1B2 - W7 - HC8 Pathologie van COPD Flashcards
Wat is een obstructieve longaandoening?
Een toename van de weerstand van de airflow door partiele of totale obstructie van de luchtweg
Wat is kenmerkend voor een obstructieve longaandoening?
Verlaagde airflow, FEV1
Wat zijn voorbeelden van obstructieve longaandoeningen?
Chronische bronchitis + emfyseem > COPD
Bronchiectasie en astma
Wat is een restrictieve longaandoening?
Verminderde expansie van het longparenchym
Wat gebeurt er met de longfunctie bij een restrictieve longaandoening?
Verlaagde longcapaciteit, TLC
Wat zijn voorbeelden van ziekten met een restrictieve longaandoening?
Mechanische (borstwandafwijkingen met normale long) en interstitiele longafwijkingen
Wat is emfyseem?
Dilatatie van luchtruimten distaal van de terminale bronchiolus door destructie van alveolaire septa, zonder belangrijke fibrose
Wanneer heeft iemand chronische bronchitis?
Hoesten met slijmproductie gedurende perioden van <3 maanden in tenminste 2 opeenvolgende jaren
Wat zijn de belangrijkste oorzaken van COPD?
Roken, luchtvervuiling en 10% van de mensen met COPD heeft geen duidelijke expositie component.
Op welke plekken treedt er schade op bij COPD/chronische bronchitis?
- Bij COPD schade op meerdere plaatsen
- Chronische bronchitis met name op de terminale bronchioli.
- Emfyseem kan vanaf het respiratoire bronchioli tot aan hele distale alveoli zitten.
Verschil in destructie tussen chronische bronchitis en emfyseem is?
Chronische bronchitis kan relatief reversibel zijn, wisselende mate van infectie. Bij emfyseem is kapot = kapot.
Verschil in destructie tussen chronische bronchitis en emfyseem is?
Chronische bronchitis kan relatief reversibel zijn, wisselende mate van infectie. Bij emfyseem is kapot = kapot.
Wat is een acinus?
Een acinus is een primaire pulmonale lobulus gevormd door 2000 alveoli
Wat is een acinus?
Een acinus is een primaire pulmonale lobulus gevormd door 2000 alveoli
Wat is een lobulus?
Ontspringt aan een terminale bronchiolus = secundaire pulmonale lobulus. 3-5 acini
Hoe groot is een alveolus?
250 micrometer
Welke soorten emfyseem zijn er?
Klinisch het meest belangrijk zijn: centriacinair (1) en panacinair (2). Paraseptaal (distaal acinair) (3) en onregelmatig - irregulair (4)
Welk deel van de acinus is bij centriacinair (centrilobulair) emfyseem aangedaan?
Het proximale gedeelte = respiratoire bronchiolus, met name te zien in de bovenvleden
Wat is de typische vorm van emfyseem bij rokers en hoeveel vaker komt dit voor?
Centriacinair emfyseem, 20x vaker dan panacinair
Wat indien de centriacinaire emfyseem heel ernstig is?
Gaat de emfyseem over in panaciniare emfyseem, dan is de gehele acinus aangedaan
Waarmee gaat centriacinaire emfyseem samen?
Chronische bronchitis
Wat is er bij panacinair emfyseem aangedaan?
De gehele acinus: respiratoire bronchiolus t/m alveoli. Met name de ondervelden
Wat is een typische vorm van alfa1-antitrypsine deficientie
Panacinair emfyseem
Wat is het eindstadium van centriacinair emfyseem?
Panacinair emfyseem
Waar zit het paraseptaal emfyseem?
Langs de pleura en septa
Wanneer ontwikkelt er paraseptaal emfyseem?
Bij littekens
Wat veroorzaakt paraseptaal emfyseem bij een ruptuur? En bij wie komt dit voornamelijk voor?
Veroorzaakt een pneumothorax, vaak idiopatisch en bij jonge mensen (bovenvelden)
Wat is onregelmatig emfyseem en waardoor kenmerkt het zich?
Niet specifieke, gevolg van verlittekening en is de enige vorm van emfyseem met fibrose
Welke 4 soorten emfyseem zijn er?
