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3 - Gastro - 2018 update > 58 - Icterícia > Flashcards

58 - Icterícia Flashcards

1
Q

Deposição tecidular de BRBN ocorre APENAS na presença de hiperBRBN sérica. V/F

A

V

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2
Q

O grau de BRBR sérica pode ser estimado pelo exame físico. V/F

A

V

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3
Q

As escleras têm uma afinidade particular para BRBN devido ao seu elevado conteúdo em…

A

elastina

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4
Q

Presença de icterícia nas escleróticas indica um nível de BRBN de pelo menos…

A

3mg/dL

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5
Q

Para detetar icterícia ligeiras o exame das escleróticas deve ser feito sob luz fluorescente. V/F

A

Falso. A capacidade de detetar icterícia esclerótica é mais difícil se o quarto tiver luz fluorescente.

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6
Q

A cor verde que pode ser observada nos pacientes com icterícia de longa duração deve-se …

A

à oxidação da BRBN em biliverdina.

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7
Q

Dx diferencial de pele amarelada:

A 
Dx é limitado
1-Icterícia
2-Carotenodermia
3-Quinacrina (5-35%)
4-Exposição excessiva a fenóis
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8
Q

A carotenodermia pode ser distinguida da icterícia por…

A

poupar as escleróticas

afeta + palmas, planta do pé, testa, pregas nasolabiais

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9
Q

Bilirrubinuria indica uma elevação da bilirrubina direta e como tal a presença de doença hepática. V/F

A

V

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10
Q

Produção diária de BRBN: quantidade e principal fonte

A

250-300mg

70-80% degradação da Hb de eritrócitos senescentes

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11
Q

Primeira reação da formação de BRBN

A

Heme oxigenase - cliva a ponte alfa do grupo porfirina e abre o anel heme.
Origina biliverdina, CO, ferro

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12
Q

Como é conseguida a solubilização da BRBN recém-formada?

A

Ligação de forma reversível e não covalente à albumina.

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13
Q

Ainda não foi identificado nenhum transportador específico para o uptake hepático de BRBN. V/F

A

V

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14
Q

Após entrar no hepatócito, BRBN não conjugada é ligada no citosol a um número de proteínas incluindo proteínas da superfamilia ___ de modo a ____ e ____ .

A

glutationa-S-transferase;
impedir o efluxo de volta para o sangue;
apresentar a BRBN para conjugação;

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15
Q

Onde ocorre a conjugação da BRBN?

A

Retículo endoplasmático.

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16
Q

Transporte da BRBN para os canalículos biliares.

A

MRP2 - transporte ativo

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17
Q

BRBN conjugada não é capturada pela mucosa intestinal. V/F

A

V

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18
Q

A reação de van den Bergh ainda é usada na maioria dos laboratórios clínicos. V/F

A

V

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19
Q

Na reação de van den Bergh a BRBN é exposta a

A

ácido sulfanílico diazotado

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20
Q

van den Bergh - o que é medido antes do álcool? e depois de adicionar álcool?

A

BRBN direta

BRBN total

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21
Q

Nos pacientes ictéricos com doença hepatobiliar quais predominam? Mono ou diglicuronados?

A

Mono

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22
Q

O que é a BRBN delta?

A

BRBN conjugada ligada de modo covalente à albumina

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23
Q

Semi-vida BRBN? E semi-vida BRBN delta?

A

4 horas

14 dias

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24
Q

BRBN conjugada é filtrada ao nível do glomérulo e a maioria é excretada na urina. V/F

A

Falso. BRBN conjugada é filtrada ao nível do glomérulo e a maioria é reabsorvida no túbulo proximal; uma pequena fração é excretada na urina.

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25
Q

A presença de bilirrubinuria implica a presença de doença hepática. V/F

A

V

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26
Q

Razão de Falso negativo da tira-teste urinária para BRBN?

