1B2 - W7 - HC8 Pathologie van COPD

Question 1

Wat is een obstructieve longaandoening?

Answer 1

Een toename van de weerstand van de airflow door partiele of totale obstructie van de luchtweg

Question 2

Wat is kenmerkend voor een obstructieve longaandoening?

Answer 2

Verlaagde airflow, FEV1

Question 3

Wat zijn voorbeelden van obstructieve longaandoeningen?

Answer 3

Chronische bronchitis + emfyseem > COPD
Bronchiectasie en astma

Question 4

Wat is een restrictieve longaandoening?

Answer 4

Verminderde expansie van het longparenchym

Question 5

Wat gebeurt er met de longfunctie bij een restrictieve longaandoening?

Answer 5

Verlaagde longcapaciteit, TLC

Question 6

Wat zijn voorbeelden van ziekten met een restrictieve longaandoening?

Answer 6

Mechanische (borstwandafwijkingen met normale long) en interstitiele longafwijkingen

Question 7

Wat is emfyseem?

Answer 7

Dilatatie van luchtruimten distaal van de terminale bronchiolus door destructie van alveolaire septa, zonder belangrijke fibrose

Question 8

Wanneer heeft iemand chronische bronchitis?

Answer 8

Hoesten met slijmproductie gedurende perioden van <3 maanden in tenminste 2 opeenvolgende jaren

Question 9

Wat zijn de belangrijkste oorzaken van COPD?

Answer 9

Roken, luchtvervuiling en 10% van de mensen met COPD heeft geen duidelijke expositie component.

Question 10

Op welke plekken treedt er schade op bij COPD/chronische bronchitis?

Answer 10

• Bij COPD schade op meerdere plaatsen
• Chronische bronchitis met name op de terminale bronchioli.
• Emfyseem kan vanaf het respiratoire bronchioli tot aan hele distale alveoli zitten.

Question 11

Verschil in destructie tussen chronische bronchitis en emfyseem is?

Answer 11

Chronische bronchitis kan relatief reversibel zijn, wisselende mate van infectie. Bij emfyseem is kapot = kapot.

Question 11

Verschil in destructie tussen chronische bronchitis en emfyseem is?

Answer 11

Chronische bronchitis kan relatief reversibel zijn, wisselende mate van infectie. Bij emfyseem is kapot = kapot.

Question 12

Wat is een acinus?

Answer 12

Een acinus is een primaire pulmonale lobulus gevormd door 2000 alveoli

Question 13

Wat is een acinus?

Answer 13

Een acinus is een primaire pulmonale lobulus gevormd door 2000 alveoli

Question 14

Wat is een lobulus?

Answer 14

Ontspringt aan een terminale bronchiolus = secundaire pulmonale lobulus. 3-5 acini

Question 15

Hoe groot is een alveolus?

Answer 15

250 micrometer

Question 16

Welke soorten emfyseem zijn er?

Answer 16

Klinisch het meest belangrijk zijn: centriacinair (1) en panacinair (2). Paraseptaal (distaal acinair) (3) en onregelmatig - irregulair (4)

Question 17

Welk deel van de acinus is bij centriacinair (centrilobulair) emfyseem aangedaan?

Answer 17

Het proximale gedeelte = respiratoire bronchiolus, met name te zien in de bovenvleden

Question 18

Wat is de typische vorm van emfyseem bij rokers en hoeveel vaker komt dit voor?

Answer 18

Centriacinair emfyseem, 20x vaker dan panacinair

Question 19

Wat indien de centriacinaire emfyseem heel ernstig is?

Answer 19

Gaat de emfyseem over in panaciniare emfyseem, dan is de gehele acinus aangedaan

Question 20

Waarmee gaat centriacinaire emfyseem samen?

Answer 20

Chronische bronchitis

Question 21

Wat is er bij panacinair emfyseem aangedaan?

Answer 21

De gehele acinus: respiratoire bronchiolus t/m alveoli. Met name de ondervelden

Question 22

Wat is een typische vorm van alfa1-antitrypsine deficientie

Answer 22

Panacinair emfyseem

Question 23

Wat is het eindstadium van centriacinair emfyseem?

Answer 23

Panacinair emfyseem

Question 24

Waar zit het paraseptaal emfyseem?

Answer 24

Langs de pleura en septa

Question 25

Wanneer ontwikkelt er paraseptaal emfyseem?

Answer 25

Bij littekens

Question 26

Wat veroorzaakt paraseptaal emfyseem bij een ruptuur? En bij wie komt dit voornamelijk voor?

Answer 26

Veroorzaakt een pneumothorax, vaak idiopatisch en bij jonge mensen (bovenvelden)

Question 27

Wat is onregelmatig emfyseem en waardoor kenmerkt het zich?

Answer 27

Niet specifieke, gevolg van verlittekening en is de enige vorm van emfyseem met fibrose

Question 28

Welke 4 soorten emfyseem zijn er?

