CAP-GIST (résection/exérèse/biomarqueurs)

Question 1

Quels sont les éléments inclus dans un rapport de résection d’un GIST?

Answer 1

• Traitement pré-chirurgical
• Procédure
• Focalité
• Site tumorale
• Taille tumorale
• Type histologique
• Activité mitotique
• Grade histologique
• Nécrose
• Effets post-traitements
• Évaluation du risque
• Limites chirurgicales
• Statut ganglionnaire
• Statut métastatique
• Stade pTNM
• Trouvailles additionnelles
• Études complémentaires
  
  • Études IHC
  • Études génétiques

Question 2

Comment doit-on évaluer l’activité mitotique en contexte de GIST?

Answer 2

• Il faut évaluer 5 mm², soir environ 20 HPF

Question 3

Quels sont les grades histologiques utilisés en contexte de GIST?

Answer 3

• G1 (bas-grade) :
  
  • 5 mitoses ou moins par 5 mm²
• G2 (haut-grade) :
  
  • >5 mitoses par 5 mm²

Question 4

Décrivez le stade pT des GIST.

Answer 4

• pT0 : pas d’évidence de tumeur primaire
• pT1 : tumeur de <2 cm
• pT2 : tumeur de >2-5 cm
• pT3 : tumeur de >5-10 cm
• pT4 : tumeur de >10 cm

Question 5

Décrivez le stade pnm des GIST.

Answer 5

• pN0 : absence de métastase ganglionnaire
• pN1 : présence de métastase ganglionnaire
• pM1 : présence de métastase à distance

Question 6

Quels sont les principaux marqueurs IHC et études moléculaires utilisés en contexte de GIST (biomarqueurs)?

Answer 6

• IHC :
  
  • KIT (CD117); positif dans 95%
  • DOG1 (ANO1); positif dans 99%
  • SDHA
  • SDHB
• Études moléculaires :
  
  • KIT
  • PDGFRA
  • BRAF
  • SDHA/B/C/D
  • NF1
  • BRAF

Question 7

Quels sont les effets post-traitements pouvant être retrouvés en contexte de GIST?

Answer 7

• Stroma myxoïde
• Hypocellularité
• Fibrose
• Nécrose

Il est recommandé de donner le pourcentage de tumeur viable post-traitement

Question 8

Quels sont les facteurs modifiant le risque de progression en contexte de GIST?

Answer 8

• Activité mitotique :
  
  • 5 mitoses ou moins/ 2 mm²
  • >5 mitoses/ 2 mm²
• Taille :
  
  • 2 cm et moins
  • >2-5 cm
  • >5-10 cm
  • >10 cm
• Localisation :
  
  • Gastrique (les meilleurs pronostic)
  • Duodénum (pronostic intermédiaire)
  • Jéjunum/Iléon (moins bon pronostic)
  • Rectum (moins bon pronostic)

Question 9

Vrai ou faux, on ne doit pas évaluer pathologiquement le risque d’évolution des GIST survenant en contexte syndromique.

Answer 9

Vrai

Question 10

Vrai ou faux, les GIST sont fréquemment associés à des métastases ganglionnaires?

Answer 10

• Faux, c’est rare et une lymphadénectomie n’est pas nécessaire
• Ils sont principalement associés à des métastases hépatiques et/ou à la surface du péritoine

Question 11

Quelles sont les mutations activatrices pouvant être retrouvées dans les GIST?

Answer 11

• KIT (75%)
• PDFRA (10%)
• SDH (8%)