1b - AMÉNORRHÉE (investigations, complications) Flashcards
1
Q
investigation - nommer les éléments de l’étape 1 (6)
A
- questionnaire
- examen physique
- β-hCG
- TSH
- prolactinémie
- FSH
2
Q
investigation - étape 1 : quand faire imagerie cérébrale STAT selon le questionnaire (2)
A
- aménorrhée + galactorrhée (même si prolactine normale)
- présence de céphalées et/ou de troubles visuels
3
Q
investigation - étape 1 : quand faire une investigation selon le résultat au questionnaire quant aux méthodes contraceptives hormonales
A
aménorrhée de plus de 6 mois après l’arrêt de la pilule ou plus de 12 mois après la dernière injection de Dépo-provera
4
Q
investigation - étape 1 (questionnaire) : quelle est la première question à poser (2)
A
- préciser l’histoire menstruelle
- confirmer le diagnostic (primaire ou secondaire)
5
Q
investigation - étape 1 (questionnaire) : quels sont les indices à rechercher pour nous aider à nous orienter en fonction des étiologies (11)
A
- évènements
- profil pubertaire
- caractéristiques physiques
- contraception
- risque de grossesse
- symptômes associés font céphalée et troubles visuels (qui justifient une investigation cérébrale rapidement)
- changement du profil menstruel
- galactorrhée
- bouffées de chaleur
- acné
- hirsutisme
6
Q
investigation - étape 1 (examen physique) : sur quoi s’attarder s’il s’agit d’une aménorrhée primaire (6)
A
- développement des caractères sexuels secondaires
- exam gynécologique (s’assurer de la présence d’un vagin et d’un utérus en plus de l’absence de masse abdominale)
- toucher rectal pour palper la présence d’utérus si la patiente est vierge (échographie pelvienne en cas de doute)
- chercher des signes d’hyperandrogénisme (hirsutisme, acné…)
- stigmates du syndrome de Turner
- présence de galactorrhée
7
Q
investigation - étape 1 (examen physique) : nommer les stigmates du syndrome de Turner (9)
A
- petit taille
- cou palmé
- oreilles implantées basses
- mamelons écartés
- ligne de cheveux en W
- cubitus valgus
- 4e métacarpe court
- anomalies cardiaques et rénales
- ostéoporose précoce
8
Q
investigation - étape 1 (β-hCG) : utilité du dosage
A
rull out grossesse (cause la plus fréquente d’aménorrhée)
9
Q
investigation - étape 1 (TSH) : rôle du dosage
A
rull out une hypothyroïdie
10
Q
investigation - étape 1 (TSH) : fréquence de l’hypothyroïdie en cas d’aménorrhée
A
rare qu’une patiente présente une hypothyroïdie avec comme seul symptôme l’aménorrhée
mais c’est un test peu dispendieux et l’hypothyroïdie est fréquente et facilement traitable, donc on le fait quand même. Toutes les sources incluent un dosage de la TSH dans le bilan de base de l’aménorrhée
11
Q
investigation - étape 1 (prolactinémie) : quoi faire si on trouve une hyperprolactinémie dans un contexte d’aménorrhée
A
TOUJOURS une imagerie cérébrale
12
Q
investigation - étape 1 (prolactinémie) : qu’est-ce qui dicte l’urgence de l’imagerie cérébrale
A
la sévérité de l’hyperprolactinémie
13
Q
investigation - étape 1 (prolactinémie) : quand faire une imagerie cérébrale dans un délai rapide
A
si la prolactinémie ≥ 100 ng/mL
14
Q
investigation - étape 1 (prolactinémie) : aménorrhée + hyperprolactinémie = …
A
IMAGERIE CÉRÉBRALE
15
Q
investigation - étape 1 (FSH) : quand la dose-t-on
A
dès le début, afin de ne pas fausser la mesure lorsqu’on fera le test au Provera (voir l’étape 2)
16
Q
investigation - étape 1 (FSH) : rôle du dosage
A
déterminer s’il y a ou non une insuffisance ovarienne
17
Q
investigation - étape 2 : consiste à faire…
A
un challenge test au retrait à la progestérone (si β-hCG négatif)
18
Q
investigation - étape 2 (test au provera) : rôle (2)
A
- permet d’évaluer le niveau d’œstrogène endogène
- permet d’évaluer l’intégrité du tractus génital inférieur
19
Q
investigation - étape 2 (test au provera) : résultat si le niveau d’œstrogènes endogène ET l’intégrité tractus génital inférieur sont normaux
A
saignement suivant l’administration de Provera
20
Q
investigation - étape 2 (test au provera) : le test est positif dès qu’il y a…
A
un saignement, même minime
21
Q
investigation - étape 2 (test au provera) : décrire le test
A
Provera 5-10 mg PO pendant 10 jours
22
Q
investigation - étape 2 (test au provera) : quand devrait survenir le saignement normalement