A

Colestase prolongada, com predomínio de bilirrubina delta

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27
Q

O dx diferencial de hiperBRBN não conjugada é limitado. V/F

A

V

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28
Q

Nas condições hemofílicas os níveis de BRBN sérica raramente excedem ___. Níveis maiores podem ocorrer quando há ____

A

5mg/dL

disfunção renal; disfunção hepatocelular; hemólise aguda (crise falciforme)

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29
Q

Causas parasitárias de hiperBRBN não conjugada

A

1-Malária

2-Babesiose

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30
Q

Fármacos que diminuem o uptake de BRBN

A

1-Rifampicina
2-Rivabarina
3-Probenecid

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31
Q

Os pacientes com CN-I têm uma ausência completa da atividade da UDPGT-bilirrubina, geralmente devido a mutações …

A

… no domínio crítico 3’ do gene UDPGT

32
Q

Qual é mais comum? CN-I ou CN-II?

A

CN-II

33
Q

Incidência; sexo mais freq; níveis de BRBN no Gilbert.

A

3-7% população
masculino
quase sempre inf a 6 mg/dL

34
Q

É importante diferenciar Rotor de Dubin-Johnson porque têm tx diferentes. V/F

A

Falso. Diferenciar entre estes síndromes é possível mas clinicamente desnecessário devido à sua natureza benigna.

35
Q

Causas de figado aumentado e sensível

A

1-Hepatite vírica
2-Hepatite alcoólica
3-Processo infiltrativo como amiloidose
4-Congestão aguda por IC dir (menos freq)

36
Q

Transaminases na hepatite alcoolica

A

AST>ALT 2:1 sugestivo, 3:1 muito sugestivo
AST raramente superior a 300
ALT normal ou diminuído (défice de pirodoxina fosfato)

37
Q

Pacientes com cirrose podem ter níveis de transaminases normais ou apenas ligeiramente elevados. V/F

A

V

38
Q

Porque pode levar muitas semanas para o atc HepC ficar detetável não é fiável se há suspeita de HepC aguda. V/F

A

V

39
Q

Distinguir colestase intra de extra hepática pode ser difícil. V/F

A

V

40
Q

A eco raramente identifica o sítio ou causa de obstrução. V/F

A

V

41
Q

Gold-standard para coledocolitiase

A

CPRE

42
Q

Fármacos mais commumente associados a colestase

A

Esteroides anabólicos e contraceptivos orais

43
Q

As estenoses segmentares (na CPRE) são patognomónicas de CEP?

A

Sim

44
Q

Histologia do “vanishing bile duct syndrome” é semelhante à de…

A

CBP

45
Q

Causas de “vanishing bile duct syndrome”

A 
1-Rejeição crónica transplante hepático
2-Dça Enxerto-contra-Hospedeiro pós transplante M.O
3-Sarcoidose (raro)
4-Fármacos (clorpromazina)
5-Idiopático
46
Q

Colestase da gravidez - em que trimestres? Causa?

A

2º e 3ºT; resolve com o parto.

Causa desconhecida; provavelmente hereditária; pode ser despoletada pela administração de estrogénios.

47
Q

Sdr. Stauffer

A

Colestase intrahepática associada a carcinoma células renais

48
Q

Ictericia pós transplante de M.O é mais provável devido a…

A

1-dça veno-oclusiva

2-dça enxerto-contra-hospedeiro

49
Q

Dos tumores que se apresentam com icterícia indolor aquele com maior cura cirurgica é o …

A

Ampuloma

50
Q

Causa mais comum de icterícia extra-hepatica

A

Coledocolitiase

51
Q

Colangiopatia da SIDA: microorganismos e clínica

A

CMV e Criptosporidia

Grandes aumentos da FA (800) mas BRBN geralmente normal (tipicamente não ictéricos)

52
Q

Principais causas de icterícia nos PD e nos PED?

A

PD - obstrução e fármacos

PED - infeções

53
Q

Para além da destruição dos eritrócitos senescentes, quais as outras fontes de onde deriva a bilirrubina?

A

Destruição prematura de células eritróides na medula óssea

Turnover de hemoproteínas como a mioglobina e de citocromos presentes no organismo

54
Q

Onde é que ocorre a formação de bilirrubina?

A

Nas células reticuloendoteliais, particularmente no fígado e baço

55
Q

Qual é a segunda reacção na formação da BRBN?

A

Transformação da biliverdina em bilirrubina através da biliverdina reductase, que reduz a ponte central de metileno da biliverdina.

