261 - Parkinson Flashcards
Parkinson
- Physiopath
Maladie ‘ Parkinson :
dégénérescence chronique bilatérale
des neurones dopaminergiques € voie nigro-striée
=> chute ++ [ dopamine ] ds Locus niger + Striatum
=> déséquilibre Ach / Dopamine
Or SNC = activation dopaminergique ‘ Putamen
=> déséquilibre en faveur ‘ voie indirecte = sd parkinsonien
Noyaux gris centraux (NGC)
- Striatum (Putamen + noyau caudé)
- Globus Pallidus
- Noyau sous-thalamique
- Locus niger
Parkinson
- Etio sd parkinsonien
(+ carac clinique / paraclinique)
- Carac Parkinson idiopathique (x5)
Etiologies iatrogènes / toxiques
- Neuroleptiques +++(PMZ)
. Interrogatoire +++ : rch “cachés”
= anti-émétiques / anti-vertigineux / hypnotiques / anti-H1
. Clinique: sd parkinsonien symétrique / Ø rep L-Dopa
- Séquelle intox CO / manganèse
Parkinson idiopathique (MPI) - Terrain . Rch atcd familiaux (15%) . Eliminer neuroleptiques +++ (PMZ) - Anamnèse typique +++ (x5) . Apparition après 50 ans . Evolution lentement progressive . Atteinte asymétrique . Tremblements au 1er plan . Réponse franche au ttt dopaminergique
Maladie ‘ Wilson
Atteintes non dégénératives ‘ NGC
- Vasculaire: lacunes multiples profondes
- Tumorale: tumeur intra-crânienne touchant NGC
- Infectieuse: séquelle d’encéphalite
- Trauma: sd park. pugilistique (boxeur)
Parkinson
- Etio sd parkinsonien atypique
- Signes atypiques (x6)
Etio sd parkinsonien
- Paralysie supra-nucléaire progressive (PSNP)
- Atrophie multi-systématisée (AMS)
- Dégénérescence cortico-basale (DCB)
- Démence à corps ‘ Lewy diffus (CLD)
Signes typiques / axiaux - DD sd parkisoniens atypiques . PSP: paralysie oculo-motrice / chute précoce . AMS: dysautonomie / sd cérébelleux . Lewy: sd démentiel / hallucination . DCB: apraxie - Drapeaux rouges (x6) . Ø déficit sensitivo-moteur . Ø sd pyramidal (ROT vifs mais Ø Babinsky) . Ø Trbl oculomoteur . Ø Trbl cognitifs . Ø chute ou dysautonomie aux stades précoces
Parkinson
- PSP : clinique + paraclinique
Paralysie supra-nucléaire progressive (PSP)
Clinique
- Instabilité posturale ac chutes précoces
- Paralysie oculomotrice supra-nucléaire (mvt verticaux)
- Sd park : axial / résistant à la L-Dopa / Ø tremblement
- Sd pseudo-bulbaire
- Sd sous-cortico-frontal (= sd frontal + trbl mnésiques sc)
Paraclinique
- Enregistrements ‘ mvts oculaires
- Tests neuropsy
Parkinson
- AMS : clinique + paraclinique
Atrophie multi-systématisée (AMS)
Clinique - Sd parkinsonien atypique le + fq - Combinaison ‘ signes: dysautonomie / cérébelleux / extra-pyramidaux - 3 formes selon sympto prédominante . MSA-A = dysautonomie ++ . MSA-C = sd cérébelleux ++ . MSA-P = sd Parkinsonien ++
Paraclinique
- BUD: hypo-activité ‘ détrusor / ↘ compliance vésicale
Parkinson
- DCB : clinique + paraclinique
Dégénérescence cortico-basale (DCB)
Clinique
- Sd Parkinsonien : unilatéral + asymétrique / rigidité +++
- Signes associés: apraxie ++ / dystonie / myoclonies…
IRM = atrophie cérébrale localisée aux régions pariétales
(d’où apraxie)
Parkinson
- CLD : clinique + paraclinique
Démence à corps ‘ Lewy diffus (CLD)
Clinique - Sd démentiel précoce + fluctuant / progression rapide (< 2ans) - Sd Parkinsonien résistant à la L-Dopa (sensible aux neuroleptiques) - Hallucinations / chutes répétées
Paraclinique
- Tests neuropsy
Parkinson
- Clinique
DD sd Parkinsonien vs sd extra-pyramidal
Débuts
- Début progressif
- Signes peu évocateurs :
fatiguabilité / crampes, dl diffuses / dépression
Triade ‘ sd Parkinsonien
- Akinésie
. Lenteur + rareté ‘ mvt automatiques et volontaires
(vs force musculaire N)
. ↘ expression gestuelle
