Anemias Flashcards
Plummer Vinson
Membrana esofagica associada a anemia ferropriva
Anemia ferropriva caracteristicaa
Normo normo e depois micro hipo
Aumento rdw
Trombocitose
Ferritina, ferro serico, sat de transferrina baixos
Tranferrina, tibc, receptor solúvel da transferrina, protoporfirina altos
Reposição ferro
Sulfato ferroso 300 MG (60 MG de Fe elementar) 3x ao dia ou 3-5 mg/kg/dia pra crianças
Resposta -> contagem de reticulocitos (pico em 7-10 dias)
Duração-> 6 meses - 1 ano (ou ferritina > 50ng/ml)
Ação hepcidina aumentada na anemia de doença crônica
Aprisionamento do ferro
Redução da absorção intestinal do ferro
Redução responsividade dos precursores eritroides a eritropoetina
Onde o ferro é absorvido
Duodeno e jejuno proximal
Anemia de doença crônica características
Normo normo
Ferro serviço, sat de transferrina, transferrina, tibc, receptor solúvel da transferrina diminuídos
Fwrritina aumentada
Anemia sideroblastoca
- causas
- caracteristicas
- diagnostico
- tratamento
- alcool, chumbo, hereditária, mielodisplasia, deficiência de cobre, isoniazida, cloranfenicol, rifampicina
- pode ser micro hipo, ferro serico alto, ferritina alta, transferrina normal
- aspirado de MO com >15% de sideroblasticos em anel, sangue periférico com corpusuclos de Pappenheimer
- tratar causa base, vitamina b6 (piridoxina), desferoxamina
Heterozigose talassemia proteção contra…
Malaria
Eritropoiese ineficaz ___________ reabsorção de ferro no intestino
Aumenta
Betatalassemia caracteristicas
Hemacia pequena e com sobra de cadeia alfa (toxica) Eritropoiese ineficaz Hemolise Micro hipo rdw normal Acúmulo de ferro
Betatalassemia major - Cooley
- características
- tratamento
-Hemolitica grave após 6 meses de idade
Hepatoespleno
Baixa estatura
Expansão de MO (deformidades, fáceis em esquilo)
-acido folico, quelante ferro, esplenectomia, tx MO
Betatalassemia intermediário
- caracteristicas
- tratamento
- clínica mais brabda
- acido folico, quelante Fe
Betatalassemia minor
- caracteristicas
- tratamentk
- somente anemia micro hipo
- acompanhamento
Formas clínicas alfatalassemia
Carreador assintomatico
Alfatalassemia minor -> micro hipo, eletroforese de hb normal
Alfatalassemia intermediário -> doença da hb H, anemia hemolitica moderada a grave, 5-40% de Hb H
Hidropsia fetal -> 80% Hb de Bart, incompatível com a cida
Características gerais anemia megaloblastica
Eritropoiese ineficaz (padrões de hemolitica com reticulocitos baixos)
Macrocitose
Pancitopenia
Neutrofilos hipersegmentados
Causas deficiência de folato
Ma nutrição: alcoolatra, criança
Aumento da necessidade: gestante, hemolise crônica, metotrexato
Causas deficiência cobalamina
Anemia perniciosa Vegetariano Gastrectomia Pamcreatite crônica Doença ileal Diphyllobothrium latum Óxido nitroso IBP, pos ingestão de soda caustica (diminui ácido gastrico)
Diferença quadro clinico deficiência de folato e vitamina b12
Deficiencia de vitamina b12 tem síndromes neurológicas (atenção: degeneração combinada de medula - corticoespinhal + cordões posteriores)
Os dois aumentam homocisteina
Só b12 aumenta acido metilmalonico
Tratamento anemia megaloblastica
B12 -> reposição IM
Ácido folico -> reposição VO
Avaliar tratamento -> aumento reticulocitos
Anemia hemolitica
- clinica
- laboratorio
- anemia + icterícia, litiase biliar, esplenomegalia
- aumento de reticulocitos, bilirrubina indireta e LDH, redução haptoglobina
Anemia hemolitica
- clinica
- laboratorio
- anemia + icterícia, litiase biliar, esplenomegalia
- aumento de reticulocitos, bilirrubina indireta e LDH, redução haptoglobina
Crises anêmicas
Sequestro esplenico: falcemicos < 2 anos, aumento do baço, anemia grave, tratamento com hemotransfusao e esplenectomia após estabilização