Answer 28

1. Centriacinaire emfyseem 2. Panacinair emfyseem 3. Paraseptaal (distaal acinair) emfyseem 4. Irregulair emfyseem

Question 29

Waardoor wordt de homeostase van het bindweefsel in de alveoli ontregeld als gevolg van?

Answer 29

Disbalans van protease VS anti-protease systeem

Question 30

Wat is de pathogenese van emfyseem?

Answer 30

1. Productie en verminderde controle van O2-radicalen 2. Voortdurende chronische ontsteking met weefselschade > stijging macrofagen, lymfocyten (CD8+) en neutrofiele granulocyten. 3. Dis-balans van protease - anti-protease systeem

Question 31

Wat produceren neutrofiele granulocyten?

Answer 31

Na activatie en productie van ontstekingsmediatoren zoals LTB4, IL8 en TNF > leidt tot een toename van matrix degraderende enzym activiteit (MMPs)

Question 32

Wat is een voorbeeld van een anti-protease?

Answer 32

alfa1-antitrypsine

Question 33

Wat is een voorbeeld van proteases?

Answer 33

MMPs en neutrofiele elastase

Question 34

Waar leidt de productie van O2-radicalen door neutrofielen tot?

Answer 34

Tot inactivatie van antiproteases = functionele alfa1-antitrypsine deficientie

Question 35

Wat wordt er bij een congenitale alfa1-AT deficientie geproduceerd? En waar leidt dit tot?

Answer 35

Heel veel neutrofiel elastase > weefselschade

Question 36

Welke proteases kunnen alveolaire macrofagen produceren?

Answer 36

Metalioproteases

Question 37

Wat heeft nicotine voor effect op de ontsteking en waarvoor zorgt nicotine?

Answer 37

Nicotine heeft een direct effect op de ontsteking door stimulatie van neutrofiele granulocyten, waardoor er een ontstekingsreactie op gang komt

Question 38

Waar leiden O2-radicalen tot en wat activeren deze?

Answer 38

Afgifte van cytokines > neutrofiele granulocyten activeren

Question 39

Waarvoor zorgen O2-radicalen?

Answer 39

Voor inactivatie van antiproteasen waardoor er een toename van elastase ontstaat

Question 40

Waarvoor zorgt elastase?

Answer 40

Weefselschade

Question 41

Wat scheiden macrofagen uit bij activatie?

Answer 41

Elastase

Question 42

Wat is de functie van mesenchymale cellen?

Answer 42

Steuncellen van de long

Question 43

Wat is het gevolg van beschadiging van mesenchymale cellen?

Answer 43

Leidt bij beschadiging snel tot apoptose, verminderde proliferatie, verminderde contractie en matrix synthese

Question 44

Waar leidt afname van het alveolaire oppervlak tot?

Answer 44

Mindere diffusiecapaciteit, alveoli worden kleiner doordat er blaasjes ontstaan met een lagere druk

Question 45

Waar kan chronische bronchitis mee samen gaan?

Answer 45

Ontsteking, astmatisch component en continue obstructie

Question 46

Hoe ontstaat chronische bronchitis?

Answer 46

1. Door verdikking van de wand van de bronchus, de omvang neemt toe. 2. Er ontstaan meer slijmbekercellen = mucineuze metaplasie. 3. Het epitheel wordt meer plaveiselachtig = squameuze metaplasie. 4. Hoeveelheid bindweefsel in lamina propria en adventitia nemen sterk toe > hyperplasie van de sereuze klieren en hypertrofie van de bestaande klieren. 5. Ontstekingscellen in de wand, het lumen en basale membraan nemen toe.

Question 47

Hoe heet de verhouding van de dikte van de klierlaag tot de laag van het epitheel tot aan kraakbeen?

Answer 47

Reid index (normaal = 0,4 maar bij chronische bronchitis sterk verhoogd door toename aantal klierbuizen)

Question 48

De bronchus wordt open gehouden door kraakbeen in de wand, maar hoe blijft een bronchiolus open?

Answer 48

Bindweefsel

Question 49

Is bij geringe emfyseem de alveolus nog zichtbaar? En hoeveel longoppervlak gaat er verloren?

Answer 49

Alveolus is zichtbaar > 75% van het longoppervlak gaat er verloren

Question 50

Wat gebeurt er met de normale alveoli bij emfyseem?

Answer 50

Worden kleiner > wet van Laplace Diameter alveolus stijgt, druk in alveolus daalt. Lucht stroomt van de kleinere alveolus (hogere druk) naar de grotere alveolus

Question 51

Wat is de wet van Laplace?

Answer 51

Oppervlakte spanning / diameter alveolus

Question 52

Wat is de definitie van chronische bronchitis?

Answer 52

Hoesten met slijmproductie gedurende perioden van tenminste 3 maanden in tenminste 2 opvolgende jaren

Question 53

Wat is een bronchiectasie?

Answer 53

Secundaire afwijking met een permanente verwijding van bronchieen (en bronchioli). Na chronische, destruerende ontsteking van de bronchus. Bijv. bij CF, na infectie en bij chronische bronchitis