MPOC
- Fibrose pulmonaire diffuse
- Pneumocoonioosese
- Fibrose kystique
- Bronchiectasies
Maladies pulmonaires vasculaires:
- Embolies pulmonaires récurrentes
- Hypertension pulmonaire primaire
- Artérite pulmonaire extensive (ex: Wegener)
- Obstruction vasculaire induite par des médicaments, des tooxines ou de la radiation
- Microembolies tumorales extensives
Maladies altérant les mouvements thoraciques:
- Cyphoscoliose
- Obésité marquée (apnée du sommeil, Pickwick)
- Maladies neuromusculaires
Maladies induisant une vasoconstriction:
- Acidose métabolique
- Hypoxémie
- Mal de l’altitude chronique
- Obstruction des voies respiratoires principales
- Hypoventilation alvéolaire idiopathique
Quelles sont les causes les plus fréquentes de chacune des quatre lésions valvulaires majeures? (gros Robbins p. 557)
- Sténose aortique: calcification et sclérose d’une valve anatomiquement normale ou congénitalement bicuspide
- Insuffisance aortique: dilatation de l’aorte ascendante secondaire à HTA ou vieillissement
- Sténose mitrale: fièvre rhumatismale
- Insuffisance mitrale: dégénérescence myxomateuse (prolapsus mitral) ou dilatation ventriculaire
Quel est le pourcentage de la population dotée d’une valve aortique bicuspide congénitale? (p. 361)
1% de la population
Décrivez la morphologie d’une valve aortique calcifiée (sans atteinte rhumatismale): (p. 361)
- Fibrose de la valve
- Dépôts nodulaires sous endothéliaux sur la surface de l’outflow, épargnant le bord libre des cusps
- Pas de fusion des commissures
- Ventricule gauche hypertrophique
- Contrairement à une atteinte rhumatismale, pas de lésions mitrales
Quelle est la triade classique des symptômes d’une sténose aortique calcifiée? (p. 361-362)
- Angine
- Syncope
- Insuffisance cardiaque chronique
Décrivez la morphologie d’une valve aortique bicuspide congénitale: (gros Robbins p. 559)
Habituellement:
- Deux cusps de taille inégale
- Le plus gros cusp est traversé par un raphé au milieu, représentant la commissure qui ne s’est pas séparée durant le développement. Ce raphé est un site de prédilection pour les calcifications.
Plus rarement, cusps de taille égale et sans raphé.
Nommez des conséquences tardives possibles d’une valve aortique bicuspide: (gros Robbins p. 559)
- Sténose aortique
- Régurgitation aortique
- Endocardite infectieuse
- Dilatation et/ou dissection aortique
Décrivez la morphologie d’une valve mitrale calcifiée: (gros Robbins p. 559)
- Dépôts dégénératifs de calcium au niveau de l’anneau fibreux et non des feuillets
- Dépôts irréguliers, durs comme de la roche, occasionnellement ulcérés
Quelles sont les manifestations cliniques d’une valve mitrale calcifiée? (p. 362)
Habituellement, sans conséquence clinique.
Dans de rares cas:
- Régurgitation mitrale
- Sténose mitrale
- Arythmies
- Endocardite infectieuse (rare)
- Thrombose a/n nodules donc risque d’embolies systémiques (rare)
Vrai ou faux: le prolapsus mitral touche également les deux sexes. (p. 362)
Faux. Le ratio F:H est de 7:1.
Touche 2-3% de la population américaine.
Nommez un syndrome associé au prolapsus mitral ainsi que sa conséquence pathophysiologique: (gros Robbins p. 559)
Syndrome de Marfan: mutationo au niveau de la fibrilline-1, ce qui altère les ineractions cellule-matrice ett dérégule la signalisation TGF-beta.