Aplasica: parvovirus b19, precursores eritroides, anemia hemolitica com reticulocitos baixos
Magaloblastica: alto turnover, deficiencia de acido folico, reticulocitos diminuidos
Esferocitose
- clinica
- diagnóstico
- tratamento
- hemolise, esferocitos, hipertrofia, coombs negativo
- teste da fragilidade osmotica
- esplenectomia
Troca na anemia falciforme
Ácido glutamico por valina
Anemia falciforme eletroforese
HbS > 85-90%
Se A2 > 3% pensar em talassemia associada
Anemia falciforme principal causa de óbito nos primeiros 5 anos de vida
Infecção
Anemia falciforme causas de polimerização
Queda de O2, desidratação, queda do ph, frio
Anemia falciforme crises vaso-oclusivas (agudo)
☆Sindrome mão pé Dactilite, 6m-3a ☆Crises algicas Ossos longos (rx normal), vértebras, arcos costais (DD: osteomielite - lembrar salmonella), abdominal, hepática, priaprismo (ereção involuntária e dolorosa > 30 min) ☆Sindrome torácica aguda (infecção, TEP, embolia gordurosa) - principal causa de óbito na anemia falciforme Febre, dor torácica, tosse, infiltrado ☆SNC <15 anos -> AVEi, adultos -> AVEh
Anemia falciforme disfunção de órgãos- crônico
☆Baço
Autoesplenectomia até 5 anos -> risco de sepse pneumococica
Corpusculo de Howell-Jolly (núcleo não removido)
Se baço continua palpável-> pensar em outra doença falciforme (S-talassemia?)
☆Rim
Gefs, hematúria (papila), isostenuria, hipoaldo
☆Retinopatia, osteonecrose (femur) -> mais na SC
☆Úlceras cutâneas
Hemoglobinuria paroxistica noturna
Anemia hemolitica
Citopenias
Trombose
CD 55, CD 59
Anemia falciforme terapia aguda
Hidratação (não hiperhidratar), O2 (apenas se hipoxemia)
Analgesia (não poupar opioide)
Febre -> ATB (cefalosporina 3a), internar e ATB IV: <3 anos ou alto risco (Hb<5, choque, sepse)
Transfusao sanguínea (crises anêmica ou algica refrataria, STA, priapismo, AVE)
Priapismo >3-4h -> avaliar drenagem de corpo cavernoso + irrigação com epinefrina
Anemia falciforme terapia crônica
Evitar infecção-> penicilina V oral 3m-5a, vacina pneumo/hemofilo/meningo/influenza/HBV
Folato -> 1-2 mg/dia
Transfusao cronica -> se doppler transcraniano com vel de fluxo ACM > 200 cm/s ou AVE prévio (manter HbS < 30-50%)
Hidroxiureia -> aumenta HbF, diminui aderencia/anemia grave (Hb<6 por 3 meses)/crises algicas 3 ou +/ano com internação/ STA/ priapismo/ AVE/lesão crônica de órgãos (rim/retina)
Transplante de medula -> jovens com doença grave
Anemia falciforme terapia crônica
Evitar infecção-> penicilina V oral 3m-5a, vacina pneumo/hemofilo/meningo/influenza/HBV
Folato -> 1-2 mg/dia
Transfusao cronica -> se doppler transcraniano com vel de fluxo ACM > 200 cm/s ou AVE prévio (manter HbS < 30-50%)
Hidroxiureia -> aumenta HbF, diminui aderencia/anemia grave (Hb<6 por 3 meses)/crises algicas 3 ou +/ano com internação/ STA/ priapismo/ AVE/lesão crônica de órgãos (rim/retina)
Transplante de medula -> jovens com doença grave
AHAI acs quentes características
IgG
Extravascular (baço)
Maioria idiopatica
Secundária-> HIV, lupus, linfoma, LLC, drogas (penicilina, sulfa, metildopa)
Tto -> ctc, esplenectomia, rituximabe (anti-CD20)
AHAI acs frios caracteristicas
IgM
Intravascular - crioaglutininas
Mycoplasma, mieloma
Tto -> evitar exposição ao frio, rituximabe
Deficiência de G6PD
- fisiopatologia
- caracteristicaa
- tratamento
- queda do NADPH -> lesão por estresse oxidativo (drogas, infecção)
- coombs-, hemoglobinuria (hemolise IV), corpusculo de Heinz, celulas mordidas
- suporte, evitar medicamento (sulfa, primaquina, dipsona, acido nalixidinico, naftalina, feijao-fava)
Cálculo VCM
VCM = hematocrito X 10/ número de hemacias
