Vaskulitis Flashcards
Patogenesen bag vaskulitis?
Nekrose og degenerative forandringer og efter karvægslæsion.
Sekundær inflammation.
Hyppigt sekundær trombedannelser
Ofte segmenter udbredning
Evt. systematiske symptomer ved udbredt inflammation
Evt. iskæmi regionalt
Specielle histologiske kendetegn for enkelte vaskulitter?
Kæmpeceller.
Granulomdannelse
Evt. forekomst af autoantistoffer i serum, ANCA.
Nedslag af immunkomplekser i karvæg.
Specielle kliniske kendetegn for enkelte vaskulitter?
•Hæmopthyse/pulmonal blødning
•Mononeuritis multiplex
•Hastigt skridende nyrefuntion
•Iskæmi hos ikke disponerede
Nomenklatur og vaskulitis?
Benævnes ud fra hvilket kargebet, der
hovedsagelig er involveret
Store kar (perifere kar), mediale kar (f.eks. nyerne), små kar (pyramiderne i nyrer).
Large vessel vaskulitis –> Takayasu arteritis og giant cell arteritis.
ANCA-associated small vessel vaskulitis –> polyangitis, Granulomatosis med polyangitis (Wegeners), eosinofil granulomatosis med polyangitis (Churg-strauss).
Medium vessel vaskulitis
Immun kompleks small vessel vaskulitis
Hvad er storkars vaskulitter?
Kæmpeceller arteritis
Takayasus arteritis
Fælles histologi (granulom dannelse)
Forskellig epidemiologi
Hvornår mistænker man vaskulitis?
Ved involvering af flere forskellige organer.
Epidemiologien bag kæmpecelle arteritis?
– Incidens: 40/100.000 hos personer > 50 år
– Debutalder > 50 år
– M/K = 1:2
– Ofte associeret med polymyalgia reumatica
– Forløb: Ofte 1‐3 år
Symptomerne ved kæmpecelle arteritis?
– Alment: feber, træthed/depression, anoreksi,
vægttab.
– Kranielle: Hovedpine, tyggeklaudicatio,
skalpømhed, hæshed, tungeinfarkter,
skalpnekrose (husk), ømhed over temporalarterien, der
kan være pulsløs/øm. TCI, dobbeltsyn, pludseligt
synstab
Kliniske fund ved Kæmpecelle arteritis?
Arteritis temporalis: Temporalartertien kan være øm, pulsløs og/eller knudret. Feber kan forekomme.
Parakliniske fund ved Kæmpecelle arteritis?
Forhøjet SR og CRP.
2/3 af patienterne har en let anæmi.
A. temporalis biopsi med segmenter vaskulit med kæmpeceller.
Epidemiologien bag polymalgia reumatica?
• Incidens: ca 110/100.000 hos personer > 50 år
• Samme epidemiologi som kæmpecelle
arteritis
• Ca ½ af ptt. med kæmpecelle arteritis har
polymyalgi
• Ca 10% af ptt. med polymyalgi har
kæmpecelle artritis ved biopsi, men ingen
kranielle symptomer
Symptomerne ved polymalgia reumatica?
Stivhed proksimalt.
Muskelsmerter
Almen symptomer
Behandlingen af polymalgia reumatica og kæmpecelle arteritis?
Prednisolon.
• Arteritis temporalis
–Akut:
prednisolon 40-
60 mg
–Videre forløb:
prednisolon
aftrappes over
mdr.,
behandlingsvarighed år
•Evt MTX
•Evt Interleukin 6
inhibition
(tocilizumab)
- Osteoporose
profylaxe
• Polymyalgia rheumatica
–Akut: afklare
diagnose
–Videre forløb:
prednisolon 15-20
mg
–Ofte recidiver
Overordnet:
Behandles mindst i 12 måneder.
Evt. Steroidbesparende behandling
- MTX
- IL-6 inhibitor
Andet behandling:
- Kalktilskud
- Evt. bisfofonat.
Hvad er vaskulit i mellemstore kar?
