W10 HC.3 Diagnostiek en behandeling van hypercortisolisme Flashcards
Wat is Syndroom van Cushing?
Endogene vorm van hypercortisolisme
Dus in deze brainscape:
hypercortisolisme = syndroom van Cushing
Functie cortisol?
Fasciliteert stress reactie
-> Wanneer dit ontbreekt, kan je lichaam deze reactie niet meer uitvoeren en kan je van een griepje overlijden.
Hoe wordt cortisol vrijgemaakt?
Hypothalamus en hypofyse meten de hele dag door hoe hoog cortisol gehalte in het lichaam is.
- Hypothalamus stuurt CRH naar hypofyse
- Hypofyse stuurt ACTH naar bijnier
- Bijnier produceert cortisol
(- Cortisol remt hypothalamus en hypofyse)
Vormen te hoog ACTH en voorbeelden?
ACTH afhankelijk (ACTH is hoog bij hoog cortisol):
- hypofyse adenoom
- ectopische ACTH productie
ACTH onafhankelijk (ACTH is laag bij hoog cortisol)
- bijnier adenoom
- bilaterale bijnier hyperplasie
- bijnier carcinoom
morbiditeit bij hypercortisolisme?
- verandering lichaamssamenstelling
- endocriene veranderingen
- belangrijke neuropsychiatrische veranderingen
- metabool syndroom
- hypercoagulabiliteit (trombose/longembolie)
Verandering in lichaamssamenstelling bij hypercortisolisme?
- romp-adipositas
- opzwellen gelaat
- vetophoping rug
- atrofie spieren en huid (huid wordt kwetsbaar en gevoelig voor beschadigingen)
- verstoord balans tussen osteoclasten en osteoblasten -> osteoporose
Endocriene veranderingen bij hypercortisolisme?
hoge cortisollevels remmen TSH -> ontstaan secundaire hypothyreoidie en hypogonadisme.
Bij vrouwen kan hierdoor menstruele stoornissen ontstaan.
ACTH onafhankelijke neuro-endocriene veranderingen kunnen ontstaan door toegenomen testosteronproductie.
Neuropsychiatrische veranderingen bij hypercortisolisme?
-> Bij langdurig hypercortisolisme permanente veranderingen in de psyche.
- depressie
- psychose
- geheugenstoornissen
- slapeloosheid
Overlevingskans ziekte van Cushing?
5 jaars overleving van slechts 50%
Behandeling verlaagt de mortaliteit aanzienlijk, vergeleken met geen behandeling.
Screenen voor syndroom van cushing?
Erg heterogene presentatie.
- aanwezigheid van meerdere en progressieve symptomen
- ongebruikelijke symptomen in relatie tot leeftijd
- therapie-resistente DM en/of hypertensie
- patienten met bijnierincidentaloom
- kinderen met groeiretardatie
Fenotype hoeft ook nog niet uitgesproken te zijn.
Duur tot diagnose?
Door heterogene presentatie van symptomen is duur tot diagnose erg lang, gemiddeld 4/5 jaar
kenmerken patienten met syndroom van Cushing?
- centrale adipositas
- plethorisch gelaat
- buffalo hump
- glucose-intolerantie
- spierzwakte
- hypertensie
- psychopathologie
- hematomen hirsutisme
- oligo- of amenorroe
- abdominale striae
- oedeem
- osteoporose
Diagnostiek syndroom van Cushing?
Stap 1:
- cortisol excretie in 24 uurs urine -> niet als enige test gebruiken
- 1mg dexamthason supressietest -> hierdoor cortisol productie bij gezond persoon tijdelijk stoppen, wanneer dit niet gebeurt kan er sprake zijn van bijv. adenocarcinoom.
- middernachtsspeeksel cortisol concentratie -> speeksel heeft een lagere cortisolwaarde dan bloed, dit is een erg specifieke en sensitieve test!!
- meting van cortisol in haar -> geeft info over cortisol level over langere
-> beste diagnose is te stellen door combi van deze testen (triple diagnostiek)
Stap 2: differentiëren van het pseudocushing syndroom, onderscheid maken tussen de ziekte van Cushing of een andere oorzaak van hypercortisolisme
Stap 3: Onderscheiden ACTH-afhankelijk of onafhankelijk (dus onderscheid maken tussen hypofysaire en ectopische oorzaak)
Wanneer cortisol level het hoogst en laagst?
Hoogst in de ochtend, laagst in de avond. Kan uit balans gebracht worden door nachtdiensten.
Invloed van medicatie op dexamethason supressietest?
Dexamethason remt de hypofyse en bijnier tot maken cortisol, normaliter zou het cortisol gehalte na toevoeging van dexamethason dus laag moeten zijn. Wanneer dit niet het geval is, blijkt dat er een externe bron is die voor cortisol verhoging zorgt.
