8 - Lymfomen

Question 1

Hoe vertoont een Hodgkin lymfoom zich macroscopisch?

Answer 1

Bij Hodgkin-lymfoom is er een verlies van de architectuur van de lymfeklier. Dit komt door de verbindweefseling van de lymfeklier.

Question 2

Hoe presenteert een Hodgkin lymfoom zich microscopisch?

Answer 2

• Hodgkin/Reed Sternberg cellen (5%)
• Ontstekingsachtergrond met lymfocyten, plasmacellen en eosinofielen
• Meestal sclerose

Question 3

Waarom kan je met een biopt vaak niet de diagnose van Hodgkin lymfoom stellen?

Answer 3

Met een biopt kan je som de diagnose niet stellen, aangezien de Hodgkin cellen maar voor 5% van de cellen vormen.

Question 4

Bij aankleuring van welke cellen kan de diagnose Hodgkin gesteld worden?

Answer 4

Bij CD30+

Question 5

Wat is de belangrijkste plaats van tumor initiatie voor de meeste B-cellymfomen?

Answer 5

Het kiemcentrum

Question 6

Bij welke 3 ziektebeelden komen gemuteerde Ig-genen voor?

Answer 6

• Diffuus grootcellig B-cel lymfoom
• Folliculair lymfoom
• Hodgkin lymfoom

Question 7

Bij welk ziektebeeld komen ongemuteerde Ig-genen voor?

Answer 7

Mantelcellymfoom

Question 8

Op welke 3 locaties kunnen non-Hodgkin lymfomen ontstaan? En welke komen het meeste voor?

Answer 8

• Nodaal (in lymfeklier)
  o Meest voorkomende
• Extranodaal (in organen)
• Leukemisch (in bloed)

Question 9

Welke 3 vormen van gedrag kunnen voorkomen bij non-Hodgkin lymfomen?

Answer 9

• Indolent -> chronisch
• Aggressief -> snel
• Zeer aggressief -> zeer acuut

Question 10

Bij welk lymfoom past t(8;14)?

Answer 10

Burkitt lymfoom

Question 11

Wat voor eigenschappen passen bij het folliculair lymfoom?

Answer 11

• Ouderen
• Pijnloze lymfeklierzwelling
• NHL kan overal in het lichaam voorkomen
• Rustig (indolent)
• Klachten t.g.v. lokalisatie
• Algemene klachten: B-symptomen

Question 12

Welke technieken gebruik je na diagnose voor stadiëring?

Answer 12

CT-scan hals, thorax, abdomen

Question 13

Hoe noemen we de witte opheldering die microscopisch zichtbaar is bij een bepaald lymfoom?

Answer 13

Sterrenhemel macrofagen

Question 14

Bij welk soort lymfoom komen sterrenhemel macrofagen voor?

Answer 14

Burkitt lymfoom

Question 15

Wat onderzoeken we specifiek bij Burkitt lymfoom en waarom?

Answer 15

Bij Burkitt lymfoom is er vaak een uitbreiding naar de liquor, vandaar dat we de liquor ook onderzoeken.

Question 16

Hoeveel procent van de patiënten met Burkitt lymfoom geneest?

Answer 16

80%

Question 17

Welke 3 vormen van Burkitt zijn er?

Answer 17

• Burkitt lymfoom ovaria
• Sporadisch
• Door immundeficiëntie

Question 18

Wanneer moet je altijd aan Burkitt denken?

Answer 18

Bij een snel delend lymfoom in de buurt van het coecum, moet je altijd aan Burkitt denken.

Question 19

Welke behandeling werkt vaak goed bij Burkitt lymfoom?

Answer 19

Chemotherapie, omdat Burkitt lymfoom snel deelt reageert het hier goed op.

Question 20

Wat zijn kenmerken van het diffuus grootcellig B-cel lymfoom?

Answer 20

• Ouderen
• Pijnloze lymfeklierzwelling
• Kan overal in het lichaam voorkomen (nodaal of extranodaal)
• Agressief: snelle groei
• Klachten door lokalisatie
• Algemene klachten: B-symptomen

Question 21

Welke diagnose kan gesteld worden bij een MYC-translocatie?

Answer 21

Burkitt lymfoom. Als er ook sprake is van een bcl-2 translocatie is, kan er ook sprake zijn van een ander lymfoom.

Question 22

Wat is altijd vereist bij de diagnose van non-Hodgkin lymfoom?

Answer 22

Histologie

Question 23

Waarom bepaal je de kappa en labda positiviteit van het immunofenotype?

Answer 23

Om de klonaliteit van de B-cellen te bepalen.

Question 24

Waarom kan je de kappa en labda positiviteit bij T-cellen niet bepalen?

Answer 24

Omdat kappa en labda onderdeel zijn van de B-cel receptor.

Question 25

Wanneer spreken we van stadium 1 bij lymfomen?

Answer 25

1 lymfeklierstation aan 1 kant van het diaphragma.

Question 26

Wanneer spreken we van stadium 2 bij lymfomen?

Answer 26

2 lymfeklierstations (hals en mediastinum) aan 1 kant van het diaphragma (maakt niet uit hoeveel lymfeklieren, zolang het aan 1 kant van het diaphragma zit)

Question 27

Wanneer spreken we van stadium 3 bij lymfomen?

Answer 27

Aan weerszijden van het diaphragma lymfeklierstations

Question 28

Wanneer spreken we van stadium 4 bij lymfomen?

Answer 28

Ook in de andere organen (bij beenmerg altijd stadium 4)

Question 29

Hoe behandel je stadium 1/2 lymfoom? En hoeveel mensen genezen?

Answer 29

1. 3 kuren rituximab – CHOP
2. ‘involved node’ radiotherapie
   Curatie mogelijk bij 95%

Question 30

Hoe behandel je stadium 3/4 lymfoom? En hoeveel mensen genezen?

Answer 30

1. 6 kuren R-CHOP plus 2 rituximab
   50-60% genezingskans
   Indien niet fit: R-mini-CHOP of R-CHOP of R-CEOP (etopside i.p.v. doxorubicine).

Question 31

Wat is de tweedelijnsbehandeling van lymfomen?

Answer 31

Re-inductie van chemotherapie gevolgd voor autologe stamceltransplantatie.