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hémato > Vaquez > Flashcards

Vaquez Flashcards

1
Q

terrain

A
  • survenant généralement après 50 ans

- plus fréquente chez l’homme

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2
Q

risque majeur à court terme

A

thrombose

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3
Q

risques majeurs à long terme

A

transformation en leucémie aiguë ou en myélofibrose

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4
Q

Circonstances de découverte

A
  • fortuite sur un hémogramme
  • érythrose
  • signes cliniques liés à l’hyperviscosité
  • signe lié au syndrome myéloprolifératif: principalement prurit à l’eau et splénomégalie
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5
Q

Clinique érythrose

A

apparue progressivement
cutanéo-muqueuse
plus visible au niveau du visage et des mains

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6
Q

signes cliniques liés à l’hyperviscosité

A

Signes vasculaires ou neuro-sensoriels:

céphalées, vertiges, troubles visuels, paresthésies, thrombose veineuse ou thrombose artérielle.

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7
Q

Hémogramme

A
  • augmentation proportionnelle de l’hémoglobine et de l’hématocrite
  • hyperleucocytose modérée avec polynucléose neutrophile (2/3 des cas)
  • hyperplaquettose (2/3 des cas)
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8
Q

Seuil polyglobulie

A

> 170 g/L chez l’homme

> 160 g/L chez la femme

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9
Q

A éliminer à l’examen clinique

A
  • hémoconcentration sur prise de diurétiques / polyurie
  • signes de polyglobulie secondaire: signes d’insuffisance respiratoire ou signes évocateurs d’une tumeur (rein, cervelet…)
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10
Q

affirmer une polyglobulie vraie

A

par détermination isotopique de la masse globulaire

> 125 % de la normale

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11
Q

Dans quel cas peut-on se passer de la détermination isotopique de la masse globulaire ?

A
  • si hématocrite > 60 %
  • si présence de signes évocateurs de syndrome myéloprolifératif comme splénomégalie, hyperleucocytose et/ou hyperplaquettose
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12
Q

Mutation de JAK2

A
  • présente dans > 95 % des maladies de Vaquez
  • retrouvée également dans d’autres syndromes myéloprolifératifs: Thrombocytémie Essentielle et myélofibrose primitive (splénomégalie myéloïde) (50% de positivité)
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13
Q

Critères diagnostics maladie de Vasquez

A

2 critères majeurs:
- Augmentation de l’hémoglobine à l’hémogramme
- Présence de la mutation JAK2
3 critères mineurs:
- Érythropoïétine (EPO) sanguine basse
- Pousse spontanée des progéniteurs érythroïdes
- Hyperplasie des lignées myéloïdes à la biopsie ostéomédullaire

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14
Q

diagnostic de maladie de Vaquez

A

Les 2 critères majeurs + 1 critère mineur

Ou 1 critère majeur et 2 critères mineurs

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15
Q

Examens diagnostics et ordre de réalisation

A
  • Dosage de l’EPO sérique
  • Cultures de progéniteurs érythroïdes in vitro à la recherche d’une « pousse spontanée », c’est-à -dire l’obtention de colonies érythroïdes sans adjonction d’EPO
  • Biopsie ostéomédullaire à la recherche de l’hyperplasie des trois lignées myéloïdes (et d’une éventuelle myélofibrose)
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16
Q

Méthode détermination de la masse globulaire

A

par une technique de dilution isotopique

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17
Q

Conduite diagnostique si JAK2 absente

A
  • détermination isotopique de la masse globulaire sauf si hématocrite > 60%
  • puis élimination de polyglobulies secondaires par échographie abdominale et gaz du sang artériels
  • regrouper les éléments cliniques et de l’hémogramme classiques en faveur d’une maladie de Vaquez
  • recherche de critères mineurs
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18
Q

Causes de polyglobulie secondaire

A
  • hypoxémies prolongées et importantes quelle que soit leur cause
  • tumeurs du rein (cancer surtout, peu de signes cliniques), du foie (surtout le cancer secondaire du foie sur cirrhose), fibrome utérin et les autres tumeurs utérines ou ovariennes et l’hémangioblastome du cervelet (rare, avec signes cliniques d’hypertension intracrânienne et syndrome cérébelleux)
19
Q

Éliminer une polyglobulie secondaire

A

2 examens majeurs:

