W10 HC.7 Diagnostiek en behandeling van hypocortisolisme Flashcards
Wat is primaire bijnierschorsinsufficiëntie (ziekte van Addison)?
De bijnier is atrofisch en maakt daarom minder cortisol. CRH en ACTH nemen toe om de bijnier op gang te krijgen.
-> Dus oorzaak op bijnier niveau
Wat is een secundaire bijnierschorsinsufficiëntie?
De hypofyse kan niet genoeg ACTH produceren en er zal atrofie van de bijnierschors optreden.
-> Dus oorzaak op hypofyse niveau
Klinische verschijnselen bij patiënten met primaire bijnierschorsinsufficiëntie?
- gewichtsverlies
- hyperpigmentatie (P)
- hypotensie (P)
- orthostatische hypotensie (P)
- ‘zouthonger’ (P)
- vitiligo (P)
- moeheid
- spierzwakte
- anorexie
- psychische klachten (depressie)
- misselijkheid en braken
- buikpijn
(P) = alleen bij primaire, de rest ook bij secundaire
Oorzaken van primaire bijnierschorsinsufficiëntie?
Pasgeborene:
- bijnierhypoplasie
Jongeren- jong volwassenen:
- auto-immuun
- X-gebonden
- adrenoleukodystrofie
- TBC
Volwassenen:
- auto-immuun
- TBC
- metastases
- bloedingen
- AIDS
In het algemeen (Westerse wereld): TBC (20%) en auto-immuun (75%)
Klinische verschijnselen bij patiënten met secundaire bijnierschorsinsufficiëntie?
- gewichtsverlies
- moeheid
- spierzwakte
- anorexie
- psychische klachten (depressie)
- misselijkheid en braken
- buikpijn
Oorzaken van secundaire bijnierschorsinsufficiëntie?
- hypofysepathologie
- hoofd trauma
- geïsoleerde ACTH deficiëntie
- onttrekken van corticosteroïden na langdurig gebruik
Laboratorium bij patiënten met primaire bijnierschorsinsufficiëntie?
- elektrolyt stoornissen (hyponatriëmie, hyperkaliëmie)
- hypercalciëmie
- hypoglycemie
- anemie
- eosinofilie, lymfocytose
- hoog ACTH, laag cortisol
Wat is een biochemische test voor primaire bijnierschorsinsufficiëntie?
SynACTHen test:
I.m. of i.v. wordt ACTH toegediend. Als de bijnier atrofisch is, zal er geen stijging van cortisol optreden. Na 30 min. moet de cortisol respons optreden.
- Normale cortisolconcentratie moet stijgen tot > 525 nmol/L
- of cortisolgehalte moet toenemen met >190 nmol/L
- Als dit niet het geval is: bijnierschorsinsufficiëntie uitgesloten.
Wat zijn biochemische testen voor secundaire bijnierschorsinsufficiëntie?
- Insuline tolerantietest
- Metopirontest
Hoe werkt de insulinetolerantietest?
Je geeft de patiënt insuline om een hypoglycaemie te veroorzaken. Hierdoor stijgen resp. catecholamines, glucagon, cortisol en GH.
- Niet prettig: palpaties, zweten, tremor
- Hypoglycaemie kan gevaarlijk zijn bij ouderen
Hoe werkt de metopirontest?
Metopiron is een stof die de laatste omzetting naar cortisol remt (van 11-desoxycortisol naar cortisol): je kan hiermee dus cortisolproductie remmen.
- Als de hypofyse normaal reageert, zal de ACTH synthese toenemen -> er moet dan een stijging ontstaan in 11-desoxycortisol.
- Als er onvoldoende stijging van 11-desoxycortisol is, is er onvoldoende ACTH reserve om de steroïd-hormoonsynthese aan te zetten.
Wat is de therapie van bijnierschorsinsufficiëntie?
Primaire:
- Equivalent van 15-30 mg hydrocortison per dag verdeeld in 2 à 3 doses
- 9a- fludrocortison: 0,1 mg
- Vrouwen: DHEA (dehydro-epiandrosteron): 50 mg per dag
Secundaire:
- Equivalent van 15-30 mg hydrocortison per dag verdeeld in 2 à 3 doses
- Vrouwen: DHEA: 50 mg per dag
Glutocorticoïden voor oraal gebruik, wat is de relatieve glucocorticoid activiteit van de preparaten?
- Cortisonacetaat: 0,8
- Hydrocortison: 1
- Prednison: 4 (dus 4x zo sterk als lichaameigen)
- Triamcinolon: 5
- Dexamethason: 30
- Betamethason: 25
Welke processen faciliteert cortisol?
- Vasoconstrictie
- Remming van vasodilatatie
- Toename van plasmavolume
Symptomen van bijnierinsufficiëntie bij ziekte?
- Onverklaarde circulatoire collaps
- Onvoldoende respons op inotropica
- Koorts zonder reactie op antibiotica
- Onverklaarde apathie
- Vitiligo, veranderde pigmentatie
- Hypothyreoïdie, hypogonadisme
- Hypoglycaemie
- Hyponatriaemie, hyperkaliaemie
- Eosinofilie