. Visage : amimie / rareté ‘ clignement / micrographie
. Parole : dysarthrie monotone / blocage initial /↘ débit
. Marche : piétinements au démarrage / à petits pas +++ /↘ ballant ‘ bras / accélérations (festinations), freezing
. Difficulté aux mvmts alternatifs rapides
- Hypertonie
. Rigidité plastique “en tuyau ‘ plomb”
. “roue dentée” : cède par à-coups
. Résistance cste ctr allongement passif
. Signe ‘ Froment: ↗rigidité par mvt volontaire ‘ MS controL
- Tremblement ‘ repos
. Lent (4Hz) / faible amplitude / mains ++ (émietttement)
. Unilatéral puis bilatéral
. Asymétrique ++
. ↗ : émotions / stress / concentration / fatigue
. Disparait pdt mvt volontaires + sommeil
. ± asso tremblement d’attitude
. (!) jamais la tête (car jamais au repos)
=> DD autres tremblements (tr. essentiel)
Signes associés
- Signes neuro :
. Réflexe naso-palpébral exagéré, inépuisable
. ROT vifs
. Phénomènes dystoniques : pieds + mains
- Signes végétatifs :
hypoTA ortho / hypersialorrhée / hypersudation / hypersécrétion sébacée
- Trbl ‘ fonctions supérieures
. Sd dépressif svt associé
. ES ttt => à rch systématiquement
- Signes négatifs = s. atypiques / axiaux
Parkinson
- Paraclinique
Diag positif : AUCUN (PMZ)
Ssi doute: rch DD
- IRM c => rch AVC profonds / tumeur
- Bilan ‘ cuivre si âge < 50ans => rch Wilson
- BUD => rch AMS
- Tests neuropsy => rch démence CLD
Parkinson
- PEC : stratégie thérapeutique
- CAT si cpl motrices dopa-induites
Si Ø retentissement moteur - Retarder l'instauration ‘ ttt mdct ++ - Education ‘ patient - Si gêne minime (tremblmt ++) => agonistes DA ou anti-cholinergiques
Avant 65 ans - Agoniste dopa en monothérapie (retarde app ' cpl motrices) . Si contrôle bof : ↗ poso puis asso L-dopa ou IMAO-B . Motilium en systématique (ES : n-v) - Anticholinergiques : ssi 2eme I chz jeune
Après 65 ans - Hospit pr initiation ttt - L-dopa monothérapie ou IMAO-B. . Si contrôle bof : ↗ poso puis IMAO-B . Motilium en systématique (ES : n-v)
CAT si cpl motrices dopa-induites (x4) +++ - Fractionner + ↘ prises - L-Dopa LP / à distance ‘ repas - Add ou ↗ poso agoniste dopa - Asso inhibiteur enzymatique (ICOM-T ou IMAO) si fluctuations
Parkinson
- PEC (ac ES ttt) + surveillance
Ambulatoire / globale blablabla
Education + information ‘ patient
- !! Ø ttt curatif : symptomatique only
- Notion ‘ potentiel thérapeutique limité
- Evolution ‘ maladie (4 phases ; cf)
- Activité physique quotidienne adaptée ++
Rééducation + réadaptation (PMZ)
- Kiné : rééducation motrice
. Stade initial: équilibre / posture / mobilité / capacité respi
. Stade avancé: contrôle ‘ chutes / aide aux transferts
. Stade évolué: nursing + P° cpl décubitus
- Orthophonie / ergothérapie
Ttt mdct (cf)
Ttt ‘ complications
- Motilium si nausées-vomissements
- Hydratation + BAT si hypoTA ortho
- Neuroleptiques atypiques (Clozapine) si hallucinations
Surveillance
- Sd parkinsonien / chute / autonomie
- Cpl dopa-induites +++
Parkinson
- MA
Kiné
Aides au maintien à domicile + à l’autonomie (APA)
PEC 100% (ALD) +++
PEC psy
Association ‘ malades
Parkinson
- Maladie ‘ Wilson : clinique / paraclinique / PEC
Sd Parkinsonien chz patient < 40ans
Clinique
- Neuro : sd parkinsonien / dystonie / “rire sardonique”
- Foie: cirrhose (HMG bord tranchant)
- Ophtalmo: anneau ‘ Kayser-Fleischer
- Autres: trbl psy (démence) / osseux / épilepsie..
Paraclinique - Bilan ‘ cuivre: cuprémie (↗) / cuprurie (↗) / céruléoplasmine (↗) - IRM ac hypersignal T2 ‘ NGC - BH: cytolyse / écho abdo : cirrhose
Traitement
- Mdct = D-pénicillamine (Trolovol) (↗ excrétion ‘ cuivre)
- Régime sans cuivre
- Kiné
- Dépistage familial +++
