2B3 week 11 HC 1 & 7 Vasculitis en GPA

Question 1

Wat is vasculitis?

Answer 1

Ontsteking van bloedvat waarbij klinisch beeld afhangt van plaats en kaliber van aangedane bloedvaten

Question 2

Hoe wordt vasculitis ingedeeld?

Answer 2

Klein, middelgroot of groot bloedvat

Question 3

Waarom wordt vasculitis ingedeeld op grootte?

Answer 3

Bepaalt klinische presentatie, pathogenese en behandeling

Question 4

Wat is de pathogenese van vasculitis van grote vaten?

Answer 4

• Dendritische cel activatie in de adventitia
• CD4 T-lymfocyten vanuit vaso vasorum naar DC (ontsteking)
• Hyperplasie vaatwand (ischemie)
• Verzwakking vaatwand (aneurysma)

Question 5

Welke twee vormen van kleine vaten vasculitis zijn er?

Answer 5

Immuuncomplex of ANCA geassocieerd

Question 6

Wat is de pathogenese van immuun complex vasculitis van de kleine vaten?

Answer 6

• Te veel immuuncomplexen waardoor fagocytose in lever en milt niet meer lukt
• Neerslaan in kleine vaten door lage stromingssnelheid
• Activatie neutrofielen en complement

Question 7

Wat is de pathogenese van ANCA-geassocieerde vasculitis van de kleine vaten?

Answer 7

• Anti neutrofiele cytoplasmatische antistoffen worden gevormd na infectie
• Binden aan PR3 en MPO uit cytoplasma geactiveerde neutrofiele granulocyt naar buitenkant van cel op celmembraan
• Complement activerende factoren komen vrij: vorming C5a
• Necrotiserende inflammatie

Question 8

Wat zijn de symptomen van vasculitis?

Answer 8

• Inflammatie: algehele malaise, koorts, gewichtsverlies, rash, artritis
• Ischemische schade: orgaan dysfunctie
• Pijn

Question 9

Wat zijn gevolgen van vaatwandontsteking?

Answer 9

Vernauwing, trombose en vaatruptuur

Question 10

Hoe stel je de diagnose vasculitis?

Answer 10

• Histologische bevestiging
• Beeldvorming: kralensnoer aspect angiografie

Question 11

Wat zijn kenmerken van de ziekte van Takayasu?

Answer 11

Vasculitis van de arcus aortae
- Jonge, aziatische vrouwen
- Tocilizumab (IL6 blokker) en prednison

Question 12

Wat zijn kenmerken van polyarteritis nodosa?

Answer 12

Vasculitis van de middelgrote vaten
- Huid, zenuwen, tractus digestivus en hart
- Associatie met hepatitis B
- Prednison en cyclofosfamide

Question 13

Wat zijn kenmerken van de ziekte van Kawasaki?

Answer 13

Vasculitis van de middelgrote coronairen
- Kinderziekte
- Aardbeientong, hartinfarct
- Gammaglobuline en aspirine

Question 14

Wat zijn kenmerken van Henoch-Schönlen?

Answer 14

Vasculitis van de kleine vaten
- Met name kinderen rond 6 jaar
- In winter en najaar na infecties
- Expectatief, NSAID

Question 15

Wat zijn symptomen van Henoch-Schönlen?

Answer 15

Purpura, artritis, buikklachten, nierproblemen, koorts, bloederige diarree

Question 16

Wat zijn histopathologische kenmerken van Henoch-Schönlen?

Answer 16

• Leukocytoclastische vasculitis
• IgA deposities
• Neutrofielen, complement en endotheelcellen

Question 17

Wat zijn kenmerken van hypersensitiviteit vasculitis?

Answer 17

Vasculitis van kleine vaten
- Na uitlokkende factor: bijv medicatie
- Beperkt tot huid, geen IgA

Question 18

Wat zijn kenmerken van cryoglobulinaemie?

Answer 18

Antistoffen die neerslaan onder koude omstandigheden en oplossen bij opwarmen
- Associatie met hepatitis C
- Huid, zenuwen en nieren
- Plasmaferese, steroiden en cyclofosfamide

Question 19

Wat is GPA?

Answer 19

Granulomatosis met polyangitis
- Systemische vasculitis van kleine (en middelgrote) vaten

Question 20

Wat zijn de presentaties van GPA?

Answer 20

• Gegeneraliseerd: KNO, nieren en longen
• Gelokaliseerd: beperkt tot luchtwegen

Question 21

Wat zijn kenmerken van GPA?

Answer 21

• ANCA geassocieerd
• Iets vaker bij mannen
• Middelbare leeftijd
• Hoe jonger, hoe erger

Question 22

Wat zijn symptomen van GPA?

Answer 22

• Niet specifiek
• BLW (90%)
• Pulmonaal (90%)
• Nier (80%)
• Neurologische afwijkingen (50%)
• Oogafwijkingen (50%)
• Huidafwijkingen (25%)
• Hart (10%)

Question 23

Wat zijn niet specifieke symptomen van GPA?

Answer 23

Koorts, algemene malaise, gewichtsverlies, spierpijn

Question 24

Wat zijn bovenste luchtweg symptomen van GPA?

Answer 24

Rhinitis, sinusitiden, zadelneus, septum perforatie, subglottis stenose

Question 25

Wat zijn pulmonale symptomen van GPA?

Answer 25

Hoesten, bloed opgeven, pleuritis, granulomen, longinfiltraat

Question 26

Wat zijn nier symptomen van GPA?

Answer 26

Proteinurie, hematurie, rapid progressive glomerulonefritis

Question 27

Welke aankleuringen doe je bij GPA?

Answer 27

• Perinuclear ANCA: MPO
• Cytoplasmic ANCA: PR3

Question 28

Wat is de behandeling van GPA?

Answer 28

• Inductie: steroiden + rituximab of cyclofosfamide
• 2 jaar onderhoud: rituximab, azathiorpine of MTX
• Plasmaferese bij ernstige opvlamming

Question 29

Wat doet cyclofosfamide?

Answer 29

Schakelt neutrofiele granulocyten uit

Question 30

Wat zijn kenmerken van arteritis temporalis?

Answer 30

Vasculitis van grote (en middelgrote) vaten
- Vaak samen met polymyalgia rheumatica
- Boven 50e levensjaar
- Steroiden ter voorkoming blindheid

Question 31

Wat zijn symptomen van arteritis temporalis?

Answer 31

• Systemisch: koorts, algemene malaise, anemie, spierpijn
• Lokaal: kaakclaudicatie, visusstoornissen, hoofdpijn

Question 32

Wat zijn de ACR criteria van arteritis temporalis?

Answer 32

• Leeftijd boven 50 jaar
• Nieuw ontstane hoofdpijn
• Pijn bij palpatie of verminderde pulsaties
• Verhoogde bezinking (>50)
• Afwijkingen in biopt

Question 33

Wat zie je in het biopt bij arteritis temporalis?

Answer 33

Inflammatie media, vernauwing lumen, verdikking intima en meerkernige reuscellen