Generelt rammes kar til organer. Inflammatoriske aneurismer og stenoser ses her.
Omfatter:
- Polyarteritis nodasa (sjælden)
- Kawasakis sygdom (sjælden og rammer børn).
Hvad er vaskulit i små kar?
ANCA associerede vaskulitter.
- Granulomatose med polyangitiis (GPA), tidl. Wegernes granulomatose.
- Eosinofil granulomatose med polyangitiis (EGPA), tidl. Churg Strauss.
- Mikroskopisk polyangitiis, MPA).
Hvad indebærer granulomatose med polyangitiis?
Nekrotiserende granulomdannelse.
1.øvre luftveje: næse, sinus, mund, larynx
2.nedre luftveje: infiltrater, stenoser
3.nyrer: glomerulonefritis, hypertension
4.led: artralgier/artritis
5.perifere nervebaner: mononeuritis
6.øjne: conjunctivitis, episkleritis
7.centrale nervebaner: høretab, lugtesans svind
Epidemiologien bag granulomatose med polyangitiis?
Incidens: 8/mio.
Debutalder: 40-50 år.
M/K ratio: M>K
Forløbet ved granulomatose med polyangitiis?
Kronisk
Ved debut alvorlig tilstand, ubehandlet med høj mortalitet.
Risiko for irreversible skader på nyrer, ØNH-område, lunger og PNS.
Hvad indebærer EGPA?
Granulomatøs inflammation i luftveje (ass. til astma).
Eosinofili i blodet.
Palpabel purpura
Neuropati.
Epidemiologien bag EGPA?
–Incidens: 1-2/mio.
–Debutalder: 20-40 år
–M/K ratio: 2:1
Undersøgelsesmetoder til ANCA associeret vaskulitis?
–”Standard” laboratorie undersøgelser:
•Anæmi, hypersedimentatio
•Nyrepåvirkning (GFR, proteinuri, urin sediment)
•ANCA
–Biopsi fra involverede organer
•Nyrer, ØNH, hud, lunger
–Billeddiagnostik
•Rtg thorax, CT/MR cranium, PET-CT (angiografi)
–Funktionsundersøgelser
•Kreatinin clerance, u-protein
•Nerveledningshastighed (ENG)
Behandlingen ved ANCA associeret vaskulitis?
•Induktionsbeh.
–Høj dosis binyrebarkhormon (evt. puls)
–Cyclofosfamid
–Anti-CD20 (Rituximab)
–(plasmaferese)
•Vedligeholdende beh.
–Imurel/Methotrexat/(Cell cept)
–Anti-CD20 (Rituximab)
•Stafylokokeradikation
Behandling af comorbiditet?
•Pneumocysteprofylakse
•Antihypertensiva (særligt ved nyrepåvirkning)
•Kalk med D-vitamin
•Bisfosfonat
•Evt. antidiabetika
Differentialdiagnoser til kæmpeceller arteritis?
- aterosklerotisk karlidelse
- embolier i a. centralis retinae
- polyarteritis nodosa
- glaukom (+rødme!)
- Trigeminusneuralgi
- sinuitis
- infektioner
- cancer
Derfor vigtigt at oftalmoskopere + tryk udelukke akut glaukom, hvor Prednisolon er CAVE.
Steroid kan medføre intraokulær trykstigning!
Udredninger til vaskulitis generelt?
Stansebiopsi
Blodprøve
ANCA -> småkars vaskulitter
- PR3/MPO
- Wegeners granulomatose, mikroskopisk polyangiits, Churg Strauss, medikamentel (de er ANCA-associerede vaskulitter)
- Aktivitetsmarkør!
Sekundære vaskulitter:
- ANA
- Komplementforbrug
o Mixed kryoglobulinæmi
o SLE
IgA vaskulitis
- Schönlein-Henoch
ANCA (og ds-DNA?) er gode sygdomsmarkører og gode til sygdoms monitorering!!! ANA kun diagnostisk.
Behandling til vaskulitis generelt?
ANCA –> Cyclofosfamid
Non-ANCA –> Prednisolon
