02 - Muscular Diseases - Dermatomyositis/Polymyositis Flashcards
اتیولوژی؟
ایدیوپاتیک
ارثی/اکتسابی
اکتسابی
با چ مواردی مشخص میشن؟
3 مورد
1) التهاب و ضعف قرینه عضلات پروگزیمال
2) افزایش کراتین کیناز سرم
3) تحریکپذیری در الکترومیوگرافی
الکترومیوگرافی چی رو نشون میده؟
پتانسیلهای فیبریلاسیون
و
امواج شارپ مثبت
آمار؟
1/100,000
درماتومیوزیت
الگوی کاراکتریستیک بیوپسی؟
3 مورد
1) آتروفی پری فاسیکولر
2) انفیلتراسیون اطراف عروق
3) رنگپذیری مثبت کمپلکس حمله به غشا (MAC)
در اطراف مویرگها
پلیمیوزیت
یافتههای پاتولوژیک؟
2 مورد
1) انفیلتراسیون التهابی اندومیزیال
2) تهاجم به فیبرهای غیرنکروتیک
(فاقد سایر اختلالات پاتولوژیک)
درماتومیوزیت
شروع سنی؟
دو نوع:
1) کودکی
2) بزرگسالی
درماتومیوزیت
شروع بیماری چطوریه؟
3 مورد
1) حاد یا 2) آرام یا 3) پیشرونده
درماتومیوزیت
تظاهرات؟
4 مورد
1) شروع حاد، آرام یا پیشرونده
2) ضعف قرینه عضلات پروگزیمال
3) بدون درد
4) علائم پوستی
درماتومیوزیت
علائم پوستی کاراکتریستیک؟
4 مورد
1) Shawl Sign
2) ندولهای گوترون
3) دست مکانیک
4) راش هلیوتروپ
Shawl Sign?
راشهای ماکولوپاپولر به شکل V
اطراف گردن
ندولهای گوترون؟
راش پاپولر اریتماتو روی سطوح اکستانسور دست
یا
انگشتان
دست مکانیک؟
پوست کف دست و پشت دسد خشک و ترکخورده میشه
پلیمیوزیت
تشخیص چطوریه؟
برخلاف درماتومیوزیت
–>
با رول/اوت سایر بیماریها
پلیمیوزیت
علائم پوستی؟
ندارد
پلیمیوزیت
در چ سنی رخ میده؟
بالغین
پلیمیوزیت
درد عضلانی داریم یا نه؟
برخلاف درماتومیوزیت
بله
پلیمیوزیت
اپیدمیولوژی درد عضلانی؟
شایع
تظاهرات بالینی مشترک
5 مورد
(100% امتحانی)
1) درگیری تنفسی
2) اختلال بلع
3) کاردیومیوپاتی
4) بدخیمی زمینهای
5) همراهی با اتوآنتیبادی
بدخیمی در کدومش شایعتره؟
درماتومیوزیت
آیا غربالگری داریم واسه بدخیمی؟
100% امتحانی
واسه همه بله
بویژه بالای 40 سال
تشخیص براساس چیا؟
4 مورد
1) Hx
2) P/E
3) تغییرات تحریکپذیری در الکترومیوگرافی
4) بیوپسی
چ نوع اتوآنتیبادی میتونه در هر دو یافت بشه؟
100% امتحانی
ANA
مفیدترین اتوآنتیبادی؟
anti-Jo-1
anti-Jo-1
اپیدمیولوژی؟
شایع در بیماران با درگیری ریوی
خط اول درمان؟
پردنیزولون
در درمان طولانی مدت با پردنیزولون
چکار کنیم؟
داروهای سرکوبکننده ایمنی غیراستروئیدی: 1) متوتروکسات 2) آزاتیوپیرین --> کاهش دوز یا قطع پردنیزولون
بیمارانی که به درمانهای رایج پاسخ نمیدن
چکار کنیم؟
IVIG
یا
ریتوکسیماب
پیشآگهی؟
اکثراً به درمانهای سرکوبکننده ایمنی پاسخ میدن