myélofibrose

Question 1

Circonstances découverte

Answer 1

• splénomégalie
• cytopénies centrales: anémie, thrombopénie, neutropénie
• érythromyélémie: myélémie déséquilibrée + érythroblastes circulants
• anomalies morphologiques des hématies: en larme, anisopoïkilocytose

Question 2

Diagnostic myélofibrose

Answer 2

BOM: excès de fibres de collagène dans la moelle

• fibrose réticulinique: organisé en réseau
• fibrose mutilante: organisé en faisceaux qui désorganisent la moelle
• ostéo-myélo-sclérose: colonisé par des ostéoclastes et des ostéoblastes

Question 3

Myélofibroses secondaires: causes

Answer 3

• dans l’évolution d’une maladie de Vaquez ou d’une thrombocytémie essentielle
• concomitante d’une hémopathie (SMD, LAM7, leucémie à tricholeucocytes, certains LNH)
• concomitante de métastases médullaires d’un cancer solide

Question 4

Myélofibrose primitive

Answer 4

= splénomégalie myéloïde
syndrome myélo-prolifératif chronique avec prolifération monoclonale d’un progéniteur pluripotent, mais globalement orienté sur la lignée mégacaryoblastique

Question 5

Physiopath myélofibrose primitive

Answer 5

• prolifération monoclonale d’un progéniteur pluripotent, mais globalement orienté sur la lignée mégacaryoblastique
• provoque une réaction du stroma médullaire avec multiplication des fibroblastes et augmentation de leur production de collagène = myélofibrose
• les précurseurs myéloïdes normaux sont ainsi expulsés de la moelle et vont prendre place dans la rate = splénomégalie

Question 6

Diagnostic myélofibrose primitive

Answer 6

• BOM avec prolifération et atypies des mégacaryocytes, fibrose médullaire
• pas d’arguments pour maladie de Vaquez, TE, LMC, SMD et/OU présence de la mutation V617F de JAK2 ou d’un autre marqueur tumoral
• splénomégalie
• cytopénies centrales (anémie++)
• érythromyélémie

Question 7

Traitement myélofibrose primitive

Answer 7

uniquement symptomatique

+/- allogreffe de moelle dans les formes de mauvais pronostic