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Pediatria > Baixa estatura > Flashcards

Baixa estatura Flashcards

1
Q

Ped: baixa estatura

V ou F: a baixa estatura de etiologia endócrina é uma das mais comuns

A

Falso. A maioria das crianças avaliadas tem uma variante do normal ou BE idiopática

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Q

Ped: baixa estatura

Qual o principal responsável pelo crescimento, produzido sob o estímulo do GH?

A

IGF-1

(fator de crescimento semelhante à insulina)

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Q

Ped: baixa estatura

Qual a ação do GH e do IGF-1 nos ossos?

A
  • GH: diferenciação pré-­condrócitos em condrócitos que secretam IGF-­1
  • IGF-1: estimula expansão clonal e a maturação dos condrócitos
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4
Q

Ped: baixa estatura

Quais os 4 estágios do crescimento durante a vida?

A
  1. Intrauterino
  2. Lactância
  3. Infância
  4. Adolescência
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Q

Ped: baixa estatura

Em qual período dos estágios do crescimento, o crescimento é mais pronunciado?

A

Intrauterino

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6
Q

Ped: baixa estatura

O crescimento normal é, em média:

  1. No 1° ano de vida: ______cm
  2. No 2° ano de vida: _____cm
  3. No 3° ano de vida: ______cm
A
  1. 25 cm
  2. 12 cm
  3. 8 cm
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7
Q

Ped: baixa estatura

Qual o marco do fim do estirão de crescimento nas meninas?

A

Menarca

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8
Q

Ped: baixa estatura

Qual a definição de baixa estatura?

A

Qualquer criança cuja altura se encontre abaixo do percentil 2 ou 3

(depende do gráfico usado)

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9
Q

Ped: baixa estatura

Recomenda-­se a investigação de crianças com baixa estatura se:

  1. Estatura igual ou abaixo de _______ DP para idade e sexo
  2. Estatura abaixo do potencial familiar > _______ DP abaixo do percentil da estatura alvo
  3. Aquelas cçs com _______ baixa, independentemente do percentil da estatura
A
  1. Estatura igual ou abaixo de 2 DP para idade e sexo
  2. Estatura abaixo do potencial familiar > 1,5 DP abaixo do percentil da estatura alvo
  3. Aquelas cçs com VC baixa, independentemente do percentil da estatura
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10
Q

Ped: baixa estatura

Qual a melhor forma de mensurar o crescimento?

A

Mensurações seriadas que possibilitem determinar a VC

(quanto a criança cresceu no período de 1 ano)

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11
Q

Ped: baixa estatura

Na investigação da criança com baixa estatura, qual fármaco é importante perguntar se essa criança faz uso crônico?

A

Glicorticoides

(pode prejudicar crescimento)

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12
Q

Ped: baixa estatura

Qual a forma correta de medir a altura de crianças até 2 anos de idade?

A

Até os 2 anos de idade, a criança deve ser medida deitada usando o estadiômetro

(depois disso, usar posição supina)

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13
Q

Ped: baixa estatura

Doenças endócrinas costumam comprometer mais __________ (idade­ x altura / idade­ x peso)

A

Idade x altura

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14
Q

Ped: baixa estatura

Doenças crônicas (dça celíaca, alergia alimentar, fibrose cística, desnutrição) costumam comprometer mais __________ (idade­ x altura / idade­ x peso)

A

Idade x peso

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15
Q

Ped: baixa estatura

Qual a fórmula da estatura-alvo de meninos?

A

1 DP = pode ser 5 ou 10cm

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16
Q

Ped: baixa estatura

Qual a fórmula da estatura-alvo de meninas?

A

1 DP = pode ser 5 ou 10cm

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17
Q

Ped: baixa estatura

Na suspeita de doença celíaca como causa da BE, quais exames solicitar?

A
  • Anticorpos antitransglutaminase IgA
  • Anticorpos antiendomísio
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18
Q

Ped: baixa estatura

Na suspeita de DII como etiologia da BE, qual exame devo solicitar?

A

Calprotectina fecal

(quando elevada indica migração de neutrófilos para a mucosa intestinal, que ocorre durante a inflamação intestinal)

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19
Q

Ped: baixa estatura

Qual o principal distúrbio congênito que causa BE?