- Centriacinaire emfyseem
- Panacinair emfyseem
- Paraseptaal (distaal acinair) emfyseem
- Irregulair emfyseem
Waardoor wordt de homeostase van het bindweefsel in de alveoli ontregeld als gevolg van?
Disbalans van protease VS anti-protease systeem
Wat is de pathogenese van emfyseem?
- Productie en verminderde controle van O2-radicalen
- Voortdurende chronische ontsteking met weefselschade > stijging macrofagen, lymfocyten (CD8+) en neutrofiele granulocyten.
- Dis-balans van protease - anti-protease systeem
Wat produceren neutrofiele granulocyten?
Na activatie en productie van ontstekingsmediatoren zoals LTB4, IL8 en TNF > leidt tot een toename van matrix degraderende enzym activiteit (MMPs)
Wat is een voorbeeld van een anti-protease?
alfa1-antitrypsine
Wat is een voorbeeld van proteases?
MMPs en neutrofiele elastase
Waar leidt de productie van O2-radicalen door neutrofielen tot?
Tot inactivatie van antiproteases = functionele alfa1-antitrypsine deficientie
Wat wordt er bij een congenitale alfa1-AT deficientie geproduceerd? En waar leidt dit tot?
Heel veel neutrofiel elastase > weefselschade
Welke proteases kunnen alveolaire macrofagen produceren?
Metalioproteases
Wat heeft nicotine voor effect op de ontsteking en waarvoor zorgt nicotine?
Nicotine heeft een direct effect op de ontsteking door stimulatie van neutrofiele granulocyten, waardoor er een ontstekingsreactie op gang komt
Waar leiden O2-radicalen tot en wat activeren deze?
Afgifte van cytokines > neutrofiele granulocyten activeren
Waarvoor zorgen O2-radicalen?
Voor inactivatie van antiproteasen waardoor er een toename van elastase ontstaat
Waarvoor zorgt elastase?
Weefselschade
Wat scheiden macrofagen uit bij activatie?
Elastase
Wat is de functie van mesenchymale cellen?
Steuncellen van de long
Wat is het gevolg van beschadiging van mesenchymale cellen?
Leidt bij beschadiging snel tot apoptose, verminderde proliferatie, verminderde contractie en matrix synthese
Waar leidt afname van het alveolaire oppervlak tot?
Mindere diffusiecapaciteit, alveoli worden kleiner doordat er blaasjes ontstaan met een lagere druk
Waar kan chronische bronchitis mee samen gaan?
Ontsteking, astmatisch component en continue obstructie
Hoe ontstaat chronische bronchitis?
- Door verdikking van de wand van de bronchus, de omvang neemt toe.
- Er ontstaan meer slijmbekercellen = mucineuze metaplasie.
- Het epitheel wordt meer plaveiselachtig = squameuze metaplasie.
- Hoeveelheid bindweefsel in lamina propria en adventitia nemen sterk toe > hyperplasie van de sereuze klieren en hypertrofie van de bestaande klieren.
- Ontstekingscellen in de wand, het lumen en basale membraan nemen toe.
Hoe heet de verhouding van de dikte van de klierlaag tot de laag van het epitheel tot aan kraakbeen?
Reid index
(normaal = 0,4 maar bij chronische bronchitis sterk verhoogd door toename aantal klierbuizen)
De bronchus wordt open gehouden door kraakbeen in de wand, maar hoe blijft een bronchiolus open?
Bindweefsel
Is bij geringe emfyseem de alveolus nog zichtbaar? En hoeveel longoppervlak gaat er verloren?
Alveolus is zichtbaar > 75% van het longoppervlak gaat er verloren
Wat gebeurt er met de normale alveoli bij emfyseem?
Worden kleiner > wet van Laplace
Diameter alveolus stijgt, druk in alveolus daalt. Lucht stroomt van de kleinere alveolus (hogere druk) naar de grotere alveolus
Wat is de wet van Laplace?
Oppervlakte spanning / diameter alveolus
Wat is de definitie van chronische bronchitis?
Hoesten met slijmproductie gedurende perioden van tenminste 3 maanden in tenminste 2 opvolgende jaren
Wat is een bronchiectasie?
Secundaire afwijking met een permanente verwijding van bronchieen (en bronchioli). Na chronische, destruerende ontsteking van de bronchus. Bijv. bij CF, na infectie en bij chronische bronchitis
