122 - Polyradiculonévrites aigues inflammatoires Flashcards
Polyradiculonévrites aigues inflammatoire
- Def : PRN / GB
Polyradiculonévrite (PRN)
- Atteinte diffuse et symétrique
des racines + nerfs = NC + tronc + mb
- Cas particulier ‘ NP
Sd ‘ Guillain-Barré (GB) (étio la + fq € polyradiculonévrite) - PRN aiguë primitive - Ac démyélinisation segmentaire \+ multi-focale
Polyradiculonévrites aigues inflammatoire
- Clinique (+SdG)
Interrogatoire
- Rch infection virale récente (< 3S) :
VIH / CMV
- Si diarrhée = Campylobacter Jejuni
Evolution - SNP : courbatures → déficit moteur ‘ aggravation rapide → paresthésie ‘ extrémités - Atteinte : bilatérale / symétrique / rapidement progressive (< 4S)
SNP - Topographie : extension ascendante MI → MS → tronc (intercost.) → face - Signes moteurs . Abolition ‘ ROT aux 4 membres . Hypotonie / ↘ force musculaire (parésie périphérique) . Diplégie faciale évocatrice . !! Ø amyotrophie car Ø dénervation (≠ neuropathie axonale) - Signes sensitifs . Trbl ‘ sensibilité profonde: signe ‘ Romberg, proprioception.. . Subjectifs (hypoesthésie) \+ objectifs (palesthésie: vibration) . Ø trbl ‘ sensibilité épicritique (Atteinte grosses fibres only) - Signes végétatifs +++ (sd dysautonomique) . HypoTA orthostatique à rch +++ . Dysfonction érectile . Trbl urinaires ou digestifs (constipation) . Trbl ‘ sudation / anomalie pupillaires
SdG = rch 4 cpl vitales (PMZ) - Atteinte respiratoire => détresse respi - Sd dysautonomique => hypoTA ortho - Trbl ‘ déglutition => fausses-routes / pneumopathie - Cpl décubitus: MTEV / escarres
Polyradiculonévrites aigues inflammatoire
- Paraclinique : diag positif
!! Diagnostic clinique (PMZ)
ENMG des 4 membres +++ - p.e. N à la phase précoce ‘ GB - Tracé = démyélinisation segmentaire sans signes d'atteinte axonale - Détection = tracé N au repos + effort . Tracé pauvre ‘ type simple accéléré / si atteinte axonale = SdG . Repos : potentiels ‘ fibrillation ± potentiels ‘ dénervation . Contraction : ↘ amplitudes \+ sommation temporelle - Stimulo-détection = atteinte démyélinisante + segmentaire . Conduction ↘ vitesses ‘ conduction motrice blocs ‘ conduction (au niveau proximal ++) . Allongement ‘ latences distales motrices \+ proximales (ondes F + H)
PL ac analyse ‘ LCR - Dissociation albumino-cytologique . Hyperprotéinorachie (>1g/L) . Cytologie normale (< 10 /mm3) . Ø hyperleucocytose . Glycorachie N . (!) Retard prap clinique: p.e. N au début - Si hypercellularité (pléïocytose) => évoquer méningo-radiculite +++ . Lyme => sérologie - Envahisement => cytodiagnostic (rch ‘ blastes, ¢ tumorales..)
