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3 - Gastro - 2018 update > 362 - Hepatite Auto-Imune (Parte 2) > Flashcards

362 - Hepatite Auto-Imune (Parte 2) Flashcards

1
Q

Hepatite auto-imune não tratada e com critérios de gravidade tem aos 6 meses uma mortalidade de _%

A

40% (corresponde a apenas 20% dos casos)

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2
Q

Na hepatite auto imune o diagnóstico é feito na ausência de sintomas em quantos doentes?

A

1/4

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3
Q

Hep auto imune: Aminotransferases são bons marcadores de recuperação na resposta a terapêutica?

A

Aminotransferases sozinhas não são bons marcadores de recuperação na resposta a terapêutica, MAS se interpretados com cuidado podem informar sobre a actividade relativa da doença

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4
Q

Em que é que consiste a hepatite autoimune?

A

Patologia crónica caracterizada por inflamação e necrose hepatocelular contínua, habitualmente com fibrose, que pode progredir para cirrose e insuficiência hepática.

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5
Q

Qual é a sobrevida aos 10 anos para a hepatite autoimune?

A
  • 80-98% na tratada

- 67% na não tratada.

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6
Q

A proeminência de características extrahepáticas e anormalidades seroimunológicas de auto-imunidade na HAI apoia um processo autoimune na sua patogenia. V/F?

A

V

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7
Q

Auto anticorpos e outras características típicas de autoimunidade encontram-se presentes em todos os casos de HAI. V/F?

A

Falso.

Auto anticorpos e outras características típicas de autoimunidade NÃO SE encontram presentes em todos os casos de HAI.

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8
Q

Maioria dos casos de hepatite crónica criptogénica ou idiópática são de provável origem autoimune. V/F?

A

V

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9
Q

A lesão hepática progressiva nos doentes com HAI é o resultado de um ataque imunológico mediado por anticorpos contra os hepatócitos. V/F?

A

Falso.

A lesão hepática progressiva nos doentes com HAI é o resultado de um ataque imunológico mediado por CÉLULAS contra os hepatócitos.

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10
Q

Quais são os factores que indiciam que a patogenia da HAI é auto-imune?

A
  • Lesões compostas principalmente por Células T citotóxicas e plasmócitos
  • Presença de Auto-anticorpos circulantes (Nucleares, Tiróide, Músculo Liso); Factor Reumatóide e Hiperglobulinémia é comum
  • Doenças autoimunes com associação frequentes: Tiroidite, AR, AHAI, CU, Glomerulonefrite Membranoproliferativa, Diabetes Mellitus Juvenil, D. Celíca, Sjogren’s.
  • HLA‐B1, -B8, ‐DR3, ‐DR4, ‐DRB1, DRB10301 e DRB10401 são comuns e estão associados a doenças auto-imunes
  • Responde à terapêutica com glicocorticóides e imunossupressão
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11
Q

Nos doentes com HAI, estudos in-vitro sugerem que os linfócitos T CD8+ ficam sensibilzados para proteínas da membrana do hepatócito, podendo assim provocar a lise de células hepáticas. V/F?

A

Falso.

Nos doentes com HAI, estudos in-vitro sugerem que os linfócitos T CD4+ ficam sensibilzados para proteínas da membrana do hepatócito, podendo assim provocar a lise de células hepáticas.

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12
Q

O mimetismo molecular através de reacção cruzada contra antigénios que contêm epitopos semelhantes aos antigénios hepáticos parece ser o mecanismo por detrás da activação das células T contra os hepatócitos na HAI. V/F?

A

V

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13
Q

Anormalidade das células T reguladoras (CD4+ e CD25+) desempenham também um papel na HAI. V/F?

A

V

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14
Q

Polimorfismos nos HLA, no CTLA-4 (antigénios do Linf. T citotóxico) e no TNFA*2 também contribuem para a HAI. V/F?

A

V

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15
Q

Que auto-anticorpos estão descritos na HAI?

A

ANAs (padrão homogeneo)
Anti-músculo liso (Actina, Vimentina, Skeletin)
Anti-F-actina
Anti-LKM
Anti α-actinina
Anti antigénio hepático solúvel (Proteína supressora tRNA)
Anti-Lectina Hepática (Liver-specific asialoglycoproteina)

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16
Q

Os mecanismos imunes humorais participam nas manifestações hepáticas da doença hepática autoimune e hepatite idiopática. V/F?

A

Falso.