  • échographie abdominale
  • gaz du sang artériels
20
Q

Causes de polyglobulie par hypoxémie prolongée

A

les insuffisances respiratoires chroniques mais aussi le syndrome d’apnée du sommeil, les polyglobulies d’altitude, les shunts artério-veineux, les cardiopathies cyanogènes, les hémoglobines hyper-affines pour l’oxygène

21
Q

éléments cliniques et de l’hémogramme classiques en faveur d’une maladie de Vaquez

A 
Pas de signe de polyglobulie secondaire
Prurit à  l'eau
Splénomégalie (2/3 des cas)
Hyperleucocytose
Thrombocytose
22
Q

DD

A 
Fausses polyglobulies:
- syndromes thalassémiques hétérozygotes 
- hémoconcentrations 
- état de pléthore
Vraies polyglobulies:
- polyglobulies secondaires 
- autres syndromes myéloprolifératifs
23
Q

Hémogramme syndromes thalassémiques hétérozygotes

A
  • augmentation du nombre d’hématies
  • microcytose des hématies
  • hématocrite et hémoglobine non augmentés
24
Q

Diagnostic syndromes thalassémiques hétérozygotes

A

origine géographique, l’enquête familiale et l’électrophorèse de l’hémoglobine

25
Q

Maladie de Vaquez + carence martiale

A
  • notamment par hémorragies gastriques occultes, fréquentes dans cette maladie
  • microcytose sans anémie
  • à distinguer des sd thalassémiques hétérozygotes car le bilan martial est perturbé (fer sérique et ferritinémie effondrés)
26
Q

Hémogramme hémoconcentration

A

augmentation parallèle de l’hémoglobine, de l’hématocrite et des hématies

27
Q

Tableau hémoconcentration

A

brûlures étendues, prise de diurétique, réanimation…

28
Q

état de pléthore

A
  • hommes jeunes avec surcharge pondérale et autres facteurs de risques vasculaires associés
  • mesure de la masse globulaire normale
29
Q

Biologie dans les polyglobulies secondaires

A
  • augmentation de la masse globulaire (polyglobulie vraie)
  • absence de mutation JAK2
  • érythropoïétine sérique élevée
  • absence de pousse spontanée des progéniteurs érythroïdes
  • disparition de la polyglobulie après traitement de la cause
30
Q

Thromboses

A

1ère cause de mortalité dans la maladie de Vaquez

artérielles et veineuses

31
Q

Physiopath thromboses

A

liées à l’hyperviscosité, à l’hypervolémie, à l’hyperplaquettose

32
Q

Objectif pour prévention des thromboses

A

hématocrite < 45%

33
Q

Prévention des thromboses

A
  • maintien Ht < 45%
  • traitement par aspirine à faible dose
  • lutte contre les autres facteurs de risque vasculaires éventuels (obésité, tabac, sédentarisme…)
34
Q

délai de survenue syndrome myéloprolifératif

A

en règle après une ou deux décennies d’évolution de la maladie et ne concernent pas la majorité des patients

35
Q

principes du traitement de la maladie de Vaquez

A

saignée et myélosuppresseurs

36
Q

Indications saignées

A

traitement d’urgence des malades symptomatiques et premier traitement de tous les patients

37
Q

Modalités saignées

A

300 ml/saignée, 2 à 3 fois par semaine au début puis tous les 1 à 3 mois en fonction de l’hématocrite

38
Q

Mode d’action saignées

A
  • action immédiate sur le risque vasculaire en diminuant le volume sanguin total
  • puis elles induisent une carence martiale (à respecter) et freinent alors l’érythropoïèse
39
Q

Problématique des myélosuppresseurs

A

très efficaces mais potentiel leucémogène à long terme

40
Q

Myélosuppresseurs

A
  • Hydroxyurée (Hydréa®) +++
  • Pipobroman (Vercyte®)
  • Interféron α
41
Q

Hydroxyurée (Hydréa®)

A
  • 2 à 4 gélules de 500mg par jour en traitement d’attaque
  • 1 contrôle par semaine puis selon les résultats de l’hémogramme avec 1 contrôle mensuel
  • entraîne une macrocytose des hématies
42
Q

Pipobroman (Vercyte®)

A
  • alternative à l’hydroxyurée
  • comprimés à 25 mg
  • même type de traitement et de surveillance qu’avec l’Hydréa
43
Q

Indications Interféron α

A

chez les sujets jeunes et les femmes enceintes

hémato (28 decks)

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