146 - Tumeurs intra-crâniennes Flashcards
Tumeurs intra-crâniennes
- Classification histologique
Tumeurs cérébrales gliales
- Astrocytome : pilocytique / diffus / anaplasique
- Médulloblastome
- Ependymome du V4
- Glioblastome (grade IV) / gliome ‘ TC
Tumeurs cérébrales non gliales
- Lymphome cérébral
- Adénome hypophysaire
- Crâniopharyngiome
- Hémangioblastome : TC / cervelet
Tumeurs extra-cérébrales (mais intra-crâniennes)
- Méningiome
- Schwannome (ex-neurinome)
Tumeurs intra-crâniennes
- Type ‘ tumeur + loc selon l’âge
Enfants - Tumeurs infra-tentorielles . Astrocytome pilocytique . Médulloblastome . Ependymome du V4 - Tumeurs supra-tentorielles : rares - Tumeur supra-sellaire : crâniopharyngiome
Adultes - Tumeurs infra-tentorielles . Schwannome . Méta cérébrales - Tumeurs supra-tentorielles . Tumeurs gliales (sauf AP) . Méningiome . Méta cérébrales - Tumeur supra-sellaires : adénome hypophysaire
Tumeurs intra-crâniennes
- Clinique
Interrogatoire - Terrain . Age: adulte vs enfant . Atcd : néoplasies / ID (lymphome ++) - SF . Signes généraux: asthénie / AEG . Tumeur primitive : poumon / sein / mélanome
Examen physique
- Sd HTIC (x4) +++
. Céphalées: ↗ décubitus, toux, matin / aggravation progressive
. S. végétatifs: vomissements matinaux, en jet
. S. visuels: diplopie (VI) / BAV (oedème papillaire)
. Trbl ‘ conscience (SdG: HTIC sévère)
. Chz nourrisson: ↗ PC / ↗ fontanelle
- Crises épileptiques partielles ++ > gnl / tardives ++
(!) tumeurs supra-tentorielles only
- Céphalées
- Signes déficitaires focaux (loc ++)
. Aggravation progressive, en tache ‘ huile
. Début brutal si hémorragie intratumorale ou kyste
Bilan d’extension clinique
- Si méta => rch primitif : sein / poumon / mélanome
- Si tumeur primitive => rch loc IIR (!! rare)
Tumeurs intra-crâniennes
- Clinique selon localisation :
hémisphérique / fosse postérieure / région sellaire
Hémisphérique
- HTIC
- Epilepsie
- Signes déficitaires focaux
Fosse postérieure
- HTIC
- Sd cérébelleux
- Atteintes ‘ NC : V + VII + VIII (sd vestibulaire)
- Torticolis (engagement ‘ amygdales cérébelleuse)
- Sd pyramidal ou trbl sensitifs
Région sellaire
- Céphalées
- Hémianopsie bitemporale
- Pb endoc : hypersécrétion ou IAH
- Hypothalamus : diabète insipide / trbl sommeil / trbl thermorégulation / TCA
- Atteintes ‘ nerfs oculomoteurs
- HTIC + hydrocéphalie si atteinte V3
Tumeurs intra-crâniennes
- Paraclinique : diag positif
TDM cérébral injectée
- 1ère I : visualise la tumeur
IRM cérébrale ac injection ‘ Gado +++ - Systématique si masse au TDM - Région sellaire +++ - Tumeurs ‘ fosse postérieures (Ø artéfacts par os) ++ - Précise: siège / forme / réhaussement (= hyper-vascularisation)
Biopsie cérébrale stéréotaxique - Indications . Tumeur cérébral primitive maligne (!! Ø méningiome / neurinome) . Méta € K indéterminé ou inaccessible (sinon: périph) - Modalités . Repérage stéréotaxique (cadre + TDM) . Sous AL / trou ‘ trépan . Biopsie pr anapath => histo + grade
Tumeurs intra-crâniennes
- Paraclinique : retentissement
Imagerie cérébrale => rch
- Engagement sous-falcoriel : déviation ‘ ligne médiane
- Œdème péri-lésionnel = hyper T2 + hyper FLAIR
- Effet ‘ masse
FO
- Hémorragies rétiniennes en flammèche
- Œdème papillaire bilat
Si tumeur infra-tentorielle (!)
