125 - SEP Flashcards
SEP
- Def : SEP / poussée
- Formes cliniques
Maladie inflammatoire chronique démyélinisante (= SB)
Poussée:
- Déficit neurologique > 24h
(apparition, réapparition ou aggravation)
- Séparé >30j from dernier épisode
Forme récurrente - rémittente (RR) +++
- Poussées discontinues ac périodes ‘ rémission complètes
- Dissémination temporelle + spatiale
= poussées successives + sympto différente
Forme secondairement progressive (SP)
= aggravation continue sur 6-12M post SEP-RR
Forme primitivement progressive (PP) - Forme progressive d'emblée (Ø période ‘ rémission spontanée) - Terrain différent ‘ SEP-RR : sex ratio = 1 / âge >40ans - Myélopathie progressive: évolution vers sd médullaire définitif
SEP
- Physiopath (histo)
Possible infection virale (enfance)
=> auto-Ac anti-myéline réactivés
Histologie
- Plaques ‘ démyélinisation bien limitée,
disséminées au hasard ds SB
(régions périventriculaires ‘ hémisphères cérébraux / nerf optique / cervelet / MO)
- Dissociation myélo-axonale = only myéline € SNC
=> blocs ‘ conduction nerveuse
Evolution par poussées - Initialement : réversibilité ‘ bloc ‘ conduction et/ou remyélinisation ‘ axones intacts par oligodendrocytes => regression ‘ signes neuro - Puis dégénérescence axonale IIR et/ou remyélinisation insuffisante => signes déficitaires bw poussées
SEP
- SEP + grossesse : csq / PEC
Csq ‘ SEP sur la grossesse
- Ø risque obstétrical ou néonatal !!
- Ø risque ‘ transmission à l’enfant (multigénique)
- Accouchement voie basse + péridurale ok
Csq ‘ grossesse sur la SEP
- Ø aggravation évolutive ou handicap au décours
- Rôle protecteur: ↘ poussées (T3 ++)
- Mais ↗ poussées en post-partum (3M)
PEC
- Grossesse autorisée en période quiescente (Ø poussée)
- Programmée = suivi gynéco + neuro rapproché
- Arrêt ‘ immuno-modulateurs = INF β
- Supplémentation en Folates péri-conceptionnelle
SEP
- Clinique
(!) polymorphisme selon atteinte
Interrogatoire
- Terrain: F > H / sujet jeune (20-40ans)
- Anamnèse: rch atcd d’épisodes spontanément régressifs +++
- SF sensitifs
paresthésies : fourmillement / engourdissement ± dl
dysesthésies: “peau cartonnée” ; chaud/froid
- Trbl cognitifs + psy :
asthénie ac sd dépressif / trbl ‘ mémoire + attention
NORB +++
- BAV +++ / douleurs orbitaires
- Dyschromatopsie d’axe rouge-vert
- Pupilles ‘ Marcus-Gunn
- CV: scotome central
- FO: N first / œdème papillaire
- PEV : ralentissement ‘ latence
Atteinte hémisphérique ou médullaire ou cérébelleux
- Sd pyramidal ++
- Sd ‘ Brown-Séquard ++
- Sd cordonal postérieur ++
- Sd médullaire
- Sd vestibulaire central
- Trbl génito-sphinctériens
- Sd cérébelleux statique ou cinétique / trbl ‘ tonus
Atteintes ‘ TC + nerfs crâniens
- Atteinte III / VI = diplopie horizontale binoculaire
- Atteinte VII = PFP
- Atteinte V = hypoesthésie ou névralgie ‘ trijumeau
- Atteinte ‘ BLP ac OIA
SEP
- NORB : clinique (détaillée)
Atteintes ‘ fibres maculaires ‘ n. optique
BAV +++ :