Décrivez la morphologie macro et microscopique d’un prolapsus mitral: (gros Robbins p. 559)
Macro:
- Ballonnement des feuillets mitraux qui se gonflent dans l’oreillette gauche durant la systole
- Feuillets de grande taille, redndants, épais et caoutchouteux
- Cordons tendineux allongés et amincis, voire rupturés
- Dilatation de l’anneau fibreux
Micro:
- Dégénérescence myxomateuse: épaississement de la couche spongieuse par dépôt de matériel mucoïde
- Atténuation de la couche fibreuse cllagénique
- Changements secondaires :
- Épaississement fibreux
- Épaississement fibreux linéaire de l’endothélium ventriculaire gauche
- Épaississement mur de l’endocarde du ventricule gauche
- Thrombi des surfaces atriales
- Calcifications focales
Quels sont les symptômes d’un prolapsus mitral? (p. 362)
Généralement asymptomatique
À l’auscultation, clic mid-systolique caractéristique
Chez 3% des patients, complications secondaires:
- Endocardite infectieuse
- Insuffisance mitrale causant une insuffisance cardiaque
- Arythmies, mort subite
- Emblisation de thrombi valvulaires
Quel est l’événement à l’origine de la fièvre rhumatismale? (p. 362)
Infection par streptocoque du groupe A, habituellement une pharyngite
Quel est le mécanisme pathophysiologique derrière l’atteinte cardiaque de la fièvre rhumatismale? (p. 362)
Réaction croisée entre les anticorps et lymphocytes T de l’hôte dirigés contre les antiègnes streptococciques (protéines M en particulier) et les antigènes cardiaques.
Quelle est l’atteinte valvulaire la plus fréquente de la fièvre rhumatismale? (p. 362)
Sténose mitrale (pratiquement la seule cause de sténose mitrale)
- Solitaire dans 65-70%
- Accompagnée d’une atteinte aortique dans 20-25%
Décrivez les trouvailles microscopiques caractéristiques d’une atteinte valvulaire AIGUË par fièvre rhumatismale: (p. 558)
- Corps d’Aschoff: pathognomoniques
- Foci de lymphocytes T, occasionnels plasmocytes et macrophages activés (cellules d’Anitschkow) avec nécrose fibrinoïde, a/n myocard, péricarde, endocarde
- Cellules d’Anitschkow: macrophages avec cytoplasme abondant et noyau rond à ovoïde avec chromatine condensée en un ruban central ondulé (caterpillar cells)
- Valvulite avec nécrose fibrinoïde a/n feuillets et cordons tendineux
- Verrucae: végétations 1-2 mm a/n lignes de fermeture des valves
- Plaques de MacCallum: épaississements irréguliers sous-endocardiques
Décrivez les trouvailles d’une atteinte valvulaire CHRONIQUE par une fièvre rhumatismale: (p. 363)
- Épaississement fibreux diffus des feuillets valvulaires avec fusion des commissures –> sténose buttonhole ou fishmouth
- Épaississment, fusion et raccourcissement des cordons tendineux
- Plaques de MacCallum
Quels sont les critères de Jones pour le diagnostic de la fièvre rhumatismale? (p. 363)
- Érythème marginé cutané
- Chorée de Sydenham
- Pancardite
- Nodules sous-cutanés
- Polyarthrite migratoire (grosses articulations)
Quels tests de laboratoires permettent-ils de diagnostiquer une fièvre rhumatismale? (gros Robbins p. 562)
Anticorps contre la streptolysine O eet la DNase B
Nommez 4 formes majeures d’endocardite à végétations: (figure gros Robbins p. 562
- Fièvre rhumatismale: petites végétations verruqueuses le long des lignes de fermeture des feuillets valvulaires
- Endocardite infectieuses: grosses masses irrégulières sur les cusps qui s’étendent le long des cordons tendineux
- Endocardite thrombotique non bactérienne: petites végétations attachées le long de la ligne de fermeture des feuillets
- Endocardite de Libman-Sacks: végétations de taille petite à moyenne pouvant être sur chaque côté des feuillets valvulaires
Quelles sont les différences entre une endocardite infectieuse aiguë et subaiguë? (p. 364)
Aiguë:
- Organismes plus virulents
- Se développe sur une valve normale
- Destruction valvulaire plus prononcée
- Clinique: symptômes plus sévères et d’apparition plus rapide
- Risque embolique plus élevé
Subaiguë:
- Organisme à virulence modérée à faible
- Se développe sur une valve anormale
- Destruction valvulaire moins prononcée
- Clinique plus insidieuse (malaise, faible fièvre, perte de poids, SAG…)
- Risque emblique plus faible (végétations plus petites)
Quels sont les organismes les plus fréquemment associés à une endocardite infectieuse:
a) sur une valve anormale?
b) sur une valve normale?
c) sur une prothèse valvulaire?
a) Valve anormale: Streptococcus viridans
b) Valve normale: Staphylococcus aureus
c) Prothèse valvulaire: staphylocoques coagulase-négatifs (ex: S. epidermidis)
Nommez une particularité de l’atteinte valvulaire dans une endocardite infectieuse chez un utilisateur de drogues intraveineuses: (p. 364)
- Valves du coeur droit atteintes plus souvent que les gauches (c’est le contraire normalement).