- IRM médullaire => rch extension primitive
- PL (!! ssi HTIC contrôlée) => rch ¢ tumorales
Tumeurs intra-crâniennes
- Paraclinique : bilan étio + pré-thérapeutique
Etio : sein / poumon»_space; mélanome / dig / rénal
Rch tumeur primitive si méta
- Mammo bilatérale si femme +++
- TDM tap injectée (poumon ++)
- PET-Scan si aucune tumeur primitive retrouvée
Bilan pré-op
- Standard
- Angiographie pr embolisation
si risque hémorragique élevé (méningiome ++)
Tumeurs intra-crâniennes
- PEC + MA
Si HTIC => hospit en urgence en neurochir
Si Ø HTIC => hospit après bilan étio
RCP (PMZ)
Ttt symptomatique - PEC ACSOS - Ttt ‘ HTIC +++ . Repos au lit / position demi-assise . Ttt anti-oedémateux : corticothérapie PO ou IV (!) Mannitol si urgence / 2nde I - Ttt chirurgical si hydrocéphalie . Dérivation ventriculaire externe . Ventriculo-cisternostomie (= trou ds plancher ‘ V3) - Ttt prophylactique AE dès 1ère crise . Ttt ’ crise: Clonazépam 1mg en IVL (cf) . Valproate (Dépakine) PO
Ttt chirurgical curatif - Exérèse complète + anapath - Ttt chir curatif d'emblée (sans biopsie) si tumeur extra-cérébrale bénigne = méningiome / schwannome - Après diag histo (biopsie stéréotaxique) si tumeurs gliales malignes si méta unique + accessible + K contrôlé
Radio-chimiothérapie
- RCT adjuvante
. Tumeur gliales stade II-III-IV (AD/OD/GB)
. Méta cérébrale unique
- RCT seules (Ø chir +++) : lymphome / méta multiples
. Lymphome cérébral
. Méta cérébrales multiples
MA
- CI conduite si crises comitiales
- Réadaptation + rééducation post-op (PMZ)
- PEC 100%
- Soutien psy / Soins palliatifs si fin ‘ vie
Tumeurs intra-crâniennes
- Cpl
Circonstances ‘ découvertes
= HTIC / épilepsie / déficits neuro focaux
Engagements cérébraux
1) Engagement sous-falcoriel
= engagement ‘ hémisphère sous la faux ‘ cerveau
- Clinique peu spé : déficit s-m / Ø trbl ‘ conscience
- IRM : déviation ‘ ligne médiane / disparit° ventricules
2) Engagement amygdalien
= amygdales cérébelleuses ds foramen magnum
- Céphalées occipitales / crises toniques postérieures / torticoli
- Risque: compression ‘ bulbe ac détresse respi → mort
3) Engagement temporal
= engagement lobe temporal sous la tente ‘ cervelet
- Mydriase + ptosis homoL (compression III)
- Hémiplégie controL (compression pédoncule)
- Trbl ‘ conscience +++ → coma / décès
Hémorragie intra-tumorale:
méta (mélanome, rein) ou glioblastome
Diabète insipide si atteinte hypophysaire
(!) hypoNA
Méningite carcinomateuse => rch ¢ tumorales ds LCR
Récidive +++ si exérèse incomplète
Tumeurs intra-crâniennes
- DD
- DD image en cocard au scanner (x3)
Abcès cérébral +++
- Etio: pyogènes (sinusite ++) / BK / toxo / cryptococcose
- Clinique: HTIC / signes focaux / épilepsie / ± fièvre !!
- Paraclinique
. TDM: hypodense / PdC annulaire (coque) / bulles d’air (anaérobie)
. IRM: hypoT1 / hyperGado / hyperS diff (vs tumeur)
- Traitement
. Sympto: AE ± anti-oedémateux
. ATB: probabiliste puis adaptée / 3S IV puis relais PO
. Chir: ponction évacuatrice + diag
Autres diagnostics
- Malformations vasculaires volumineuses => angio-IRM
- SEP : F jeune / paroxystique / LCR
- AVC / TVC => FDR AVC / début brutal
- HSD chronique
DD image en cocard au scanner
- Glioblastome
- Méta cérébrale
- Abcès cérébral (surtout pyogène + toxo)
Tumeurs intra-crâniennes (étio)
- Lymphome cérébral :
type / terrain / loc / aspect IRM / PEC + évolution
Type : tumeur cérébrale non gliale
Terrain : ID (SIDA)
Loc : Péri-ventriculaire (NGC / Corps Calleux)
Aspect IRM
- HypoT1 + hypoT2
- Oedème péri-lésionnel
- PdC intense et homogène
PEC + évolution
- Biopsie stéréotaxique à l’aiguille
- Corticothérapie + RT : effet limité tps
- CT si patients immunocompétents
- !! Ø exerèse !!
Tumeurs intra-crâniennes (étio)
- Astrocytome : type / loc / aspect IRM / PEC + évolution
Type : tumeur gliales bénigne
Loc : hémisphère / cervelet (enfant)
Aspect imagerie
- TDM : hypodensité
- IRM : hypo T1 + hyper T2
lésion kystique à contours reg / Ø PdC
PEC
- Exérèse chir complète
- Surveillance : clinique + imagerie
Evolution
- Infiltration lente (ans)
- Transfo maligne 50% → glioblastome / astrocytome anaplasique
- Récidive après chirurgie ++
Tumeurs intra-crâniennes (étio)
- Glioblastome : type / loc / aspect IRM / PEC + évolution
Type : tumeur gliale maligne
Loc : hemisphères
Aspect imagerie - TDM : hypodensité - IRM : . HypoT1 / hyper T2 mal limité . T1-Gado: cocarde = hypoS central + PdC annulaire . Œdème péri-lésionnel + effet ‘ masse
PEC
- Anapath pr bio moléculaire à visée pronostic
- Exérèse large ‘ tumeur + RT
- ± CT
Evolution
- Spontanée : mortelle rapidement
- Survie moyenne 9M
Tumeurs intra-crâniennes (étio)
- Méningiome : type / loc / aspect IRM/ PEC + évolution
Type : tumeur extra-cérébrale bénigne
Loc : extra-cérébrale / hémisphèrique
Aspect imagerie - TDM : hyperdensité à limites nettes . Siège extra-parenchymateux . PdC intense et homogène +++ - IRM ac Gado . Iso T1 / isoT2 . PdC intense et homogène +++ . Base d’implantation large sur dure-mère . Epaississement ' méninges adjacentes
PEC
- Exerèse chirurgicale la + complète
- RT si anaccessible ou incomplète
Evolution
- Evolution lente : refoule cerveau / Ø envahissement
- Guérison si résection complète
Tumeurs intra-crâniennes (étio)
- Méta cérébral : type + primitif / loc / aspect IRM / PEC
Type : tumeur cérébral non gliale
Primitifs : poumon / sein»_space; mélanome / colon / rein
Loc : multiple
Aspect imagerie
- TDM : hypodense
- IRM : hyper T2 / cocarde / oedème péri-lésionnel ++
PEC - Exérèse chir + RT si . Méta unique accessible / Ø autres loc métastatiques . Cancer primitif contrôlé - Sinon RT ± CT