Manifestações extra-hepáticas da HAI e hepatite idiopática

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17
Q

Qual é o mecanismo por detrás das artralgias, artrite, vasculite cutânea e glomerulonefrite que ocorrem nos doentes com HAI?

A

Deposição de imunocomplexos (ainda não definidos) -> Activação do complemento -> Inflamação e Lesão Tecidual.

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18
Q

O início da HAI pode ser insidioso ou abrupto. V/F?

A

V

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19
Q

Um dos subgrupos da HAI caracteriza-se por doentes do sexo masculino, predominantemente jovens até à meia-idade, com hipogamaglobulinémia marcada e altos níveis de ANCAs circulantes. V/F?

A

Falso.

Um dos subgrupos da HAI caracteriza-se por doentes do sexo FEMININO, predominantemente jovens até à meia-idade, com HIPERgamaglobulinémia marcada e altos níveis de ANAS circulantes.

Este grupo é o grupo inicialmente denominado de hepatite lupóide, nos quais outras manifestações autoimunes são comuns.

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20
Q

Nos doentes com lesão ligeira, a progressão para a cirrose é limitada. V/F?

A

V
No entanto é necessária a monitorização clínica para identificar a progressão - 50% destes doentes sem tratamento irá progredir para cirrose no espaço de 15 anos.

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21
Q

Qual é o grupo étnico com HAI com maior probabilidade de se apresentar como cirrose?

A

Afroamericanos

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22
Q

Qual é a percentagem de doentes com HAI que tem a forma grave da doença?

A

20%

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23
Q

Quais são os 2 sinais de prognóstico particularmente mau na HAI?

A
  • Colapso multilobular na histologia à apresentação

- Ausência de queda da bilirrubina após 2 semanas de Tx

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24
Q

De que é que pode resultar a morte dos doentes com HAI?

A
  • Falência Hepática
  • Coma Hepático
  • Complicações cirrose (rotura de varizes)
  • Infecção intercorrente
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25
Q

Nos doentes com HAI com cirrose estabelecida, o CHC pode ser uma complicação tardia, sendo mais frequente que na cirrose associada a hepatite vírica. V/F?

A

Falso.

Nos doentes com HAI com cirrose estabelecida, o CHC pode ser uma complicação tardia, sendo MENOS frequente que na cirrose associada a hepatite vírica.

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26
Q

As alterações na bioquímica hepática estão invariavelmente presentes na HAI e correlacionam-se com a gravidade clínica e com a histologia nalguns doentes. V/F?

A

Falso.

As alterações na bioquímica hepática estão invariavelmente presentes na HAI, MAS PODEM NÃO SE correlacionar com a gravidade clínica e com a histologia nalguns doentes.

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27
Q

As alterações laboratoriais da HAI são semelhantes às da Hepatite Vírica Crónica. V/F?

A

V

Invariavelmente anormais

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28
Q

Muitos doentes com HAI têm níveis normais de bilirrubina, FA, globulinas, com apenas ligeiras elevações das aminotransferases. V/F?

A

V

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29
Q

Entre que valores costumam flutuar as aminotransferases nos doentes com HAI?

A

100-1000

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30
Q

Quais são os valores que a bilirrubina pode atingir nos casos graves de HAI?

A

Elevações moderadas (3-10 mg/dL).

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31
Q

A hipoalbuminémia está presente na HAI muito activa ou avançada. V/F?

A

V

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32
Q

Qual é o subgrupo de doentes com HAI que pode ter elevações significativas da FA?

A

Subgrupo de doentes com overlap com CBP

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33
Q

O tempo de protrombina costuma estar aumentado na HAI precoce ou em fase activa da doença. V/F?

A

Falso.

O tempo de protrombina costuma estar aumentado na HAI AVANÇADA ou em fase activa da doença.

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34
Q

A hipergamaglobulinémia e o factor reumatóide raramente encontram-se presentes na HAI. V/F?

A

Falso.

A hipergamaglobulinémia encontra-se FREQUENTEMENTE presente na HAI, tal como o factor reumatóide.

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35
Q

Os anticorpos anti-músculo liso são mais específicos que os ANA na HAI. V/F?

A

Falso.

Os anticorpos anti-músculo liso são MENOS específicos que os ANA na HAI.
Sao tão frequentes como na hepatite viral crónica

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36
Q

Devido aos níveis elevados de globulina em circulação nos doentes com HAI, estes ligam-se muitas vezes de forma não especifica em alguns imunoensaios. Qual é o imunoensaio no qual é mais frequente a existência de falsos positivos na HAI?

