sd myélodysplasiques Flashcards
terrain
sujet âgé
def
groupe de syndromes hétérogènes caractérisés par une ou plusieurs cytopénies diversement associées avec cellules porteuses d’anomalies morphologiques = dysmyélopoïèse
Evolutions possibles
- vers un tableau d’insuffisance médullaire
- vers l’émergence d’un clone de cellules plus immatures: les blastes, ce qui signe l’évolution vers un tableau de Leucémie Aiguë Secondaire (LAS)
Facteurs étiologiques SMD
85% primitives 15% secondaires à: - chimiothérapies - toxiques - irradiations - maladies hématologiques acquises - maladies constitutionnelles
Chimiothérapies à l’origine de SMD secondaires
- surtout des alkylants
- inhibiteurs de topoisomérases II
- plus exceptionnellement le Pipobroman, l’Azathioprine et les analogues des purines
Alkylant et SMD
Les alkylants entraînent l’apparition de SMD après 4 à 10 ans, souvent accompagnée d’anomalies caractéristiques cytogénétiques acquises avec atteinte des chromosomes 5 ou 7
inhibiteurs de topoisomérases II et SMD
donnent classiquement des Leucémies Aiguës Secondaires (LAS) d’emblée mais parfois précédées d’une myélodysplasie
Toxiques et SMD
- responsablité du benzène ++
- tabac probablement
Irradiations et SMD
par des sources de rayons X, d’autant que le débit est important et que le champ d’irradiation est large
maladies hématologiques acquises et SMD
aplasie médullaire
hémoglobinurie paroxystique nocturne
maladies constitutionnelles et SMD
syndrome de Down
syndrome de Fanconi
syndrome de Kostmann
Circonstances de découverte
- signes d’anémie progressive dans 80% des cas
- thrombopénie ou neutropénie symptomatique dans 5% des cas
- tableau plus général: association avec une polychondrite atrophiante, une vascularite systémique ou avec un tableau de polyarthrite séro-négative
Examen clinique
généralement normal
les signes sont en rapport avec l’insuffisance médullaire
Une splénomégalie peut être observée
Diagnostic
hémogramme
myélogramme
cytogénétique
Hémogramme
- profondeur de l’anémie est variable (50 % des patients ont une anémie < à 10 g/dL)
- normocytaire ou macrocytaire
- en grande majorité non régénérative, parfois associée à une thrombopénie modérée à 80 G/L, une neutropénie rarement importante et parfois une monocytose.
- parfois dystrophies cellulaires visibles (par exemple la présence de micromégacaryocytes ou de polynucléaires dégranulés) ou présence de blastes qui orientent vers un SMD
Myélogramme
- cellularité normale ou augmentée vont pour la plupart mourir avant différenciation totale, expliquant la pancytopénie fréquente: reflet de l’hématopoïèse inefficace
- anomalies morphologiques atteignant une ou plusieurs lignées (dysérythropoïèse, dysgranulopoïèse, dysmégacaryopoïèse) touchant à la fois le noyau et le cytoplasme cellulaire
- pourcentage de blastes variable