2B3 week 12 HC 4 & 5 Sarcoïdose en antifosfolipiden syndroom

Question 1

Wat zijn kenmerken van sarcoidose?

Answer 1

Niet necrotiserende granulomateuze inflammatie
- Bilaire lymfadenopathie

Question 2

Bij wie komt sarcoidose vaak voor?

Answer 2

• Donkere mensen onder de 40 jaar
• Mensen die met stof werken

Question 3

Hoe werd sarcoidose vroeger aangetoond?

Answer 3

Kveim test: stukje milt van sarcoidose patient inspuiten bij patient met verdenking op sarcoidose

Question 4

Waaruit bestaat een granuloom?

Answer 4

Meerkernige reuscellen, epitheloid cellen, macrofagen en T-cellen

Question 5

Wat produceert een granuloom en wat zijn gevolgen?

Answer 5

Groeifactoren (fibrose), IL2R, actief vitamine D (hypercalcemie) en ACE

Question 6

Wat zijn symptomen van sarcoidose?

Answer 6

Vermoeidheid, gewichtsverlies, anorexie, koorts, droge hoest, kortademigheid, retrosternale pijn en orgaanspecifieke symptomen

Question 7

Welke organen zijn vaak aangedaan bij sarcoidose?

Answer 7

• Luchtwegen, lymfatisch systeem en lever
  + Hart, ogen, hersenen, huid, gewrichten en milt
• Nooit bijnieren

Question 8

Wat is het Löfgren syndroom?

Answer 8

Erythema nodosum, artritis en bilaterale hilaire lymfomen

Question 9

Welke stadia van longafwijkingen zijn er bij sarcoidose?

Answer 9

• Stadium I: bilaterale hilaire lymfadenopathie
• Stadium II: BHL en parenchymontsteking
• Stadium III: parenchymafwijking
• Stadium IV: longfibrose

Question 10

Wat vindt je bij diagnostiek van sarcoidose?

Answer 10

• BAL: hoog CD4 T-lymfocyt aantal
• Perifeer bloed: lymfopenie

Question 11

Welke afwijkingen aan de neus komt vaak voor bij chronische sarcoidose?

Answer 11

Lupus pernio: onregelmatige fibroserende neus

Question 12

Welke endocriene organen zijn vaak aangedaan bij sarcoidose?

Answer 12

Hypofyse, schildklier en geslachtsorganen

Question 13

Welke testen worden gedaan voor de diagnose sarcoidose?

Answer 13

Longfunctie, X-thorax, ECG, oogonderzoek, lab, ACE en biopt

Question 14

Waaruit bestaat de behandeling van sarcoidose?

Answer 14

Corticosteroiden, MTX, AZA, mycofenolaat, TNF-blokkers (adalimumab) en hydroxychloroquine

Question 15

Wat zijn overeenkomsten tussen antifosfolipiden syndroom en SLE?

Answer 15

Neurologisch, trombopenie, proteinurie, antifosfolipiden antistoffen en ANA

Question 16

Welke testen worden gebruikt om antifosfolipiden syndroom aan te tonen?

Answer 16

• Lupus anticoagulans
• Anti cardiolipine
• Anti b2 glycoproteine I (Apo-H)

Question 17

Wat is de paradox bij het antifosfolipiden syndroom?

Answer 17

Verlengde stollingstijd in de buis (antistoffen tegen fosfolipiden)
Maar trombose in vivo (beschadiging fosfolipiden in vaten)

Question 18

Wat zijn kenmerken van het antifosfolipiden syndroom?

Answer 18

• Arteriele/veneuze trombose
• Recidiverende vruchtdood (2e trimester)
• Antifosfolipiden antistoffen
  + Trombopenie, livedo reticularis

Question 19

Wat zijn de kansen op een levend kind bij antifosfolipiden syndroom?

Answer 19

30%
-> Met aspirine en heparine 70%

Question 20

Wat is secundaire APLS?

Answer 20

In combinatie met andere auto-immuunziekte

Question 21

Welke typen APLS zijn er?

Answer 21

Trombotisch, obstetrisch en catastrofaal

Question 22

Wat is de behandeling van antifosfolipiden syndroom?

Answer 22

Coumarines, heparines, immunoglobulines, plasmaferes, statinen en rituximab
- Geen DOAC’s

Question 23

Waarop geeft antifosfolipiden syndroom een verhoogd risico?

Answer 23

Trombose, bloedingen en atherosclerose