Nommez les critères diagnostiques pathologiques et cliniques (majeurs et mineurs) de l’endocardite infectieuse: (p. 365)
Critères pathologiques:
- Microorganismes démontrés par culture ou histologie dans une végétation, un embole ou un abcès intracardiaque)
- Coonfirmation histologique d’une endcardite active dans les végétations ou un abcès intracardiaque
Critères cliniques majeurs:
- Culture sanguine positive pour un organisme caractéristique ou positive de façon persistante pour un organisme inhabituel
- Identification échographique d’une masse valvulaire ou d’un abcès, ou de la séparation partielle d’une valve artificielle
- Régurgitation valvulaire de novo
Critères cliniques mineurs:
- Lésion cardiaque prédisposante ou UDI
- Fièvre
- Lésions vasculaires: pétéchies artérielles, hémoragies sous-unguéales ou splinter, emboles, infarctus septiques, anévrisme mycotique, hémorragie intracranienne, lésions de Janeway
- Phénomènes immunologiques: glmérulonéphrite, nodules d’Osler, spootts de Rth, facteur rhumatoïde
- Évidence microbiologique incluant une seule culture positive pour un organisme inhabituel
- Trouvailles échographiques consistantes mais non diagnostiques d’endocardite, incluant un changement à un souffle cardiaque pré-existant
Nommez des conditions prédisposant à un e endocardite thrombotique non bactérienne: (gros Robbins p. 564)
États associés à une hypercoagulabilité
- Cancer (adénocarcinomes, surtout mucineux)
- Sepsis
- Hyperestrogénisme
- CIVD
Décrivez l’aspect des végétations d’une endocardite thrombotique non bactérienne: (p. 365)
Petites (1-5 mm) végétations stériles faites de fibrine et de thrombi de plaquettes, lâchement adhérentes aux feuilles valvulaires le long des lignes de fermeture.
Pas de réaction inflammatoire ou de dommage valvulaire associé.
À quelle condition l’endocardite de Libman-Sacks est-elle associée? (p. 365)
Lupus érythémateux systémique et syndrme antiphopholipides
Décrivez la morphologie des végétations de l’endocardite de Libman-Sacks: (p. 365)
- Petites, fibrineuses et stériles
- Situées de chaque côté des feuillets valvulaires
- Nécrose fibrinoïde et inflammattion associées
Qu’est-ce que le syndrome carcinoïde? (p. 366)
Maladie systémique avec flushing, diarrhée, dermatite et bronchoconstriction causées par la libération de médiateurs bioactifs par des tumeurs neuroendocrines (sérotonine, kallikréine, bradykinines, histamines, prostaglandines, tachykinines K et P).
Quelle est la condition requise pour que des lésions cardiaques se développent dans un syndrome carcinoïde? (p. 366)
Atteinte métastatique extensive du foie
Pourquoi les lésions cardiaques du syndrome carcinoïde touchent-elle préférentiellement le coeur droit? (p. 366)
Parce que le coeur droit est le premier à recevoir le sang contenant les médiateurs bioactifs synthétisés par une tumeur carcinoïde du tractus digestif. De plus, ces médiateurs semblent métabolisés rapidement par la circulation pulmonaire, ce qui protège relativement le coeur gauche.
Décrivez l’aspect morphologique des lésions cardiaques causées par un syndrome carcinoïde: (p. 366)
- Épaississement intimal en plaque des valves tricuspide et pulmonaire et de la voie d’outflow du ventricule droit.
- Plaques composées de cellules musculaires lisses et de matrice extracellulaire
- Entraînent typiquement une insuffisance tricuspidienne et une sténose pulmonaire
Nommez des complications possibles des prothèses valvulaires: (p. 366)
- Thromboembolies
- Endocardite infectieuse
- Détérioration structurale
- Occlusion
- Hémolyse intravasculaire
- Fuite paravalvulaire
Quelle est la différence entre une cardiomyopathie primaire et une secondaire? (p. 366)
- Cardiomyopathie primaire: maladie du myocarde génétique ou acquise, qui touche le coeur de façon prédominante
- Cardiomyopathie secondaire: atteinte du myocarde dans le cadre d’une maladie systémique
Quels sont les trois patrons pathologiques de cardiomyopathies? (p. 367)
- Cardiomyopathie dilatée (incluant la cardiomyopathie arythmogène du ventricule droit)
- Cardiomyopathie hypertrophique
- Cardiomyopathie restrictive
Nommez des causes de cardiomyopathies associées à chacune des catégories suivantes: (tableau gros Robbins p. 568)
a) Infections cardiaques
b) Toxines
c) Métaboliques
d) Maladies neuromusculaires
e) Maladies de storage et de dépôts
f) Conditions infiltratives
g) Immunologiques
a) Infections cardiaques: virus, chlamydia, rickettsia, etc.