Polyradiculonévrites aigues inflammatoire
- Paraclinique : retentissement / étio (DD)
Bilan retentissement
- ECG +++ : rch TdR
- RxT + GDS
- NFS-pl + VS + TP-TCA
- Iono: possible hypoNa par SIADH
Bilan étio = DD
- Bilan inflammatoire : doit être normal
- GaJ => neuropathie diabétique
- Sérologie VIH + VHC-VHB
- Sérologie Lyme si LCR hypercellulaire
Polyradiculonévrites aigues inflammatoire
- PEC
!! Urgence diag + thérapeutique Hospit systématique en neurologie (+ prévenir la REA +++) Si cpl (x4) - Transfert en REA en urgence (PMZ) - Monitoring FR-SpO2 + FC-PA / scope ECG
Ttt symptomatique - Ttt indispensables devant tout SGB +++ . Cpl décubitus (PMZ) : HBPM préventive + BAT + nursing . Kiné motrice + respiratoire (PMZ) : pdt φ aiguë + à distance . Régime hypercalorique \+ apports vitaminiques (B1/B6) - Ttt/prévention selon cpl . Si trbl ‘ respiration => IOT + VM . Si trbl ‘ déglutition => SNG + alim entérale . Si dysautonomie => Atropine (bradyC) / remplissage (hypoTA)... . Si PF => protection oculaire (PMZ) . Si MTEV => anticoagulation efficace
Ttt spécifique curatif - I : intervention précoce (< 15j) ou forme cpl - Modalités: 2 possibilités . Ig polyvalentes IV (0.4mg/kg/j pdt 5j) . Echanges plasmatiques = plasmaphérèse (4-6 séances au total) - !! Corticoïdes inefficaces ds GB (PMZ)
Polyradiculonévrites aigues inflammatoire
- Surveillance
Clinique ++
- Pluriquotidienne / patient prévenu ‘ possible transfert en REA
- Constantes: FC-PA / FR-SpO2 / T°C ± scope ECG
- Rch ‘ cpl
. Respi: CV au spiromètre / ampliation thoracique / toux
. Dysautonomie:
auscultation / pouls / PA (hypoTA ortho)
. Déglutition: fausses routes / phonation / pneumopathie
. MTEV: mollets / auscultation pulmonaire
. Oculaires: cf diplégie faciale
- Evolution ‘ sd neurogène
. Testing musculaire + ROT + rch trbl sensitifs
. Schémas datés / signés +++
Paraclinique ++
- ECG quotidiens ou scope
- GDS ± RxT si cpl respiratoires
- Plaquettes x2/s pour HBPM
Polyradiculonévrites aigues inflammatoire
- Evolution naturelle
- Pronostic
3 phases successives +++ - Φ extension: extension ascendante ‘ déficit moteur + ROT (1-4S) - Φ plateau: séquelles ++ (1-3S) - Φ récupération: disparition progressive / dans l'ordre
Pronostic - Durée totale: pls mois peu de récupération après 12-18M - Récupération complète ds 80% +++ - Séquelles légères (15%) + invalidantes (5%)
Polyradiculonévrites aigues inflammatoire
- Cpl
4 cpl mettant en jeu le pronostic vital +++ (PMZ) - Dysautonomie (HTA ou hypoTA voire choc / brady ou tachycardie) - Trbl ‘ respiration (atteinte ‘ muscles respiratoires) - Trbl ‘ déglutition (+ pneumopathie d'inhalation) - Thrombo-emboliques: TVP et/ou EP
Autres complications
- Douleurs fq (myalgies, sciatalgies…)
- Cpl ‘ décubitus: escarres +++
- Cpl ophtalmo si PFP
Polyradiculonévrites aigues inflammatoire
- Facteurs ‘ mauvais pronostic (x5)
Facteurs ‘ mauvais pronostic - Phase d'extension rapide (h) / plateau long (> 2M) - Signes d'attteinte axonale à l'ENMG - Déficit moteur sévère: paralysie totale - IOT + ventilation mécanique nécessaire - Dysautonomie
Polyradiculonévrites aigues inflammatoire
- DD
Polyradiculonévrites aiguës secondaires
infectieuses: VIH +++ / CMV / Zona / Hépatite virale / Lyme…
Compression médullaire
Sd ‘ queue ‘ cheval
Botulisme = sd anti-cholinergique (atropinique) Poliomyélite: si Ø vaccination (PVD) / atteinte motrice pure Porphyrie (exceptionnelle) : NP axonale / M génétique AD