- Unilatérale / rapide (h-j) / récupération spontanée
- Scotome central
Douleurs orbitaires + péri-orbitaires
majorées à la mobilisation ‘ globe
Dyschromatopsie d’axe rouge-vert
Pupilles: - Signe ‘ Marcus-Gunn = RPM direct aboli / consensuel ok - Déficit pupillaire afférent relatif (à l’éclairage alternatif des 2 yeux) - Fatiguabilité ‘ conduction nerveuse ac mydriase paradoxale coté pb
CV: scotome central
FO:
- Normal au début
- Décoloration ou œdème papillaire après 2S
PEV : ralentissement ‘ latence ‘ potentiel
SEP
- Atteinte médullaire : clinique (détaillée)
Sd pyramidal ++
- Bilatéral ++ (révélateur 20%)
- Paraparésie / hémiparésie
Sd ‘ Brown-Séquard ++ (= compression ‘ hémi-moelle)
- HomoL : sd pyramidal
+ atteinte lemniscale (proprioception + tact fin)
- ControL : déficit thermo-algique
(atteinte extra-lemniscale)
- Niveau sensitif
Sd cordonal postérieur ++
- HomoL : sensibilité proprioceptive
- Respect ‘ sensibilité thermo-algique
- Signes subjectifs : paresthésies / dl fulgurante
- S. Lhermitte ++ : décharge électrique par flexion ‘ cou
Sd médullaire
- Rch niveau sensitif (pathognomonique)
- ± Brown-Séquard si dissociation
sensibilité lemniscale-spinothalamique
Sd vestibulaire central
- Sd dysharmonieux
- Nystagmus (opposé aux déviations posturales)
Trbl génito-sphinctériens
- Atteinte tardive mais à rch (PMZ)
- Pollakiurie / incontinence / RU
- Constipation / impuissance…
SEP
- Atteinte ‘ cervelet : clinique (détaillée)
Sd cérébelleux
- (!) Coté sd clinique = même que lésion
- Sd cérébelleux statique (= atteinte vermis médian)
. Ataxie cérébelleuse
. Elargissement ‘ polygone ‘ sustentation
. Romberg (-) = déséquilibre permanent
. Dysarthrie “explosive”
- Sd cérébelleux cinétique (= atteinte ‘ hémisphères)
. Dysmétrie / hypermétrie
. Assynergie / dyschronométrie / adiadococinésie
- Trbl ‘ tonus: hypotonie aux mvt passifs
SEP
- Atteinte ‘ TC + NC : clinique (détaillée)
Atteinte III / VI = diplopie horizontale binoculaire
Atteinte VII = PFP
Atteinte V = hypoesthésie ou névralgie ‘ trijumeau
Atteinte ‘ BLP / OIA = opthalmoplégie inter-nucléaire ant.
(!! pathognomonique)
- BLP = relie noyau III → cc VI controlatéral: synchronisation ‘ yeux
- Pdt déviation conjuguée ‘ yeux
. Parésie en adduction (III) : homoL +++
. Nystagmus en abduction (VI) : controL
. Convergence oculaire N
SEP
- Paraclinique : diag positif
IRM cérébrale + médullaire totale ac Gado (PMZ)
- Plaques ‘ démyélinisation du SNC = SB
. HyperT2 + FLAIR / iso ou hypo T1
. Réhaussement Gado si lésions récentes / actives
- Dissémination spatiale = FLAIR
. Pls plaques ‘ localisations différentes
. Zones périventriculaires (axe ┴) /
hémisphérique ou fosse postérieure ++
- Dissémination temporelle = T1 Gado
. Apparition ‘ nouvelles plaques sur IRM successives (>3M)
. Coexistence ‘ plaques actives (réhaussées) + anciennes (non réhaussées)
- Signe négatif: jamais d’effet ‘ masse +++
PL ac analyse ‘ LCR
- Ø needed si dissémination spatiale + temporelle à l’IRM
