Wady Dysraficzne Rdzenia Kręgowego i Wady Rozwojowe Czaszki Flashcards
Wady dysraficzne rdzenia kręgowego - definicja
Wrodzone zaburzenia budowy kręgosłupa, z lub bez zaburzeń w budowie rdzenia kręgowego, opon i nerwów
Przyczyna powstawania wad dysraficznych
Opóźnienie lub nieprawidłowe zamknięcie się cewy nerwowej
Proces zamykania się cewy nerwowej a lokalizacja wad dysraficznych rdzenia kręgowego
Zamykanie rozpoczyna się w części środkowo-grzbietowej i postępuje w kierunku głowowym oraz ogonowym:
- zaburzenia w odcinku piersiowym są rzadkie
- w szyjnym dość częste
- najczęstsze w odcinku lędźwiowym i lędźwiowo-krzyżowym
Co zmniejszyło występowanie wad dysraficznych RK?
- Suplementacja kwasu foliowego w ciąży,
- przesiewowe badania w 16 tyg. ciąży w kierunku podwyższonego stężenia alfa-fetoproteiny w surowicy
Dwa rodzaje wad dysraficznych rdzenia kręgowego
Otwarte i zamknięte
Otwarte wady dysraficzne określane są jako
Klasyczny całkowity rozszczep kręgosłupa i rdzenia lub przepuklina oponowo-rdzeniowa
Jak wyglądają otwarte wady dysraficzne?
- Widoczna otwarta wada kręgosłupa
- objawy uszkodzenia dolnego motoneuronu poniżej zmiany (drętwienie, osłabienie mięśni, pęcherz neurogenny)
Co dzieje się często po operacji zamknięcia otwartej wady dysraficznej?
Rozwija się wodogłowie wymagające drenażu komorowo-otrzewnowego
Co towarzyszy 90% dzieci z otwartymi wadami dysraficznymi?
Zaburzenia w budowie tyłomózgowia zwane malformacją Chiariego typu II -> zaburzenia oddychania i połykania
Co może powstać w miarę wzrostu u dzieci z otwartymi wadami dysraficznymi?
Skolioza
Kontrola dzieci z otwartymi wadami dysraficznymi
Dożywotnia, w wielu specjalistycznych ośrodkach, w których można regularnie badać układ moczowy, stan neurologiczny i deformacje ortopedyczne
Co obejmują zamknięte wady dysraficzne (=utajony rozszczep kręgosłupa) ?
- Przepuklina tłuszczowo-oponowo-rdzeniowa
- przepuklina oponowa
- zespół zakotwiczenia rdzenia
- przetoki skórne
- wewnątrzoponowe torbiele skórzaste
- szczelinowatość rdzenia
- agenezja rdzenia
Kiedy mogą być rozpoznane zamknięte wady dysraficzne?
Przy urodzeniu - przez obecność w okolicy malformacji charakterystycznych zmian skórnych:
- pośrodkowo położone tłuszczaki w okolicy lędźwiowej
- owłosione znamiona
- wgłębienia i zatoki skórne
W późniejszym wieku, gdy:
- objawy neurologiczne (po błahym urazie lub w czasie skoku wzrostowego)
- bóle promieniujący do nóg
- nawracające infekcje dróg moczowych
Z czego wynika późniejsze pogorszenie stanu neurologicznego przy zamkniętych wadach dysraficznych?
- Z zakotwiczenia rozwijającego się rdzenia na poziomie wady
- rozdwajanie się rdzenia na wyroślach kostnych w tylnej części trzonów kręgów (diastematomyelia - szczelinowatość rdzenia)
- obecność śródrdzeniowych tłuszczaków (często rozległych i mnogich, trudnych i niebezpiecznych do usunięcia)
Leczenie zamkniętych wad dysraficznych
Chirurgiczne przecięcie miejsca zakotwiczenie rdzenia (gdy jest zakotwiczony)
Usunięcie ew. wyrośli kostnych na których rozdwaja się rdzeń
Zamknięte wady dysraficzne - przetoki skórne mogą być przyczyną…
ZOMR
Zamknięte wady dysraficzne a wodogłowie i malformacja Chiariego
Zwykle w tych wadach nie będzie wodogłowia i tej malformacji
W jakiej lokalizacji zamknięte wady dysraficzne są zwykle niegroźne?
Nisko położone wgłębienia skórne w obrębie wrodzonych szczelin w okolicy krzyżowej (rzadko oznaczają poważną wewnątrzoponową patologię)
Złamania kości charakterystyczne dla niemowląt
“rosnące złamania” - złamanie kości + rozerwanie opony → tętnienie PMR powoduje resorpcję brzegów złamanej kości → kilka miesięcy po urazie może pojawić się wyczuwalny ubytek w miejscu złamania kości
Leczenie rosnącego złamania kości
z wyboru: zszycie rozerwanej opony twardej; ubytek może być pokryty kością, ale nie zawsze jest to konieczne
Kraniosynostoza - definicja
przedwczesne zarastanie lub brak szwów czaszki
Ośrodki kostnienia w czaszce
- w obrębie błoniastych fragmentów czaszki u noworodków
- kilka
- wytworzą płaty kostne sklepienia czaszki
Wzrost kości czaszki - gdzie, co go stymuluje
- dalszy wzrost: w szwach czaszki
- stymulowany powiększaniem się mózgu
Powiększanie mózgu
osiąga 85% dorosłej wielkości w 2r.ż.
Szew pośrodkowy kości czołowej - kiedy zarasta, co jak zrośnie się przedwcześnie
- 2r.ż.
- →asymetryczny wzrost czaszki
Deformacje czaszki związane z przedwczesnym zarastaniem szwów
- strzałkowy → czaszka łódkowata (scaphocephalia)
- wieńcowy / węgłowy → czaszka skośna (plagiocephalia)
Czaszka skośna - co poza wczesnym zarośnięciem szwów może ją wywołać?
długotrwałe leżenie dziecka na plecach, zwykle to znika gdy dziecko zaczyna siadać i chodzić
Przedwczesne zarastanie więcej niż 1 szwu - kiedy?
- zwykle część większego zespołu chorobowego (np. z. Crouzona lub Aperta)
- te zespoły są z charakterystycznymi zniekształceniami twarzoczaszki
Do czego mogą doprowadzić kraniosynostozy?
↓objętości czaszki → wzmożone ICP
Chirurgia w kraniosynostozach
plastyka i przebudowa czaszki
cel: poprawa jej kształtu, zwiększenie objętości
Przetoki skórne (neurochiru) - jak wyglądają, do czego mogą predysponować
- pośrodkowo położone kanały
- wyścielone naskórkiem
- 70-80% związane z inkluzyjnymi torbielami skórzastymi
- 80% penetruje podtwardówkowo
- mogą łączyć się z jamą czaszki i predysponować do ZOMR
Przetoki skórne (neurochiru) - lokalizacje
- mogą być w obrębie kręgosłupa
- głowa: najczęściej okolica potyliczna
- na twarzy mogą znajdować się na czubku nosa i bocznej cz. oka