b) Toxines: alcool, monoxyde de carbone, lithium, catécholamines, arsenic, etc.
c) Métabliques: hyper et hypoTh, hyper et hypoK, hémochromatose, déficience nutritionnelle
d) Maladies neuromusculaires: ataxie de Friedreich, dystrophie musculaire, atrophies congénitales
e) Maladies de storage et de dépôts: Fabry, amyloïdose, etc.
f) Conditions infiltratives: leucémie, carcinomatose, sarcoïdose, fibrose secondaire à l’irradiation
g) Immunologiques: myocardites, rejet post-transplantation
Nommez des causes/conditions prédisposant à une cardiomyopathie dilatée: (p. 367)
- Idiopathique
- Génétique: 20-50% sont familiales; surtout mutations du gène TTN
- Myocardite (virales, notamment coxsackie B)
- Alcool
- Cardiomyopathie péri-partum (mécanisme incertain)
- Surcharge en fer (primaire ou secondaire)
- Stress supraphysiologique (ex: tachycardie persistante, hyperTh, phéchromocytome)
Quelles sont les trouvailles autopsiques d’une cardiomyopathie dilatée? (p. 370)
Macroscopiques:
- Gros coeur lourd (2-3x la normale)
- Coeur “flabby” vu la dilatation des 4 chambres
- L’hypocontractilité prédispose à la formation de thrombi muraux
Microscopiques: changements non spécifiques et subtils
- Hypertrophie des cardiomyocytes
- Fibrose interstitielle et endocardique variable
Quel est le mode de transmission de la cardiomyopathie arythmogène du ventricule droit et quel est son mécanisme pathophysiologique? (p. 370)
- Transmission autosomale dominante, pénétrance variable
- Mécanisme: mutations de gènes codant pour des protéines en lien avec les desmosomes
Quelles sont les trouvailles autopsiques de la cardiomyopathie arythmogène du ventricule droit? (p. 370)
- Paroi du ventricule droit sévèrement amincie
- Perte de myocytes et infiltration graisseuse profonde de la paroi du ventricule droit
Quelle est la protéine la plus fréquemment mutée dans les cardiomyopathies hypertrophiques? (p. 371)
Mutation de la chaîne lourde beta-myosine
Nommez trois diagnostics différentiels fréquents devant être distingués d’une cardiomyopathie hypertrophique: (gros Robbins p. 572)
- Maladie de Fabry
- Amyloïdose
- Cardiopathie hypertensive
Décrivez les trouvailles autopsiques d’une cardiomyopathie hypertrophique: (p. 371)
Macroscopie:
- Épaississement disproportionné du septum interventriculaire (hypertrophie asymétrique)
- Cavité du ventricule gauche déformée en banane par la protrusion du septum
- Épaississement du feuillet mitral antérieur avec plaque fibreuse endocardique
Microscopie:
- Hypertrophie des myocytes
- Désorganisation (disarray) des myocytes
- Fibrose interstitielle
Nommez une cause fréquente de mort subite chez les jeunes athlètes: (p. 371)
Cardiomyopahie hypertrophique
Nommez des causes de cardiomyopathie restrictive: (gros Robbins p. 574)
- Idiopathique
- Amyloïdose
- Sarcoïdose
- Fibrose secondaire à la radiation
- Tumeurs métastatiques
- Maladies métaboliques entraînan le dépôt de métabolites
Décrivez l’épidémiologie et la morphologie de la fibrose endomyocardique: (p. 371)
Épidémiologie: surtout les enfants et jeunes adultes Africains
Morphologie:
- Fibrose de l’endocarde des ventricules, qui part de l’apex et remonte vers les valves
- Thrombi muraux ventriculaires fréquents
Quelles sont les caractéristiques de l’endomyocarditet de Loeffler? (p. 371)
- Fibrose endomyocardique
- Éosinophilie périphérique
- Infiltrats éosinophiliques dans de multiples organes, incluant le coeur
Décrivez l’épidémiologie et la morphologie de la fibroélastose endocardique: (p. 372)
Épidémiologie: surtout les 2 premières années de vie
Morphologie:
- Épaississement fibroélastique de l’endocarde du ventricule gauche
Qu’est-ce que l’amyloïdose cardiaque sénile? (gros Robbins p. 574)
Dépôts cardiaques d’amyloïde (faite de transthyrétine) survenant chez les patients de 70+ ans, avec un meilleur pronostic que l’amyloïdose systémique.
