Acromegalia

Question 1

Qual a definição de acromegalia

Answer 1

Sinais e sintomas decorrente do excesso de GH

Question 2

Qual a principal etiologia de acromegalia

Answer 2

Decorre de adenoma hiprofisário secretor de GH(somatotrofinoma)
-derivam de células monoconais
-

Question 3

Qual a características dos adenomas produtores de GH

Answer 3

Mutação somática de GNAS-gene de uma proteína G estimulatória
Decorrem de uma mutação monoclonal

Question 4

Qual a fisiopatologia

Answer 4

1)Produção exacerbada de GH

2) Estimulação hepática e extra-hepática de IGF-1
- crescimento linear acelerado em crianças
- adultos:crescimento das extremidades de órgãos internos e dos tecidos moles

3) Excesso de GH
- aumento da resistência à insulina e reabsorção renal de sódio

4) Complicações
- manifestações sistemicas

Question 5

Como podemos dividir os sinais e sintomas

Answer 5

1) Somáticos
2) Metabólicos
3) Efeito de massa

Question 6

Quais os sinais somáticos

Answer 6

Aumento das extremidades(mãos, pés, mandíbula, língua, nariz)
Voz grossa
Espessamento da pele
Artrose

Question 7

Quais são as manifestações metabólicas

Answer 7

• DM
• HAS
• Retenção de sódio-aumento de chance de HAS
• hipertrofia miocárdica-decorrente da ação direta da IGF e retenção de sódio
• organomegalia
• hipertrigliceremia

☆maior chance de neoplasias e poliposes

Question 8

Quais são os outros sinais que podem aparecer

Answer 8

Sinais compressivos:

• compressão quiasmática
• cefaleia
• hipopituitarismo
• hiperprolactinemia

Question 9

Como realizamos o diagnóstico

Answer 9

1) Suspeita
- clínica-comparação com fotos antigas
* podemos confirmar já nessa etapa
- evolução é lenta e imperceptível

2) Confirmação-ver níveis de GH e IGF-1
- níveis de IGF-1 aumentados e GH aumentados
* GH pode estar normal em alguns casos

3) Investigação da gravidade
- RM de sela turca

Question 10

Quais são as queixas iniciais

Answer 10

cefaleias 
artralgias 
parestesias 
dores por compressão periferica 
apneia do sono

Question 11

Qual tratamento

Answer 11

Tratamento farmacologico
Cirurgia
Radioterapia

Question 12

Quais são os fármacos que utilizamos

Answer 12

1) Análogos de somatostatina-inibe de forma indireta a secreção de GH
2) Octreotida e Ianreotida
3) Agonista DA-cabergolina
4) Antagonista do receptor de GH-pegvisomanto

Question 13

Qual a indicação de radioterapia e quais efeitos colaterais

Answer 13

Controle do crescimento tumoral mas não normaliza os níveis hormonais
Pode causar:
-hipopituitarismo

Question 14

Quando realizamos tratamento cirúrgico

Answer 14

É o tratamento inicial para a acromegalia e quando há comprometimento compressivo e costuma ter mais sucesso quando é um microadenoma ou macroadenoma não invasivo

Question 15

Quando utilizamos os análogos de somatostatina e comom administramos

Answer 15

Quando há falha cirurgica ou que possuem uma contra indicação à cirurgia
É usada de forma IM ou subcutanea a cada 30 dias

Question 16

Qual a população mais afetada por acromegalia

Answer 16

Pessoas de 40 a 50 anos de ambos sexos

Question 17

Quando devemos realizar TOTG para investigação de acromegalia

Answer 17

Em casos de IGF-1 levemente aumentado, o teste da supressão do GH com sobrecarga oral de glicose está indicado. Semelhante ao TOTG. Na acromegalia o GH não diminui para menos que 1ng/ml

Question 18

Por que não podemos analisar apenas o GH

Answer 18

GH é secretado de forma pulsátil e muda conforme algumas situações
-exercícios físicos e estresse aumentam a secreeção de GH em pessoas normais. Isso pode confundir com pessoas com acromegalia leve e pessoas normais