- Critères diagnostiques à rch (!! p.e.N)
. Hyperprotéinorachie modérée (< 1g/L)
. Lymphocytose modérée (5-50/mm3)
. Electrophorèse + IF :
bandes oligoclonales d’IgG (↗) ac LCR/sérum > 0.7
(= Σ intrathécale)
Potentiels évoqués (visuels / auditifs / moteurs)
- Indications: si lésion isolée
- Mee dissociation spatiale infra-clinique
= ↗ temps latence centrale (cf bloc ‘ conduction)
SEP
- Paraclinique : retentissement
Dyssynergie vésico-sphinctérienne
- Echo vésicale+VU : rch résidu post-mictionnel (PMZ)
- BUD si résidu
- Rch infection : i-u-c / BU-ECBU
Cs ophtalmo (PMZ)
- FO / Périmétrie (CV: scotome central)
- Vision ‘ couleurs
SEP
- Paraclinique : bilan pré-thérapeutique
Bilan inflammatoire: VS-CRP / NFS
=> doit être normal
Bilan pré-corticoïdes :
iono / glycémie + EAL / BU ± ECBU / ECG
SEP
- PEC
PEC globale + pluridisciplinaire, au long cours
Hospit si poussée sévère
Education ‘ patient + MHD
- CI stress / surmenage / efforts physiques
- Eviter la châleur => Uthoff
- Eviter FD ‘ poussées : IU ++ (PMZ)
Ttt ‘ poussées
- Repos au lit ± AT
- Corticothérapie IV si poussées sévères only
(!! ne fait que raccourcir la durée / Ø relais PO)
. MP bolus forte dose IV : 1g/j pdt 3j
. MA corticothérapie (PMZ)
Ttt ‘ fond
1) Immuno-modulateurs = INF β
- Permet uniquement ↘ fq ‘ poussées
- Indications : maladie active = >2 poussées en 2ans
- Modalités
. SC ou IM 1j/2
. Contraception efficace / surveillance bio = NFS + transa
. ES = sd pseudo-grippal → Doliprane
2) Ttt IS
- 2nde I si non répondant à l’IFN β
- Ex: Natalizumab (Ac monoclonal) / Mitoxantrone (anthracycline)
Ttt symptomatique +++
- Kiné (PMZ)
. Rééducation motrice / équilibre => obj : autonomie
. Si perte d’autonomie: amplitudes articulaires / spasticité…
- Ergothérapie: habitat + lieu ‘ travail
Cpl
1) Spasticité
- Kiné
- Anti-spastiques PO ou intra-thécal (2nde I): Baclofène
- Si spasticité focale: inj toxine botulique
2) Trbl vésico-sphinctériens ++
(!) rch résidu post-mictionnel + BUD
- Si hyperactivité détrusorienne => anticholinergiques
- Si dysynergie vésico-sphinctérienne => α-bloquants
- Si hypoactivité vésicale + résidu => autosondage
- P° IU +++ = MHD + boisson abondante (> 2 L/j)
3) Douleur / asthénie / dépression
- Cs spécialisée pr évaluation ’ douleur
- Si douleurs neuropathiques: AE ou AD
- Soutien psy : repos+AT si asthénie / rch dépression ++
4) Paralysie faciale
- Collyre + occlusion palpébrale nocturne
- Kiné ‘ face (PMZ)
SEP
- Cpl
Raideur = spasticité résiduelle
- Kiné
- Mdct anti-spastique (Baclofène) ou inj. toxine botulique
Douleur neuropathique
- AE (Rivotril / Lyrica / Tégrétol)
- ADT (Amitriptilline)
Fuites urinaires : BUD + écho rénale
SEP
- Critères ‘ bon pronostic (x4)
- Critères ‘ mauvais pronostic (x2)
Critères ‘ bon pronostic
- Age d’apparition jeune
- NORB inaugurale
- Forme récurrente-rémittente (SEP-RR)
- Longs intervalles bw poussées
Critères ‘ mauvais pronostic
- Age d’apparition avancé (> 40ans)
- Forme progressive primitive