A
dans les 2-10 jrs après la dernière dose
23
Q
investigation - étape 2 (test au provera) : résumer le test avec la règle des 10 (2)
A
- provera 10 mg PO x 10 jours
- saignement dans les 10 jours suivant la dernière dose
24
Q
investigation - étape 2 (test au provera) : quoi faire avant de faire le test
A
s’assurer que le β-hCG est négatif
25
investigation - étape 2 (test au provera) : un test positif indique que... (2)
- œstrogènes endogènes présents
- tractus génital inférieur normal
26
investigation - étape 2 (test au provera) : interprétation d'un test positif
anovulation
27
investigation - étape 2 (test au provera) : diagnostic différentiel si test positif (2)
- syndrome des ovaires polykystiques (SOPK)
- hyperplasie congénitale des surrénales
28
investigation - étape 2 (test au provera) : comment faire la distinction entre un SPOK et une hyperplasie congénitale des surrénales si test posiitf
dosage 17-OH-progestérone (SPOK = jamais de progestérone en circulation)
29
investigation - étape 3 : consiste à faire quoi
challenge test de retrait à la progestérone, après stimulation avec des œstrogènes
30
investigation - étape 3 (challenge test à la progestérone) : rôle
faire la distinction entre l'absence d'œstrogènes endogènes et une anomalie du tractus génital inférieur
31
investigation - étape 3 (challenge test a la progestérone) : décrire (2)
refaire le test au Provera après une stimulation avec des œstrogènes exogènes. on peut utiliser :
- œstrogènes conjugué 1,25 mg PO ou estradiol 2 mg PO x 21-25 jours
- on rajoute provera 10 mg PO durant les 5-10 derniers jours ou encore un contraceptif hormonal combiné
32
investigation - étape 3 (challenge test a la progestérone) : qu'indique un test positif ? quelle est l'interprétation? quel est le diagnostic différentiel (2)?
- = tractus génital inférieur normal
- interprétation : déficit d'œstrogènes
- diagnostic différentiel : causes ovariennes, causes hypothalamo/hypophysaires
33
investigation - étape 3 (challenge test a la progestérone) : exemples de causes ovariennes (si test positif) (2)
- dysgénésie gonadique
- insuffisance ovarienne précoce
34
investigation - étape 3 (challenge test a la progestérone) : comment faire la distinction entre les causes ovariennes et celles hypothalamo/hypophysaires (si test positif)
dosage FSH
35
investigation - étape 3 (challenge test a la progestérone) : que signifie un test négatif? quelle est l'interprétation? quel est le diagnostic différentiel (3)
- = tractus génital inférieur anormal
- interprétation : obstruction ou absence/destruction endomètre
- diagnostic différentiel : syndrome d'Asherman, anomalies müllériennes (aménorrhée primaire uniquement), syndrome insensibilité aux androgènes (aménorrhée primaire seulement)
36
investigation - étape 4 : consiste à...
doser la FSH
37
investigation - étape 4 (dosage FSH) : rôle
pour faire la distinction entre les causes ovariennes et les causes centrales du déficit d'œstrogènes, il suffit de doser les gonadotrophines
38
investigation - étape 4 (dosage FSH) : quand le fait-on
minimum 2 semaines après le test au Provera
39
investigation - étape 4 (dosage FSH) : qu'indique une FSH > 20u/L? quel est le diagnostic différentiel (2)?
- FSH augmentée = incapacité de l'ovaire à produire des œstrogènes
- diagnostic différentiel : dysgénésie gonadique, insuffisance ovarienne précoce
40
investigation - étape 4 (dosage FSH) : quoi faire si le diagnostic d'insuffisance ovarienne précoce est posé à < 30 ans? pourquoi
caryotype
- s'il y a une mosaïque avec un chromosome Y, le risque de développer une néoplasie sur les gonades est suffisamment élevé pour qu'on doive faire une gonadectomie
41
investigation - étape 4 (dosage FSH) : qu'indique une FSH 5-20 U/L? quel est le diagnostic différentiel (2)
- FSH normale = stimulation insuffisante des ovaires
- diagnostic différentiel : anomalie hypophysaire ou hypothalamique
42
investigation - étape 4 (dosage FSH) : qu'indique une FSH < 5 U/L? quel est le diagnostic différentiel (2)
- FSH diminuée = absence de stimulation des ovaires
diagnostic différentiel : anomalie hypophysaire ou hypothalamique
43
investigation - étape 5 : consiste à...
