265 - Neuropathies périphériques Flashcards
Neuropathies périphériques
- Def polyneuropathie / mononeuropathie multiple
- Physiopath : type d’atteinte
Polyneuropathie (= polynévrite) - Atteinte simultanée + symétrique de pls nerfs périphériques - Polyradiculonévrite: si atteinte nerf périphérique + racine
Mononeuropathie multiple (= multinévrite) - Succession d'atteintes isolées + asymétriques ‘ nerfs périphériques - !! sd canalaires + radiculopathies = mononeuropathies non multiples
Physiopath
- Atteinte axonale (axonopathie)
= dégénération axonale par interruption en amont
- Atteinte démyélinisante (myélinopathie)
= démyélinisation segmentaire primitive
Neuropathies périphériques
- Classification
- Méthodo : diag ‘ NP
Classification
- Mode évolutif : aigu / subaigu / chronique
- Atteinte clinique
. Neuropathie motrice
. Neuropathie sensitive
. Neuropathie végétative
- Topographie
. Polyneuropathie (polynévrite) / polyradiculonévrite
. Mononeuropathie multiple (multinévrite) / simple
. Méningo-radiculite = méningite + polyradiculite
(Lyme ++)
- Histologie => EMG + biopsie
. Neuropathie axonale si atteinte axonale
. Neuropathie démyélinisante si atteinte démyélinisante
Méthodo : diag NP
- Diag positif (clinique): SNP
- Diag syndromique (anamnèse / topographie): polyneuropathie ou mononeuropathie
- Diag histo (ENMG) :
axonopathie ou myélinopathie
- Diag étio: diabète / éthylisme / vascularite
Neuropathies périphériques
- Etio polyneuropathies / mononeuropathies multiples
Polyneuropathies
- Alcoolo-carentielle (vitamine B1) +++
- Diabète (atteinte axonale ++)
- Mdct (INH-EMB / CT / ARV)
- Métabolique : IRC, hypothyroïdie, porphyrie aigue intermittente
- Amylose
(AA si secondaire / forme fam portugais)
- Toxiques: plomb (saturnisme) / pesticides
- Autres: héréditaire (CMT) / paranéoplasique (Denny-Brown)…
Mononeuropathies multiples
- Diabète
- Vacularites: PAN ++ / cryo / Wegener - C&S
- Connectivites: LED / PR
- Infections: VIH / VHB – VHC / lèpre / Lyme
- Amylose (AA / AL / forme familiale)
- Dysglobulinémie: MGUS / myélome / Waldertström
Neuropathies périphériques
- Clinique : diag SNP
Interrogatoire
- Atcd + notion ‘ neuropathie héréditaire
- Prises : mdct, exposition toxiques
- SF + mode ‘ installation + évolution
Examen clinique
- Signe clinique ‘ SNP
- Topographie exacte ‘ trbl
- Caractère axonal ou démyélinisant
Sd neurogène périphérique - Signes moteurs . ↘ ou abolition ‘ ROT (fibres sensitives ‘ gros diamètre) . Déficit moteur +++ ac hypotonie . Amyotrophie progressive si axonopathie ac dénervation +++ . Crampes (fq) + fasciculations (rares) - Trbl sensitifs . Paresthésies: picotement / fourmillement / engourdissement . Dysesthésies . Trbl ‘ sensibilité superficielle: hypoesthésie ‘ contact / thermo-algiq . Trbl ‘ sensibilité profonde: ataxie (Romberg) / vibrations... - Trbl végétatifs ++ . HypoTA orthostatique (PMZ) (ac bradycardie paradoxale) . Trbl ‘ sudation: hypersudation ou anhydrose . Dysfonction urinaire (incontinence, SFU) . Dysfonction dig (diarrhée / constipation..) . Dysfonction érectile
Neuropathies périphériques
- Clinique : diag syndromique
Polyneuropathies = polynévrites
- Installation progressive:
subaiguë à chronique
- Topographie
. Bilatérale + symétrique
. Distale +++ ("longueur dépendante")
. Signes sensitifs "en chaussette"
\+ "steppage" bilatéral
Mononévrites multiples = multinécrites
- Installation rapide: aiguë (qq semaines)
- Topographie
. Atteintes successives / asymétrique / asynchrone
. Systématisation dans le territoire
d’un ou pls n. périphériques
Méningo-radiculite - Installation progressive - Atteinte sensitive +++ (douleur) ± atteinte radiculaire + NC - Rh érythème migrant +++ (Lyme)
Polyradiculonévrite aiguë (Guillain-Barré)
- Installation aiguë
=> rch infection virale récente
- Atteinte diffuse / symétrique / ascendante / démyélinisante
- Membres + tronc + NC
Neuropathies périphériques
- Paraclinique : diag positif