A

Síndrome de Turner

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20
Q

Ped: baixa estatura

3 exemplos de endocrinopatias que mais cursam com BE

A
  1. DGH
  2. Síndrome de Cushing
  3. Hipotireoidismo
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21
Q

Ped: baixa estatura

Qual a causa mais provável da BE?

  • Estatura abaixo do terceiro percentil dentro do alvo familiar
  • Desenvolvimento puberal adequado para a idade e maturação óssea
  • VC adequada para a idade cronológica (mas geralmente abaixo do percentil 50)
A

Baixa estatura familiar

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22
Q

Ped: baixa estatura

Em qual sexo o RCCP (retardo constitucional de crescimento e puberdade) é mais comum?

23
Q

Ped: baixa estatura

Qual diagnóstico eu devo considerar?

  • Estatura abaixo do alvo familiar
  • EF normal
  • Atraso da idade óssea + início tardio da puberdade
  • Sem sintomas ou sinais de outras doenças sistêmicas
A

RCCP

(retardo constitucional de crescimento e puberdade)

24
Q

Ped: baixa estatura

Qual a diferença do RCCP para a BEF?

A

RCCP = idade óssea atrasada dois anos ou mais

25
Q

Ped: baixa estatura

Qual deve ser a minha suspeita diagnóstica?

  • Dificuldade em identificar a causa evidente para a BE.
  • E statura abaixo de –2 DP para o sexo e a idade, com tamanho e peso normais
  • Sem evidências de doenças orgânicas crônicas
A

BEI

(baixa estatura idiopática)

26
Q

Ped: baixa estatura

A síndrome de Turner ocorre exclusivamente no sexo ________ (masculino / feminino)

27
Q

Ped: baixa estatura

Qual síndrome representa a causa mais comum de baixa estatura feminina associada a distúrbios cromossômicos e tem como característica principal a disgenesia gonadal 45,X?

A

Síndrome de Turner

28
Q

Ped: baixa estatura

Qual o diagnóstico?

A

Síndrome de Turner

  • A: pescoço curto e alado
  • B: implantação baixa de orelhas e cabelo
  • C: cúbito valgo
  • D: encurtamento metacarpos
29
Q

Ped: baixa estatura

Qual o achado laboratorial mais característico da síndrome de Turner?

A

Elevação das gonadotrofinas

(principalmente o FSH)

30
Q

Ped: baixa estatura

Qual a definição de osteocondrodisplasias?

A

Grupo heterogêneo de doenças caracterizadas por anormalidades de cartilagens, ossos ou ambos

31
Q

Ped: baixa estatura

Qual o diagnóstico?

  • Extremidades curtas
  • Mão em tridente
  • Cabeça relativamente grande
  • Fronte proeminente + ponte nasal achatada
  • Diminuição VC presente desde os primeiros anos de vida
A

Acondroplasia

32
Q

Ped: baixa estatura

Qual a diferença da acondroplasia para a hipocondroplasia?

A

Hipocondroplasia = desenvolvimento aparentemente normal até a puberdade, com estirão puberal ausente/limitado, causando BE na vida adulta

33
Q

Ped: baixa estatura

Qual o diagnóstico?

  • Fragilidade óssea: fraturas recorrentes
  • BE, macrocefalia
  • Escleras azuladas
  • Dentinogênese imperfeita
  • Perda auditiva
  • Complicações neurológicas + pulmonares
A

Osteogênese imperfeita

(doença hereditária do tecido conjuntivo, resultante da deficiência do colágeno tipo 1)

34
Q

Ped: baixa estatura

Qual o exemplo clássico de doença respiratória crônica que pode causar retardo de crescimento e da puberdade?

A

Asma brônquica

(uso crônico de glicocorticoides por ex para fibrose cística, bronquiectasias)

35
Q

Ped: baixa estatura

O comprometimento da estatura é maior em qual tipo de cardiopatia?

A

Cianóticas

(pode ser minimizado por correção cirúrgica precoce)

36
Q

Ped: baixa estatura

Crianças com crescimento deficiente associado à nistagmo ou comprometimento visual: qual diagnóstico eu devo considerar?

A

Displasia septo-óptica

37
Q

Ped: baixa estatura

Qual a neoplasia mais comum na área hipotálamo­hipofisária em crianças que causa DGH adquirida?