faire une imagerie cérébrale (IRM)
44
investigation - étape 5 (IRM cérébrale) : rôle (2)
- distinguer une anomalie hypophysaire et d'une hypothalamique (comme peut être difficile de faire la distinction)
- important de rull out une tumeur (adénome, craniopharyngiome)
45
investigation - étape 5 (IRM cérébrale) : pourquoi faire une IRM comme imagerie cérébrale
comme c'est la modalité la plus précise
46
investigation - étape 5 (IRM cérébrale) : interprétation + diagnostic différentiel (2) si lésion identifiée à l'IRM
- interprétation : compression de la tige hypophysaire ou prolactinome
- diagnostic différentiel : tumeur comprimant la tige hypophysaire (- GnRH), prolactinome (+ prolactine)
47
investigation - étape 5 (IRM cérébrale) : quoi faire en présence de lésion à l'IRM
procéder à un bilan hormonal afin de vérifier l'intégrité des autres fonctions hypophysaires (prolactine, TSH, T4 libre, ACTH, cortisol, IGF-1)
48
investigation - étape 5 (IRM cérébrale) : diagnostic différentiel si IRM normale (5)
- hyperprolactinémie (autre que par adénome)
- aménorrhée hypothalamique fonctionnelle
- syndrome de Sheehan
- maladie chronique
- syndrome de Kallman (aménorrhée primaire seulement)
49
investigation - étape 5 (IRM cérébrale) : comment faire la distinction entre les différentes étiologies lorsque l'IRM est normale
grâce au questionnaire
50
investigation - étape 5 (IRM cérébrale - IRM normale) : symptômes si hyperprolactinémie autre que par adénome (3)
- galactorrhée
- symptômes d'hypothyroïdie
- médication
51
investigation - étape 5 (IRM cérébrale - IRM normale) : histoire si aménorrhée hypothalamique fonctionnelle (5)
- exercices importants
- perte de poids importante (10%)
- IMC < 20
- trouble alimentaire
- stress psychologique ou physique
52
investigation - étape 5 (IRM cérébrale - IRM normale) : histoire si syndrome de Sheehan (3)
- ATCD d'hémorragies post-partum
- ATCD d'hypotension péri-partum
- absence de montée laiteuse
53
investigation - étape 5 (IRM cérébrale - IRM normale) : à qui s'applique l'algorithme décrit? quelle est la particularité pour l'aménorrhée primaire?
- s'applique tant pour l'aménorrhée primaire que secondaire
- par contre, lorsqu'une patiente se présente avec une aménorrhée primaire, il faut s'attarder à quelques détails qui revêtent une importance particulière, avant de poursuivre l'algorithme initial
54
investigation - étape 5 (IRM cérébrale - IRM normale avec **aménorrhée primaire**) : quoi faire à l'examen physique
recherche des caractères sexuels secondaires
55
investigation - étape 5 (IRM cérébrale - IRM normale avec **aménorrhée primaire**) : interprétation + diagnostic différentiel (3) si caractères sexuels secondaires normaux
- présence d'œstrogènes
- diagnostic différentiel : obstruction au flot, absence d'utérus, toutes causes d'aménorrhée secondaire
56
investigation - étape 5 (IRM cérébrale - IRM normale avec **aménorrhée primaire**) : comment valider la présence d'un utérus
imagerie pelvienne (échographie ou IRM)
57
investigation - étape 5 (IRM cérébrale - IRM normale avec **aménorrhée primaire**) : quoi faire si absence utérus + diagnostic différentiel (2)
- faire caryotype
- diagnostic différentiel : agénésie müllérienne (46 XX), insensibilité aux androgènes (46 XY)
58
investigation - étape 5 (IRM cérébrale - IRM normale avec **aménorrhée primaire**) : quoi faire si présence utérus + diagnostic différentiel (2)
- examen physique pour **visualiser le col utérin**
- diagnostic différentiel : obstruction au flot (= col non visible) (hymen imperforé, septum vaginal transverse, agénésie cervicale), autre cause d'aménorrhée (retour à l'algorithme initial)
59
investigation - étape 5 (IRM cérébrale - IRM normale avec **aménorrhée primaire**) : interprétation + diagnostic différentiel (2) si caractères sexuels ABSENTS
- absence d'œstrogènes
- diagnostic différentiel : absence de stimulation ovarienne, incapacité de l'ovaire à produire des œstrogènes
60
investigation - étape 5 (IRM cérébrale - IRM normale avec **aménorrhée primaire**) : en ABSENCE de caractères sexuels secondaires, comment distinguer l'absence de stimulation ovarienne vs l'incapacité de l'ovaire à produire des œstrogènes
dosage FSH/LH
61
investigation - étape 5 (IRM cérébrale - IRM normale avec **aménorrhée primaire** en absence de caractères sexuels secondaire) : quoi faire si FSH/LH augmentée + diagnostic différentiel (3)