A

Anti-VHC

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37
Q

Quantos tipos de HAI existem?

A

3, embora seja discutível se a HAI tipo III não é um subtipo mais agressivo de doença dentro do espectro da tipo I.

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38
Q

Quais são as características da HAI grave?

A
  1. Aminotransferases >10x o normal
  2. Hiperglobulinémia marcada
  3. Necrose em ponte, colapso multilobular, cirrose
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39
Q

Quais são as características da HAI tipo I?

A
  • Mulheres Jovens, ++ América do Norte e Europa
  • Hiperglobulinémia e Características Lúpicas
  • ANAs e HLA-DR3 ou DR4 (++ B8-DRB1*03)
  • Anti-actina e pANCA atípicos
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40
Q

A HAI tipo II não tem uma incidência geográfica específica.

A

Falso.

A HAI tipo II é mais comum na POPULAÇÃO MEDITERRÂNEA

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41
Q

Quais são os grupos etários em que a HAI tipo II é mais comum?

A

Crianças, ++ Mediterraneo

42
Q

Quais são os haplotipos relacionados com a HAI tipo II?

A

HLA-DRB1 e DQB1

43
Q

Quais são os anticorpos associados com a HAI tipo II?

A

Anti-LKM1 – Cit. P450 2D6 (também visto em alguns doentes com HCV crónico)

Anti-liver cytosol 1

44
Q

Qual é o anticorpo em circulação que os doentes com HAI tipo III têm?

A

Anti-antigénio hepático solúvel

45
Q

A maioria dos doentes com HAI tipo III é do sexo masculino. V/F?

A

Falso.

A maioria dos doentes com HAI tipo III é do sexo FEMININO.

46
Q

As características na biópsia hepática são semelhantes entre a HAI e a hepatite viral crónica. V/F?

A

V

47
Q

Quais são as características da biópsia hepática na HAI?

A

Infiltrado inflamatório mononuclear, que no caso da HAI pode incluir a presença de plasmócitos, que se estende desde a veia porta e da placa de hepatócitos periportais até ao parênquima hepático(hepatite de interface ou necrose em saca-bocados) .

48
Q

Preencher os espaços.

O parênquima lobular na HAI caracteriza-se pela presença de actividade ______________________.

A

O parênquima lobular na HAI caracteriza-se pela presença de actividade NECROINFLAMATÓRIA.

49
Q

A fibrose septal, fibrose em ponte e cirrose são frequentes nos doentes com HAI. V/F?

A

V

50
Q

Quais são as evidências de regeneração hepatocelular na HAI?

A
  • Formação de “rosetas”
  • Presença de placas de hepatócitos espessadas
  • Pseudolóbulos regenerativos
51
Q

A lesão dos ductos biliares e granulomas é comum nos doentes com HAI. V/F?

A

Falso

INCOMUM

52
Q

Nos doentes com HAI precoce que se apresenta como uma hepatite viral aguda-like, podemos ter necrose…

A

Lobular e Centrilobular (ao invés da necrose periportal mais comum)

53
Q

O Comprehensive diagnostic scoring da HAI tem utilidade em que situações?

A

Quando as características típicas da HAI não se encontram presentes.

54
Q

Quais são os factores no Comprehensive diagnostic scoring que favorecem o diagnóstico de HAI?

A
  • Sexo Feminino
  • Predomínio ↑ Aminotransferases
  • Hiperglobulinémia
  • Autoanticorpos típicos
  • Histologia: Hepatite Interface, Plasmócitos e Rosetas
  • HLA-DR3 ou DR4
  • Resposta ao tratamento
55
Q

Quais são os factores no Comprehensive diagnostic scoring que não favorecem o diagnóstico de HAI?

A
  • Predomínio ↑ FA
  • Presença de anticorpos Anti-mitocôndria
  • Serologia Viral +
  • Fármacos ou álcool
  • Histologia: Lesão ductos hepáticos
  • Esteatose, sobrecarga Ferro, inclusões virais
56
Q

Numa versão mais simplificada e específica da Comprehensive diagnostic scoring, quais são as 4 variáveis em jogo?

A
  • Autoanticorpos
  • IgG sérica
  • Histologia típica ou compatível
  • Sem serologia viral +
57
Q

Sem avaliação histológica, a hepatite crónica grave não consegue ser facilmente distinguível com base apenas em critérios analíticos ou bioquímicos da hepatite crónica ligeira. V/F?

