Neuroonkologia Dziecięca

Question 1

Najczęstsze nowotwory u dzieci

Answer 1

1-Białaczka

2-guzy OUN

Question 2

Zachorowalność na guzy OUN u dzieci

Answer 2

15/milion

Question 3

Najczęstsze guzy OUN u dzieci <2r.ż.

Answer 3

• Potworniaki
• gwiaździaki
• prymitywne guzy neuroektodermalne (PNET)

lokalizują się w każdym miejscu OUN

Question 4

Najczęstsze guzy OUN i najczęstsza lokalizacja w 2-15 roku życia

Answer 4

PNET (jak są w tylnej jamie czaszki = rdzeniaki płodowe), gwiaździaki, wyściółczaki

najczęstsza lokalizacja: tylna jama czaszki

Question 5

Objawy guza tylnej jamy czaszki

Answer 5

Ospałość, nudności, wymioty, postępująca ataksja

Kręcz szyi (długotrwały, niezwiązany z urazem)

Question 6

Guzy nadsiodłowe - objawy

Answer 6

Zaburzenia widzenia, wodogłowie i zaburzenia endokrynne

Question 7

Objawy glejaków pnia mózgu

Answer 7

Deficyty nerwów czaszkowych

Question 8

Na co uważać u dzieci pod kątem neuroonkologii

Answer 8

• Opóźnienia w rozwoju
• dziecko niezgrabne może mieć ataksję
• Niski wzrost, otyłość, wyniszczenie mogą wynikać z zaburzeń endokrynnych
• zbadać zanik nerwów wzrokowych lub obrzęk tarczy n. II (małe dziecko nie powie że źle widzi)

Question 9

Guzy rdzenia kręgowego - objawy

Answer 9

Ból pleców, skolioza, osłabienie kończyn, zaburzenia czynności zwieraczy

Question 10

Czym może być spowodowane gwałtowne pogorszenie stanu przytomności dziecka z guzem OUN

Answer 10

Krwawieniem do guza lub nagłym wystąpieniem wodogłowia obturacyjnego

Question 11

Obrazowanie w neurologii dziecięcej

Answer 11

• MRI z wyboru (ale często wystarczy TK z kontrastem)

- MRI kanału kręgowego - celem wykluczenia przerzutów

Question 12

W których guzach OUN operacja zwykle nie jest radykalna

Answer 12

PNET, wyściółczaki, złośliwe gwiaździaki

Question 13

W przypadku których guzów OUN chirurgiczne leczenie może być doszczętne

Answer 13

Łagodnych (np. gwiaździak włosowatokomórkowy, szyszyniak)

Question 14

U których dzieci nie stosujemy RTH? (Guzy OUN)

Answer 14

<3r.ż. - ryzyko uszkodzenia rozwijającego się mózgu

Question 15

Wpływ RTH na dzieci w wieku 3-8 lat (guzy OUN)

Answer 15

Może obniżyć wyniki testów na inteligencję i spowodować opóźnienia neurorozwojowe (ale w mniejszym zakresie niż <3r.ż.)

Question 16

Radioterapia a neuroonkologia dziecięca

Answer 16

Większość guzów mózgu okresu dziecięcego jest wrażliwych na radioterapię (np. PNET, wyściółczak)

Stosuje się ją jako leczenie uzupełniające u dzieci starszych

Question 17

CTH w neuroonkologii dziecięcej

Answer 17

• zarodczaki są wrażliwe
• większość guzów mózgu w okresie dziecięcym ma niezadowalającą reakcję na CTH
• można stosować w ramach leczenia uzupełniającego lub nawrotu choroby
• po wcześniejszej RTH PNET poprawia rokowanie (standard leczenia: RTH -> CTH)

Question 18

Rokowanie PNET u dzieci

Answer 18

Stopniowo się poprawia, lepsze gdy:
- >3r.ż. przy rozpoznaniu
- nie ma cech rozsiewu w PMR
- nie ma przerzutów
- gdy całkowicie usunięty guz w operacji
(wtedy 5-letnie przeżycie do 70%)

Question 19

Rokowanie w gwiaździaku włosowatokomórkowy móżdżku

Answer 19

Gdy całkowicie usunięty: rokuje dobrze, z 90% pięcioletnim przeżyciem