A

Craniofaringioma

38
Q

Ped: baixa estatura

Qual deve ser a minha suspeita diagnóstica?

  • Fronte proeminente
  • Base nasal achatada e mandíbula pequena: causam aparência imatura e arredondada à face (fácies de anjo querubim ou de boneca)
  • Voz fina e aguda
  • Pode ter peso excessivo: aumento gordura no tronco
A

DGH congênita grave

  • A: fronte proeminente, rosto triangular, base nasal achatada
  • B: face triangular e fronte proeminente
  • C: gordura acumulada em tronco.
39
Q

Ped: baixa estatura

Como deve ser feita a triagem inicial da deficiência de GH?

A

IGF­1 e IGFBP­3

40
Q

Ped: baixa estatura

Qual a conduta em paciente com suspeita de DGH que possui concentração de IGF­1 e/ou IGFBP­3 abaixo de –1 DP do esperado?

A

Testes de estímulo para o GH

41
Q

Ped: baixa estatura

Como deve ser feito o diagóstico de DGH?

A
  • Teste inicial de triagem (por ex, o da clonidina)
  • Teste mais potente (por ex, o ITT)
42
Q

Ped: baixa estatura

Em paciente com suspeita de DGH que está investigando, qual o próximo passo da investigação caso:

  • Testes de estímulo para GH alterados
  • Testes de estímulo normais, mas permanece forte suspeita
A

RM da região hipotálamo-hipofisária

43
Q

Ped: baixa estatura

A síndrome da insensibilidade ao GH 1ª é um grupo de distúrbios hereditários, em que há ausência ou diminuição dos efeitos biológicos do GH, apesar de produção e secreção normais. Qual o protótipo dessa síndrome de insensibilidade?

A

Síndrome de Laron

44
Q

Ped: baixa estatura

Qual deve ser a minha suspeita diagnóstica?

  • Níveis baixos de IGF­1 e IGFBP­3
  • Aumento concentrações séricas de GH
A

Síndrome de insensibilidade ao GH

45
Q

Ped: baixa estatura

Qual a deficiência endócrina que mais influencia no crescimento?

A

Hipotireoidismo

46
Q

Ped: baixa estatura

O comprometimento do crescimento pode se manifestar como BE, sendo considerado grave quando _______

47
Q

Ped: baixa estatura

Indicações para reposição do hormônio GH:

  1. Deficiência / insuficiência
  2. BE em meninas com ___________
  3. Crianças nascidas __________
  4. BE idiopática
  5. Síndrome de ___________
A
  1. Deficiência / insuficiência
  2. BE em meninas com síndrome de Turner
  3. Crianças nascidas pequenas para a IG
  4. BE idiopática
  5. Síndrome de Prader Willi
48
Q

Ped: baixa estatura

Como é feita o tratamento com reposição de GH com DNA recombinante?

A

Injeções subcutâneas ao deitar

(doses de 0,025 a 0,05 mg/kg/dia)

49
Q

Ped: baixa estatura

Como deve ser feito o monitoramento da reposição de GH?

A
  • A cada 3-6 meses, com ajuste na dose de acordo com peso e VC
  • Dosagem IGF-1
50
Q

Ped: baixa estatura

Nas etiologias de BE que necessitam de reposição de GH, essa reposição deve ser feita por quanto tempo?

A

Até a criança atingir sua estatura final

51
Q

Ped: baixa estatura

Qual a função da proteína denominada subunidade ácido ­lábil (ALS)?

A

Aumenta a meia-vida do IGF-1 de 6h para 20 horas

(assim o crescimento é maior)

52
Q

Ped: baixa estatura

Qual a causa mais importante de falha no crescimento em todo o mundo?

A

Desnutrição

53
Q

Ped: baixa estatura

Por que o tratamento com reposição de GH pode causar hiperglicemia?

A
  • GH diminui uso periférico de glicose
  • Estimula produção de glicose pelo fígado (gliconeogênese)
54
Q

Ped: baixa estatura

Além da hiperglicemia que pode ser 2ª à reposição do GH, quais outros 2 possíveis efeitos colaterais?

A
  1. Artralgias
  2. HIC

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