A

V

58
Q

Durante a fase precoce da hepatite crónica, a hepatite autoimune pode assemelhar-se à hepatite viral aguda. V/F?

A

V

59
Q

Em que é que consistem os anéis de Kayser-Fleischer?

A

Achado característico da doença de Wilson (deposição de cobre na membrana de Descement na periferia da córnea)

60
Q

Na doença de Wilson, as lesões neurológicas e a formação dos anéis de Kayser-Fleischer podem surgir antes da hepatite crónica. V/F?

A

Falso.

Na doença de Wilson, as LESÕES de HEPATITE CRÓNICA podem surgir muito antes das alterações neurológicas e a formação dos anéis de Kayser-Fleischer.

61
Q

Como é que é feito o diagnóstico da doença de Wilson?

A

Medição dos níveis de ceruloplasmina, cobre sérico e urinário e os níveis de cobre hepático.

62
Q

A cirrose pós-necrótica ou criptogénica e a cirrose biliar primária partilham características clínicas com a HAI. V/F?

A

V

63
Q

As características clínicas entre a hepatite alcoólica, esteatohepatite não alcoólica e hepatite autoimune são todas distintas. V/F?

A

Falso
A hepatite alcoólica, esteatohepatite não alcoólica e hepatite autoimune PODEM APRESENTAR-SE com características CLÍNICAS COMUNS.

64
Q

A presença de características extra-hepáticas como artrite, vasculite cutânea ou pleurite, para além dos auto anticorpos em circulação pode levar à confusão entre a HAI e doenças reumatológicas como a AR ou o LES. V/F?

A

V

65
Q

Quais são os achados clínicos que permitem a diferenciação entre o Sdr Budd-Chiari e a hepatite autoimune?

A

O Sdr Budd-Chiari apresenta-se normalmente com hepatomegália dolorosa, ascite e alterações na imagiologia vascular.

66
Q

Como é feita a distinção entre doenças reumatológicas como LES e a AR e a HAI?

A

A presença de alterações clínicas e bioquímicas de doença hepática necroinflamatória progressiva distingue a hepatite crónica da HAI das doenças reumatológicas nas quais não costuma haver doença hepática grave.

67
Q

A doença celíaca e a doença hepática isquémica são duas patologias que podem entrar no diagnóstico diferencial da HAI. V/F?

A

V

68
Q

Quais são as doenças autoimunes das vias biliares com as quais a HAI por vezes tem overlap?

A

CBP, CEP e ainda colangite autoimune negativa para o anticorpo antimitocondrial.

69
Q

Qual é a principal terapêutica para a hepatite autoimune? Durante quanto tempo?

A
  • Glicocorticoides

- 12-18 meses

70
Q

Quais são as vantagens que a terapêutica com glucocorticóides proporciona aos doentes com HAI?

A

↑ sobrevida

Melhoria clínica, bioquímica, histologia

71
Q

Qual é a percentagem de doentes com HAI que responde à terapêutica com glucocorticóides?

A

80%

72
Q

As respostas terapêuticas rápidas na HAI (em 1 ano) não se associam a redução da progressão p/ cirrose. V/F?

A

Falso.

As respostas terapêuticas rápidas na HAI (em 1 ano) ASSOCIAM-SE a redução da progressão para cirrose.

73
Q

A terapêutica com glucocorticóides em ensaios clínicos para a HAI não tem demonstrado prevenir a progressão da cirrose. V/F?

A

V

74
Q

A prednisona é tão eficaz como a prednisolona na HAI. V/F?

A

V

75
Q

Qual é o regime terapêutico mais popular nos EUA para a HAI?

A

Inicia com 60 mg/d Prednisona e ao longo do 1º mês diminui a dose de 60 mg para 20 mg/d Prednisona.

Outro esquema alternativo (IGUAL Eficácia) inicia com 30 mg/d Prednisona + 50 mg/D de azatioprina e ao longo do 1º mês diminui a dose de 30 mg para 10 mg/d Prednisona + 50 mg/D de azatioprina.

76
Q

A azatioprina é eficaz por si própria no tratamento da HAI. V/F?

A

Falso.

Azatioprina em monoterapia NÃO É CAPAZ de induzir remissão.

77
Q

Qual é a vantagem da terapia combinada de prednisona + azatioprina?

A

Redução de complicações graves da Tx c/ corticóides, como características cushingóides, hipertensão, diabetes, osteoporose de 66% no tratamento apenas com prednisona para menos de 20% para o tratamento combinado.

78
Q

Budesonido pode ser eficaz em doentes HAI não cirróticos. V/F?