faire le caryotype
diagnostic différentiel :
- syndrome de Turner (45 X0)
- mosaïque (caryotype varié, éliminer présence de Y)
- dysgénésie gonadique pure (46 XX ou 46 XY)
62
investigation - étape 5 (IRM cérébrale - IRM normale avec **aménorrhée primaire** en absence de caractères sexuels secondaire) : quoi faire si FSH/LH diminuée + diagnostic différentiel (5)
questionnaire
diagnostic différentiel :
* syndrome de Kallman (anosmie)
* aménorrhée hypothalamique fonctionnelle
* tumeur
* maladie chronique
* retard constitutionnel
63
indications de faire une étude du caryotype (5)
- insuffisance ovarienne précoce chez patiente < 30 ans
- insuffisance ovarienne précoce chez patiente dont la taille < 5'3" (160 cm)
- femme ou adolescente don la taille < 5' (152 cm)
- suspicion d'un syndrome de Turner
- aménorrhée primaire et absence d'utérus
64
complications et prévention - nommer les (4)
- hyperplasie de l'endomètre
- infertilité
- ostéoporose
- tumeur
*en plus des complications propres selon les étiologies*
65
complications et prévention - hyperplasie de l'endomètre : physiopathologie
si l'aménorrhée est causée par une anovulation, les œstrogènes en circulation sont non-opposés par la progestérone
66
complications et prévention - hyperplasie de l'endomètre : quand est-ce que les œstrogènes ne sont pas opposés par la progestérone (2)
- syndrome des ovaires polykystiques
- plupart des cas d'hyperplasie congénitale des surrénales
67
complications et prévention - hyperplasie de l'endomètre : comment prévenir l'apparition d'hyperplasie de l'endomètre et potentiellement de néoplasie
protection à l'endomètre : administration d'un progestatif cyclique
68
complications et prévention - infertilité : de quoi dépend le traitement de l'infertilité
de la cause de celle-ci
*en l'absence de règles, il peut être difficile de concevoir*
69
complications et prévention - infertilité : options de conception pour les patientes sans utérus
peu d'alternatives à l'exception de l'adoption
70
complications et prévention - infertilité : options de conception pour les patientes avec insuffisance ovarienne précoce ou dysgénésie gonadique
don d'ovule
*mais possible, bien que RARE, qu'une ovulation spontanée survienne*
71
complications et prévention - infertilité : options de conception si anovulation chronique (ex : SPOK) + utilité du traitement (3)
inducteur de l'ovulation :
- permet à la fois de faire ovuler la femme
- et de lui permettre une grossesse
- permet aussi de protéger son endomètre puisque l'ovulation entraine la sécrétion de progestérone par le corps jaune
72
complications et prévention - ostéoporose : physiopathologie (3)
- que la cause soit ovarienne ou centrale, l'hypo-estrogénisme amène des conséquences, outre l'aménorrhée (principale est l'ostéoporose)
- l'œstrogène a effectivement un effet direct sur la fonction ostéoblastique et sur la balance calcique
- l'hypo-estrogénisme entraine une diminution de la densité minérale osseuse (DMO)
73
complications et prévention - ostéoporose : comment prévenir la perte de la DMO et éventuellement les fractures associées (3)
- administrer un supplément d'œstrogènes avec une protection endométriale à ces patientes
- s'assurer que la patiente obtient un apport suffisant en calcium et en vitamine D
- après 50 ans, on donne un supplément de 1200 mg PO die de calcium + 800-1000 UI PO die de vitamine D ou 10 000 UI PO 1 fois par semaine
74
complications et prévention - tumeur : les gonades de quelles patientes présentent un risque important de tumeur
chromosome Y (même si uniquement un fragment)
*possibilité de tumeur bénigne ou maligne*
75
complications et prévention - tumeur : prévention si patiente porte du Y (2) + exception à la règle
- gonadectomie primordiale
- chirurgie dès le diagnostic pour éviter la survenue d'une virilisation et d'une transformation maligne
- exception : syndrome d'insensibilité aux androgènes
76
complications et prévention - tumeur : quoi faire si la patiente porte un Y, mais a un syndrome d'insensibilité aux androgènes? pourquoi?
* exception a la règle de la chirurgie stat, puisque le risque de tumeur est nul jusqu'à 20-25 ans
* on fait alors la gonadectomie après la puberté (vers 18 ans)
