1.B.7 - HC.8 pathologie van COPD

Question 1

wat is het verschil tussen obstructieve en restrictieve longaandoeningen?

Answer 1

obstructief
- toename van de weerstand van de airflow door partiele of totale obstructie van de luchtweg
- kenmerken: verlaagde airflow, FEV1
- COPD:emfyseem en chronische bronchitis (met name kleine luchtwegen) en bronchiectasie (aan de grote bronchien) en astma

restrictief
- verminderde expansie van het longparenchym
- kenmerken: verlaagde longcapaciteit, TLC
- mechanische (borstwandafwijking met normale longen) en interstitiele longafwijking

Question 2

Wat is COPD

Answer 2

chronic obstructive pulmonary disease, combinatie van emfyseem en chronische bronchitis

Question 3

Wat is emfyseem

Answer 3

dilatatie van de luchtruimte, distaal van de terminale bronchiolus, op het niveau van de respiratoire bronchiolus door destructie van de alveolaire septa zonder belangrijke fibrose

Question 4

wat is chronische bronchitis?

Answer 4

hoesten met slijm productie gedurende periode van 3 maanden in ten minste twee opeenvolgende jaren

Question 5

wat is her verschil tussen COPD en astma?

Answer 5

astma reversibel, COPD niet
astma minder overlap van chronische bronchitis met emfyseem

Question 6

Wat zijn belangrijke oorzaken van COPD?

Answer 6

• roken
• luchtvervuiling
• 10% COPD geen duidelijke expositie component

Question 7

Waar zit emfyseem en waar chronische bronchitis?

Answer 7

emfyseem: respiratoire bronchioli tot aan de hele distale alveoli
chronische bronchitis: terminale bronchioli

Question 8

wat is acinus en z’n groote van de structuur?

Answer 8

bestaat uit respiratoir bronchioli die vertakt in ductus en saccus elveolaris distaal alveoli
structuren:
- 1 acinus: 2000 alveoli
- 1 lobulus: 3-5 acini
- een alveolus is 250 micrometer groot

Question 9

Welke 4 vormen ven emfyseem heb je?

Answer 9

1. centriacinair emfyseem
2. panacinair emfyseem
3. paraseptaal emfyseem
4. irregulair emfyseem

1&2 zijn klinisch meest relevant

Question 10

wat houd centriacinair emfyseem in?

Answer 10

• met name respiratoire bronchiolen (proximale gedeelte acinus)
• met name in bovenvelde van de -longen
• typisch voor rokers
• 20x x zo vaak dan centriacinair
• vaak somen met chronische bronchitis
• gehele acinus aangedaan –> panacinair emfyseem

Question 11

wat houd panacinair emfyseem in?

Answer 11

• zowel alveolair ruimte als respiratoire bronchiolen aangedaan
• hele acinus kapot
• met name ondervelde van de longen
• typische bij alfa-1antitrypsine defiecientie
• grote holtes met alleen nog maar septa

Question 12

wat houd paraseptaal emfyseem in?

Answer 12

(distaal acinair)
- voornamelijk langs pleura en septa of naast littekens
- vaak idiopathisch (oorzaak ziekte onbekent) en jongere mensen
- –> grote bullae die bij ruptuur pneomathorax veroorzaken

Question 13

wat houd irregulair emfyseem in?

Answer 13

• a.k.a. secundair, onregelmatig of scar emfyseem
• niet-specifiek
• gevolgen van littekening
• gaat samen met fibrose

Question 14

Wat zijn oorzaken van emfyseem?

Answer 14

• disbalans van protease vs anti-protease systeem
• productie en verminderde controle van zuurstofradicalen
• voortdurende chronische ontsteking met weefselschade

Question 15

wat is het probleem bij een disbalans van protease vs. antiprotease systeem?

Answer 15

proteases: MMP’s (voor collageen afbraak en neutrofiel elastase (voor elastine afbraak)
vs.
antiprotease: a-1-antitrypsine
mensen met emfyseem hebben weinig antiprotease –> veel afbraak van bindweefsel

Question 16

wat is het probleem bij een productie en verminderde controle van zuurstofradicalen?

Answer 16

• nicotine –> stimulatie neutrofiele granulocyten –> ontstekingsreactie
• zuurstofradicalen –> afgifte cytokines –> stimulatie neutrofiele granulocyten –> scheiden zuurstofradicalen af –> inactivatie antiproteasen –> toename elastase –> weefselschade
• activatie macrofagen –> elastase

Question 17

wat is het probleem bij voortdurende chronische ontsteking met weefselschade?

Answer 17

• stijging macrofagen, cytokinische lymfocyten CD8+ en neutrofiele granulocyten –> activatie/productie ontstekingsmediatoren –> weefsel steeds verder beschadigd
• mesenchymcellen door apoptose en afname proliferatie geremd worden

Question 18

Hoe blijft de bronchiolus open?

Answer 18

• omliggende spierweefsel
• omliggende alveolaire wanden (septa) –> emfyseem

Question 19

wat gebeurt er met de alveoli bij emfyseem?

Answer 19

alveolaire oppervlak neemt af –> minder diffusiecapaciteit –> lagere druk –> alveoli worden kleiner

Question 20

Wat is de pink puffer, hoe ziet die eruit?

Answer 20

typisch klinisch beel van emfyseem
- rood
- voorovergebogen
- rook
- hevig ademen
- dun
- lippen samengeknepen
- ademhalingspieren ingezet
- langzaam uitblazen om flow constant voorkomen dichtvallen bronchioli

Question 21

waarmee kan chronische bronchitis samen gaan?

Answer 21

• ontsteking: mocopurulente chronische bronchitis. weinig obstructie opgeven van slijm
• astmatisch: chronische astmatische bronchitis, aanvalsgewijze verergering
• continue obstructie: chronische obstructieve bronchitis, belangrijke emfyseemcomponent

Question 22

Wat gebeurt er bij chronische bronchitis?

Answer 22

• meer slijmbekercellen –> mucuneuze metaplasie ten koste van trilhaarcellen
• epitheel meer plaveiselachtig (squameuze metaplasie)
• toename bindweefseleptiheel in lamina propria en adventitia
• hyperplasie sereuze kleiren
• hypertrofie bestaande klieren
• ontstekingscellen in wand, lumen, basale membraan nemen ook toe

–> verdiking wand van de bronchus

Question 23

wat is de reidindex?

Answer 23

verhouding van dikte klierlaag tot vanaf eptiheel tot aan kraakbeen