A

V

79
Q

Todas as formas de hepatite crónica autoimune deverão ser tratadas. V/F?

A

Falso.

Terapêutica não está indicada para formas ligeiras de hepatite crónica

Eficácia não estabelecida nos doentes assintomáticos.

80
Q

A terapêutica para a HAI apenas está indicada para hepatite autoimune grave. V/F?

A

V

81
Q

Quais são os achados que caracterizam a HAI grave?

A
  • AST > 10x o normal ou AST > 5x + globulinemia > 2x normal
  • Necrose multilobular ou em ponte
  • Sintomas
82
Q

As aminotransferases são bons marcadores de recuperação nos doentes com HAI. V/F?

A

Falso.

NÃO são bons marcadores de recuperação. No entanto podem ser indicadores uteis na avaliação da actividade relativa da doença.

83
Q

Quanto tempo é necessário aguardar para se obter uma resposta histológica ao tratamento com glucocorticóides na HAI?

A

6 a 24 meses.

84
Q

Quais são os marcadores que respondem mais rapidamente à terapêutica com glucocorticóides na HAI?

A

Aminotransferases - descem assim que se inicia o tratamento com glucocorticóides.

85
Q

Como se define uma melhoria histológica na HAI?

A

↓ infiltrado mononuclear e ↓ necrose hepatocelular

86
Q

Em quanto tempo se verificam as melhoras clínicas? E as melhorias nos marcadores bioquímicos?

A
  • Dias a semanas

- Semanas a meses

87
Q

Quais são os factores que estão associados a uma resposta mais rápida da doença?

A
  • Doentes mais velhos (com mais ou igual a 69 anos)

- HLA-DBR1*04

88
Q

Durante quanto tempo deve ser feita a terapêutica com glucocorticóides nos doentes com HAI?

A

12-18 meses

89
Q

Os doentes com HAI com resposta rápida ao tratamento podem progredir mais lentamente p/ Cirrose e Transplante mas não têm menor frequência de recidiva após Tx. V/F?

A

Verdadeiro.

NÃO TÊM MENOR FREQ de RECIDIVA

90
Q

A maioria dos doentes com HAI raramente necessita de realizar terapêutica em doses de manutenção por tempo indefinido. V/F?

A

Falso.

A maioria dos doentes com HAI FREQUENTEMENTE necessita de realizar terapêutica em doses de manutenção por tempo indefinido.

91
Q

Qual é a percentagem de doentes que desenvolve recorrência da HAI após interrupção da terapêutica?

A

Pelo menos 50% (mesmo que melhoria histológica)

92
Q

Qual é a opção terapêutica para os doentes com HAI com falência da terapêutica médica ou cirrose descompensada?

A

Transplante Hepático

93
Q

Qual é o fármaco mais eficaz na manutenção da remissão da HAI?

A

Azatioprina (superior a prednisona)

94
Q

Quando é que os doentes com doença hepática crónica devem ser vacinados contra a hepatite A e B?

A

Idealmente antes de iniciar a terapêutica imunossupressora, caso se veja como um procedimento prático.

Este procedimento é válido para TODOS OS DOENTES COM DOENÇA HEPÁTICA CRÓNICA.

95
Q

A recorrência da hepatite autoimune no fígado transplantado é rara na maioria das experiências. V/F?

A

Verdadeiro.

Mas pode surgir em 35 a 40% dos casos noutras séries.

96
Q

A falência na melhoria dos níveis de bilirrubina após 4 semanas de terapia médica deve ser tida em conta para indicação precoce do doente para transplantação. V/F?

A

Falso.

A falência na melhoria dos níveis de bilirrubina após 2 semanas de terapia médica deve ser tida em conta para indicação precoce do doente para transplantação.

97
Q

A monoterapia com azatriopina (2mg/kg/dia) após suspensão da
corticoterapia poderá reduzir a frequência de recidiva de hepatite auto-imune. V/F?

A

V

98
Q

A icterícia é comum na HAI. V/F?

A

V

Fadiga, anoreia, artralgias, acne, amenorreia e mal estar são comuns

99
Q

Raramente, doentes com hepatite auto-imune e hiperglobulinemia têm falsos positivos para anti-HCV. V/F?

A

V

100
Q

V ou F

A terapêutica não previne a progressão da HAI para cirrose, embora em alguns doentes com resposta ao tratamento assistiu-se à reversão da fibrose e cirrose

A

V

3 - Gastro - 2018 update (35 decks)

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