Décrivez les trouvailles autopsiques d’une amyloïdose cardiaque: (gros Robbins p. 374)
Macroscopiques:
- Consistance du coeur variable, de normale à ferme et caoutchouteuse
- Chambres habituellement de taille normale (mais dilatation et épaississement possibles)
- Petits nodules semi-translucides en “gouttes de cire” a/n endocarde des oreillettes, surtout à gauche
Microscopiques:
- Dépôts éosinophiles a/n interstitium, tissu de conduction, endocarde, valves, péricarde, petites artères coronaires intra-murales
- Biréfringence rouge-vert au rouge Congo
Nommez un organisme pouvant causer une myocardite pour chacune des catégories suivantes: (tableau gros Robbins p. 575)
a) Virus
b) Bactéries
c) Fungi
d) Protozoaires
e) Helminthes
a) Virus: cocksackie virus, entérovirus
b) Bactéries: maladie de Lyme (borrelia)
c) Fungi: Candida
d) Protozoaires: maladie de Chagas (Trypanosma cruzi)
e) Helminthes: trichinose
Nommez des causes de myocardite non-infectieuse:
a) de mécanisme immun
b) de mécanisme inconnu
(tableau gros Robbins p. 575)
Mécanisme immun:
- Post-viral
- Post-streptococcique (fièvre rhumatismale)
- Lupus érythémateux systémique
- Hypersensibilité à un médicament
- Rejet de greffe
Mécanisme inconnu:
- Sarcoïdose
- Myocardite à cellules géantes
Décrivez les trouvailles morphologiques des myocardites (y compris les patrons particuliers de la myocardite d’hypersensibilité, de la myocardite à cellules géantes et de la maladie de Chagas): (p. 372)
Macroscopiques:
- Coeur flabby avec dilatation des quatre chambres et mottling hémorragique patchy
- Endocarde et valves non affectés
- Remdelage à long terme, thrombi muraux possibles
Microscopiques:
- Infiltrat inflammatoire du myocarde avec nécrose et dégénérescence des cardiomyocytes; infiltrat le plus souvent mononucléé, majoritairement lymphocytaire
- Lésions souvent focales, donc peuvent être manquées
- Myocardite d’hypersensibilité:
- Infiltrats périvasculaires de lymphocytes, macrophages et éosinophiles
- Myocardite à cellules géantes:
- infiltrat inflammatoire comprenant des cellules géantes multinucléées ainsi que des lymphocytes, plasmocytes, éosinophiles, macrophages
- Nécrose peut être extensive
- Maladie de Chagas:
- Présence de trypanosomes parasitant les myocytes
- Infiltrat inflammatoire mixte avec neutrophiles, lymphocytes, macrophages, occasionnels éosinophiles
Nommez des médicaments associés à une toxicité cardiaque: (gros Robbins p. 577)
- Agents chimiothérapeutiques: anthracyclines (doxorubicine, daunorubicine)
- Lithium
- Phénothiazine
- Chloroquine
Quelle est la quantité normale de fluide dans le péricarde? (p. 373)
30-50 mL
Quelle est la conséquence clinique d’une accumulation rapide de fluide dans l’espace péricardique?
Tamponnade cardiaque
Quelles sont les cinq (5) formes de péricardite aiguë?