ENMG = diag positif + histo
- Indications
. Ssi discordance bw clinique (évolution ++) vs étio supposée
= Ø needed si étio évidente (diabète ou alcool)
. Sinon quasi-systématique
- Intérêt
. Confirme origine périph+ sévérité
. Topographie ‘ atteinte neurogène
. ± type histo : axonales / démyélinisante
1) Si neuropathie axonale
- Détection +++
. Au repos
potentiels ‘ fibrillation + dénervation
SdG: axonopathie sévère (dénervation)
. A la contraction
=> Tracé ‘ type “simple accéléré”
↘ amplitudes ‘ réponses motrices
ac ↗ compensatrice ‘ recrutement temporel
- Stimulo-détection
. ↘ amplitudes ‘ potentiels moteurs + sensitifs
. Ø modif ‘ vitesses ‘ conduction
(distales ou proximales)
2) Si neuropathie démyélinisante (rare ++)
- Détection : N
- Stimulo-détection +++
. Blocs ‘ conduction
. Ralentissement ‘ vitesses ‘ conduction
. Allongement ‘ latences distales
(= atteinte distale)
± allongement ‘ latences proximales
(= atteinte proximale)
Biopsie neuro-musculaire
- Indications très limitées
- But étio :
infiltrats inflammatoire, dépôts amyloides…
Neuropathies périphériques
- Paraclinique : bilan étio
Bilan bio - En 1ère I . Alcool => GGT-VGM . Diabète => GaJ . IRC => iono - créat . Amylose => NFS-pl / CRP-VS / BGSA . Hépatites => BHC . Hypothyroïdie => TSH . Sérologie VIH + VHC - ± selon orientation étio . Bilan auto-immun => AAN / ANCA / FR . Bilan infectieux => sérologies VIH / VZV / CMV / VHB-VHC . Bilan métabolique => dosage vit B1
PL + analyse ‘ LCR
- Indications : si suspicion ‘ méningo-radiculite ou SGB
- Lyme: aspect ‘ méningite lymphocytaire
- SGB + diabète = dissociation albumino-cytologique
Biopsie neuro-musculaire - Suspicion ‘ vascularite = PAN +++ - Confirmation histo = nécrose fibrinoïde \+ analyse infiltrat inflammatoire
Neuropathies périphériques
- Diag étio : alcool
Def - Neuropathie alcoolo-carentielle - Polyneuropathie / chronique / sensitivo-motrice / atteinte axonale - Etio : alcoolisme chronique ou carence B1-B6-B12-PP-folates
Evolution - Installation progressive / symétrique - First partie distale ‘ membres puis progression ascendante ac tjrs déficit MI > MS
Examen physique - Signes sensitifs . Paresthésies + douleurs (brûlures) aux pieds . Hypoesthésie en chaussette à tous les modes . Crampes ‘ mollets . Trbl trophiques cutanés aux MI - Signes moteurs . Abolition précoce ‘ ROT achiléens (L4) . Steppage à la marche
EMG = atteinte axonale
Neuropathies périphériques
- Diag étio : diabète
Neuropathie diabétique
EMG = atteinte axonale
Polyneuropathie diabétique (sensitive ou végétative) - Installation lentement progressive / diabète ancien + mal équilibré - Atteinte sensitive >> motrice . Partie distale ‘ MI ++ . Paresthésie / allodynie / hypoesthésie / proprioception . Abolition ‘ ROT . Mal perforant plantaire si forme avancée - Atteinte végétative . Rch hypoTA ortho (PMZ) . Signes uro: SFU / dysfonction érectile . Signes dig: diarrhée / gastroparésie . Anomalies pupillaires
Mononeuropathie multiple diabétique
- Installation rapide / asymétrique / asynchrone
- Déficit moteur: m proximal ‘ MI = cuisse +++
- Amyotrophie précoce + douleurs fq + AEG
Neuropathies périphériques
- Diag étio : toxiques / mdct
Polyneuropathie symétrique / motrice ++ / subaiguë: post-intox
Clinique - Prise ‘ mdct +++++ (PMZ) - Exposition professionnelle toxique (plomb / insecticides...) - Atteinte motrice prédominante / début distal / MS ++
Neuropathies périphériques
- Diag étio : infectieux (étio + carac)
Neuropathies liées au VIH (PMZ)
- !! Any type ‘ neuropathie périphérique :
. GB (séroconversion / PI ++)
. Polyradiculonévrite infl démyélinisante chronique (infection) /
. Polynévrites sensitives
. Multinévrites
- PL : méningite lymphocytaire
- Biopsie : infiltrat inflammatoire périvasculaire ‘ nerf périphérique
Méningo-radiculite si Lyme - Installation progressive - Atteinte sensitive +++ (douleur) ± atteinte radiculaire + NC - Rh érythème migrant +++
Hépatite C / lèpre
