8 - Myelodysplastisch syndroom Flashcards

1
Q

Wat zijn 4 kenmerken van het bloedbeeld bij MDS?

A
  • Anemie -> macrocytair
  • Normaal aantal leukocyten
  • Laag aantal thrombocytose
  • Normaal aantal reticulocyten
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Wat zijn 3 kenmerken van het beenmergbeeld bij MDS?

A
  • Hypercellulair
  • Vormafwijkingen in de erytropoiese
  • 9% myeloblasten
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Door welke 2 factoren wordt MDS gekenmerkd?

A
  1. Ineffectieve hematopoiese (cytopenie)
  2. Neiging tot leukemische evolutie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Bij welke bevolkingsgroep komt MDS vaker voor?

A

MDS is een aandoening die voornamelijk voorkomt bij oudere mensen. Ook komt deze aandoening vaker voor bij mannen dan bij vrouwen.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Wat zijn symptomen die voor kunnen komen bij MDS en waardoor worden deze symptomen veroorzaakt?

A

o Vermoeidheid/kortademig -> t.g.v. anemie
o Terugkerende opportunistische infecties -> t.g.v. neutropenie
o Bloedingsneigingen -> t.g.v. trombocytopenie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Waarom kan het diagnosticeren van MDS lastig zijn?

A

Symptomen zijn niet specifiek en kunnen ook veroorzaakt worden voor andere aandoeningen (zowel maligne als niet-maligne, zoals nutriëntendeficiënties).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Waardoor kan MDS worden veroorzaakt?

A
  • Pech (replicatie)
  • Expositie aan carcinogenen
    o Bijvoorbeeld benzeen, pesticiden en petroleumderivaten
    o Behandeling met chemo- en/of radiotherapie voor een andere maligniteit
  • Erfelijke factoren
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Bij hoeveel MDS-patiënten zijn cytogenetische afwijkingen aanwezig?

A

40%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Waarom zijn bepaalde cytogenetische afwijkingen voldoende voor de diagnose van MDS, ook bij afwezigheid van dysplasie? Noem een voorbeeld.

A

Chromosoom 7 afwijking, dit is bewijzend omdat deze mutatie niet voorkomt bij andere aandoeningen.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

In hoeveel procent van de patiënten kunnen mutaties gedetecteerd worden? En welke 2 soorten genen zijn vaak vroeg gemuteerd?

A

In 90% van de patiënten.
1. Epigenetische regulatoren
2. Regulatoren van mRNA splicing

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Wat gaat er mis met de methylatie bij MDS?

A

Bij MDS is de promotor gehypermethyleerd, waardoor deze niet tot expressie kunnen komen.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Wat is de prognose van een patiënt met MDS?

A

Deze varieert tussen maanden en jaren.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Wat is het verschil in de rol van blastenpercentage tussen AML en MDS

A

Het blastenpercentage is bij AML niet belangrijk voor de prognose, bij MDS wel!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Wat is de enige potentiële curatieve optie bij MDS?

A

Allogene stamceltransplantatie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Waarom hebben ouderen met MDS vaak een slechtere prognose?

A

Allogene stamceltransplantatie is de enige in potentie curatieve optie. Ouderen komen vaak niet in aanmerking voor een stamceltransplantatie en hebben hierdoor vaak een slechtere prognose.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Welk middel kan gegeven worden om de methylatie bij MDS tegen te gaan en hoe werkt dit middel?

A

en kan dus gebruikt worden bij MDS-patiënten. Deze behandeling geeft ook een levensverlengend effect.