56
Q

Qual é a mutação associada com o síndrome Dubin-Johnson?

A

Mutação no gene para o MRP2

57
Q

Qual é a deficiência associada com o síndrome de Rotor?

A

OATP1B1 e OATP1B3. Estes são os principais transportadores hepáticos de uptake de fármacos.

58
Q

V ou F

A presença de dilatação biliar indica colestase intra-hepática, enquanto que a sua ausência indica colestase extra-hepática.

A

F

A presença de dilatação biliar indica colestase EXTRA-hepática, enquanto que a sua ausência indica colestase INTRA-hepática.

59
Q

Que exames são melhores que a ecografia abdominal para avaliar a cabeça do pâncreas e para identificar coledocolitíase na porção distal do colédoco?

A

São a TC e a CPRM

60
Q

V ou F

A CPRM substituiu a CPRE como exame diagnóstico inicial quando a necessidade de intervenção pensa-se ser pequena.

A

V

61
Q

A ecoendoscopia tem uma sensibilidade e especificidade _______________ à da CPRM.

A

A ecoendoscopia tem uma sensibilidade e especificidade EQUIVALENTES à da CPRM.

62
Q

V ou F

Um conjunto de patologias que normalmente produz um padrão de lesão hepatocelular também pode-se apresentar como uma lesão colestática.

A

V

63
Q

A hepatite B e C podem provocar uma hepatite colestática, conhecida como hepatite fibrosante colestática. Esta variante é normalmente reportada em que doentes?

A

Doentes que foram submetidos a transplantação de órgão sólido.

64
Q

Que fármacos estão associados a colestase crónica?

A

Clorpromazina e proclorperazina

65
Q

Quais são os ductos particularmente afectados pela cirrose biliar primária?

A

São os ductos biliares interlobulares.

66
Q

Como é feito o diagnóstico da cirrose biliar primária?

A

Através da detecção do anticorpo anti-mitocondrial, que é detectado em cerca de 95% dos doentes.

67
Q

O que é que é necessário para o diagnóstico da CEP?

A

Colangiografia, tanto por CPRM como CPRE

68
Q

Qual é a percentagem de doentes com CEP que tem doença inflamatória intestinal?

A

Aproximadamente 75%

69
Q

Quais são as duas causas mais prováveis de icterícia após transplantação da MO?

A

Doença enxerto vs hospedeiro ou doença veno-oclusiva.

70
Q

Qual é a mutação associada com a CIRB2/CIFP2?

Colangite intra-hepática recorrente benigna tipo 2 e colangite intra-hepática familiar progressiva tipo 2

A

Mutação do ABCB11, que codifica a bomba exportadora de sais biliares - BSEP

71
Q

Qual é a mutação associada com o CIFP3?

Colangite intra-hepática familiar progressiva tipo 3

A

Mutação na MDR3

72
Q

Qual é a mutação associada a CIRB1 e CIFP1?

Colangite intra-hepática recorrente benigna tipo 1 e colangite intra-hepática familiar progressiva tipo 1

A

ATP8B1 que codifica o FIC1
(Colangite intra-hepática familiar progressiva tipo 1 também chamada de Doença de Byler e ao contrário da CIRB1 pode originar DH terminal)

73
Q

Quais são neoplasias em que a colestase intra-hepática pode ocorrer como consequência de um síndrome paraneoplásico?

A 
Doença de Hodgkin
Carcinoma medular da tiróide
Cancro de células renais
Sarcoma renal
Linfoma de células T
Cancro da próstata 
Neoplasias do tracto GI
74
Q

Em que é que consiste a doença de Weil?

A

Uma forma grave de leptospirose, que se caracteriza por icterícia com falência renal, febre, cefaleia e dor muscular

75
Q

V ou F

Ascite na presença de icterícia sugere cirrose ou malignidade com disseminação peritoneal

A

V

76
Q

V ou F

A icterícia é um achado precoce na IC provocada por congestão hepática e hipóxia hepatocelular

A

F

A icterícia é um achado TARDIO na IC provocada por congestão hepática e hipóxia hepatocelular

3 - Gastro - 2018 update (35 decks)

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