2B3 week 12 HC 4 & 5 Sarcoïdose en antifosfolipiden syndroom Flashcards
Wat zijn kenmerken van sarcoidose?
Niet necrotiserende granulomateuze inflammatie
- Bilaire lymfadenopathie
Bij wie komt sarcoidose vaak voor?
- Donkere mensen onder de 40 jaar
- Mensen die met stof werken
Hoe werd sarcoidose vroeger aangetoond?
Kveim test: stukje milt van sarcoidose patient inspuiten bij patient met verdenking op sarcoidose
Waaruit bestaat een granuloom?
Meerkernige reuscellen, epitheloid cellen, macrofagen en T-cellen
Wat produceert een granuloom en wat zijn gevolgen?
Groeifactoren (fibrose), IL2R, actief vitamine D (hypercalcemie) en ACE
Wat zijn symptomen van sarcoidose?
Vermoeidheid, gewichtsverlies, anorexie, koorts, droge hoest, kortademigheid, retrosternale pijn en orgaanspecifieke symptomen
Welke organen zijn vaak aangedaan bij sarcoidose?
- Luchtwegen, lymfatisch systeem en lever
+ Hart, ogen, hersenen, huid, gewrichten en milt - Nooit bijnieren
Wat is het Löfgren syndroom?
Erythema nodosum, artritis en bilaterale hilaire lymfomen
Welke stadia van longafwijkingen zijn er bij sarcoidose?
- Stadium I: bilaterale hilaire lymfadenopathie
- Stadium II: BHL en parenchymontsteking
- Stadium III: parenchymafwijking
- Stadium IV: longfibrose
Wat vindt je bij diagnostiek van sarcoidose?
- BAL: hoog CD4 T-lymfocyt aantal
- Perifeer bloed: lymfopenie
Welke afwijkingen aan de neus komt vaak voor bij chronische sarcoidose?
Lupus pernio: onregelmatige fibroserende neus
Welke endocriene organen zijn vaak aangedaan bij sarcoidose?
Hypofyse, schildklier en geslachtsorganen
Welke testen worden gedaan voor de diagnose sarcoidose?
Longfunctie, X-thorax, ECG, oogonderzoek, lab, ACE en biopt
Waaruit bestaat de behandeling van sarcoidose?
Corticosteroiden, MTX, AZA, mycofenolaat, TNF-blokkers (adalimumab) en hydroxychloroquine
Wat zijn overeenkomsten tussen antifosfolipiden syndroom en SLE?
Neurologisch, trombopenie, proteinurie, antifosfolipiden antistoffen en ANA
Welke testen worden gebruikt om antifosfolipiden syndroom aan te tonen?
- Lupus anticoagulans
- Anti cardiolipine
- Anti b2 glycoproteine I (Apo-H)
Wat is de paradox bij het antifosfolipiden syndroom?
Verlengde stollingstijd in de buis (antistoffen tegen fosfolipiden)
Maar trombose in vivo (beschadiging fosfolipiden in vaten)
Wat zijn kenmerken van het antifosfolipiden syndroom?
- Arteriele/veneuze trombose
- Recidiverende vruchtdood (2e trimester)
- Antifosfolipiden antistoffen
+ Trombopenie, livedo reticularis
Wat zijn de kansen op een levend kind bij antifosfolipiden syndroom?
30%
-> Met aspirine en heparine 70%
Wat is secundaire APLS?
In combinatie met andere auto-immuunziekte
Welke typen APLS zijn er?
Trombotisch, obstetrisch en catastrofaal
Wat is de behandeling van antifosfolipiden syndroom?
Coumarines, heparines, immunoglobulines, plasmaferes, statinen en rituximab
- Geen DOAC’s
Waarop geeft antifosfolipiden syndroom een verhoogd risico?
Trombose, bloedingen en atherosclerose
