c1 - agenti patogeni subcelulari Flashcards
prionii
*reprezintă cele mai simple şi mai inferioare forme de agenţi patogeni infecţioşi neconvenţionali, fiind lipsite în totalitate de informaţie genetică
STANLEY B. PRUSINER care în 10 oct. 1997 - premiul Nobel
cum sunt identificate proteinele prionice
proteinele prionice sunt identificate pe baza speciilor gazdă, a sindromului clinic și a leziunilor asociate acestora și caracterizate pe baza proprietăților moleculare și biologice.
ce reflecta secventa primara de AA a prionilor (proteine prionice)?
-gazda de la care au fost izolate, și pe de altă parte pot înregistra mutații care definesc variantele de boală transmise genetic, de exemplu boala Creutzfeldt Jakob la om.
unde este intalnita proteina prionică scrapie
creier ovine
proteina prionică celulară (P.P.C)
creierul hamsterilor normali
similara cu PPS dar totusi diferita
exemple de boli de origine prionica
Boala Creutzfeldt-Jakob - om
Scrapia - Ovine, caprine
Boala cronică cașectizantă -Cervidee (cătrioară, ren)
Encefalopatia spongiformă bovină - Bovine
Encefalopatia transmisibilă a nurcilor - Nurcile
Encefalopatia spongiformă felină -Pisica
Encefalopatia spongiformă a biongulatelor
exotice și primatelor -Antilope (Kudu, Nyala, Oryx) Primate
diferente dintre PPC si PPS
PPC
➢este o proteină normală prezentă în membrana pericarionilor mai concentrată la locul sinapselor;
➢este sensibilă la acţiunea enzimelor proteolitice;
➢este degradată în timpul metabolismului celular;
➢este nepatogenă, neinfectantă, netransmisibilă;
➢are funcţie neurotransmiţătoare;
➢structura secundară este alfa-helicală
*PrPc (“c” de la cell = celulă)- pentru proteina prionică normală denumită și PrPsen (“sen”= sensibilă la proteinaza K);
PPS
➢este prezentă numai la animalele infectate;
➢este rezistentă la proteaze;
➢este termostabilă la 350°C;
➢nu este degradată în cursul metabolismului celular, putându-se acumula în lizozomii din neuroni;
➢este infecţioasă şi transmisibilă;
➢structura secundară este ß-lamelară;
➢secvenţa aminoacizilor este identică cu cea din P.P.C., cu o singură diferenţă că leucina este înlocuită cu prolina, modificare determinată de o mutaţie punctiformă;
*PrPsc (“sc”= scrapie) pentru proteina prionică patogenă denumită și PrPres (res= rezistență la proteinaza K ).
natura afectiunii in funcție de factorul care induce conversia proteinei prionice normale în proteină prionică infecțioasă
❑genetică- mutații punctiforme ale genei PrP transmisă autozomal dominant;
❑infecțioasă- urmare a consumului alimentelor contaminate; folosirea unor instrumente nesterile; injectarea unor hormoni derivați din hipofiza prelevată de la cadavrele animalelor infectate;
❑sporadică-mutație spontană a genei PrP, care intensifică rata conversiei proteinei prionice, cât și a unor factori necunoscuți
manifestarile comune ale bolilor produse de prioni
Bolile produse de prioni, deși sunt destul de diferite între ele din punct de vedere epidemiologic, clinic și chiar al localizărilor leziunilor în sistemul nervos central, au totuși unele manifestări comune indiferent de specia la care evoluează
❑ o fază preclinică destul de lungă (luni sau ani) ;
❑ transmisibilitatea pe cale parenterală
❑ faza clinică este manifestată prin sindrom cerebral și duce la sfârșit letal
❑ leziuni histopatologice caracteristice (spongioza substanței cenușii, vacuolizări neuronale și prezența fibrilelor de amiloid)
❑ absența totală a oricărei reacții inflamatorii sau imune
❑ tratamentul cu substanțe imunomodulatoare sau imunostimulatoare nu modifică evoluția bolii
ce sunt viroizii
Viroizii sunt molecule de ARN, cu lungimea de 200-400
nucleotide, lipsite de capsidă sau anvelopă, care determină
unele boli transmisibile la plante
primul viroid
Primul viroid a fost descoperit de cercetătorul american T. O.
DIENNER la Beltsville (S.U.A.) în urma unor cercetări efectuate în perioada 1967-1971 la cartof
familii viroizi
2 familii
Pospiviroidae și Avsunviroidae
bolile produse de viroizi la plante
- boala stelării (deformării) tuberculilor de cartof,
- nanismul şi pătarea clorotică a crizantemelor,
- cloroza castraveţilor,
- boala cadang-cadang a palmierilor de cocos, etc
caractere generale a viroizilor
➢ Sunt forme acelulare de viaţă alcătuite din molecule de ARN de talie mică neprotejate de alte învelişuri externe.
➢ Molecula de ARN are o structură circulară cu regiuni mono sau dublu catenare.
➢ În general sunt localizaţi în nucleul celulelor unde se replică cu ajutorul unor enzime de tipul ARN replicazelor din celula gazdă.
➢Originea lor nu este prea bine cunoscută, dar se presupune că ar reprezenta introni nedegradaţi eliminaţi în procesul de activare al genelor.
➢Capacitatea lor patogenă se datorează interacţiunii lor cu genomul celulei gazdă şi perturbării mecanismelor de reglaj genetic al celulei gazdă.
➢Viroizii reprezintă o nouă clasă de agenţi patogeni subvirali care se află la limita inferioară a materiei vii şi care posedă un program genetic redus la minim.
ce sunt virusoizii
Virusoizii, sau agenții sateliți, au un genom mai mare decât al viroizilor (până la 1000 nucleotide) ce codifică doar pentru sinteza de proteine structurale.