- Péricardite séreuse
- Péricardite fibrineuse et sérofibrineuse
- Péricardite purulente (suppurative)
- Péricardite hémorragique
- Péricardite caséeuse
Quelles sont les deux (2) formes de péricardite chronique ou post-guérison? (p. 374)
- Médiastinopéricardite adhésive
- Péricardite constrictive
Quel est le diagnostic? Quels pourraient-être les mécanismes pathophysiologiques menant à cette condition? (gros Robbins p. 578)
Diagnostic: péricardite purulente (suppurative)
Mécanismes:
- Extension directe d’une infection avoisinante (ex: pneumonie, empyème…)
- Infection par voie hématogène
- Infection par voie lymphatique
- Introduction directe d’un agent pathogène lors d’une cardiotomie
Quelle est l’atteinte cardiaque la plus fréquente associée à la polyarthrite rhumatoïde? (p. 374)
Péricardite fibrineuse
Quelles sont les cinq (5) tumeurs cardiaques les plus fréquentes? (gros Robbins p. 579)
Dans l’ordre:
- Myxome
- Fibrome
- Lipome
- Fibroélastome papillaire
- Rhabdomyome
Quels sont les tumeurs cardiaques primaires malignes les plus fréquentes? (Gros Robbins p. 579)
- Angiosarcome
- Autres sarcomes peu différenciés, souvent avec amplification MDM2
Nommez deux syndromes associés aux myxomes cardiaques ainsi que le gène muté en cause: (gros Robbins p. 579)
- Syndrome de McCune-Albright: GNAS1
- Complexe de Carney: PRKAR1A
Décrivez la morphologie d’un myxome cardiaque: (p. 374)
Macroscopie:
- Taille variable, 1 à >10 cm
- Sessiles ou pédonculés
- Aspect allant de globulaire et ferme à papillaire et gélatineux, hémorragique à translucide
Microscopie:
- Myxoma cells: cellules mésenchymateuses pluripotentets stellaires
- Matrice myxoïde
- Structures vaisseaux-like ou glandes-like
Décrivez la trouvaille macroscopique suivante. Quel est votre diagnostic? (mentionné dans le gros Robbins 2015 et déjà eu à l’examen formatif du département)
Hypertrophie lipomateuse du septum auriculaire
Qu’est-ce qu’une excroissance de Lambl? (gros Robbins p. 579)
Petites excroissances triviales ressemblant un peu à des petits fibroélastomes papillaires représenttant des thrombi organisés sur les valves aortiques de patients âgés.
Décrivez la morphologie d’un fibroélastome papillaire: (p. 375)
Macroscopie:
- Aspect d’anémone avec longs filaments irradiant d’un axe central
- Caractéristiquement situés sur les valves
Microscopie:
- Core de tissu conjoncif myxoïde avec fibres élastiques concentriques, tapissé de cellules endothéliales
Quelle est la tumeur cardiaque primaire la plus fréquente chez l’enfant? (p. 375)
Rhabdomyome cardiaque
Nommez les gènes mutés dans les rhabdomyomes cardiaques et nommez un syndrome associé: (p. 375)
- Gènes TSC1 et TSC2
- Sclérose tubéreuse (environ 50% des cas, le reste est sporadique)
Décrivez la morphologie d’un rhabdomyome cardiaque: (p. 375)
Macroscopie:
- Masses myocardiques gris-blanchâtre de taille variable (petites à plusieurs cm)
- Généralement multiples
- Atteinte préférentielle des ventricules, faisant protrusion dans la lumière
Microscopie:
- Grosses cellules polygonales riches en glycogène et contenant des myofibrilles
- Artéfact de processing donnant un aspect caractéristique: spider cells, avec filaments étirés de cytoplasme irradiant du noyau jusqu’à la membrane
Quel est le pourcentage de patients décédés d’un cancer qui présentent des métastases cardiaques à l’autopsie? (gros Robbins p. 580)
5%
Quels sont les cancers causant le plus fréquemment des métastases cardiaques? (gros Robbins p. 580)
- Cancer du poumon
- Cancer du sein
- Mélanome
- Leucémies
- Lymphomes
Décrivez les trouvailles histologiques associées à un rejet de greffe de type cellulaire: (p. 375)
- Inflammation interstitielle lymphocytaire
- Dommages aux myocytes
- Rejet sévère: s’accompagne d’oedème interstitiel et de lésions vasculaires causant la nécrose des myocytes
Quel est le mécanisme pathophysiolgique derrière le rejet médié par les anticorps? (p. 375)
Production d’anticorps donneur-spécifiques dirigés conttre les protéines dees complexes majeurs d’histocompatibilité, menant à l’activation du complément et au recruttementt de cellules avec récepteurs Fc.
Quelle est la principale complication limitant le pronostic à long terme des greffes cardiaques? (p. 375)
Artériosclérose du greffon (artériopathie de l’allogreffe)
