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Pediatria > Baixa estatura > Flashcards

Baixa estatura Flashcards

1
Q

Ped: baixa estatura

V ou F: a baixa estatura de etiologia endócrina é uma das mais comuns

A

Falso. A maioria das crianças avaliadas tem uma variante do normal ou BE idiopática

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Q

Ped: baixa estatura

Qual o principal responsável pelo crescimento, produzido sob o estímulo do GH?

A

IGF-1

(fator de crescimento semelhante à insulina)

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Q

Ped: baixa estatura

Qual a ação do GH e do IGF-1 nos ossos?

A
  • GH: diferenciação pré-­condrócitos em condrócitos que secretam IGF-­1
  • IGF-1: estimula expansão clonal e a maturação dos condrócitos
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4
Q

Ped: baixa estatura

Quais os 4 estágios do crescimento durante a vida?

A
  1. Intrauterino
  2. Lactância
  3. Infância
  4. Adolescência
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Q

Ped: baixa estatura

Em qual período dos estágios do crescimento, o crescimento é mais pronunciado?

A

Intrauterino

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6
Q

Ped: baixa estatura

O crescimento normal é, em média:

  1. No 1° ano de vida: ______cm
  2. No 2° ano de vida: _____cm
  3. No 3° ano de vida: ______cm
A
  1. 25 cm
  2. 12 cm
  3. 8 cm
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7
Q

Ped: baixa estatura

Qual o marco do fim do estirão de crescimento nas meninas?

A

Menarca

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8
Q

Ped: baixa estatura

Qual a definição de baixa estatura?

A

Qualquer criança cuja altura se encontre abaixo do percentil 2 ou 3

(depende do gráfico usado)

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9
Q

Ped: baixa estatura

Recomenda-­se a investigação de crianças com baixa estatura se:

  1. Estatura igual ou abaixo de _______ DP para idade e sexo
  2. Estatura abaixo do potencial familiar > _______ DP abaixo do percentil da estatura alvo
  3. Aquelas cçs com _______ baixa, independentemente do percentil da estatura
A
  1. Estatura igual ou abaixo de 2 DP para idade e sexo
  2. Estatura abaixo do potencial familiar > 1,5 DP abaixo do percentil da estatura alvo
  3. Aquelas cçs com VC baixa, independentemente do percentil da estatura
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10
Q

Ped: baixa estatura

Qual a melhor forma de mensurar o crescimento?

A

Mensurações seriadas que possibilitem determinar a VC

(quanto a criança cresceu no período de 1 ano)

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11
Q

Ped: baixa estatura

Na investigação da criança com baixa estatura, qual fármaco é importante perguntar se essa criança faz uso crônico?

A

Glicorticoides

(pode prejudicar crescimento)

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12
Q

Ped: baixa estatura

Qual a forma correta de medir a altura de crianças até 2 anos de idade?

A

Até os 2 anos de idade, a criança deve ser medida deitada usando o estadiômetro

(depois disso, usar posição supina)

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13
Q

Ped: baixa estatura

Doenças endócrinas costumam comprometer mais __________ (idade­ x altura / idade­ x peso)

A

Idade x altura

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14
Q

Ped: baixa estatura

Doenças crônicas (dça celíaca, alergia alimentar, fibrose cística, desnutrição) costumam comprometer mais __________ (idade­ x altura / idade­ x peso)

A

Idade x peso

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15
Q

Ped: baixa estatura

Qual a fórmula da estatura-alvo de meninos?

A

1 DP = pode ser 5 ou 10cm

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16
Q

Ped: baixa estatura

Qual a fórmula da estatura-alvo de meninas?

A

1 DP = pode ser 5 ou 10cm

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17
Q

Ped: baixa estatura

Na suspeita de doença celíaca como causa da BE, quais exames solicitar?

A
  • Anticorpos antitransglutaminase IgA
  • Anticorpos antiendomísio
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18
Q

Ped: baixa estatura

Na suspeita de DII como etiologia da BE, qual exame devo solicitar?

A

Calprotectina fecal

(quando elevada indica migração de neutrófilos para a mucosa intestinal, que ocorre durante a inflamação intestinal)

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19
Q

Ped: baixa estatura

Qual o principal distúrbio congênito que causa BE?

A

Síndrome de Turner

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20
Q

Ped: baixa estatura

3 exemplos de endocrinopatias que mais cursam com BE

A
  1. DGH
  2. Síndrome de Cushing
  3. Hipotireoidismo
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21
Q

Ped: baixa estatura

Qual a causa mais provável da BE?

  • Estatura abaixo do terceiro percentil dentro do alvo familiar
  • Desenvolvimento puberal adequado para a idade e maturação óssea
  • VC adequada para a idade cronológica (mas geralmente abaixo do percentil 50)
A

Baixa estatura familiar

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22
Q

Ped: baixa estatura

Em qual sexo o RCCP (retardo constitucional de crescimento e puberdade) é mais comum?

23
Q

Ped: baixa estatura

Qual diagnóstico eu devo considerar?

  • Estatura abaixo do alvo familiar
  • EF normal
  • Atraso da idade óssea + início tardio da puberdade
  • Sem sintomas ou sinais de outras doenças sistêmicas
A

RCCP

(retardo constitucional de crescimento e puberdade)

24
Q

Ped: baixa estatura

Qual a diferença do RCCP para a BEF?

A

RCCP = idade óssea atrasada dois anos ou mais

25
# Ped: baixa estatura Qual deve ser a minha suspeita diagnóstica? * Dificuldade em identificar a causa evidente para a BE. * E statura abaixo de –2 DP para o sexo e a idade, com tamanho e peso normais * Sem evidências de doenças orgânicas crônicas
**_BEI_** | (baixa estatura idiopática)
26
# Ped: baixa estatura A síndrome de Turner ocorre exclusivamente no sexo ________ (masculino / feminino)
Feminino
27
# Ped: baixa estatura Qual síndrome representa a causa mais comum de baixa estatura feminina associada a distúrbios cromossômicos e tem como característica principal a disgenesia gonadal 45,X?
Síndrome de Turner
28
# Ped: baixa estatura Qual o diagnóstico?
Síndrome de Turner * A: pescoço curto e alado * B: implantação baixa de orelhas e cabelo * C: cúbito valgo * D: encurtamento metacarpos
29
# Ped: baixa estatura Qual o achado laboratorial mais característico da síndrome de Turner?
**_Elevação das gonadotrofinas_** | (principalmente o FSH)
30
# Ped: baixa estatura Qual a definição de osteocondrodisplasias?
Grupo heterogêneo de doenças caracterizadas por anormalidades de cartilagens, ossos ou ambos
31
# Ped: baixa estatura Qual o diagnóstico? * Extremidades curtas * Mão em tridente * Cabeça relativamente grande * Fronte proeminente + ponte nasal achatada * Diminuição VC presente desde os primeiros anos de vida
Acondroplasia
32
# Ped: baixa estatura Qual a diferença da acondroplasia para a hipocondroplasia?
**_Hipocondroplasia_** = desenvolvimento aparentemente normal até a puberdade, com estirão puberal ausente/limitado, causando BE na vida adulta
33
# Ped: baixa estatura Qual o diagnóstico? * Fragilidade óssea: fraturas recorrentes * BE, macrocefalia * Escleras azuladas * Dentinogênese imperfeita * Perda auditiva * Complicações neurológicas + pulmonares
**_Osteogênese imperfeita_** (doença hereditária do tecido conjuntivo, resultante da deficiência do colágeno tipo 1)
34
# Ped: baixa estatura Qual o exemplo clássico de doença respiratória crônica que pode causar retardo de crescimento e da puberdade?
**_Asma brônquica_** (uso crônico de glicocorticoides por ex para fibrose cística, bronquiectasias)
35
# Ped: baixa estatura O comprometimento da estatura é maior em qual tipo de cardiopatia?
**_Cianóticas_** (pode ser minimizado por correção cirúrgica precoce)
36
# Ped: baixa estatura Crianças com crescimento deficiente associado à nistagmo ou comprometimento visual: qual diagnóstico eu devo considerar?
Displasia septo-óptica
37
# Ped: baixa estatura Qual a neoplasia mais comum na área hipotálamo­hipofisária em crianças que causa DGH adquirida?
Craniofaringioma
38
# Ped: baixa estatura Qual deve ser a minha suspeita diagnóstica? * Fronte proeminente * Base nasal achatada e mandíbula pequena: causam aparência imatura e arredondada à face (fácies de anjo querubim ou de boneca) * Voz fina e aguda * Pode ter peso excessivo: aumento gordura no tronco
**DGH congênita grave** * A: fronte proeminente, rosto triangular, base nasal achatada * B: face triangular e fronte proeminente * C: gordura acumulada em tronco.
39
# Ped: baixa estatura Como deve ser feita a triagem inicial da deficiência de GH?
IGF­1 e IGFBP­3
40
# Ped: baixa estatura Qual a conduta em paciente com suspeita de DGH que possui concentração de IGF­1 e/ou IGFBP­3 abaixo de –1 DP do esperado?
Testes de estímulo para o GH
41
# Ped: baixa estatura Como deve ser feito o diagóstico de DGH?
* Teste inicial de triagem (por ex, o da clonidina) * Teste mais potente (por ex, o ITT)
42
# Ped: baixa estatura Em paciente com suspeita de DGH que está investigando, qual o próximo passo da investigação caso: * Testes de estímulo para GH alterados * Testes de estímulo normais, mas permanece forte suspeita
RM da região hipotálamo-hipofisária
43
# Ped: baixa estatura A síndrome da insensibilidade ao GH 1ª é um grupo de distúrbios hereditários, em que há ausência ou diminuição dos efeitos biológicos do GH, apesar de produção e secreção normais. **Qual o protótipo** dessa síndrome de insensibilidade?
**Síndrome de Laron**
44
# Ped: baixa estatura Qual deve ser a minha suspeita diagnóstica? * Níveis baixos de IGF­1 e IGFBP­3 * Aumento concentrações séricas de GH
Síndrome de insensibilidade ao GH
45
# Ped: baixa estatura Qual a deficiência endócrina que mais influencia no crescimento?
Hipotireoidismo
46
# Ped: baixa estatura O comprometimento do crescimento pode se manifestar como BE, sendo considerado grave quando \_\_\_\_\_\_\_
- 3 DP
47
# Ped: baixa estatura Indicações para reposição do hormônio GH: 1. Deficiência / insuficiência 2. BE em meninas com \_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_ 3. Crianças nascidas \_\_\_\_\_\_\_\_\_\_ 4. BE idiopática 5. Síndrome de \_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_
1. Deficiência / insuficiência 2. BE em meninas com síndrome de Turner 3. Crianças nascidas pequenas para a IG 4. BE idiopática 5. Síndrome de Prader Willi
48
# Ped: baixa estatura Como é feita o tratamento com reposição de GH com DNA recombinante?
**_Injeções subcutâneas ao deitar_** | (doses de 0,025 a 0,05 mg/kg/dia)
49
# Ped: baixa estatura Como deve ser feito o monitoramento da reposição de GH?
* A cada 3-6 meses, com ajuste na dose de acordo com peso e VC * Dosagem IGF-1
50
# Ped: baixa estatura Nas etiologias de BE que necessitam de reposição de GH, essa reposição deve ser feita por quanto tempo?
Até a criança atingir sua estatura final
51
# Ped: baixa estatura Qual a função da proteína denominada subunidade ácido ­lábil (ALS)?
Aumenta a meia-vida do IGF-1 de 6h para 20 horas ## Footnote (assim o crescimento é maior)
52
# Ped: baixa estatura Qual a causa mais importante de falha no crescimento em todo o mundo?
Desnutrição
53
# Ped: baixa estatura Por que o tratamento com reposição de GH pode causar hiperglicemia?
* GH diminui uso periférico de glicose * Estimula produção de glicose pelo fígado (gliconeogênese)
54
# Ped: baixa estatura Além da hiperglicemia que pode ser 2ª à reposição do GH, quais outros 2 possíveis efeitos colaterais?
1. Artralgias 2. HIC

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